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Miocardiopata periparto

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Miocardiopata Periparto

Resumen

La miocardiopata periparto es una forma de miocardiopata dilatada que afecta a mujeres en edad frtil. Haciendo referencia a esta entidad de gran relevancia en la patologa obsttrica, presentamos el caso de una paciente de 30 aos que desarroll esta patologa intraparto tras la induccin del mismo por rotura prematura de membranas en la semana 39 de gestacin. Tras un parto instrumental para abreviar expulsivo precisa traslado a la Unidad de Cuidados Intensivos, por presentar un cuadro compatible con edema agudo de pulmn, confirmndose posteriormente el diagnstico de insuficiencia cardaca congestiva secundaria a una disfuncin sistlica del ventrculo izquierdo.

Palabras clave: Miocardiopata periparto, insuficiencia cardaca congestiva, embarazo.

Introduccin

La miocardiopata periparto es una enfermedad cardaca congestiva de etiologa desconocida, aunque las evidencias actuales sugieren causas autoinmunes o incluso infecciosas5. Puede aparecer en el tercer trimestre del embarazo y hasta cinco meses despus del parto1,2.

Su diagnstico se basa en cuatro criterios, que se describen a continuacin:

1. Desarrollo de insuficiencia cardiaca en el ltimo trimestre de la gestacin o en los cinco primeros meses del puerperio. 2. Ausencia de una causa determinable de insuficiencia cardiaca. 3. Ausencia de enfermedad cardiaca previa. 4. Deterioro demostrable por ecocardiografa de la disfuncin sistlica del ventrculo izquierdo.

Su incidencia se estima entre 1/3000-1/15000 gestaciones, con una mayor incidencia en frica1,4. Presenta una alta mortalidad, que vara entre un 25-50% y aumenta en los tres primeros meses postparto.

El 50% de los casos cursa con una mejora clnica y de la funcin ventricular, y se recuperan en los seis primeros meses del puerperio; sin embargo el otro 50% persiste la insuficiencia cardiaca y muere en pocos aos. Presenta una recurrencia de entre un 50-80% en gestaciones sucesivas, llegando a alcanzar una mortalidad del 60% en estos casos3.

Caso Clnico

Mujer de 30 aos de edad de raza caucsica, con antecedentes familiares de madre fallecida de tumor cerebral y antecedentes personales de linfoma no Hodgkin que curs con sndrome de vena cava superior en el ao 2003, y tratamiento exitoso tras siete ciclos de quimioterapia y radioterapia (QTP: ciclofosfamida, adriamicina y prednisona; RTP: mediastnica radical). Desde entonces es portadora un de catter central de larga duracin con reservorio subcutneo tipo port-a-cath . Entre sus hbitos txicos destaca su condicin de fumadora hasta el ao 2003, y en cuanto a la presencia de alergias a medicamentos, destaca la referida al metamizol y al grupo de antiinflamatorios no esteroideos. Respecto a sus antecedentes gineco-obsttricos, se trata de una secundigesta con un aborto anterior y una gestacin actual que cursa dentro de la normalidad.

La paciente acude a urgencias en la semana 39 de gestacin, por rotura prematura de membranas, siendo ingresada para induccin del parto con oxitocina, ajustndose a la pauta recomendada por el protocolo vigente en nuestro servicio. La dilatacin progresa adecuadamente y el registro de la frecuencia cardiaca fetal intraparto es normal-reactivo. Durante la misma se administra analgesia epidural y adems presenta criterios de coriamnionitis, por lo que se instaura tratamiento antibitico con buena respuesta al mismo. Tras tres horas de induccin y diez horas en trabajo de parto, nace mediante aplicacin de frceps, un recin nacido varn de 3030 gramos, apgar 9/9, pH arterial 7,80 y pH venoso 7,24. Se realiza un alumbramiento


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dirigido segn protocolo, tras el cual se produce una hemorragia postparto secundaria a atona uterina, la cual se controla de forma casi inmediata tras administracin de misoprostol (800) y oxitocina endovenosa.

