neropatia pequeñas fibras 2

8/17/2019 Neropatia pequeñas Fibras 2

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NEUROPATIA DE PEQUEÑAS FIBRAS

Juan Felipe Pinilla HurtadoResidente de Dermatolo!a

Uni"ersidad I#ESI F$%&'()


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DEFINI#ION

Neuropatía caracterizada poranormalidades autonómicas y/o síntomassensoriales de estimulo inducido o pordisfunción de las bras Aδ y C.


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Neuropatíade pequeñasbras (NPF)

eterioro

Fibras A!mielinizadas

nas

Nocicepcion

"ensacion defrio

Fibras #amielinicas

Nocicepcion

"ensacion decalor

#ompromisode brassomaticas yautonómicas

Neuropatiassensoriales y

automicas

$niciotemprano dela neuropatía

perif%rica


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EPIDE*IO%O+IA

• Pre&alencia de NPF pura esdesconocida

• Faltan estudios epidemioló'icos biendiseñados

• Particularmente relacionada con – iabetes

– $ntolerancia oral 'lucosa

– nfermedades del teido conecti&o


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EPIDE*IO%O+IA

• stimación de frecuencias de estasenfermedades en la '%nesis de NPF es&ariable en los estudios

– * +,-. NPF – $01 22,3- NPF

• No e4isten criterios ni t%cnicas dia'nósticasbien denidas para 5acer estudios

retrospecti&os• *anifestación inicial de otras neuropatías que

comprometan bras pequeñas y 'randes


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ETIO%O+IA

• "e 5a descrito asociación entre NPF yenfermedades sist%micas pero su correlacióncausal es dudosa – iabetes e intolerancia 'lucosa son las mas comunes

(-6,36 de los casos)

• 0tros orí'enes7 – Autoinmune 7

– *edicamentoso 7 8uimioterapia

– Neopl9sico – :ereditario

• *utaciones 'en "#NA; Na&/ canales de sodio

– $nfeccioso


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ETIO%O+IA

-.,;6 de los casos es desconocida


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PATO+ENIA

• A pesar de la asociación de NPF con

m


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PATO+ENIA

• iabetes y >$: reducen la capacidad dere'eneración de PF por tanto deterior a4onal=

• #orrección r9pida de 5iper'licemia 'enera daño debras ner&iosas en piel=

• :ipótesis inmune en ptes con sarcoidosis o "d"?'ren que meoran con terapia inmunosupresora=

• *utaciones 'en Na& 2=@ causan 5ipere4citabilidady sobrecar'a sodio neurona


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#%INI#A

• NPF considerada como el prototipo deneuropatía dolorosa

• olor en pies es el síntoma mas referido – Ardor similar a quemadura solar +6 casos

– Paro4ístico

– Prurito asociado

– mpeora en reposo y durante la noc5e – Anodinia

– "ensación t%rmica fría o caliente


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#%INI#A

• 0tros – :ipersensibilidad al frio o al calor

– Pro'resión lenta ascendente desde

zonas acrales

– 0tras presentaciones localizadas• "d boca ardiente

• >ul&odinia• :ipersensibilidad rectal


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ES#A%AS DE E$A%UA#ION

• #uatroopciones de

respuestas – 6 Nunca

– 2 A &eces

– - A menudo – B "iempre


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ES#A%AS DE E$A%UA#ION

• Permitió demostrar lacorrelación entrenumero de si'nos ysíntomas y la alteraciónde bras ner&iosasintraepidermicas


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E,A*EN FISI#ONEURO%O+I#O

• :ipoestesia – Ceducida sensación D%rmica o al

Epinc5azo 36 de los casos

• Anal'esia t%rmica temprana

• :iperal'esia -6 de los pacientes

• isfunción autonómica marcada – A &eces con síntomas de repercusión

cardio&ascular


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E,A*EN FISI#ONEURO%O+I#O

• #omienzo distal en los pies o punta depies y curso ascendente=

• Propiocepción y sensación a al &ibracióndebe ser normal incluso en 2er arteo=

• C0D conser&ados=

• No atroa muscular o debilidad


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PATO%O+-AS FRE#UENTES ENNEUROPAT-AS DE PEQUEÑAS FIBRAS


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DIABETES *E%%ITUS DETIPO IIPtes diab%ticos con m9s de -. años dee&oluciónG pueden presentarneuropatía diab%tica 5asta en el .6=

Ha m9s frecuente es la neuropatíasim%trica distal=

Ha neuropatía de pequeñas bras se

presenta en el 26 de los casosGpredisponiendo al pie diab%tico=

aza I= Patolo'ías frecuentes en neuropatías de bras pequeñas = Acta


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DIABETES *E%%ITUS DETIPO IIHa Factor de #recimiento Neuronalen los queratinocitos de la piel depacientes diab%ticos pro&oca

neuropatía de bras pequeñas contrastornos en la sensibilidad t%rmica yla &asodilataciónG pre&ia a la

neuropatía diab%tica sintom9tica=



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HIPER%IPIDE*IA

Ptes con neuropatía de bras pequeñas ycomponente sensorial doloroso a ni&eldistalG se 5a encontrado asociación con

5ipertri'liceridemia (J;- y -666 m'/dl)=

Hos síntomas se pueden resol&er con la

reducción de las concentraciones s%ricasde lípidos=



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ESTATINAS

• No 5ay estudios concluyentes deasociación entre estatinas yneuropatía de pequeñas bras=



