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UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS Fundada en 1551
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
UNIDAD DE POSTGRADO
“PÉNFIGO FOLIÁCEO ENDÉMICO EN LAS COMUNIDADES DE VISTA ALEGRE Y SAN FRANCISCO (UCAYALI – PERÚ) OCTUBRE 2000 –
SETIEMBRE 2001”
TRABAJO DE INVESTIGACION
Para optar el Título de :
ESPECIALISTA EN DERMATOLOGIA
AUTORES
FERDINAND DE AMAT LOZA
JESÚS MANUEL DÍAZ PÉREZ.
LIMA – PERÚ 2003
INDICE
CAPITULO I: DATOS GENERALES
1.1 Área de Investigación.
1.2 Autores Responsables del Trabajo.
1.3 Área de Trabajo.
1.4 Entidades y Personas que colaboraron con el Trabajo.
1.5 Duración.
1.6 Palabras clave.
CAPITULO II: PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA, HIPÓTESIS Y
OBJETIVOS:
2.1 Planteamiento del Problema.
2.1.1 Descripción del problema.
2.1.1 Antecedentes del problema.
2.1.2 Fundamentos
2.1.2.1 Marco Teórico.
2.1.2.2 Marco Referencial.
2.2 Hipótesis.
2.3 Objetivos de la Investigación
2.3.1 Objetivo General.
2.3.2 Objetivos Específicos.
CAPITULO III: METODOLOGÍA
3.1 Tipo de Estudio.
3.2 Diseño de la Investigación.
3.3 Muestra del Estudio.
3.4 Variables del Estudio.
3.5 Definición y Procesamiento de Variables.
3.6 Técnica y Método.
3.7 Instrumento para la recolección de la información
3.8 Procesamiento y Análisis de Datos.
CAPITULO IV: ANÁLISIS DE DATOS
CAPITULO V : DISCUSIÓN
CAPITULO VI: CONCLUSIONES
CAPITULO VII: RECOMENDACIONES
CAPITULO VIII: BIBLIOGRAFÍA
ANEXO Nº1 Y Nº2
Pénfigo Foliáceo Endémico en la comunidades de Vista Alegre y San Francisco (Ucayali – Perú) Octubre 2000 setiembre 2001.De Amat Loza, Ferdinand; Díaz Pérez Jesús Manuel.
Derechos reservados conforme a Ley
Elaboración y diseño en formato PDF por la Oficina General del Sistema de Bibliotecas y Biblioteca Central de la UNMSM
CAPÍTULO I
DATOS GENERALES
1.1. TITULO:
“ Pénfigo Foliáceo endémico en las comunidades de Vista Alegre y San Francisco (Ucayali
– Perú)” Octubre 2000Septiembre 2001
1.2. ÁREA DE INVESTIGACIÓN:
El trabajo pertenece al área de la Clínica, Inmunología y Epidemiología de las
Enfermedades Ampollares de la piel.
1.3. AUTORES RESPONSABLES DEL PROYECTO:
. DR. FERDINAND DE AMAT LOZA.
DR. JESÚS MANUÉL DÍAZ PÉREZ
1.4. AREA DE TRABAJO
COMUNIDADES DE VISTA ALEGRE Y SAN FRANCISCO.
HOSPITAL REGIONAL DE PUCALLPA.
DEPARTAMENTO DE UCAYALI.
1.5. ENTIDADES Y PERSONAS QUE COLABORARON CON EL TRABAJO:
o Hospital Regional de Pucallpa- Ministerio de Salud .
o Instituto de Investigaciones Clínicas de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos.
Lima. Perú.
o Instituto de Patología de la de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima.
Perú
o Cátedra de Dermatología de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima.
Perú.
o Dirección Regional de Salud de Ucayali. Ministerio de Salud.
o Dr. Carlos Galarza Manyari, Médico Dermatólogo. Jefe del Servicio de Dermatología
del Hospital Nacional 2 de Mayo, Lima-Perú.
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o Dr. Gerardo Jiménez Luna, Médico Dermatólogo e Infectólogo,Asistente del Servicio
de Dermatología del Hospital Regional de Pucallpa-Ucayali-Perú.
o Dr. Wuilli Valqui Cáceres, ex Residente de Medicina Interna de la Universidad
Nacional Mayor de San Marcos, rotante en el Hospital Regional de Pucallpa.
o Dr. Héctor Linares Chacón, ex Residente de Dermatología de la Universidad Nacional
Mayor de San Marcos, rotante por el Hospital Regional de Pucallpa.
o Willy César Ramos Muñoz, experto en Metodología de la Investigación, del Instituto de
Investigaciones Clínicas de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos Lima-Perú.
o Alex Ortega Loayza ,ex externo rotante de la Universidad Nacional Mayor de San
Marcos, por el Hospital Regional de Pucallpa.
o Rocío Flores Castro , alumna de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos Lima-
Perú.
o Lourdes Estrada Muñoz, alumna de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos
Lima-Perú.
o Isabel Rojas Moreno , Licenciada en Obstetricia (Puesto de salud de Pueblo Libre,
distrito de Campo Verde, provincia de Coronel Portillo, departamento de Ucayali).
o Puesto de Salud de San Francisco, distrito de Yarinacocha, provincia de Coronel
Portillo, departamento de Ucayali..
1.6 DURACION DEL TRABAJO
OCTUBRE DEL 2000 a SEPTIEMBRE DEL 2001.
1.7 PALABRAS CLAVE
Pénfigo; Fogo Salvaje; Pénfigo Tropical; Pénfigo brasileño; Pénfigo fogo selvagem.
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CAPÍTULO II
PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA, HIPÓTESIS Y OBJETIVOS
2.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA
2.1.1 Descripción del Problema
El Pénfigo Foliáceo Endémico(PFE) es una enfermedad ampollar con particularidades
propias en relación a su comportamiento clínico, histológico, inmunológico y epidemiológico
(área geográfica, grupo etáreo afecto, ocupación, sexo ,etc) con presencia no bien conocida en el
país.