En el momento del ingreso presenta una taquicardia materna de 110 lpm que persiste durante toda la dilatacin. A las seis horas del inicio de la induccin, estando en trabajo de parto, comienza con tos irritativa persistente, que se registra a modo de interferencias en el registro cardiotocogrfico (Fig. 1).

Fig. 1: Registro cardiotocogrfico intraparto en el que se aprecian interferencias causadas por la tos irritativa.

Ante la presencia de tos persistente y taquicardia se procede a revalorar clnicamente a la paciente, la cual presenta en ese momento una auscultacin cardiopulmonar normal con una saturacin de O2 del 94%. La tos irritativa se acenta, y a partir de este momento se acompaa de disnea y de un cuadro ansioso severo. Se realiza un electrocardiograma (ECG) que informa de taquicardia sinusal y hemibloqueo de rama derecha. Estos hallazgos orientan inicialmente a la posibilidad de patologa cardiaca previa no diagnosticada, secundaria al tratamiento con quimioterapia o radioterapia, lo que se descarta tras confirmar la presencia de controles clnicos y exploraciones ecocardiogrficas normales, realizadas posteriormente a dicho tratamiento.

En base a los hallazgos del electrocardiograma y el cuadro clnico descrito, se inicia monitorizacin continua no invasiva de la frecuencia cardiaca materna, ECG, saturacin de oxgeno y tensin arterial. Con el objetivo de realizar un balance hdrico estricto, se canaliza una va para medicin de la presin venosa central (PVC), y se indica sondaje vesical permanente para control estricto de diuresis. En las dos horas posteriores el balance hdrico resultante es positivo, con la PVC de +8 cm H2O, por lo que se decide

instaurar tratamiento diurtico (furosemida) y tratamiento ansioltico (alprazolam). En el transcurso de las seis horas del perodo de dilatacin restante, as como durante el expulsivo, empeora el estado de la paciente, persistiendo la taquicardia, la disnea y la tos irritativa, a las cuales se aaden edemas perifricos y oliguria, por lo que se reajusta el tratamiento diurtico. En todo momento la paciente permanece con una PVC entre un rango de +8 a +16 cm H2O, y con una saturacin de oxgeno del 95%. Tras 55 minutos de iniciar los pujos se decide, en base al estado clnico de la paciente, abreviar el expulsivo mediante la aplicacin de frceps de Kjelland. Tras el parto se traslada a la paciente a la sala de reanimacin, y se realiza una radiografa de trax que confirma la presencia de derrame pleural derecho y signos de edema agudo de pulmn (EAP). Durante el puerperio inmediato la paciente permanece estable desde el punto de vista hemodinmico y obsttrico. Con el juicio diagnstico de insuficiencia cardiaca y edema agudo de pulmn se procede a su traslado a la Unidad de Cuidados Intensivos

En el momento del ingreso en dicha unidad, presenta una frecuencia cardaca de 130 lpm, una tensin arterial de 120/70 y una saturacin de O2 del 95%. En la exploracin fsica destacan crepitantes en ambos campos pulmonares, y edemas ++/+++ en miembros inferiores. Se repite el ECG que confirma la presencia de taquicardia sinusal y hemibloqueo de rama derecha (Fig. 2).

Fig. 2: El ECG muestra taquicardia sinusal y hemibloqueo de rama derecha.

En la ecocardiografa practicada en la Unidad de Cuidados Intensivos se objetiva una marcada disfuncin contrctil del ventrculo izquierdo con una fraccin de eyeccin (Fe) del 30%, insuficiencia mitral e insuficiencia artica moderada y derrame pleural izquierdo.


