pénfigo

Gadiel Tobón CuellarMateria: Dermatología

Dra. Marisol Ramirez Anaya

Enfermedad autoinmunitaria

Causa desconocida

Ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas

DEFINICIÓN

Acantólisis

HISTORIA• 1760: Sauvages introduce el término pénfigo

• 1791: Wichman lo describe como una enfermedad crónica ampollosa

• 1844: Cazenave describe el Pénfigo Foliaceo

• 1869: Hebra clasifica al pénfigo en V y F

• 1886: Neumann describe el P. Vegetante

• 1891 Besnier y Brocq (1902) describen la histopatología y el signo de Nikolsky

• 1953: Lever describe el Penfigoide

• 1975: Jablonska describe el Pénfigo Herpetiforme

• 1982: Primer caso de Pénfigo IgA

• 1990: Pénfigo Paraneoplásico

Sánchez-Pérez, J., & García-Díez, A. (2005). Revisión: Pénfigo . Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. España.

EPIDEMIOLOGÍA

• Más frecuente de las enfermedades ampollares autoinmunitarias

• Predomina 40-60 años

• Ambos sexos

• Frecuencia: 0.5 a 3.2/100,000 por año

• Mortalidad 17.7 %

Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y tratamiento . México, DF: McGraw Hill .

ETIOLOGÍA• Factores genéticosMexicanos: HLA-DR14 Y HLA-DR10

• Fármacos: antibióticos, derivados de la pirazolona, grupo -tiol

• Factores hormonales

• Radiación ultravioleta: exacerbación de las lesiones en todos los tipos de pénfigo

• Dieta: evitar ajo, cebolla


FISIOPATOGENÍA

Autoanticuerpos de clase IgG

Dirigidos contra antígenosde los desmosomas

Desmogleínas 1 y 3

Causa separación de los queratinocitos

Acantólisis


CLASIFICACIÓN

Formas clásicas:

I. Superficial

a) Foliáceo

b) Eritematoso

II Profundo

a) Vulgar

b) Vegetante

1. Newmann

2. Hallopeau

Formas Raras: I. Herpetiforme

II. Paraneoplásico

III. Neonatal

IV. Inducido por fármacos


PÉNFIGO VULGAR• 80-85%

• Ampollas de 1-2 cm

• Empieza: Cualquier parte de la piel o mucosas (60%)

• Hay dolor

• Signo de Nikolsky

• Signo de Asboe-Hansen

• Hay afección temprana del estado general

• Lesiones curan sin dejar cicatriz


PÉNFIGO VEGETANTE

• 1.3 %

• Newmann: Es más grave

• Hallopeau: Remite con tratamiento

• Pliegues, ingle, alrededor de boca, manos y pies

• Ampollas que dejan erosiones

• Originan vegetaciones húmedas, rojas, cubiertas de costras


PÉNFIGO FOLIÁCEO • 13.7%

• Predomina en judíos

• No afecta mucosas

• Signo de Nikolsky

• Predomina en cuero cabelludo, cara, cuello, tórax y espalda

Empieza como pénfigo o dermatitis seborreica

Transforma en eritrodermia exfoliativa y rezumante


PÉNFIGO SEBORREICO O ERITEMATOSO (ENFERMEDAD DE SENEAR-USHER)

• 30-40%

• Tórax, hombros, región lumbosacra, piel cabelluda, surcos nasogenianos, zona retroarticular

• Se denomina eritematoso por su similitud con el lupus eritematoso

Empieza con lesiones ampollares

Puede avanzar hacia pénfigo foliáceo


Brasil

Fogo Selvagem

Raro

Evolución

crónica y

benigna

Pénfigo Herpetiforme, Pénfigo con IgA


PÉNFIGO NEONATAL

• Hijos de mujeres con pénfigo y titulos altos de Anticuerpo IgG1

• Resuelve en semanas por las inmunoglobulinas que produce el bebe


DIAGNÓSTICO

• Histopatología

• Inmunofluorescencia directa: depositos de IgG

• Inmunofluorescencia indirecta: Ac IgG circulantes

• ELISA: detecta Ac antidesmogleina 1-3

• INMUNOBLOT: detecta Ag en la epidermis de queratinocitos cultivados


TRATAMIENTO

Prednisona 1 mg/kg/día

(100 -400 mg/día)

Fase de Control

40-30- 25 mg hasta

que la mayor parte desaparezca

Fase de Consolidación

Dosis mínima sin

que aparezcan lesiones

Fase de mantenimiento


TRATAMIENTO

•2 mg/kg/día Azatriopina

•20 mg/semana Metrotexato

•50-100 mg/díaCiclofosfamida


PRONÓSTICO

5-15 % (dependiendo

de las complicaciones

del tratamiento)

Infección más frecuente:

Septicemia por S. Aureus


COMPLICACIONES

Anormalidades Bioquímicas

Efectos del tratamiento de los glucocorticoides: Diabetes, úlcera gástrica, neumonía

Efectos del tratamiento con azatioprina: Depresión de médula ósea, infecciones, embolia pulmonar


BIBLIOGRAFIA

• Dermatology Information System. (11 de 2014). Recuperado el 29

de 11 de 2014, de

http://www.dermis.net/dermisroot/en/40790/diagnose.htm

• Guzmán, R. A. (2013). Dermatología: Atlas, diagnóstico y

tratamiento . México, DF: McGraw Hill .

• Sánchez-Pérez, J., & García-Díez, A. (2005). Revisión: Pénfigo .

Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de La Princesa.

Madrid. España.

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