Los paragangliomas cervicales son tumores raros, muy vascularizados, que tienen como origen embrionario las célulasectodérmicas de la cresta neural; su distribución topográfica se desarrolla principalmente en la región intercarotídea, la regiónyugulotimpánica y la región vagal. Se presentan con una frecuencia estimada en el 0,012 % de los tumores de cabeza y cuello.Histológicamente son tumores benignos, pero de comportamiento y evolución agresiva por su tendencia al crecimientoendocraneal.

Paciente varón de 64 años el cual refiere acúfeno pulsátil yleve hipoacusia izquierda desde tiempo indeterminado;inestabilidad ocasional. A la exploración fisica se apreciaotoscopia normal bilateral, sin nistagmus espontaneo oinducido. La prueba audiométrica muestra presbiacusiabilateral simetrica. La RMN puso en evidencia tumoraciónextendida desde el oído medio izquierdo al vértice delbulbo yugular izquierdo con unos diámetros máximos de 25x 20 x 18 mm, con márgenes irregulares, aspectoheterogéneo, con importante grado de realce en el estudiopostcontraste que sugiere tumoración hipervascular.

Se realizó abordaje por vía mastoidea e infralaberínticaconservadora del canal óseo posterior como descrito por House yGlasscock. Después de una amplia incisión supra y retro-auricularse procede a la disección del cuello con exposición de loselementos vasculonerviosos que comprenden la vena yugularinterna, la carótida primitiva, el nervio vago, el hipogloso, elglosofaringeo y el nervio accesorio espinal. Después se localiza elnervio facial retro e intraparotídeo y se secciona el musculoesternocleidomastoideo dejando libre la mastoides. Se efectúauna amplia antromastoidectomia cerrada hasta la exposicióncompleta del golfo yugular y del seno sigmoideo lateral conpreservación de la pared ósea posterior del CAE. Se fresa tambiénuna ventana de timpanotomía posterior que se extiende hasta elnivel del hipotímpano. El fresado permite dejar el nervio facial ensu canal óseo. Al final, cuando la yugular interna y su entradaestén totalmente expuestas se procede a la ligadura en cuatropuntos de la yugular,reseccion de la misma y obliteracion de lossenos petrosos inferior y superior y a su aislamiento de losnervios mixtos .El análisis anatomopatológico del material remitido fuecompatible con tumor glómico, clasificable en clase C1 de Fisch.El control post-operatorio a la semana el paciente presenta levedeficit de la rama marginal del nervio facial, sin otrascomplicaciones.

Los paragangliomas timpano-yugulares son tumoresinfrecuentes, generalmente benignos y únicos. La cirugía esel tratamiento de elección y la valoración pre-operatoria esfundamental para decidir el tipo de abordaje que se puederealizar. En caso de tumor de clase C1 según la clasificaciónde Fisch se puede proceder por via mastoidea sintransposición del nervio facial y con conservación del oidomedio, mientras en casos de tumores con extención mayores aconsejable un abordaje por via infratemporal A de Fisch.

PARAGANGLIOMA TIMPANO-YUGULAR: DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO QUIRÚRGICO.

M. Fior, F. Lorenzo, F. Redondo, L. Jimenez, C. Armiño, A. Carrasco

Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y cuello – Servicio de RadiologíaHospital san Rafael, Madrid

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INTRODUCION

IMÁGENES RMNDESCRIPCIÓN DEL CASO

TRATAMIENTO

CONCLUSIONES