Mujer de 80 años con Mujer de 80 años con mareos, astenia y mareos, astenia y pérdida de pesopérdida de peso

Márquez-Fernández V1, Mejía-Chew C1, Busca Arenzana C1, Ríos-Blanco J1, De Miguel E2, Goiburu B3, Arnalich-Fernández F1.

1) Servicio de Medicina Interna, 2) Servicio de Reumatología, 3) Servicio de Anatomía patológica.

►Motivo de Consulta:Motivo de Consulta: Mareo, astenia y pérdida de Mareo, astenia y pérdida de

pesopeso

►Antecedentes FamiliaresAntecedentes Familiares Dos hermanos fallecidos por Ca Dos hermanos fallecidos por Ca

colon (con 70 y 80 años)colon (con 70 y 80 años)

HTA. HTA. No hábitos tóxicos. No hábitos tóxicos. Probable hipertiroidismo hace de 50 añosProbable hipertiroidismo hace de 50 años Rinitis alérgica y asmaRinitis alérgica y asma Vértigo periféricoVértigo periférico Artrosis desde hace 5 añosArtrosis desde hace 5 años Accidente de tráfico hace un año, en el Accidente de tráfico hace un año, en el

que falleció su marido. “Disfunción que falleció su marido. “Disfunción temporomandibular” como secuelatemporomandibular” como secuela

Antecedentes Antecedentes PersonalesPersonales

Antecedentes Antecedentes PersonalesPersonales

En seguimiento por Cardiología de H. En seguimiento por Cardiología de H. Puerta Hierro por probables arritmias: Puerta Hierro por probables arritmias: ►EcoCG en 04/13: HTP moderada e Insuficiencia EcoCG en 04/13: HTP moderada e Insuficiencia

tricuspídea moderada: PSAP 50 mmHg tricuspídea moderada: PSAP 50 mmHg ►Holter sin taquiarritmias sostenidas con rachas Holter sin taquiarritmias sostenidas con rachas

cortas de taquicardia supreventricularcortas de taquicardia supreventricular►Cateterismo: Descarta que exista HTP: Presión Cateterismo: Descarta que exista HTP: Presión

en Arteria Pulmonar Derecha: 33/15 (20), en Arteria Pulmonar Derecha: 33/15 (20), Arteria Pulmonar 28/11 (18); VD 26/6 (14); AD Arteria Pulmonar 28/11 (18); VD 26/6 (14); AD 6/4 (4) 6/4 (4)

Qx: FaquectomíaQx: Faquectomía

Enfermedad actualEnfermedad actual

Pérdida de peso (6 Kgs)Pérdida de peso (6 Kgs) MareosMareos (tipo inestabilidad, no relacionado con episodios de (tipo inestabilidad, no relacionado con episodios de

vértigo)vértigo) Astenia sobretodo matutinaAstenia sobretodo matutina Debilidad y dolor en cintura escapular y pélvica Debilidad y dolor en cintura escapular y pélvica CefaleaCefalea

opresiva opresiva occipital y temporaloccipital y temporal moderada intensidadmoderada intensidad acompañadaacompañada de hipersensibilidad de hipersensibilidad

Dolor articulación temporomandibularDolor articulación temporomandibular Dolor torácicoDolor torácico

punzantepunzante Aumenta con la presiónAumenta con la presión No irradiadoNo irradiado No cortejoNo cortejo vegetativo vegetativo

Exploración físicaExploración física Tª 36.7ºC; TA: 150/64; FC: 79lpm; SatO2: 97% Tª 36.7ºC; TA: 150/64; FC: 79lpm; SatO2: 97%

basal.basal. AC: Rítmica sin soplos. Desdoblamiento de segundo AC: Rítmica sin soplos. Desdoblamiento de segundo

tono. tono. AP: MVC. No ruidos patológicos.AP: MVC. No ruidos patológicos. Abdomen: No alteraciones en la exploración Abdomen: No alteraciones en la exploración

abdominal.abdominal. Extremidades: Pulsos presentes y simétricos. No Extremidades: Pulsos presentes y simétricos. No

limitación a la elevación de extremidades limitación a la elevación de extremidades superioressuperiores

Dolor Articulación Temporomandibular a la presión. Dolor Articulación Temporomandibular a la presión. No alteraciones de pulsos de Arterias Temporales. No alteraciones de pulsos de Arterias Temporales.

NO otros hallazgos llamativos en la exploración NO otros hallazgos llamativos en la exploración física.física.