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Se contina con la administracin de diurticos, aadiendo digoxina y heparina, permaneciendo la paciente hemodinmicamente estable y con funcin renal conservada. Permanece 48 horas en la Unidad de Cuidados Intensivos siendo trasladada posteriormente al Servicio de Cardiologa. La paciente evoluciona favorablemente procedindose al alta tres das ms tarde, con el diagnstico de insuficiencia cardaca postparto descompensada, que cursa con edema agudo de pulmn, y disfuncin ventricular severa, compatible con miocardiopata periparto.

Discusin

La miocardiopata periparto es un cuadro de insuficiencia cardaca aguda, compatible con una forma de miocardiopata dilatada; que afecta a las mujeres en edad reproductiva.

La insuficiencia cardiaca asociada al embarazo se reconoci en 1849, pero fue en 1971 cuando Demakis y col. establecieron los criterios diagnsticos de la miocardiopata periparto1,3,6: 1. El desarrollo de insuficiencia cardaca en el ltimo trimestre de embarazo o en los cinco siguientes al parto. 2. La inexistencia de una causa determinable de insuficiencia cardiaca. 3. La ausencia de una enfermedad cardaca demostrable antes del ltimo mes de embarazo.

Actualmente debe aadirse un cuarto criterio, que consiste en la disfuncin sistlica del ventrculo izquierdo demostrable por ecocardiografa. En el pasado, los autores diagnosticaban este cuadro nicamente sobre bases clnicas (es decir, cualquier gestante o purpera con signos y sntomas de insuficiencia cardaca). Recientemente la exploracin ecocardiogrfica ha revelado que las pacientes embarazadas pueden presentar aspectos clnicos que simulen una insuficiencia cardaca teniendo tamao y funcin ventriculares normales. Por la tanto es probable que los estudios previos hayan incluido por error una cantidad de pacientes con otros diagnsticos; de ah la importancia del cuarto criterio.

La incidencia real de la miocardiopata periparto es discutida, y parece variar entre regiones geogrficas6. Las estimaciones varan de 1/3000 a 1/15000 recin nacidos vivos. Se da con ms frecuencia en mujeres de raza negra, edad superior a 30 aos, obesas, multparas, embarazos mltiples y tocolisis a largo plazo. Se han descrito otros factores de riesgo como HTA crnica, pre-eclampsia, anemia, abuso del alcohol o cocana, infecciones puerperales por enterovirus y deficiencia de selenio1,3,6. Sin embargo, este sndrome ha sido diagnosticado en pacientes dentro de un amplio rango

de edad. A pesar de prevalecer en mujeres multparas, tambin se ha visto en primparas. Las pacientes con un embarazo mltiple constituyen el 7-10% de los casos publicados. Lampert y col.7 han informado de una relacin entre el uso crnico de tratamiento tocoltico oral y el desarrollo de miocardiopata periparto. Los hallazgos en cuanto a la presencia de HTA o pre-eclampsia previa son discutibles ya que la insuficiencia cardaca descompensada suele cursar con elevacin de las tensiones pudiendo influir como factor de confusin.

La etiologa de este cuadro es an desconocida3. La evidencia actual sugiere tres causas, la idioptica, la infecciosa y la autoinmune. Existe evidencia de inflamacin inespecfica del msculo cardaco en pacientes con miocardiopata periparto, lo cual apoya la hiptesis sobre el origen infeccioso de esta patologa. Todo ello asociado con la inmunosupresin relacionada con la gestacin y que junto al aumento del gasto cardaco en gestantes pudiera empeorar las lesiones vricas en el miocardio. En cuanto a la teora autoinmune, se ha propuesto la presencia de anticuerpos antimsculo liso segregados tras la rpida degeneracin uterina en el puerperio que realizan una reaccin cruzada con el miocardio. Esto explicara su mayor incidencia en multparas, gestaciones mltiples, su alta tasa de recurrencia en los siguientes embarazos y su respuesta al tratamiento con agentes inmunomoduladores 3,6,8.