En la amazonía peruana es habitual observar casos de enfermedades vésico-ampollares,
pero la magnitud del problema en las zonas rurales se desconoce y hasta la actualidad no se han
determinado que estos casos pertenezcan a la variedad endémica o “fogo selvagem”. Por lo
tanto, la importancia de determinar la endemicidad o no de esta enfermedad radica en que ésta
se podría enfocar como un nuevo problema de salud pública, a nivel regional.
2.1.2 Antecedentes del Problema
La Amazonía Peruana comparte iguales condiciones geográficas, climatológicas
y medio ambientales que la Amazonía Brasilera. Se conoce al Pénfigo Foliáceo
Endémico en el Brasil desde el año 1874 y ha sido estudiado con mucho interés en este
país por representar un problema de Salud Pública( 1-6)
Se han reportado nuevas zonas endémicas a nivel mundial como son: Túnez,
Colombia y Paraguay(7-11)
En el Perú se han reportado casos de la enfermedad en la Amazonía Peruana el
año 1976 y en 1993 en dos trabajos de campo y una serie de cuatro casos en el Instituto
Nacional de Salud del Niño de Lima, de casos procedentes de la Amazonía.(12-15).
De los datos consignados en los trabajos previos, se reportan diferentes
comunidades de distritos y provincias que pertenecen a los departamentos de Loreto y
Ucayali, con casos de Pénfigo Foliáceo Endémico, como son: Maquia, Capello,
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Pulnahua, Requena distritos de la provincia de Requena, departamento de Loreto; y
Campo Verde, Yarinacocha y Padre Abad en el departamento de Ucayali.(12-16).
Teniendo en cuenta estos antecedentes surge nuestro interés de poder
determinar nuevos focos endémicos de la enfermedad, por ello conformamos parte
operativa del Grupo de Trabajo de Pénfigo Foliáceo Endémico del Instituto de
Investigaciones Clínicas de la UNMSM y decidimos focalizar nuestro estudio en dos
comunidades rurales del Departamento de Ucayali: la comunidad nativa de San
Francisco y la comunidad de Vista Alegre, en razón que se tenía referencias de
pacientes con enfermedades ampollares extensas, provenientes de dichas comunidades,
en los registros hospitalarios.
Mapa: Fuente Atlas Departamental del Perú Vol # 07.
Comunidad de Vista Alegre.
Comunidad de San Francisco.
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2.1.3 Fundamentos:
2.1.3.1 Marco Teórico:
El pénfigo foliáceo endémico(PFE) o fogo selvagem (FS) es una dermatosis
ampollar autoinmune caracterizada por vesículas intraepidérmicas acantolíticas
localizadas en la región subcorneal, en cuya etiología participan autoanticuerpos de tipo
IgG4 dirigidos contra la Desmogleína-1, una glicoproteína desmosómica encargada de
la unión intercelular de las células epidérmicas. (1-6,9,13,17-24).
El pénfigo foliáceo presenta 2 formas epidemiológicas, la forma esporádica
vista en Norteamérica, Europa y Japón, con mayor frecuencia en pacientes de edad
avanzada (1,4,5,6) y la forma endémica o fogo selvagem, la cual ocurre en ciertos
estados de Brasil, Colombia y Túnez, aunque se han reportado casos esporádicos en
Paraguay, El Salvador , Ecuador, Argentina, Bolivia y Perú. ( 1-11,23,25).
FS es clínica, histológica e inmunológicamente muy similar al pénfigo no
endémico El mayor factor que distingue a estas dos enfermedades son sus
características epidemiológicas incluyendo la distribución geográfica y etárea. (1-6). La
presentación del FS es de 6 afectados / millón / año(9).
Las características bien diferenciadas de FS son la ocurrencia de múltiples casos de
unidades familiares de áreas endémicas, en donde individuos , relacionados
genéticamente son afectados. Mayormente se presenta en niños, adolescentes y adultos
jóvenes en una proporción varón / mujer 1:1(9).
En Brasil, la población de riesgo lo conforman niños o jóvenes campesinos de
cualquier sexo y raza expuestos en áreas selváticas rurales que están siendo recién
colonizadas, localizadas entre 500-800 metros sobre el nivel del mar (msnm), en la
proximidad de los ríos y dentro de los 10 a 15 Km de rango de vuelo de mosquitos;
estos pertenecen a la familia Simuliidae (Simulium nigrimanum).(1-4,6,9,13).
La incidencia de FS decrece dramáticamente cuando las regiones son
urbanizadas(1,2,4,6,17,23,26).
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El factor antigénico que precipitaría a esta enfermedad sería un componente de la
saliva del mosquito o un agente infeccioso, como un virus, transportado por dichos
insectos. Esto conllevaría a la formación de anticuerpos IgG4 produciendo una reacción
cruzada con el Antígeno epidermal Desmogleína-1(Dg-1) en individuos genéticamente
predispuestos.(1,2,4,9).
Los estudios de HLA en FS mostraron una fuerte asociación de la enfermedad con
HLA clase II, principalmente HLA DRB1*0102,1406 y 0404, alelos que le confieren
susceptibilidad y HLA DQw2 (DQB1*0201), alelo cuya presencia le confiere
resistencia (1,2,4-6,9,13,22,24).
Se discute el posible rol desencadenante y exacerbante de algunos fármacos, como
penicilamina, captopril y rifampicina, así como de algunos alimentos que contienen
sustancias de composición química similar como algunas frutas, hojas raíces y semillas,
como son: guaraná, cacao, hojas de té, ajos, cebolla, aji rojo, pimienta negra, jengibre,
mostaza, tapioca, yuca, castaña, tabaco(26,27). También se discute el factor de
exposición a la luz ultravioleta (9,22,28).