RESUMEN CASO CLÍNICORESUMEN CASO CLÍNICO

Pérdida de Peso (6kg)Y anorexia

Mareo tipoinestabilidad

Astenia matutina

Dolor cinturasmatutino

Cefalea occipitalHipersensibilidad

Dolor torácico A la digitopresión

Mujer 80 años Mujer 80 años con AP de:con AP de:

Enf Tiroidea (probable hiper?)

AF de Ca Colon

Síndrome Síndrome generalgeneral

Dolor/Claudicación ATM

PalpitacionesCardiología

Accidente tráfico

Pérdida de Peso 6-8 Kgs

5-6 meses

Dolor cinturas

DisfunciónATM

Cefalea

3 meses

Ingreso

Neoplásico:Ca colon Neoplasia

hematológica

Miscelánea:Sdr depresivo

Alteración tiroidea

Infeccioso

Mujer 80 años con Sdr constitutivo, Mareos, Cefalea y dolor cinturas

Inflamatorio/Autoinmune

Cardiaca:Isquemia

JUICIO CLÍNICO. DxDJUICIO CLÍNICO. DxD

PPCCPPCCAnalítica: Bq, HG, RFAElectrocardiogramaProteinogramaH. tiroideasSOHPIC Psiquiatría

PPCC 1: Análisis y PPCC 1: Análisis y H.TiroideasH.Tiroideas

►Hb 13; Htc 39.6%; VCM 95.4; Leucocitos Hb 13; Htc 39.6%; VCM 95.4; Leucocitos normales con rto normal; normales con rto normal; Plaqs 390000Plaqs 390000; ; VSG VSG 5656; Coag Normal; ; Coag Normal; FBN 612FBN 612; ; GGT 45GGT 45; Resto ; Resto BQ Normal; BQ Normal; PCR 20.10PCR 20.10; ; Fe 56Fe 56; TF 233; IST ; TF 233; IST 39%; Ferritina 113; 39%; Ferritina 113; PT 6PT 6; ; Alb 3.2. Alb 3.2.

► Proteinograma: Ligero descenso de fracción Proteinograma: Ligero descenso de fracción Alb, con Alb, con aumento ligero de fracción alfa 2.aumento ligero de fracción alfa 2.

► Función tiroidea: TSH 2.84; T4L 1.17Función tiroidea: TSH 2.84; T4L 1.17 Normal.Normal.

►Marcadores tumorales negativos.Marcadores tumorales negativos.

PPCC 3: SOH y PIC PPCC 3: SOH y PIC PsiquiatríaPsiquiatría

► SOH:SOH: negativo negativo

► PIC PSIQUIATRÍA:PIC PSIQUIATRÍA: JC: JC: Sintomatología Sintomatología depresivadepresiva en relación a proceso de en relación a proceso de dueloduelo. . Pautan tratamiento: Mirtazapina 15mgPautan tratamiento: Mirtazapina 15mg

Neoplásico:Ca colon Neoplasia

hematológica

Miscelánea:Sdr depresivo

Alteración tiroidea

Infeccioso

Mujer 80 años con Sdr constitutivo, Mareos, Cefalea y dolor cinturas

Inflamatorio/Autoinmune

Cardiaca:Isquemia

•SOH –•HG normal•No alteraciones proteinograma

•No fiebre•Larga evolución•RFA no elevación excesiva•No alteraciones hemograma

•EKG con palpitaciones y dolor normal.•Características mecánicas.•ECG y cateterismo previo sin datos de isquemia.

•Hormonas tiroideasnormales

No justifica elevación de RFA

RESUMIENDO…RESUMIENDO…

Trombocitosis Proteinograma•Hipoalbuminemia•Hipoproteinemia•Alfa 2

CUADRO SISTÉMICO

ProteinogramaVSG PCRFBN

Cefalea/Hiperestesia Dolor en cinturas Dolor en la ATM

Mujer80a

¿¿ARTERITIS DE LA TEMPORAL??¿¿ARTERITIS DE LA TEMPORAL??

PRUEBAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS COMPLEMENTARIAS

PARA DIAGNÓSTICO DE PARA DIAGNÓSTICO DE ARTERITIS DE LA TEMPORALARTERITIS DE LA TEMPORAL

1. Clínica1. Clínica

American College of American College of RheumatologyRheumatology

- Comienzo de los síntomas Comienzo de los síntomas > 50a.> 50a.- Cefaleas Cefaleas de aparición reciente.de aparición reciente.- VSG>50.VSG>50.- Anomalías palpación Art Temp. Anomalías palpación Art Temp. - Biopsia Art Temporal.Biopsia Art Temporal.

>/= 3 criterios >/= 3 criterios S:93.5%; E:91.2% S:93.5%; E:91.2% ¡SESGO!¡SESGO!