Antes que el diagnstico de miocardiopata periparto deben considerarse otras etiologas como trastornos infecciosos, txicos o metablicos, y cardiopata isqumica, diastlica o valvular. Adems deben excluirse otras complicaciones que pueden simular una insuficiencia cardaca como embolia pulmonar o del lquido amnitico. La miocardiopata periparto suele iniciarse en los primeros cinco meses postparto, pudiendo aparecer tambin en el tercer trimestre de gestacin. Homans9 descubri que la mayora se producen en los tres primeros meses del puerperio y ms del 40% durante el primer mes. Otros autores coinciden en esto 7.

La presentacin clnica de las pacientes con miocardiopata periparto es similar a la de cualquier paciente con disfuncin sistlica del ventrculo izquierdo. Normalmente se presenta con tos, disnea, ortopnea, hemoptisis, disnea paroxstica nocturna, palpitaciones, dolor torcico inespecfico, dolor abdominal y fatiga3. Es importante recordar que muchos signos y sntomas del embarazo normal como pueden ser las palpitaciones, la disnea, la fatiga, la HTA, el edema perifrico, etc.son similares a los de la insuficiencia cardaca de instauracin temprana.


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El diagnstico es fundamentalmente clnico y ecogrfico. Otras pruebas complementarias tiles son el ECG y la radiografa de trax. Los signos radiolgicos ms frecuentes son de cardiomegalia con congestin venosa pulmonar. El ECG puede ser normal o mostrar alteraciones inespecficas como taquicardia sinusal, arrtmias, anormalidades inespecficas del ST/T, ondas Q, hipertrofia del ventrculo izquierdo, bloqueos AV o bloqueos de rama1,3,6. No existe consenso en cuanto a la realizacin de la biopsia miocrdica. Midie el al.10 recomiendan que nicamente se lleve a cabo en pacientes con un mala evolucin clnica, que no mejoran tras una semana de instaurado el cuadro y que pudieran beneficiarse de una terapia inmunosupresora. En definitiva, la prueba que aporta mayor y fundamental informacin es la ecocardiografa, dnde el hallazgo de disfuncin sistlica del ventrculo izquierdo es considerado criterio diagnstico.

El tratamiento de la miocardiopata periparto se concentra en disminuir la precarga, disminuir la postcarga y aumentar la fuerza contrctil del corazn1,3. Para esto es necesaria la restriccin de la ingesta salina, diurticos para disminuir la precarga y la congestin pulmonar; y vasodilatadores e inhibidores de la enzima convertidota de angiotensina (IECA) para disminuir la postcarga. Durante la gestacin, la hidralazina es el vasodilatador de eleccin, debido a los efectos negativos de los IECAS en el embarazo; reservndose estos para el puerperio. Como inotrpico, la dobutamina es el frmaco de eleccin debido a su utilidad para aumentar el gasto cardaco, disminuir la presin de llenado y sus escasos efectos perifricos. Se aconseja profilaxis de tromboembolismo pulmonar mediante heparina de bajo paso molecular, valorando el uso de dicumarnicos en el puerperio; debido al elevado riesgo de fenmenos trombticos asociados a la alteracin de la funcin ventricular y al ya existente por la gestacin. En casos resistentes al tratamiento se puede valorar el uso de inmunosupresores como la pentoxifilina8,5. Segn Fosters y cols. este inmunomodulador mejora la clase funcional NYHA, la fraccin de eyeccin y reduce los niveles inflamatorios. En algunos casos refractarios al tratamiento es necesario el transplante cardaco.

El manejo intraparto de la miocardiopata periparto debe ser estricto y agresivo. En pacientes ya diagnosticadas se debe mantener el tratamiento farmacolgico previo. La paciente debe permanecer en posicin semisentada con desplazamiento del tero hacia la izquierda6. Debemos evitar la sobrecarga hdrica y mantener oxigenoterapia continua. El control de constantes debe ser estricto con ECG, tensin arterial, pulsioximetra, presin venosa central

y balance hdrico. Adems es necesaria la monitorizacin fetal continua. Se recomienda analgesia epidural ya que el dolor puede empeorar el estado de la paciente12. No se deben permitir los pujos y est indicado el frceps profilctico para abreviar expulsivo. La cesrea estara recomendada nicamente por indicacin obsttrica.