La lesión primaria del FS son vesículas superficiales, que en las formas localizadas
se encuentran en áreas seborreicas como cara, cuero cabelludo, área interescapular y
región preesternal, mientras que en la forma generalizada se diseminan acralmente;
estas vesículas se rompen fácilmente dejando áreas denudadas que semanas o meses
después se tornan costrosas (1,4,5,6,9,13,17,22). Cuando la enfermedad está activa se
presenta signo de Nikolsky positivo (1,4,13,22). En la forma localizada de la
enfermedad, las lesiones sólo se presentan en áreas seborreicas de cara y tronco y
pueden permanecer por meses y años hasta remitir espontáneamente con o sin
tratamiento. La forma generalizada presenta clínicamente 4 tipos: exfoliativo-ampollar,
exfoliativo-eritrodérmico hiperqueratósico e hiperpigmentada (1,4,6,10,17,22)
La primera descripción sugestiva de FS fue hecha en el año 1730 por el padre
Bougeant, hecho que fue recopilado en el libro Nosología Methodica de Souvages en
1874.(1) Pero el primer caso típico de presentación clínica de FS fue descrito en el año
Pénfigo Foliáceo Endémico en la comunidades de Vista Alegre y San Francisco (Ucayali – Perú) Octubre 2000 setiembre 2001.De Amat Loza, Ferdinand; Díaz Pérez Jesús Manuel.
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1903 por Paes-Lame bajo el nombre de “Torkelan” en la región de Mogiana, Sao Paulo,
Brasil.(1) En los últimos 30 años se han reportado casos de FS desde Bahía y noroeste
de Minas Gerais hasta los estados de Maranhao, Goias y Matto Grosso y al suroeste
desde Sao Paulo hasta los estados de Paraná y Matto Grosso do Sul.(1-6,11,23).La
incidencia mostrada en estas zonas fue de 50 casos nuevos por año.
En Túnez, en 1993 Jean Pier Morini y col. reportaron en la región de Sousse una
nueva área endémica con una incidencia de 4 casos por millón de habitantes.(8)
En Colombia se han reportado focos endémicos, al parecer con diferente
comportamiento clínico y epidemiológico. El primero al Noreste del departamento de
Antioquia (El Bagre – Nechí), en agricultores a predominio de varones entre 40 – 60
años . El segundo foco en indígenas de la Amazonía y Orinoquía, en el cual la
frecuencia fue igual en ambos sexos y la edad entre 10 y 30 años.(9)
En Perú han sido pocos los estudios realizados hasta la actualidad. Arturo Castillo y
col. en 1993 reportaron en un período de 9 meses, 25 casos de PFE, 8 en los distritos de
Maquía, 3 en Capello, 2 en Puinahua y 2 en la provincia de Requena, además de 5 en
Sarayacu y 5 en Padre Márquez ambas pertenecientes al departamento de Ucayali.(13)
En el Instituto de Salud del Niño de Lima-Perú han sido reportados 4 casos desde 1996
hasta 1999; los pacientes procedían de comunidades nativas del oriente del país siendo 3
casos de Ucayali y 1 de Loreto; sus edades oscilaron entre 7 a 13 años, y 2 de ellos se
dedicaban a labores de ayuda en el campo.(15)
Según estas referencias, en la amazonía peruana ha sido habitual observar casos de
Pénfigo Superficial, pero la magnitud del problema en el ámbito de las zonas rurales se
desconoce y hasta la actualidad no se ha determinado que todos estos casos pertenezcan
a la variedad endémica o fogo selvagem. Por lo tanto, la importancia de determinar la
endemicidad o no de esta enfermedad radica en que esta se podría enfocar como un
nuevo problema de salud pública, lo que nos obligaría a diseñar estrategias para un
diagnóstico temprano y tratamiento oportuno. Además serviría de base para futuras
investigaciones de los agentes causales y así determinar su posible prevención.
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2.1.3.2 Marco Referencial
Las comunidades de San Francisco(distrito de Yarinacocha) y de Vista
Alegre(distrito de Campo Verde) pertenecientes a la provincia de Coronel Portillo se
encuentran ubicados en el departamento de Ucayali, en la parte centro-oriental del
territorio peruano, aproximadamente entre las coordenadas geográficas 7º 21’ 15’’ y 11º
27’ latitud sur, y 70º 29’ 54’’ y 75º57’ 10’’ de longitud oeste.(29) Vista Alegre presenta
Zona de ejecución del Trabajo de Investigación
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una población total de 612 habitantes mientras que San Francisco cuenta con una
población 1204 habitantes de acuerdo a los últimos censos locales realizados.(30)
Las comunidades mencionadas se encuentran ubicadas en la zona de llanura de
Pucallpa, la misma que forma parte del llano amazónico y es una planicie totalmente
cubierta de bosque tropical que se desarrolla a altitudes que van de los 100 a los 500
m.s.n.m.. esta zona es eminentemente tropical con abundante vegetación que cuenta con
un clima de 35° C en promedio . La distancia a la ciudad de Lima es de 840 Km.(16)
2.2 Hipótesis
Las comunidades de Vista Alegre y San Francisco (Ucayali – Perú) son zonas endémicas
de Pénfigo Foliáceo.
2.3 Objetivos de la Investigación:
2.3.1 Objetivo General
-Demostrar que las comunidades de Vista Alegre y San Francisco (Ucayali) son zonas
endémicas de Pénfigo Foliáceo en el Perú.
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2.3.2 Objetivos específicos
-Determinar la prevalencia de Pénfigo Foliáceo en las comunidades de Vista Alegre y
San Francisco (Ucayali – Perú).
-Determinar las características epidemiológicas, clínicas,- histopatológicas e –
inmunopatológicas de pacientes con Pénfigo foliáceo endémico en las comunidades de
Vista Alegre y San Francisco (Ucayali – Perú).
- Determinar la existencia de Pénfigo Foliáceoen mas de un miembro de cada unidad
familiar y el porcentaje de unidades familiares de la comunidad Vista Alegre y San
Francisco (Ucayali – Perú) que presentan Pénfigo Foliáceo.
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CAPÍTULOIII
METODOLOGÍA
3.1 Tipo de Estudio:
El estudio es de tipo descriptivo .
3.2 Diseño de la Investigación:
Estudio prospectivo y observacional realizado entre Octubre del 2000 y Setiembre del
2001 en pobladores de las comunidades de San Francisco y Vista Alegre (Ucayali-
Perú).
3.3 Muestra de Estudio:
Universo: Todas las personas con algún tipo de alteración en la piel, residentes en las
comunidades de Vista Alegre ( 612 habitantes) y San Francisco (1204 habitantes).
Criterios de Inclusión
Personas residentes en las comunidades de Vista Alegre y San Francisco y que presenten
alteración de la Piel.
