Abordaje clínico de neuropatía

de fibras pequeñas y

canalopatía dolorosa

Sofía Gómez

Edison Fdo Villafañe

Internos UTP

MEDICINA

Medscape Pract Neurol. 2014;14(6):368-379.

Abordaje clínico de neuropatía de fibras

pequeñas

Es caracterizada por un daño estructural

que afecta selectivamente el diámetro de los

axones sensoriales y/o autonómicos

pequeños

La principal presentación clínica es el dolor

Qué son lasfibras

pequeñas?

fibras del SNP

Mielinazadas (Aδ)

Frio y nociceptivas

Desmielinizadas( C)

-Calor y frio inocuos,

-Estímulosnocivos

Epidemiología

No existen estudios satisfactorios porqueno hay definiciones ni clasificacionesestandarizadas

Hay pocos estudios de la historia natural ygeneralmente se considera que en lamayoría de los pacientes la enfermedad noprogresa, o lo hace muy lentamente.

Etiología

Clínica-dolor

Severo

Debilitante

Tipo

hormigueo o

quemante

Sensoriales Independiente de estímulos

Inflamatorias Autoinmunes

Clínica

Los ataques de dolor asociados al

ejercicio o al incremento de la temperatura

podrían indicar canalopatias dolorosas

(mutaciones Na v1,7, E. fabry)

ClínicaEs importante preguntar sobres disfunción

del SNA:

Hipotensión postural( mielopatia

amiloidea)

Disfunción sexual

Gastrointestinal

Examen físico

Cambios tróficos: Piel seca, acartonada o brillante sobre las áreas afectadas

Típicamente los reflejos tendinosos profundos, la función motora y la coordinación son normales.

La vibración propiocepción y tacto ligero son normales

Perdida de la sensación térmica y nociceptiva

Criterios diagnósticosCaso posible: síntomas y/o signos clínicos: alodinia, hiperalgesia, perdida sensorial térmica

Caso probable: síntomas y/o signos clínicos de daño de fibra pequeña EMG normal

Caso definitivo: síntomas y/o signos clínicos de daño de fibra pequeña EMG normal y alteración de la fibra nerviosa intraepidermica de los tobillos

Estudios

EMG:

Laser: pueden ser utilizados para estimular

fibras Aδ, y potenciales corticales evocados

asociados permitiendo su evaluación.

Microneurografia :

Es una técnica electrofisiológica para registrar los potenciales de acción de axones individuales de los nervios periféricos en humanos

Un microelectrodo de tungsteno es insertado intraneural en un nervio periférico; en este caso el nervio peroneo superficial en el dorso del pie. se inserta un electrodo de referencia subcutáneo fuera del tronco nervioso. El territorio de inervación del nervio se estimula eléctricamente con un par de electrodos de aguja.

La biopsia de piel: es probablemente la

técnica mas validada para el diagnostico, se

toma una muestra de 3mm de diamentro

en cualquier parte del cuerpo

Canalopatías

Hay varias condiciones raras hereditarias

donde fibras pequeñas son disfuncionales

(que conduce a dolor severo); sin embargo,

las pequeñas fibras periféricas son

estructuralmente intacta sin evidencia de una

neuropatía de fibras pequeñas.

Eritromelalgia heredada y dolor extremo

paroxístico

SÍNDROME DE DOLOR EPISÓDICO FAMILIAR (Colombia)

Episodios de dolor de duración 1,5 h

Asociado a disnea, taquicardia, diaforesis, palidez generalizada y cianosis peribucal.

No alteración de la sensibilidad

Biopsia normal

Tratamiento

Tratar la enfermedad de base

No existen terapias neuroprotectoras para SFN

No hay guías para el manejo del dolor SFN

GRACIAS