En consulta genérica: En consulta genérica: S:77%; E: 92%; VPP:29%S:77%; E: 92%; VPP:29%

2. Otros datos de 2. Otros datos de laboratorio…laboratorio…

►PCR y VSG elevadas: PCR y VSG elevadas: 22.20 y 5622.20 y 56►Otros parámetros de inflamación Otros parámetros de inflamación

sistémica elevados:sistémica elevados: Trombocitosis: Trombocitosis: 390000 plaquetas390000 plaquetas Alfa 2: Alfa 2: 16.216.2 Anemia normocítica normocrómica Anemia normocítica normocrómica (que (que

nuestra paciente no tenía)nuestra paciente no tenía) Fibrinógeno: Fibrinógeno: 620620 Elevación de transaminasas:Elevación de transaminasas: en nuestra en nuestra

paciente no.paciente no.

3. Eco Doppler Arteria 3. Eco Doppler Arteria TemporalTemporal

SIGNO DEL HALO ESTENOSIS OCLUSIONES

S: 40%; E: 79% S: 66%S: 66%

S: 75%; E: 90%

VENTAJASVENTAJASAumentar S Biopsia (guía)

BarataNo invasiva

No modificación pautaanticoagulación

INCONVENIENTESINCONVENIENTESCalidad del equipo

Personal conExperiencia

Explorador dependiente

4. Biopsia4. Biopsia► Hallazgos: Hallazgos:

Histiocitos + macrófagos + cels gigantes Histiocitos + macrófagos + cels gigantes multinucleadas + multinucleadas +

linfocitos en la Medialinfocitos en la Media Fragmentación de la Limitante de la Elástica Fragmentación de la Limitante de la Elástica

InternaInterna Puede haber trombosis intraluminalPuede haber trombosis intraluminal

► E y VPP:100%...Pero E y VPP:100%...Pero S:60-70%:S:60-70%:►Afectación parcheadaAfectación parcheada►Según técnica quirúrgicaSegún técnica quirúrgica►Según patológoSegún patológo

Localización previa con prueba de imagen

(Eco/TAC…)Muestra de mayor

tamaño: > 2cm

La Ecografía Doppler puede La Ecografía Doppler puede aumentar considerablemente aumentar considerablemente la Sensibilidad de la biopsia la Sensibilidad de la biopsia de Arterias Temporales e de Arterias Temporales e

identificar afectación de otros identificar afectación de otros vasos accesiblesvasos accesibles

5. Estudio de extensión:5. Estudio de extensión:La mal llamada arteritis de La mal llamada arteritis de

la Temporal…la Temporal…

► Afectación de grandes vasos Troncos supraaórticosTroncos supraaórticos Arco de la AortaArco de la Aorta Aorta descendenteAorta descendente IliacasIliacas FemoralesFemorales ……

ARTERITIS DE ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTESCÉLULAS GIGANTES

AORTITIS EN LA ACGAORTITIS EN LA ACG

► ¿Qué porcentaje de pacientes tienen ¿Qué porcentaje de pacientes tienen Aortitis? Infraestimación…Aortitis? Infraestimación…

► Formas:Formas: Aneurismas: ++Aneurismas: ++

►Aorta torácica++Aorta torácica++ Aorta AscendenteAorta Ascendente

DisecciónDisección Fístula Aorto-pulmonar o Aorto-duodenal (pocos Fístula Aorto-pulmonar o Aorto-duodenal (pocos

casos descritos)casos descritos) Rotura espontánea sin aneurisma.Rotura espontánea sin aneurisma.

► Puede aparecer años tras el diagnóstico… y Puede aparecer años tras el diagnóstico… y tras el tratamiento…tras el tratamiento…

Sintomatología Aortitis en Sintomatología Aortitis en ACGACG

► Asintomática en la mayoría de los casos Asintomática en la mayoría de los casos (77%)… infraestimación…(77%)… infraestimación…

► Insuficiencia Válvula AórticaInsuficiencia Válvula Aórtica►Muerte súbitaMuerte súbita► Fiebre prolongadaFiebre prolongada►Mal estado generalMal estado general► Síndrome inflamatorio aisladoSíndrome inflamatorio aislado► Lumbalgía, dolor abdominalLumbalgía, dolor abdominal►DisneaDisnea►……

Despistaje de afectación Despistaje de afectación AórticaAórtica

► Indicado despistaje de Aortitis en ACGIndicado despistaje de Aortitis en ACG► Dudas sobre la prueba de imagen más Dudas sobre la prueba de imagen más

adecuada para el despistajeadecuada para el despistaje► Si existe prueba realizada durante el Si existe prueba realizada durante el

despistaje, no necesariodespistaje, no necesario► Pacientes con mayor RR de Aortitis:Pacientes con mayor RR de Aortitis:

Pruebas complementarias para Pruebas complementarias para estudio de extensión en la ACGestudio de extensión en la ACG►Arteriografía:Arteriografía:

Sólo ve luz, no paredSólo ve luz, no pared InvasivaInvasiva RR isquemiaRR isquemia

► Eco Doppler Ao abdominal y Eco Doppler Ao abdominal y Extremidades InferioresExtremidades Inferiores Poco invasivaPoco invasiva

►AngioTAC:AngioTAC: Poco invasivoPoco invasivo Se visualiza pared y luzSe visualiza pared y luz Visualiza tejido periaórticoVisualiza tejido periaórtico

►AngioRMN:AngioRMN: Difícil interpretaciónDifícil interpretación Sobretodo para localizar: Arterias craneales superficiales, Sobretodo para localizar: Arterias craneales superficiales,

facial y occipitalfacial y occipital

►PET-TAC:PET-TAC: S=80%; E=75%; S=80%; E=75%; VPP=80%; VPN=88%VPP=80%; VPN=88% PrecozPrecoz Alta SensibilidadAlta Sensibilidad Estudio de gran extensiónEstudio de gran extensión Vasos mayor de 4mm diámetroVasos mayor de 4mm diámetro Poca Especificidad: Captación por Poca Especificidad: Captación por

arterioesclerosis (pero en Ao Torácica no)arterioesclerosis (pero en Ao Torácica no)

Volviendo a nuestra Volviendo a nuestra paciente…paciente…

► Se realizó estudio de extensión Se realizó estudio de extensión PET PET TAC:TAC:

Captación a nivel de:Captación a nivel de: Arterias CarótidasArterias Carótidas SublclaviasSublclavias Ao torácica ascendente y descendenteAo torácica ascendente y descendente cayado Aocayado Ao Arterias Femorales y Poplíteas, Arterias Femorales y Poplíteas, Ao Abdominal hasta bifurcación iliacaAo Abdominal hasta bifurcación iliaca

TRATAMIENTO DE TRATAMIENTO DE ARTERITIS DE ARTERITIS DE

CÉLULAS GIGANTESCÉLULAS GIGANTES

TRATAMIENTO GCTRATAMIENTO GC

ACG

SIN COMPLICACIONES CON COMPLICACIONES(Síntomas visuales)

40-60mg Prednisona vo 1gr M-Prednisilona iv

Prednisona1mg/Kg/d

(máx. 60 mg)

Comenzar descenso paulatino

Si sintomatología y aumentoVSG y PCR, descenso más

paulatino

2-4 sems

2-4 sems

Recaídas/Resistencia con Recaídas/Resistencia con GCGC

►Añadir Metrotexate a tto Añadir Metrotexate a tto GCGC

►Tocilizumab (Anti-IL 6)Tocilizumab (Anti-IL 6)►CiclofosfamidaCiclofosfamida►Infliximab (Anti-TNF) … No Infliximab (Anti-TNF) … No

ha demostrado eficaciaha demostrado eficacia

CONTROL y SEGUIMIENTOCONTROL y SEGUIMIENTO► SintomatologíaSintomatología: Se produce mejoría en 24-48 : Se produce mejoría en 24-48

horas tras tratamientohoras tras tratamiento► LaboratorioLaboratorio (VSG, PCR) nos puede orientar… (VSG, PCR) nos puede orientar…

pero recordar que pero recordar que el tratamiento es dirigido al el tratamiento es dirigido al paciente y no a datos de laboratorio.paciente y no a datos de laboratorio. Si ausencia de síntomas y aumento de VSG o PCR leve, Si ausencia de síntomas y aumento de VSG o PCR leve,

no aumentar tiempo de tto con GC… ¡Efectos no aumentar tiempo de tto con GC… ¡Efectos adversos!adversos!

Buen marcador y más específico: IL-6Buen marcador y más específico: IL-6► Eco Döppler.Eco Döppler. El signo del halo desaparece en El signo del halo desaparece en

una media de 16 díasuna media de 16 días► PET TAC o TAC PET TAC o TAC parapara seguimiento para la seguimiento para la

afectación Aórtica y Aneurismas respectivamenteafectación Aórtica y Aneurismas respectivamente

Analítica de control tras 16 días de tratamiento con

Prednisona 40 mg vo

FBN: 453FBN: 453

PCR: NormalPCR: Normal

VSG: 12VSG: 12

Plaquetas: 360000Plaquetas: 360000

Ligera leucocitosis (12900)Ligera leucocitosis (12900)

GRACIASGRACIAS