Criterios de Exclusión:
Personas no residentes en las comunidades de Vista Alegre y San Francisco y personas
residentes o no,sin alteración de piel.
Personas con lesiones cutáneas únicamente localizadas en región genital, perianal, manos
y pies.
3.4 Variables del Estudio
o Lesión cutánea.
o Localización de las lesiones.
o Patrón histopatológico.
o Patrón inmunopatológico.
o Presentación clínica de Pénfigo Foliáceo.
-Edad
-Sexo
-Procedencia.
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-Tiempo de Enfermedad.
-Edad de Inicio de Enfermedad.
-Ocupación
-Síntomas
-Signo de Nikolsky.
3.6- TÉCNICA Y MÉTODO
La presente investigación forma parte del trabajo realizado por el Instituto de
Investigaciones Clínicas de la UNMSM el cual tomó como Universo a la totalidad de la
población del departamento de Ucayali para identificar la zona como endémica.
El presente estudio se focalizó en dos comunidades rurales del
Departamento de Ucayali: Vista Alegre y San Francisco .
La información fue obtenida mediante captación pasiva y busqueda activa.
En la primera forma, se evaluaron los casos de pénfigo reportados en el
Hospital Regional de Pucallpa provenientes de dichas comunidades durante el tiempo
de desarrollo del trabajo, el cual fue de 10 meses.
En la segunda forma, se evaluó clínicamente al total de los pobladores de las
comunidades objeto de estudio, mediante 4 campañas de salud domiciliarias que
duraron 4 días cada una y fueron realizadas con un intervalo de 2 meses con el apoyo
del Hospital Regional de Pucallpa y el Instituto de Investigaciones Clínicas de la
Facultad de Medicina de la UNMSM. En cada campaña se tomó como población de
estudio a todas aquellas personas con algún tipo de alteración localizada en piel,
exceptuando aquellas lesiones únicamente localizadas en genitales, región perianal,
manos y pies.
Se les tomaron 2 biopsias de piel de las lesiones, las cuales fueron extraídas
mediante punch de 3 mm de diámetro, previa infiltración subcutánea de xilocaína al 2%
sin epinefrina. En caso de lesiones ampollares se prefirió aquellas con menos de 72
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horas de evolución. La primera biopsia fue conservada en formol al 10% para su
posterior coloración con Hematoxilina Eosina (H & E). La segunda fue conservada en
nitrógeno líquido a – 180°C, la cual se intento que fuera leída en un plazo no mayor de
96 horas por la técnica de Inmunofluorescencia directa (IFD). Asimismo se obtuvo una
muestra de sangre a la que se le realizó Inmunofluorescencia Indirecta (IFI) del suero de
la misma. Para lo cual las muestras se procuraron transportar a la brevedad posible por
vía aérea en una caja térmica de cerrado hermético en cuyo interior colocó nieve
carbónica con una temperatura de – 120°C para mantener la cadena de frío
Posteriormente, sobre la base de los resultados obtenidos, tanto clínico,
histopatológico como inmunopatológico, se clasificaron los hallazgos encontrados.
3.7 INSTRUMENTO PARA LA RECOLECCIÓN DE LA INFORMACIÓN:
Proceso de captación directa a través de:
.-Historia clínica dirigida a pacientes con algún tipo de alteración localizada en piel. (Ver anexo
N°1)
-Ficha de encuesta familiar (Ver anexo No2)
-Informe histopatológico e inmunopatológico.
3.8- PROCESAMIENTO Y ANALISIS DE DATOS
El procesamiento de datos se realizó con el programa Excel 2000 y para la estadística
descriptiva se empleó el paquete estadístico SPSS v.10.0 .
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CAPÍTULO IV
ANÁLISIS DE DATOS
4.1. RÉSULTADOS.
Se realizó el diagnóstico definitivo de Pénfigo Foliáceo Endémico en cuatro
pacientes, todos procedentes de la comunidad de Vista Alegre (Ver Tabla 1 y gráfico 1).
No se de tectaron casos en la comunidad de San Francisco.
Tabla 1: Distribución numérica por procedencia y género de casos de los
pacientes con Pénfigo Foliáceo Endémico. Ucayali-Perú. Octubre 2000-
Septiembre2001.
Procedencia Masculino Femenino Total
Vista Alegre 02 02 04
San Francisco 00 00 00
Fuente: Base de datos de Trabajo de Investigación.
Gráfico 1 :DISTRIBUCIÓN PORCENTUAL POR SEXO DEL TOTAL DE CASOS DE
PENFIGO FOLIACEO ENDÉMICO EN LA COMUNIDAD DE VISTA ALEGRE.
UCAYALI-PERU. OCTUBRE 2000-SEPTIEMBRE 2001.
Fuente: Base de datos del Trabajo de Investigación.
SEXO
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La edad promedio de los pacientes fue de 25 años, con un rango entre 15 y 38
años. El 50% de los pacientes se encontraba en el grupo etáreo comprendido entre los
20 y 29 años (Ver gráfico 2).
Gráfico 2:
DISTRIBUCIÓN POR GRUPO ETÁREO DE LOS CASOS DE PENFIGO FOLIACEO
ENDÉMICO EN LA COMUNIDAD DE VISTA ALEGRE. UCAYALI-PERU.
OCTUBRE 2000-SEPTIEMBRE 2001.
Fuente: Base de datos del Trabajo de Investigación.
0
1
2
1
4
0
1
2
3
4
FRECUENCIA DE CASOS
MENOR DE 10AÑOS
10 - 19 AÑOS 20 - 29 AÑOS MAYOR DE 30AÑOS
TOTAL
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En relación a las características epidemiológicas de los pacientes la totalidad
procedía de áreas rurales y al analizarse la ocupación el 75% de los casos se dedicaba a
la agricultura (ver gráfico 3)
GRAFICO 3:
OCUPACIÓN DE LOS PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE
PENFIGO FOLIACEO ENDÉMICO EN LA COMUNIDAD DE VISTA
ALEGRE. UCAYALI-PERU. OCTUBRE 2000-SEPTIEMBRE 2001.
Fuente: Base de Datos del Trabajo de Investigación.
