MÓDULO DE TUMORES ÓSEOS

OSTEOSARCOMA CLÁSICO

MAESTRO: DR. CARLOS CUERVO LOZANO.PONENTE: JORGE GARZA MENDOZA RII ORTOPEDIA.

OSTEOSARCOMA CLASICODEFINICION

Tumor maligno de alto grado primario

Células mesenquimatosas : hueso / cartílago

Tipos: Osteoblástico, Condroblástico, Fibroblástico

Origen más común: canal medular

Metástasis hematógena

Metástasis “skip”

Aparición multifocal muy infrecuente

80 – 85 % de las variedades osteosarcoma

OSTEOSARCOMA CLASICO

ETIOLOGÍA

Desconocida

Relacionado con Retinoblastoma ( cromosoma 13 q 14 )

Antecedente de

Enf. de Paget Encondromatosis múltiple ( Enf. De Ollier )

Radiación ionizante (causa displasia fibrosa)

Quimioterapia con agentes anquilantes: Clorambucil

Viral

OSTEOSARCOMA CLÁSICOINCIDENCIA

0.2 % neoplasias malignas

2°- más frecuente hueso

PREVALENCIA 2-3 / 1´000,000 h/ Año EE. UU.

Masc. 1.5 / 1 Fem.

OSTEOSARCOMA CLÁSICOINCIDENCIA

10 – 20 años Osteosarcoma Osteoblástico más comúnHermanos con osteosarcoma.

OSTEOSARCOMA CLASICOLOCALIZACIÓN1°- Fémur distal

50% 2°- tibia proximal

3°- húmero 10%

70% rodilla - hombroMetafisiarios

Columna y pelvis (ílion) Maxilar

OSTEOSARCOMA CLASICOCLINICA

SINTOMAS

Dolor

(inicial, semanas- meses, progresivo)

Dolor difuso en tejos blandos

Dolor posterior a radioterapia

No mejoría por AINE´s

OSTEOSARCOMA CLASICOCLINICA

SIGNOS Aumento temperatura local

Tumefacción dolorosa

Limitación funcional

Contractura articular

Fractura patológica

Aumento volumen

Ganglios linfáticos infrecuente

Edema distal

OSTEOSARCOMA CLÁSICO LABORATORIO

SOLO SEGUIMIENTO

Fosfatasa Alcalina ( 44 -147 UI/L normal )

DHL ( 105 – 133 UI/L normal )

OSTEOSARCOMA CLASICORADIOLOGIARADIOGRAFIAS SIMPLESInvasión medular-cortical

Elevación perióstica

Lesiones osteoblásticas y osteolíticas

Borde irregular, patrón moteado.

OSTEOSARCOMA CLASICORADIOLOGIA

Triangulo de Codman

Simula sarcoma de Ewing

Signo del sol naciente

Masas de tejido blando

Cúmulo de nubes

OSTEOSARCOMA CLASICORADIOLOGIA

GAMMAGRAMA

Limite óseo tumoral

Focos múltiples

Metástasis

OSTEOSARCOMA CLASICORADIOLOGIATCValoración

intraósea, extraósea y densidad

TC de tórax

cortes ½ cm, (mets, osteogénicas)

OSTEOSARCOMA CLASICORADIOLOGÍA

IRM T1

Extensión intramedular,

epífisis y mets.

Gadolíneo: T2

componentes cartilaginosos

ARTERIOGRAFIA:

Biopsia

OSTEOSARCOMA CLASICOANATOMÍA PATOLOGICADestrucción del periostio

Invasión medular

Osificación variable, sólidos o blandos

Osteoesclerosis central

Tumores blandos: necrosis, hemorragia, quistes

OSTEOSARCOMA CLASICOANATOMÍA PATOLOGICA

Metástasis vía hematógena a pulmón

Metástasis linfógena poco común

Metástasis óseas por sarcoma multifocal

Metástasis “ Skip”

Metástasis única y tardía por neoplasia secundaria

OSTEOSARCOMA CLASICOHISTOPATOLOGIA

1. MATRIZ OSTEOIDE: CELULAS NEOPLASICAS

2. ATIPIAS CITOLOGICAS: PLEOMRFISMO NUCLEAR

3. ACTIVIDAD MITOTICA

OSTEOSARCOMA CLASICOHISTOPATOLOGIA

Osteoblástico (común)

Condroblástico

Fibroblástico

OSTEOSARCOMA CLASICOPATOGENIA

Origen: Células mesenquimatosas

Función: actividad osteoblastica característica,

remodelación de hueso

OSTEOSARCOMA CLASICODIAGNOSTICO

BIOPSIA CON TROCAR

histopatológico: microscopia óptica

TC

IRM

OSTEOSARCOMA CLASICO Diagnostico Diferencial

- METASTASIS

- CALLO DE FRACTURAS

- OSTEOMIELITIS AGUDA

- CONDROSARCOMA

- HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO

-TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES

OSTEOSARCOMA CLASICO TRATAMIENTO

Quimioterapia Neoadyuvante

Doxorrubicina

Altas dosis de MTX

Cirugía

Quimioterapia Post Quirúrgica

Según necrosis

> 90 % doxorrubicina / ciclofosfamida

< 90% agregar ifosfamida, etopósido

CIRUGÍA

Salvamento de extremidad posterior a Qx Tx: menor recurrencia

Amputación: baja recidiva

Endoprotesis tumorales

OSTEOSARCOMA CLASICO TRATAMIENTO

Aloinjertos

Rotacionplastia de Van - Ness

Fx. patológicas no contraindican Qx

Mantener bordes libres en mets

OSTEOSARCOMA CLASICO TRATAMIENTO

OSTEOSARCOMA CLÁSICORADIOTERAPIA

Inadecuada para control local

RT adyuvante

aumenta el riesgo de tumores secundarios

Considerar en tumores irresecables

resecados parcialmente

OSTEOSARCOMA CLASICO TRATAMIENTOQUIMIOTERAPIA POST QX

Adriamicina

Metrotexate

Cisdiamonioplatino

Ifosfamida

TOXICIDAD

Iniciar 2 semanas después de Qx. Por 6 meses

MTX 12 a 16 gr/m2

OSTEOSARCOMA CLASICOHISTORIA NATURAL

20% debuta con mets. Por detección Rx.

Solo cirugía: 80% producirá mets. A pulmón huso y tejidos blandos

Recidiva: 30 -40 %

Mal pronostico : Mets

Tamaño tumor primario

Marcadores biológicos experimentales

Glicoproteína P

OSEOSARCOMA CLASICO PRONOSTICO

No Qx Tx: sobrevida 10 años 15%

Con Qx Tx: sin METS 70%

Recurrencia en amputación 3%

METS pulmonares a los 3 años

OSEOSARCOMA CLASICO PRONOSTICO

Valorar: volumen, edad, localización,

elevación DHL, subtipo histológico y

grado

OSEOSARCOMA CLASICO PRONOSTICO90% ó más de NECROSIS: sobrevida a 5 años 90 %

< 90% NECROSIS: sobrevida a 5 años 14 %

80% Px. con resección quirúrgica:

mets a pulmón e hígado

OSEOSARCOMA CLASICO PRONOSTICO

90 -100% de necrosis tumoral: buena respuesta

Glicoproteína P: Resistentes a quimioterapia.- Membrana celular, transportadora por ATP

- Gen mdr 1

- 1280 aminoácidos y 170 kDa

- Aspirador / bloqueador del fármaco

- Antitumoral en Liposomas

- Verapamil + ciclosporina A