El pronstico de la miocardiopata periparto es desalentador. Presenta una mortalidad que vara entre el 25-50%, y que aumenta especialmente en los primeros meses del puerperio3. En el 50% de las pacientes la funcin ventricular izquierda y los sntomas clnicos mejoran en los seis primeros meses tras el diagnstico inicial. El 50% restante permanece con insuficiencia cardaca, que les causa la muerte en pocos aos. Las pacientes en las que la funcin ventricular se recupera presentan una supervivencia aumentada a los 5-10 aos frente a las pacientes en las que no se recupera la funcin del ventrculo izquierdo (85% vs. 15%). La miocardiopata periparto recurre en el 50-80% de los casos en sucesivos embarazos, aumentando la mortalidad al 60% en estos casos.

El consejo preconcepcional es muy importante en pacientes en las que existe una resolucin completa debido a la alta tasa de recurrencias. En las pacientes con enfermedad persistente existe una alta tasa de morbimortalidad, desaconsejndose el embarazo por la mayora de los autores. Es de esperar que la miocardiopata periparto afecte tambin al feto. Existen escasos estudios en este respecto11. En el realizado por Witlin el al.11 no se detectan muertes fetales, pero si un aumento del parto prematuro y de recin nacidos de bajo peso. Estos datos sugieren que existe un desarrollo subclnico del proceso.

Conclusin

Estamos ante un caso de miocardiopata periparto con la presentacin clnica caracterstica de esta patologa. Sin embargo no debemos olvidar la particularidades del caso como es su presentacin intraparto y los antecedentes personales de la paciente que nos obligan a descartar la enfermedad cardaca previa. Es conocido que la quimioterapia puede afectar a la funcin cardaca de distintas formas, sin embargo la paciente presentaba pruebas clnicas y ecocardiogrficas normales en controles sucesivos. Una vez descartada la enfermedad cardaca previa y confirmada la disfuncin sistlica del ventrculo izquierdo mediante ecocardiografa, si nos ajustamos a los criterios actuales que definen esta patologa,


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podemos establecer el diagnstico de miocardiopata periparto.

Debido a la amplia variabilidad en el curso de esta enfermedad, existen escasos datos que nos orienten hacia una etiologa. Aunque hay evidencias que sugieren que pudiera ser resultado de una miocarditis, existe controversia sobre si la enfermedad est relacionada con una infeccin viral o si se trata de una enfermedad autoinmune de la gestacin.

La incidencia tan variable de esta entidad se debe al amplio nmero de casos que son subestimados, sobre todo en aquellos que debutan durante el puerperio y en los cinco meses posteriores al parto, y que por tanto no es reconocida su relacin con la gestacin.

Debemos hacer hincapi en el correcto diagnstico y manejo de estas gestantes que en cualquier momento pueden consultar por sntomas relacionados con esta patologa y que deben ser manejadas y tratadas adecuadamente dada la alta mortalidad que presenta la miocardiopata periparto. Cuando una mujer gestante presente sntomas de fallo cardaco es importante establecer un diagnstico porque existen casos de isquemia y patologa cardaca valvular que se presentan clnicamente de la misma forma. Se debe abordar en un principio como cualquier caso de insuficiencia cardaca congestiva, consiguiendo as un manejo sintomtico general y una vez estabilizada la paciente buscar la causa etiolgica.

El pronstico para las gestantes afectas por esta entidad se puede mejorar notablemente ya que estas pacientes se pueden beneficiar de un manejo agresivo de la miocardiopata periparto, mejorando su supervivencia, su capacidad funcional y su calidad de vida.

Deben potenciarse la investigacin de la causa etiolgica y el tratamiento de la miocardiopata periparto con el objetivo de mejorar el pronstico. Estudios que adems incluyan la evaluacin de los resultados perinatales.

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