No se detectaron casos en el entorno familiar de los pacientes. La vivienda en la
totalidad de los casos estaba construida sobre la base de maderas y hojas de árboles de
la zona, todas con su base a por lo menos 1 metro de distancia del nivel del suelo (lo que
nos indica el índice de precipitación fluvial).Del mismo modo la casa era compartida
por 3 a 4 núcleos familiares(los abuelos, los padres y la familia de los hijos) en
condiciones de hacinamiento. La distribución de las viviendas en Vista Alegre se
encontraba en forma dispersa, con una distancia entre casa y casa de aproximadamente
200 metros, la organización de la comunidad no era notoria.
75%
25%
AGRICULTURA OTROS
01
03
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La totalidad de los casos consumían agua de las lagunas ó “cochas” en época de
estiaje y de los ríos y riachuelos en época de lluvia; la pesca como fuente de
aprovisionamiento de alimentos es una actividad cotidiana.
En la dieta predominaba el consumo de yuca, arroz, pescado de la zona, plátano,
animales propios de la región etc.
Al analizarse las características clínicas se encontró que el tiempo de
enfermedad al momento del diagnóstico fue en promedio de 4,2 años con un rango entre
10 meses y los 10 años (ver gráfico 4).
Gráfico 4:
TIEMPO DE ENFERMEDAD AL MOMENTO DEL DIAGNÓSTICO DE
PENFIGO FOLIACEO ENDÉMICO EN LA COMUNIDAD DE VISTA
ALEGRE. UCAYALI-PERU. OCTUBRE 2000-SEPTIEMBRE 2001.
Fuente: Base de Datos del Trabajo de Investigación.
1
2
0
1
4
0
1
2
3
4
FRECUENCIA DE CASOS
MENORES DE1 AÑO
1 - 4 AÑOS 5 - 9 AÑOS 10 - 14 AÑOS TOTAL
TIEMPO DE ENFERMEDAD AL MOMENTO DEL DIAGNOSTICO
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Con respecto a la edad de inicio de la enfermedad en promedio fue de 21años
teniendo como rango de 5 a 37 años.
Todos los pacientes presentaron la forma generalizada de la enfermedad, con 02
casos(50%) de la variedad Eritrodérmica Exfoliativa, 01 de la forma Hiperqueratósica y
01 de la forma ampollar exfoliativa (Ver tabla 2 y Gráfico 5)
Tabla 2: Número y porcentaje de casos de Pénfigo Foliáceo Endémico
Generalizado de acuerdo a sus formas Clínicas en la comunidad de Vista Alegre.
Ucayali-Perú. Octubre 2000-Septiembre 2001.
Formas Clínicas* Número de casos Porcentaje
1) Localizada 00 00%
2)Generalizada
Ampollar exfoliativa 01 25%
Eritrodermia exfoliativa 02 50%
Hiperqueratósica diseminada en
Placas
01
25%
Hiperpigmentada 00 00%
Total 04 100%
Fuente: Datos obtenidos del Trabajo de Investigación:
* Classification of Fogo Selvagem (The Cooperative Group on Fogo
Selvagem Research-1998).(4)
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Gráfico 5:
FORMAS CLÍNICAS DE LOS CASOS DE PÉNFIGO FOLIÁCEO
ENDÉMICO GENERALIZADO EN LA COMUNIDAD DE VISTA ALEGRE.
UCAYALI-PERU. OCTUBRE 2000-SEPTIEMBRE 2001.
Fuente: Datos obtenidos del Trabajo de Investigación
La evolución clínica fue crónica y recidivante en el 100% de los casos. Los
síntomas principales con los que acudieron fueron prurito y ardor
( sensación de quemazón).
2
1 1
0
4
0
1
2
3
4
FRECUENCIA DE CASOS
ERITRODERMIAEXFOLIATIVA
HIPERQUERATOSIS AMPOLLAREXFOLIATIVA
HIPERPIGMENTADA TOTAL
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Las lesiones iniciales que referían fueron vesículas y ampollas de localización
preferente a nivel de cara y que posteriormente se extendían en forma acral al resto del
cuerpo.
En el momento del examen físico nuestros pacientes tenían en promedio 78% de
la superficie corporal comprometida, presentando lesiones como vesículas, eritema
generalizado, ampollas, descamación, según el caso (Fotografías 1al 12).
El diagnóstico clínico inicial al recibir los pacientes fueron Pénfigo de EAD y/o
Dermatitis exfoliativa (ver tabla 3).
Tabla 3: Diagnósticos Clínicos Iniciales de los casos de Pénfigo Foliáceo Endémico
en la comunidad de Vista Alegre. Ucayali-Perú. Octubre 2000-Septiembre 2001.
Caso Diagnóstico Clínico Inicial
01 Dermatitis exfoliativa
02 Pénfigo EAD.
03 Dermatitis exfoliativa
04 Pénfigo EAD.
Fuente: Base de Datos del Trabajo de Investigación
El signo de Nikolsky estuvo presente en el 50 % de los casos.Con respecto a la
ayuda diagnóstica todos los pacientes presentaron histología concluyente de acantosis
subcorneal, mientras que el 50% presentó Inmunofluorescencia Directa(IFD)(+) y sólo
01 caso Inmunoflurescencia Indirecta (IFI)(+). (Ver tabla 4)
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Tabla 4: Pénfigo Foliáceo Endémico según criterios diagnósticos en la
comunidad de Vista Alegre Ucayali-Perú. Octubre 2000-Septiembre 2001..
Criterios Diagnósticos Número de casos Porcentaje
Epidemiológico 04 100%
Clínico 04 100%
Histopatológico 04 100%
IFD
02
50%
Fuente: Base de Datos del Trabajo de Investigación
Los pacientes fueron hospitalizados y manejados por los autores, respondieron
favorablemente al tratamiento con Prednisona con dosis promedio de 1,5 mg/kg de
peso.
Se obtuvo para la comunidad de Vista Alegre una prevalencia para el Pénfigo Foliáceo
Endémico de 0.65% y una tasa de prevalencia de 6.5 casos por 1000 habitantes(población total
de 612 habitantes).