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$AS#U%ITIS

Hos ner&ios perif%ricos se afectancerca del B6 en las &asculitis=

n raras ocasionesG la neuropatía es la


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"íntomas7

Pro'resi&o=

olor tipo quemante=

Parestesias con distribución en diferentesner&ios (mono neuritis m


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Hainmunopato'%nesisse da por daño

autoinmune a los&asos san'uíneos delos ner&iosG los vasanervorum

>A"#KH$D$"



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$AS#U%ITIS

Hos procesos inLamatorios estamediados por7

2= #ompleos inmunes circulantes=

-= Anticuerpos (anti,endoteliales yAN#A")

B= :ipersensibilidad retardada=



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#riterios de neuropat!a sensorial"as.ul!ti.a

Presencia de síntomas sensoriales (5ipoestesiaG parestesias yanestesia)=

#ompromiso obeti&o de las funciones sensoriales conneuropatíaG sin debilidad muscular=

Miopsia (ner&io ó musculo)G que pro&ee el dia'nósticodeniti&oG el cual debe mostrar los 5allaz'os de procesosinLamatorios en el &aso afectado=

n la &asculitis sensorialG e4iste &asculitis necrotizante=



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Halla/os 0istopatol1i.os2

año estructural de la pared de los

&asos con necrosis brinoide=

$nltración de c%lulas inLamatorias enla pared de los &asos san'uíneos porlo 'eneral c%lulas D y macrófa'osin&adiendo el epineuro)=



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$AS#U%ITIS

• Ha biopsia puede alcanzar unacerteza 5asta en el +6 de loscasos G debido a que se presentan

casos de neuropatía sensorial&asculítica sin presenciar elcompromiso 5istopatoló'ico=



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$AS#U%ITIS

Hos ner&ios m9s comprometidos son7

• Peroneo en el ;6=

• Dibial en el BJ=• *ediano en el -+=

Ha electromio'rafía determina el 'radode compromiso muscular=



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$IRUS DE %A HEPATITIS #

l >irus de la 5epatitis # (>:#) puedeaparecer con manifestaciones e4tra5ep9tica entre el 36 y el @. de los

pacientes crónicamente infectados(siendo los ner&ios perif%ricos uno desus blancos de ataque)=



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l >:# puede dar lu'ar a neuropatíassensoriales puras a menudo condisestesias dolorosas se&eras=

l >:# es asociado concrio'lobulinemia mi4ta esencial y&asculitis=

$IRUS DE %A HEPATITIS #



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$IRUS DE %AIN*UNODEFI#IEN#IA HU*ANA

l >$: y sus tratamientos retro&iralespueden pro&ocar neuropatía perif%ricay neuropatía de pequeñas bras=

Ha combinación de antirretro&irales(DAC) 5a aumentado la incidencia de

polineuropatía sensorial distal en cercadel .@=



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Neuropatías perif%ricas sensiti&asasociadas a >$:7

2, Neuropatía sensorial primariaasociada al >$: (>$:,"P) s la mascom


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"i'nos y "íntomas7

Adormecimiento=

Parestesias=

"ensación de ardor

olor punzante=

Ceducción o ausencia de reLeos

osteotendinosos=Ausencia de sensibilidad &ibratoria en losdedos de los pies=



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Ha polineuropatía sim%trica distalG es lacomplicación neuroló'ica com$:=

Hos síntomas suelen ser sim%tricosGsensoriales y distales con un mínimo

compromiso motor =




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ORI+EN POST$IRA%

sta condición es un síndrome monof9sico=

Sinos 3 S!ntomas4olor =

Drastornos autonómicos (5ipotensión ortost9ticaGdilatación pupilarG &isión borrosaG estreñimientoG alodinia)=

#ausa7 "e producen a raíz de una infección &iral= l &irusde pstein Marr est9 implicado en al'unos casos=

Ha biopsia de ner&io sural re&ela una p%rdida se&era debras pequeñasG amielínicas y mielínicas y muestraninLamación peri &ascular y epineural =



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ENFER*EDAD DE %5*E

l sistema ner&ioso perif%rico esafectado tanto a principios como anales de la enfermedad de Hyme=

"e 5a re'istrado pocos casos deneuropatía de bras pequeñas

asociados con la enfermedad de Hyme=



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NUTRI#IONA%

eciencia de tiamina7 Produce dolores quemantesG5ipotensión ortost9ticaG lo que implica un compromiso delas bras pequeñasO tambi%n puede ocurrir disfunción delas bras lar'as= sta deciencia tambi%n se presenta en

pacientes alco5ólicos=

eciencia de riboLa&ina pro&oca la enfermedad de"trac5an que consiste en neuropatía perif%rica sensorialGmielopatíaG neuropatía óptica y sordera neuro sensorial=

Dambi%nG la deciencia de 9cido nicotínico tambi%npueden ocasionar neuropatías de bras pequeñas=



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NUTRI#IONA%

Ha deciencia de &itamina M2- y ori'inandisfunción de bras de 'ran calibre e5ipotensión ortost9ticaG esta it M2-=

l e4ceso de suplementos nutricionalescon &itamina M+ (pirido4ina) se asocia conneuropatía sensorial (osis 266 m' pordía no compromete los ner&ios)=



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