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CAPITULO V
DISCUSIÓN
El presente trabajo nos confirma la hipótesis planteada, en forma parcial, ya que de las
dos comunidades en estudio, sólo una (Vista Alegre) nos presenta los casos positivos y
confirmados de acuerdo a los criterios planteados por The Cooperative Group on Fogo
Selvagem Research(4)como se puede ver en los resultados, esto se podría explicar por el hecho
de que las condiciones ambientales y de salubridad son algo diferentes entre estas dos
comunidades, así tenemos que mientras que la población de la comunidad de Vista Alegre se
encuentra dispersa en la llanura amazónica, la de San Francisco se encuentra conglomerada y
próxima a la Laguna de Yarinacocha. Por está razón la comunidad de San Francisco se
encuentra con ventajas sanitarias en razón que consumen agua de pozos con cloración artesanal,
tienen letrinas, una posta médica con personal profesional médico y con personal de salud de la
zona (29,30).
San Francisco se encuentra próximo a la capital de departamento(Pucallpa), tiene
acceso a ella por dos vías: a traves de la laguna de Yarinacocha a media hora en bote, y por
carretera carrozable, a 40 minutos, con servicio regular de transporte. Las actividades
económicas a las que se dedica la población son principalmente la artesanía, agricultura y la
pesca. La población en su mayoría pertenece a la etnia conibo-shipibo.
Mientras que Vista Alegre es una comunidad dispersa, no cuenta con niveles sanitarios
mínimos: el agua es consumida de las lagunas en época de estiaje(cochas), y de los ríos o
riachuelos en época de lluvia; la eliminación de excretas es al aire libre; la comunidad no cuenta
con un buen nivel organizacional; la posta de salud se encuentra próxima a la escuela pero no
hay casas alrededor de ella, cuentan con dos profesionales de salud, una obstetriz y una técnica
en enfermería; la comunidad se encuentra a la altura del kilómetro 40 de la carretera “Federico
Basadre” sin un servicio regular de transporte; las actividades económicas son la agricultura y la
pesca, mientras que la población eminentemente es mestiza inmigrante que llega a la zona para
colonizarla.
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El hecho de que no se hayan encontrado casos positivos en la comunidad de San
Francisco podría ser explicado en parte por lo referido en la literatura que los casos de PFE
tienden a descender en relación al grado de urbanización que se de en las poblaciones del área
endémica. (1,2,4,6,17,23,26).
En relación a los casos de PFE la distribución por sexo fue igual entre varones y
mujeres como se describe en la literatura como Fogo Selvagem Brazilian, a diferencia del
estudio realizado en Túnez en que la totalidad de los casos fueron mujeres; esto probablemente
porque guardamos mucha similitud medio ambiental con el Brasil ya que compartimos la
llanura amazónica.(7,8,9) Cabe mencionar que no se logró determinar si hubo casos semejantes
o de la forma localizada en el entorno familiar, no se logró hacer el despistaje a la totalidad de
los pobladores, ya que algunos se encontraban trabajando fuera de la comunidad en el momento
de la búsqueda activa.
Con respecto a la edad los casos que presentamos corresponden a gente relativamente
joven con un promedio de edad de 25 años, lo cual está de acuerdo a lo que menciona la
literatura brasilera, peruana, salvadoreña y paraguaya, pero difiere de la colombiana que en
forma inusual la población afecta es la de mayor de 40 años en un reporte en el Bagre-
Niche.(1,2,4-6,9,10,12,-15,22,25).
Los casos 1,3 y 4 se dedicaban a la agricultura y el segundo caso se encontraba
prácticamente aislada y postrada en un rincón de su casa puesto que su entorno familiar atribuía
la enfermedad a un “castigo divino”, otros que se trataba de lepra y preferían ocultarla, el
hallazgo de esta paciente fue por búsqueda activa en la comunidad. Mientras que en la
población de San Francisco la gran mayoría se dedicaban a la artesanía, comercio de las mismas
a turistas y una pequeña proporción se dedica a la agricultura y a la pesca. Guardando relación
con la literatura en que la mayoría de casos se presentan en personas que se dedican a la
agricultura en especial en las zonas donde se deforestan los bosques para ganar terreno para la
agricultura.(1,2,4-6,9,10,12-15,22,25).
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El caso número 2 nos indica el nivel de conciencia de salud que aún tienen nuestros
pobladores de dicha zona rural y en forma indirecta el desconocimiento de la enfermedad por
personal no médico que tuvo contacto con la paciente.
Con respecto a la dieta predominaba el consumo de yuca, arroz, pescado de la zona,
plátano, animales propios de la región. En las dos comunidades, lo que difería era en el
aprovisionamiento de agua, ya descrito, lo que en cierto modo podría corroborar lo propuesto
por Brenner y colaboradores, (26,27) pero que para confirmarlo de pronto se debería hacer un
estudio de dosaje de taninos en las fuentes de aprovisionamiento de agua en las diferentes
épocas del año.(26,27)
Sería interesante ampliar la investigación de los casos de PFE a los antígenos del
complejo mayor de histocompatibilidad (HLA) y poder comparar con otros estudios realizados
al respecto. En nuestra serie no se pudieron detectar casos familiares si bien estos se reportan
solo en el 10% de los casos en la literatura.(1,2,4-6,9,13,22,24)
Una limitante fue no haber realizado el estudio entomológico para poder detectar al
probable vector del antígeno desconocido para el Pénfigo Foliáceo Endémico, el Simuliun
nigrimanun o “mosca negra”.o “borrachuda”u otra especie.(1,2,4-6,9)
Cabe mencionar que el período de aparición de los casos, exacerbación o reactivación
coincidía con la época de estiaje en la zona los meses de Mayo, Junio, Julio y Agosto(período
en el que se describe mayor presencia de mosquitos en la zona y la gente ingiere agua de las
“cochas”.(26,27,29)
El tiempo de enfermedad al momento del diagnóstico fue en promedio 4,2 años,
oscilando entre 10 meses a 10 años. Cabe mencionar que tres de los pacientes tuvieron contacto
con servicios de salud de la zona, incluido el Hospital Regional de Pucallpa quienes a la fecha
del estudio no contaban con medico dermatólogo ni con ayuda de procedimientos diagnósticos
de patología e inmunopatología. Dato semejante al encontrado por Castillo y colaboradores(13).
Cabe mencionar que el otro factor de retardo en el diagnóstico en nuestro estudio puede ser
atribuido a la actitud de los mismos familiares como sucedió en el caso 2 la cual fue encontrada
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en la búsqueda activa que realizamos en la zona, la misma que no tuvo nunca contacto con los
servicios de salud por razones de idiosincrasia de los familiares.
La edad en el momento de inicio de la enfermedad fue en promedio 21 años teniendo
como rango los 5 a 37 años, lo que confirma que la afección de esta patología es generalmente
a gente joven, expuesta a un factor medioambiental, con predisposición genética. (1,2,4-
6,9,10,12-15,22,25).
Los casos encontrados correspondieron en su totalidad a la forma generalizada, con una
evolución crónica y con exacerbaciones periódicas de sus lesiones tal como se comporta la
enfermedad en su curso natural (4) mientras no reciba tratamiento inmunosupresor en que puede
ser mas o menos controlada.
En la totalidad de los casos se presentaron como síntomas el prurito, ardor y la
sensación de quemazón en el cuerpo que se exacerbaban a la fotoexposición de allí la
denominación de fogo selvagem .Con respecto a las lesiones iniciales referían la presencia de
vesículas, ampollas, pústulas y costras; las mismas que tenían localización inicial en cara y
pecho y que posteriormente se extendían en forma acral, llegando a generalizarse como es
mencionado por la literatura. .(1,2,4-6,9,10,12-15,22,25).
Los diagnósticos iniciales planteados fueron de Pénfigo de EAD y Dermatitis
Exfoliativa en razón a los datos clínicos, teniendo en consideración todos los diagnósticos
diferenciales con los que se tenía que contrastar como son: dermatitis atópica, dermatitis de
contacto irritativa, desordenes bulosos inducidos por drogas, fotosensibilidad inducida por
drogas, epidermolisis bulosa, epidermolisis adquirida, eritema multiforme, eritrodermias,
erupción variceliforme de Kaposi, lupus eritematoso buloso, lupus eritematoso inducido por
drogas, pénfigo eritematoso, pénfigo herpetiforme, pénfigo vulgar, pénfigo inducido por drogas,
pénfigo Ig A, pénfigo paraneoplásico, pseudoporfiria, dermatitis seborreica y dermatosis
pustular subcorneal. (21,23,24)
Con respecto al signo de Nikolsky, este se presentó en el 50% de casos, es decir en los
pacientes que presentaron lesiones ampollares recientes, a diferencia de la dificultad de
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demostrarlo en los pacientes eritrodérmicos donde predominaron las lesiones secundarias tipo
eritemato-descamativo, costroso y queratósico(3).
El resultado histopatológico de vesículas con acantólisis subcorneal en todos los casos,
confirma la sospecha diagnóstica clínica de pénfigo foliáceo.(1,3,6,13,31,32) La acantólisis del
pénfigo es un signo histopatológico que ocurre predominantemente en los epitelios
pavimentosos estratificados causada primariamente por una perdida en la coherencia entre las
celulas epidérmicas , fenómeno que es precedido por una disolución de cementante intercelular
y secundariamente por una ruptura y disolución de los desmosomas, que seguido de la
proliferación de las microvellosidades en los espacios intercelulares así como de la retracción
de los tonofilamentos al área perinuclear y finalmente de la degeneración de las células
acantolíticas.(33-35)
La acantolisis no inducida por los anticuerpos del pénfigo se puede observar en las
queratosis seniles, en carcinomas infiltrantes, en el pénfigo familiar benigno, en la enfermedad
de Darier, en las vesículas virosicas, en los epitelios en fase de regeneración que algunas veces
forman el piso de las ampollas en el pénfigo benigno de las mucosas y en el penfigoide
ampollar, o en el techo de algunas ampollas por acción de fermentos proteoliticos , vg en el
Duhring , y recientemente en la dermatosis acantolítica transitoria.(32) Otros hallazgos
secundarios histopatológicos como son la presencia de infiltrado crónico con eosinofilia,
incontinencia pigmenti, hiperqueratosis, papilomatosis, están descritos en los pénfigos
superficiales.(34,35) La ausencia de neutrofilos en las ampollas aleja la posibilidad diagnóstica
de pústulas subcorneas, impétigo buloso, pioderma gangrenoso. Si bien no existen signos
histopatológicos específicos de PFE, ya que es indistinguible de todos los pénfigos
superficiales, si es posible diferenciarlo de otras enfermedades vesicoampollares planteadas en
el diagnóstico diferencial asociando la clínica y la patología. El criterio histopatológico
continua siendo el criterio más importante para el diagnóstico de pénfigo foliáceo en zonas
donde las facilidades de la inmunofluorescencia no están disponibles(36,37).
En lo que respecta a los resultados inmunopatológicos esta fue positiva en un caso(25%)
de IF indirecta y en dos casos (50%) directos, lo cual difiere de las cifras internacionales del
100% y 90 % respectivamente, ello puede haber sido alterado por las siguientes razones:
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1.- El transporte de las muestras, tres de las cuatro muestras fueron tomadas en el
Hospital Regional, y una en el domicilio de la paciente, se uso una sustancia tamponada en
todos los casos, luego del cual se introdujeron en un termo a temperatura entre 2 y 8 ?C a fin de
respetar la cadena de frió .La vía de transporte fue la aérea, pero lamentablemente las muestras
de dos pacientes por motivos de postergación del vuelo o mal tiempo o inclusive por ser un día
fin de semana fueron recepcionadas en el Instituto de Patología de la UNMSM en la ciudad de
Lima, a las 72horas de haberse tomado las muestras.
2.-Procesamiento de la muestra, si bien se usó piel humana normal a diferencia de los
estudios internacionales que usan esófago de mono o cerdo guineo(cobayo) como sustrato de
IFI, los anticuerpos no se pueden demostrar por fenómeno de prozona, la interferencia de otros
anticuerpos como los antinucleares y de los grupos sanguíneos ,y fallas en la técnica usada(32).
3.-Los tratamientos previos recibidos , en el caso del paciente N? 1 en que ya estaba
recibiendo tratamiento inmunosupresor con 50 mg de prednisona al día por 14 días en el
Hospital Regional de Pucallpa. Siendo su resultado de inmunofluorescencia directa e indirecta
negativos inicialmente. Dicho paciente con apoyo de los autores fue referido a la ciudad de
Lima, al Hospital Nacional Dos de Mayo, en condición de hospitalizado a fin de confirmar el
diagnóstico, se le suspendió la medicación esteroidal, y a las 2 semanas brotaron nuevas
lesiones ampollares, tomándose nuevas muestras de piel lesional y perilesional así como el
suero para los estudios respectivos. Solo así la IFD fue positivo mientras que la IFI permaneció
negativa. No se hicieron controles de laboratorio posteriores por la limitación económica del
paciente.
Si bien es cierto que dentro de nuestro diseño metodológico no está el uso de ELISA
para anticuerpos frente a Desmogleína 1 y 3 en pacientes con Pénfigo, sugerimos que para
próximos trabajos pueda usarse este método diagnóstico ya que una de sus ventajas es que es
más sensible y específico que la IFI, además de poder captar pacientes en fase pre clínica y/o en
la forma localizada.(38)
Otro aspecto a considerar, es la buena respuesta al tratamiento inmunosupresor con
prednisona 1-2 mg kg peso día que presentaron todos los pacientes, situación que esta descrita
en los pacientes con pénfigo foliáceo, a diferencia de otras enfermedades ampollares que son
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mas recalcitrantes al tratamiento esteroidal e inclusive otros que responden mejor a las
sulfonas.(1,2,4-6,9,10,12-15,22,25).
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CAPITULO VI
CONCLUSIONES
1. La Comunidad de Vista Alegre, es zona endémica de Pénfigo Foliáceo.
2. No se demuestra la endemicidad del Fogo Selvagem en la comunidad de San
Francisco.
3. La tasa de prevalencia del Pénfigo Foliáceo Endémico para la comunidad de
Vista Alegre es de 6.5 casos por 1000 habitantes.
4. La forma clínica de eritrodermia exfoliativa fue la más frecuente en Vista
Alegre .
5. Los pacientes con Pénfigo Foliáceo endémico son de procedencia rural, y
predominantemente agricultores con igual distribución entre ambos sexos.
6. El Pénfigo Foliáceo Endémico afecta predominantemente a población adulta
joven.
7. No se logró determinar la existencia de Pénfigo Foliáceo Endémico dentro
de cada unidad familiar.
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CAPITULO VII
RECOMENDACIONES:
1. Se necesitan realizar estudios similares en otras poblaciones del departamento de
Ucayali a fin de determinar nuevos focos endémicos.
2. Se debería de capacitar al personal médico y no médico del departamento de Ucayali en
el reconocimiento, búsqueda y seguimiento de casos compatibles con Pénfigo Foliáceo.
3. Se debiera dotar de recursos de ayuda diagnóstica para pénfigo al Hospital Regional de
Pucallpa.
4. Se debiera considerar al Pénfigo Foliáceo Endémico como un problema de Salud
Publica en la comunidad de Vista Alegre, y en tal situación merecería atención de las
entidades gubernamentales, para el diseño de un programa de diagnóstico y tratamiento
oportuno, a fin de disminuir la morbi -mortalidad por esta enfermedad.
5. Se deberían de realizar estudios inmunológicos ELISA para anticuerpos anti
desmogleína 1 e IFI .
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CAPÍTULO VIII
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Pénfigo Foliáceo Endémico en la comunidades de Vista Alegre y San Francisco (Ucayali – Perú) Octubre 2000 setiembre 2001.De Amat Loza, Ferdinand; Díaz Pérez Jesús Manuel.
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ANEXO N° 1
HISTORIA CLÍNICA
N°------------------- Entrevistador: ------------------------------
I. Anamnesis
1. FILIACIÓN:
- NOMBRE:
- EDAD:
- SEXO: F------- M---------
- OCUPACIÓN:
- LUGAR DE NACIMIENTO:
- LUGAR DE PROCEDENCIA:
- TIEMPO DE LUGAR DE PROCEDENCIA:
- DOMICILIO:
2. ANTECEDENTES PERSONALES:
II. ENFERMEDAD ACTUAL:
- Tiempo de enfermedad:
- Forma de inicio: - Curso:
- Síntomas y signos principales:
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Relato cronológico:
III. EXAMEN DERMATOLÓGICO PREFERENCIAL:
1. Lesión dérmica:
Vesículas Ampolla Pápula
Costras Eritema Descamación
Otros:
2. Localización:
Cara Cuero Cabelludo Tronco
Extremidades Mucosa
Otros:
3. Forma:
4. Otros:
IV DIAGNÓSTICO:
1. Clínico:
2. Histopatológico:
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3. Inmunopatológico:
ANEXO Nº 02
FICHA EPIDEMIOLOGICA FAMILIAR
PENFIGO FOLIACEO ENDÉMICO EN LAS COMUNIDADES DE SAN FRANCISCO
Y VISTA ALEGRE(Ucayali-Perú)
Ficha # ............
Comunidad:..............................................
Vivienda censada: abierta ( ) cerrada ( )
Agua: Río ( ), Pozo ( ), Potabilizada ( )
Eliminación de Excretas: Aire libre ( ), letrinas ( ), río ( )
Jefe de Familia:...........................................................................
Integrantes:
Nombre y
Apellidos ......... Edad Sexo Ocupación(es)
Enfermedad de piel
(Si ó No) (Cual)
Horas de
trabajo
1)
2)
3)
4)
5)
6)
7)
8)
9)
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ANTECEDENTES PATOLÓGICOS:
01 02 03 04 05 06 07 08 09
Hipertensión Arterial
Diabetes mellitus
Asma
Tuberculosis
Psoriasis
Ampollas en piel.
TOTAL
FÁRMACOS UTILIZADOS
Fármacos y miembros de la familia 01 02 03 04 05 06 07 08 09
Captopril
Penicilinas
Cefalosporinas
Piroxican
Enalapril
Derivados pirazolona
DIETA FAMILIAR:
Alimento por semana 1vez 2v 3v 4v 5v 6v 7v
Ajo
Cebolla
Rabano
Nabo
Pimiento negro
Tapioca
Yuca
Mango
Guaraná
Té,Café y/o mate
Otro: