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Republica Bolivariana de Venezuela Facultad de Medicina
División de Estudios para Graduados Post-Grado de Cirugía Pediátrica
Hospital Universitario de Maracaibo
“Megacolon Congénito. Veinticinco años de experiencia quirúrgica en un servicio de referencia de Cirugía Infantil
de Maracaibo”.
Trabajo Especial de Grado presentado ante la División de Estudios para Graduados de la Facultad de Medicina de la Universidad del Zulia, para
optar al grado de Especialista en Cirugía Pediátrica
Autor Marciano Acosta Torres Médico Cirujano Tutor Jesús Fernández Especialista en Cirugía Pediátrica Doctor en Ciencias Médicas Asesor Metodológico Melvis Arteaga de Vizcaino Doctor en Ciencias Médicas
Maracaibo, Julio de 2004
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“Megacolon Congénito. Veinticinco años de experiencia quirúrgica en un servicio de referencia de Cirugía Infantil
de Maracaibo”.
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“MEGACOLON CONGÉNITO. VEINTICINCO AÑOS DE EXPERIENCIA
QUIRÚRGICA EN UN SERVICIO DE REFERENCIA DE CIRUGÍA INFANTIL DE MARACAIBO”.
Autor _____________________ Marciano Acosta Torres Médico Cirujano
C.I: V-3.680.830
Tutor Académico _____________________ Jesús Fernández Especialista en Cirugía Pediátrica C.I: V-7.608.583
Asesor Metodológico _____________________ Melvis Arteaga de Vizcaino Doctora en Ciencias Médicas C.I: V-4.017.645
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Veredicto
Nosotros, miembros del jurado designados por la División de
Estudios para Graduados de la Facultad de Medicina de la Universidad
del Zulia, para conocer el trabajo especial de grado titulado
“MEGACOLON CONGÉNITO. VEINTICINCO AÑOS DE EXPERIENCIA
QUIRÚRGICA EN UN SERVICIO DE REFERENCIA DE CIRUGÍA
INFANTIL DE MARACAIBO”, presentado por el médico cirujano Marciano
Acosta Torres CI: 3.680.830, para optar al grado de Especialista en
Cirugía Pediátrica; después de leído y discutido con su autor, y habiendo
cumplido con los requisitos establecidos en el reglamento de Post-Grado
le conferimos su APROBACIÓN.
Maracaibo, de 2004
____________________________ Coordinado
Nombre CI:
_________________________ ______________________ Miembro: Miembro: Nombre: Nombre: CI: CI:
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Dedicatoria
A mi esposa e hija
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Agradecimiento
A la Dra. Melvis Arteaga de Vizcaíno, por la gran ayuda prestada para la realización de este trabajo.
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INDICE GENERAL
Pág
Veredicto…………………………………………………………………………….. IV
Dedicatoria…………………………………………………………………………… V
Agradecimiento……………………………………………………………………… VI
Índice General………………………………………………………………………. VII
Índice de Tablas…………………………………………..…………………………VIII
Índice de Gráficos…………………………………………………………………….IX
Resumen………………………………………………………………………………X
Abstract……………………………………………………………………………….XI
Introducción .………………………………………………………………………... 1
Material y Método.………………………………………………………………….. 5
Resultados………………………………………………………………………… 6
Discusión…………………………………………………………………………… 20
Conclusiones y Recomendaciones……………………………………………… 27
Bibliografía………………………………………………………………………… 29
viii
Índice de Tablas
Pág
Tabla N°1. Frecuencia anual de casos con diagnóstico de Megacolon congénito. Servicio de Cirugía Pediátrica del HUM desde 1978-2002……………………………………………………………………….
9
Tabla N°2. Distribución de los pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según edad y sexo…………………………………………
10
Tabla N°3. Distribución de los pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según síntoma………………………………………………
11
Tabla N°4. Distribución de los pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según estudios diagnósticos practicados………………..
12
Tabla N°5. Distribución de casos según tipos de Megacolon Congénito………
13 Tabla N°6. Porcentajes de pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según tipo de colostomia…………………………………..
16
Tabla N°7. Porcentajes de pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según tipo de tratamiento quirúrgico definitivo………….
17
Tabla N°8. Porcentaje de casos según complicaciones post-quirúrgicas en pacientes con Megacolon Congénito estudiado……………………..
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Índice de Gráficos
Pag. Gráfico N°1 Distribución de los casos de Megacolon Congénito según la utilización de enema evacuador como tratamiento médico…………….
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Gráfico N°2 Porcentaje de pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según tratamiento previo con colostomía……………………...…….......
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Gráfico N°3 Distribución de los casos con Megacolon Congénito según procedimiento quirúrgico definitivo realizado, casos pendientes y mortalidad…………………………………………………………………….
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ACOSTA TORRES, MARCIANO ANTONIO. Megacolon Congénito. Veinticinco años de experiencia quirúrgica en un servicio de referencia de Cirugía Infantil de Maracaibo. Trabajo Especial de Grado. La Universidad del Zulia. Facultad de Medicina. División de estudios para graduados. 2004, 30 pág.
RESUMEN
El Megacolon Congénito es la ausencia de células ganglionares en los plexos de Auerbach y Meissner, sobre todo a nivel del recto sigmoide. La incidencia es 1 en 5000 nacimientos vivos, el signo clásico es el estreñimiento, el diagnóstico es por biopsia rectal y el tratamiento definitivo es quirúrgico. El presente trabajo evalúa la experiencia quirúrgica sobre Megacolon Congénito durante 25 años en el Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Universitario de Maracaibo. La muestra corresponde a 87 casos en edades de 0-15 años, masculinos y femeninos desde 1978-2002. La frecuencia de presentación fue 0.16% (87/51222), el sexo predominante fue el masculino con 64 casos (73.56%), el grupo etario de 1 mes a < de 3 años se observo en 36 casos (41.38%). El síntoma más frecuente fue la constipación sola en 28 casos (32.18%) y acompañando a otros síntomas en 71 casos (81.60%). El enema evacuador fue utilizado en 80 casos (92%) como tratamiento médico inicial. El método diagnóstico más empleado fue el colon por enema+biopsia rectal en 54 casos (62.07%). El tipo de Megacolon más frecuente fue el segmento corto con 72 casos (82.76%). Se practicó colostomía en 51 casos (58.62%), siendo la tipo Hartman la más utilizada en 34 casos (66.67%). El tratamiento quirúrgico definitivo más empleado fue el tipo Duhamel en 32 casos (71.12%). El procedimiento quirúrgico definitivo realizado, los casos pendientes y la mortalidad, se encontró en 45 casos (52%), 34 casos (39%) y 8 casos (9%) respectivamente. La complicación más frecuente fue la estenosis colo-rectal y la obstrucción intestinal con 4 casos (25%) cada uno. En resumen, los resultados muestran que la mortalidad no es mayor a lo esperado, un porcentaje de 39% (34 casos) aún están pendientes por resolver, y de estos 20 casos continúan atendiéndose en el servicio recomendándose nuevas estrategias para que sean resueltos pronta y definitivamente.
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ACOSTA TORRES, MARCIANO ANTONIO. Congenital Megacolon. Twenty-five years of surgical experience in a reference service of Infantile Surgery in Maracaibo. Universidad del Zulia. School of Medicine. 2004, 30 p.
ABSTRACT
The Congenital Megacolon is the absence of ganglionar cells in the Auerbach’s and Meissner’s plexus mostly in the rectum sigmoid. The incidence is 1 in 5000 live births, the classic sign is the constipation, the diagnosis is by rectal biopsy and the definitive treatment is surgical. The present work evaluates the surgical experience on Congenital Megacolon during 25 years in the Service of Pediatric Surgery of the University Hospital of Maracaibo. The sample corresponds to 87 cases from 0-15 years-old, masculine and feminine from 1978-2002. The presentation frequency was 0.16% (87/51222), the predominant sex was the masculine with 64 cases (73.56%), the age group from 1 month to < 3 years observed in 36 cases (41.38%). The most frequent symptom was only constipation in 28 cases (32.18%) and accompanied with other symptoms in 71 cases (81.60%). The rectal irrigation was used in 80 cases (92%) as initial medical treatment. The diagnosis method frequently used is barium enema + biopsy in 54 cases (62.07%). The most frequent type of Megacolon was the short segment with 72 cases (82.76%). Colostomy was practiced in 51 cases (58.62%), being the Hartman type the more used in 34 cases (66.67%). The definitive surgical treatment used was the type Duhamel in 32 cases (71.12%). The definitive surgical procedure, the pending cases and the mortality, it was in 45 cases (52%), 34 cases (39%) and 8 cases (9%) respectively. The most frequent complication was the strain-rectal stenosis and the intestinal obstruction with 4 cases (25%) each one. In summary, this shows that the mortality is not higher than expected; 39% (34 cases) is still pending to be solved, of them 20 cases are still in our control and new strategies are recommended so that these cases are resolved prompt and definitively.
xii
INTRODUCCIÓN
El Megacolon congénito es uno de los problemas clásicos en la práctica
de cirugía pediátrica; se conoce también como enfermedad de Hirschsprung, la
cual se define como la ausencia de células ganglionares en los plexos de
Auerbach y Meissner, sobre todo a nivel del recto sigmoide (1), su nombre
proviene de Hirschsprung al describir la anormalidad en 1887 y Tittel en 1901
quien señaló por primera vez la ausencia de células ganglionares intramurales,
en el recto de un pequeño con estreñimiento (2).
Cuarenta años después se advirtió la ausencia de células ganglionares
en la zona distal del colon de un paciente estreñido y sugirieron que el
megacolon, era básicamente resultado de un trastorno del peristaltismo en el
intestino con deficiencia ganglionar (3). La incidencia no es conocida con
exactitud, pero es cerca de 1 en 5 mil nacimientos vivos (4).
En vista de ser esta patología una anormalidad congénita, los síntomas
comienzan desde el nacimiento; en algunos lactantes, el cuadro inicial es de
obstrucción completa, otros tienen escasos síntomas en las primeras semanas
de vida y luego aparece el signo clásico de estreñimiento (3).
En el período neonatal puede presentarse como signo agudo de
distensión abdominal, vómitos y falla en la expulsión de meconio, lo cual puede
llevar a obstrucción intestinal, o el infante puede desarrollar enterocolitis. En
otros pacientes, el cuadro puede alternarse con período de distensión
abdominal y diarreas explosivas (2). Puede ocurrir perforación intestinal y
peritonitis, secundariamente a enfermedad de Hirschsprung (3).
El diagnóstico se sospecha en base a los datos de la anamnesis y la
exploración física. El estudio radiológico con enema de bario puede confirmarlo
y demostrar la longitud del segmento aganglionar. De acuerdo a la extensión
de la agangliosis el megacolon se clasifica en segmento ultra corto, segmento
corto, segmento largo y agangliosis total de colon (2).
xiii
En el colon por enema puede haber error en la interpretación, en primer
lugar por la edad del paciente y en segundo lugar por la longitud del segmento
aganglionar. En niños menores de un mes de edad el intestino proximal no esta
dilatado por encima de la zona aganglionar y el diagnóstico se obtiene con
controles radiológicos tardíos a las 24 horas o 48 horas donde se demuestra
retención del material de contraste (bario). Los niños con agangliosis total de
colon, el colon por enema puede ser normal (2).
La manometría para la medición de la presión ano-rectal también ha sido
usada para el diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung. En pacientes
normales la distención del recto produce relajación involuntaria del esfínter
interno, con contracción sincronizada del esfínter externo. Este reflejo de
relajación del esfínter interno parece ser mediado a través de los ganglios
intramurales (2).
En la enfermedad de Hirschsprung hay falta de relajación del esfínter
interno en respuesta a la distención del recto. En niños normales al colocar un
balón con distención rectal y administrar 10 a 15 mm de agua, hay una caída
gradual de la presión del esfínter interno (2-4cm de agua). La manometría
rectal tiene errores en niños menores de 12 días porque todavía no han
desarrollado el reflejo recto-anal. Un 26% de error fue encontrado por
Hilschneider en niños menores de 1 mes de edad. El estudio manométrico
anorrectal puede ser de utilidad en los segmentos aganglionar ultracorto (2).
La biopsia rectal es el único medio definitivo para confirmar el
diagnóstico, y se realiza 2 a 3 centímetros por encima de la línea pectinea
tomando todas las capas submucosas y muscular del recto. La biopsia rectal
por succión tiene la ventaja que se puede realizar en recién nacidos, y la
desventaja de que no toma la capa muscular, para observar los ganglios del
plexo de Auerbach (2).
Como diagnóstico diferencial hay que tener en cuenta en los neonatos el
síndrome de colon izquierdo, el hipotiroidismo y el síndrome de tapón de
xiv
meconio que puede ser confundido con enfermedad de Hirschsprung (2). En
los niños mayores otros problemas que a veces causan estreñimiento es
necesario tenerlos en cuenta incluyendo hábitos inadecuados de alimentación,
hipotiroidismo, grietas en el ano, varios trastornos psíquicos y metabólicos e
hipomotilidad inducida por medicamentos, así como la displasia neuronal
intestinal (3).
El tratamiento puede ir desde una forma a través de métodos
conservadores a base de enemas, hasta un procedimiento quirúrgico, en donde
se han descrito varias técnicas quirúrgicas entre las que están la de State,
Swenson, Duhamel y Soave (1).
En el servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Universitario de
Maracaibo (HUM), durante el periodo estudiado 1978-2002 se recibieron
anualmente un mínimo de pacientes de 1265 en el año 1978 y un máximo de
3023 en el año 1999, y de estos se atendieron los pacientes con diagnóstico de
Megacolon Congénito, cuya frecuencia no se conoce con precisión. Desde la
apertura del servicio hace 39 años, se viene realizando diversas modalidades
terapéuticas, pero los resultados concernientes a evolución, pronostico y
curación tampoco se conocen con exactitud, de allí que nace la inquietud de
realizar esta investigación, ya que es una patología frecuente desde la etapa de
recién nacido y se cuenta con el servicio de cirugía pediátrica del Hospital
Universitario de Maracaibo, que es centro de referencia de toda la región
occidental del país.
El paciente portador de Megacolon Congénito puede presentar una
variedad de síntomas los cuales pueden ser desde el nacimiento, de allí la
necesidad de estudiar los casos en un periodo de referencia y establecer la
experiencia quirúrgica, de tal forma que un diagnóstico preciso llevará a un
tratamiento específico para esta patología y así disminuir su morbi-mortalidad,
por lo que se formula la siguiente interrogante ¿Cuál será la experiencia
quirúrgica que tiene el servicio de cirugía infantil del Hospital Universitario de
Maracaibo en cuanto a la atención de pacientes con Megacolon Congénito?
xv
Objetivo General
Evaluar la experiencia quirúrgica sobre Megacolon Congénito, durante
25 años en el servicio de Cirugía pediátrica del Hospital Universitario de
Maracaibo.
xvi
MATERIAL Y MÉTODO
La investigación realizada es de tipo no experimental, retrospectiva,
descriptiva y transversal.
La investigación se realizó en el departamento de estadística e
informática del Hospital Universitario de Maracaibo, revisando las historias
clínicas del servicio de cirugía pediátrica.
La población que se tomó para la realización de la investigación, está
representada por todas las historias de los niños con diagnóstico de Megacolon
Congénito, que acudieron o fueron referidos al servicio de cirugía pediátrica del
HUM.
La muestra correspondió a 87 historias clínicas de niños de 0 – 15 años
de edad, masculinos y femeninos, con diagnostico de Megacolon Congénito,
atendidos desde el 1ero de Enero de 1978 al 31 de Diciembre de 2002,
independientemente de otras patologías asociadas.
Para caracterizar la muestra se utilizó un formato (anexo) de historia
clínica elaborado por el autor donde se registraron los siguientes datos: N° de
historia clínica, año de ingreso del paciente, edad, sexo, síntomas y signos que
presentó, metodología que se implementó para la realización del diagnóstico,
tratamiento seguido para la resolución del problema, complicaciones que
tuvieron los pacientes y muertes registradas por esta causa.
Los datos de los resultados fueron presentados en valores absolutos y
porcentajes, realizando cuadros, gráficos y análisis de frecuencias de las
diferentes variables estudiadas.
xvii
Tabla Nº 1
Frecuencia anual de casos con diagnóstico de megacolon congénito. Servicio de cirugía pediátrica del
H.U.M. desde 1978 al 2002.
Quinquenio N° de Casos en Cirugía Pediátrica
N° de Casos con Diag. De Megacolon
Porcentaje
1978 – 1982 6.675 3 0.04
1983 – 1987 8.332 14 0.16
1988 – 1992 9.885 17 0.17
1993 – 1997 10.019 25 0.24
1998 – 2002 16.311 28 0.17
Total 51.222 87 0.16
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Tabla Nº 2
Distribución de los pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según edad y sexo
Edad Masculino Femenino Total Recién Nacido
17 (26.56) 8 (34.78) 25 (28.73)
1 mes a < 3 años
26 (40.63) 10 (43.48) 36 (41.38)
3 años – 7 años
18 (28.13) 3 (13.04) 21 (24.14)
> 7 años 3 (4.68) 2 (8.70) 5 (5.75) Total 64 (73.56) 23 (26.44) 87 (100)
Las cifras entre paréntesis representan porcentajes.
xix
Tabla N° 3
Distribución de los pacientes con diagnóstico de Megacolon congénito según síntomas.
Síntomas Nº Casos Porcentaje
Constipación 28 32.18 Distensión abdominal + Constipación 25 28.74
Distensión abdominal + Constipación + vómito 14 16.09
Distensión abdominal + vómito + ausencia de evacuaciones 8 9.19
Distensión abdominal 3 3.45 Distensión abdominal + ausencia de evacuaciones 3 3.45
Distensión abdominal + Constipación + fiebre 1 1.15
Distensión abdominal + vómito + falta de apetito 1 1.15
Distensión abdominal + vómito + fiebre 1 1.15
Distensión abdominal + Constipación + vómito + fiebre 1 1.15
Constipación + fiebre 1 1.15 Constipación + vómito 1 1.15
Total 87 100
xx
Tabla Nº 4
Distribución de los pacientes con diagnóstico de Megacolon congénito según estudios diagnósticos
practicados
Método diagnóstico Nº de casos
Porcentaje
Colon por Enema + Biopsia Rectal 54 62.07
Biopsia por Laparotomía 20 22.99
Colon por Enema + Biopsia Rectal + Manometría 7 8.05
Colon por Enema 6 6.89 Total 87 100
xxi
Gráfico N° 2
Porcentaje de pacientes con diagnóstico de megacolon congénito según tratamiento previo con colostomía.
51 Casos58,62%
36 Casos41,38%
ConColostomíaSin Colostomía
xxii
Tabla N° 6
Porcentaje de pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según tipo de colostomía.
Tipo de Colostomía N° de Casos Porcentaje
Hartman 34 66,67
Transversal derecha 9 17,65
Transversal derecha a bocas separadas
3 5,88
Ileostomía 2 3,92 Transversal derecha en asa 1 1,96
Transversal esplénica 1 1,96
Transversal izquierda a bocas separadas
1 1,96
Total 51 100
xxiii
Tabla N° 7
Porcentaje de pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según tipo de tratamiento quirúrgico
definitivo.
Tipo de Intervención
N° de Casos Porcentaje
Duhamel 32 71,12
Miectomía 7 15,56 Miectomía +
Duhamel 2 4,44
Martin 2 4,44
Soave 1 2,22
Duhamel + Martin 1 2,22 Total 45 100
xxiv
Grafico N° 3
Distribución de los casos con Megacolon Congénito según procedimiento quirúrgico definitivo realizado,
casos pendientes y Mortalidad.
34 casos39%
8 casos9%
45 casos52%
Casos Pendientes
Procedimientos Definitivos
Muertos
xxv
Tabla N° 8
Porcentaje de casos según complicaciones post quirúrgicas en pacientes con Megacolon Congénito
estudiados.
Complicaciones post quirúrgicas Nº de Casos PorcentajeEstenosis colo-rectal 4 25
Obstrucción Intestinal 4 25
Eventración 3 18.75
Encopresis 2 12.50
Síndrome del Espolon 1 6.25
Granuloma Colo-rectal 1 6.25 Fuga parcial de colon distal 1 6.25
Total 17 100
xxvi
Tabla N° 5
Distribución de Casos según tipos de Megacolon Congénito.
Tipo N° Casos Porcentaje Segmento Corto 71 81.60
Segmento Ultra Corto 10 11,50
Agangliosis Total 3 3.45
Segmento Largo 3 3.45
Total 87 100
xxvii
Gráfico N° 1
Distribución de los casos de Megacolon Congénito según la utilización de enema evacuador como
tratamiento médico.
7 casos8%
80 casos92%
UtilizaronNo Utilizaron
xxviii
Resultados
La tabla N° 1 muestra el número de casos que ingresaron al servicio de
cirugía pediátrica durante los veinticinco años en los cuales se llevo a cabo el
estudio, repartidos por quinquenio comparado con los casos que ingresaron
con diagnóstico de Megacolon Congénito, se puede observar que la frecuencia
fue de 0,16 % (87/51.222).
En la tabla N° 2 se puede observar que el sexo predominante es el
masculino con 64 casos que representa el 73,56%, la edad predominante es de
1 mes a < de 3 años con 36 casos (41,38%), seguido de los recién nacidos con
25 casos (28,73%).
La tabla Nº 3 nos refiere los síntomas más frecuentes que presentaron
los pacientes, el más sobresaliente fue la constipación como único síntoma en
28 casos (32,18%), seguido de distensión abdominal + constipación con 25
casos (28,74%). Es de hacer notar que (81.60%) correspondientes a 71 de 87
casos de Megacolon Congénito presentaron constipación sola o acompañada
con otros síntomas siendo la manifestación más frecuente.
El gráfico Nº 1 nos muestra la distribución de los casos de Megacolon
Congénito según la utilización de enema evacuador como tratamiento inicial, el
cual fue practicado en 80 casos representando un 92%.
xxix
En la tabla Nº 4 se observa que el método para el diagnóstico más
empleado es el de colon por enema + biopsia rectal, el cual fue realizado en 54
casos lo cual representa el 62,07%.
En la tabla Nº 5 nos muestra la distribución de los casos según tipo de
Megacolon Congénito, siendo el más frecuente el segmento corto con 71 casos
lo cual representa el 81,60%.
El gráfico Nº 2 muestra el número de casos a los cuales les fue
practicada colostomia como tratamiento quirúrgico inicial en los pacientes con
diagnóstico de Megacolon Congénito, siendo realizada en 51 casos
representando el 58,62%.
En la Tabla Nº 6 se observa la distribución de los tipos de colostomias
practicadas en los pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito, siendo
el más frecuente la tipo Hartman en 34 casos lo cual representa el 66.67%.
En la tabla Nº 7 se observa la distribución de los pacientes con
diagnóstico de Megacolon Congénito según tipo de tratamiento quirúrgico
realizado, siendo el más frecuente el Duhamel en 32 casos lo cual representa
el 71,12%.
El gráfico N° 3 muestra la distribución de los casos con Megacolon
Congénito según procedimiento definitivo realizado, casos pendientes y
xxx
mortalidad siendo 45 casos (52%), 34 Casos (39%), 8 Casos (9%)
respectivamente.
La tabla N° 8 muestra la distribución de los casos según las
complicaciones post-quirúrgicas presentadas, siendo la estenósis colorectal y
la obstrucción intestinal las más frecuentes con 4 casos representando un 25%
cada una, seguida de eventración con 3 casos con un 18,75%.
xxxi
Discusión
La enfermedad de Hirschsprung también llamada Aganglionosis de
colon, se caracteriza por la ausencia de células ganglionares en los plexos de
Auerbach y Meissner, sobre todo a nivel del recto sigmoide (1,5). La
epidemiología es de 1 por 5000 nacimientos, lo que da una frecuencia de
0.02%. En el presente estudio la frecuencia fue 0.16 variando desde 0,04 a
0,24 la más alta por quinquenio. La frecuencia más baja puede ser explicada
por un subregistro de la patología, y es de hacer notar que se ha ido
incrementando el número de casos por quinquenio, explicado por el mayor
conocimiento de la patología por los pediatras y médicos generales, lo que han
hecho que se diagnostique más prontamente los casos.
El sexo predominante en el estudio realizado fue el masculino con 64
casos (73,56%) de un total de 87 casos, con una relación de 2,7:1 coincidiendo
con lo descrito por otros autores como Barrera Muzquiz y col; quienes en un
grupo de 41 pacientes estudiados con diagnóstico de Megacolon congénito,
encontraron una relación de 2:1 para el sexo masculino (6). Así mismo,
Raffensperger y col describen en 880 casos estudiados un 81.1% para el sexo
masculino, ligeramente por encima en lo descrito por esta investigación (2).
La afección está presente desde el nacimiento, si bien el diagnóstico
suele hacerse algo más tarde, pocas veces por encima del año. En cuanto a la
edad de presentación, fue más frecuente en los recien nacidos con 25 casos
(28,73%) y en la etapa de un mes a tres años con 36 casos (41,38%),
xxxii
coincidiendo con lo descrito por Holder (3), y más baja que lo descrito por
Shankar y col en 2 centros en Liverpool (Inglaterra) siendo de 71% y en
Helsinki fue de 53% (7).
El recién nacido con megacolon congénito tiene la incapacidad de
expulsar meconio en término de las primeras 24 horas de vida. En algunos
lactantes el cuadro inicial es de obstrucción intestinal completa. Otros tienen
escasos síntomas en las primeras semanas de vida y después aparece el signo
clásico de estreñimiento. No es rara la diarrea, pero difiere de la forma común
de los niños, en que se acompaña de distensión abdominal. En ocasiones
aparecen relativamente pocos síntomas y el cuadro incluye estreñimiento cada
vez más grave (3).
En la exploración se advierte distensión del abdomen; en el tacto rectal
no se palpan heces dentro de la ampolla del recto, y no hay obstrucción
mecánica. No es rara la evacuación de gas y heces líquidas después de la
exploración del recto (3). Como consecuencia de la compresión mecánica que
el colon distendido ejerce en las vías urinarias, pueden aparecer hidronefrosis,
hidrouréter, retención de orina e infecciones repetitivas de vías urinarias (3).
En esta investigación el síntoma de presentación mas frecuente fue la
constipación con 28 casos (32,18%) y asociada a otros síntomas 71 casos
(81,60%), coincidiendo con lo descrito por la mayoría de los autores (3,7,8).
xxxiii
El tratamiento no quirúrgico en pacientes con un segmento
extraordinariamente corto de agangliosis, se realiza con métodos
conservadores a base de enemas u otros procedimientos, para lograr la
evacuación diaria de heces (3). En este estudio de los 87 casos con
Megacolon Congénito se utilizó enema evacuador como tratamiento médico
inicial en 80 casos (92%); en los 7 casos (8%) en los cuales no se realizó
enema evacuador como tratamiento inicial, correspondieron a neonatos con
obstrucción intestinal, en donde la conducta a seguir es laparotomía
exploradora.
El diagnóstico se sospecha con base en los datos de la anamnesis y la
exploración física. El estudio radiográfico con enema de bario puede
confirmarlo y demostrar la longitud del segmento aganglionar. Los estudios
manométricos anorrectales pueden ser útiles, pero el diagnóstico definitivo de
enfermedad de Hirschsprung, se basa en la demostración de la ausencia de
ganglios parasimpáticos en la pared del recto (3).
El dato radiográfico clásico es el de recto de calibre normal, con una
dilatación infundibuliforme a nivel de la zona de transición, con dilatación
extraordinaria de la zona proximal, y que suele estar presente después de unas
cuantas semanas de vida (3).
La biopsia rectal es el único medio definitivo de confirmar el diagnóstico
de enfermedad Hirschsprung. El segmento aganglionar comienza en la unión
ano rectal y se extiende en sentido proximal, razón por la que es importante
xxxiv
tener tejido aproximadamente a 1.0 cm por arriba de las columnas anales o de
Morgagni (2).
El método de diagnóstico mas empleado en esta investigación fue el
colon por enema + biopsia rectal, el cual se realizó en 54 casos (62,07%) y
acompañada de manometría en 7 casos (8,05%), lo cual hace un total de 61
casos (70%), coincidiendo con lo reportado por otros autores donde describen
a la biopsia rectal como método de diagnóstico definitivo (2). 20 casos (22.9%)
en quienes se realizó biopsia por laparotomía exploradora, correspondían a
recién nacidos con cuadro de obstrucción intestinal.
Según los tipos de Megacolon posterior a la biopsia se encontró que el
segmento corto es el mas frecuente 71 casos (81,60%), lo que es ligeramente
mas alto que lo reportado por Raffensperger quien lo señala en el 75% (2).
El tratamiento quirúrgico para la curación definitiva del megacolon
congénito es imposible sin antes realizar una colostomía, pues sin ella es
imposible eliminar heces en el colon dilatado por encima del segmento
aganglionar para permitir, hasta donde sea posible, una operación inocua y
definitiva (3). En esta investigación se realizó colostomía como tratamiento
quirúrgico previo en 51 casos (58,62%).
El sitio en que se hará la colostomía debe escogerse sobre bases
individuales, por las variaciones en la longitud del segmento aganglionar. La
colostomía debe ser hecha en lugar proximal a la zona de transición en la
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porción más distal del intestino con celula ganglionar normal; la localización de
la incisión esta determinada por lo observado en la localización de la zona de
transición de la dilatación del intestino por el enema de bario (6), en vista de
ser el segmento corto el tipo de Megacolon Congénito mas frecuente, el tipo de
colostomía realizada fue la tipo Hartman 34 casos (66,67%).
El tratamiento quirúrgico del megacolon aganglionar comprende hacer
que el intestino con ganglios tenga una actividad propulsora normal en una
zona que abarque hasta 1.0 cm del ano (3). Se han descrito varias técnicas
quirúrgicas entre las que están la de State, Swenson, Duhamel, Soave, Martin
(9,10, 11, 12).
En este estudio la técnica quirúrgica definitiva más empleada fue la tipo
Duhamel que es un método para conservar el recto, aunque excluyéndolo y en
el cual se hace una anastomosis término terminal oblicua, del segmento
aganglionar proximal hasta la pared anorrectal aganglionar posterior, que
desciende a nivel de la piel, esta técnica fue realizada en 32 casos (71,12%), a
diferencia de lo reportado por Weber y col. que en su trabajo “Reoperation for
Hirschsprungs disease” estudiaron en período de 23 años 107 pacientes con
diagnóstico de Megacolon Congénito, a quienes se les realizó tecnicas de
Soave a 68 casos (63,55%) y Duhamel 39 casos (36,45%) (12).
Al analizar la evolución de los 87 casos con diagnóstico de Megacolon
Congénito se pudo notar que fueron resueltos definitivamente 45 casos (52%),
se registraron 34 casos (39%) pendientes por tratamiento definitivo, que
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pudiera explicarse por movilización de los mismos 14 casos a otras
instituciones para ser resueltos y 20 casos aún continúan asistiendo a la
consulta para su tratamiento definitivo, 8 casos (9%) que murieron
correspondían a neonatos, de estos 5 casos fueron sometidos a laparotomía
exploradora por cuadro de obstrucción intestinal y 3 casos (2 lactantes mayores
y 1 preescolar) en quienes no se había practicado tratamiento quirúrgico
definitivo y murieron por sepsis.
De los 45 casos con tratamiento quirúrgico definitivo 17 casos (37.77%)
presentaron complicaciones post-quirúrgicas, de estos la más frecuente
resultaron la estenosis colorectal y la obstrucción intestinal con 4 casos cada
una (25%) seguida de eventración 3 casos (18.75%) y encopresis 2 casos
(12.50%), el resto de complicaciones como síndrome del espolón, granuloma
colorectal y fuga parcial de colon distal con 1 caso cada una, lo que da una
frecuencia de 6.25%; este comportamiento es el esperado y ha sido descrito
Weber y col. en un 38% (12) y por Wilcox y Kiely reportando un 40%, tanto
para estenosis como para obstrucción en 1998 (13).
En resumen, los presentes resultados muestran que la mortalidad en los
casos de Megacolon Congénito que se presentaron en el Hospital Universitario
de Maracaibo, no es mayor a lo esperado, sin embargo a pesar de que el 52%
recibió tratamiento quirúrgico definitivo, un porcentaje de 39% (34 casos) aún
están en espera de ser resueltos, de estos solo 20 casos aún son atendidos en
el servicio de cirugía pediátrica, en espera del tratamiento quirúrgico definitivo.
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Se recomienda que nuevas estrategias sean implementadas para que estos
casos sean resueltos pronta y definitivamente.
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Conclusiones y Recomendaciones
1.- La frecuencia del Megacolon Congénito en los 25 años fue de 0,16 variando
entre 0,04 y 0,24.
2.- La distribución por sexo fue 64 casos (73,56%) para el masculino y 23
casos (26,44%) para el femenino. El grupo etario en que fue mas frecuente, en
los recién nacidos 25 casos (28,73%) y de 1 mes a – 3 años 36 casos
(41,38%).
3.- La distribución de los pacientes con Megacolon según los síntomas de
presentación la más frecuente fue la constipación con 28 casos (32,18%) y
acompañando a otros síntomas 71 casos (81,60%).
4.- La distribución de los pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito
según el método diagnóstico más empleado fue el colon por enema + biopsia
rectal 54 casos (62,07%).
5.- La distribución de casos según el tipo de Megacolon Congénito el más
frecuente fue el segmento corto 72 casos (82,76%).
6.- La distribución de los casos de Megacolon Congénito según la utilización de
enema evacuador como tratamiento médico inicial fue practicado en 80 casos
(92%), y los 7 casos (8%) en los que no fue utilizado correspondían a neonatos
en los cuales se practico laparotomía exploradora como conducta a seguir.
7.- El porcentaje de pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito a los
cuales se les realizó tratamiento previo con colostomia fue 51 casos (58,62%).
8.- El porcentaje de paciente con diagnóstico de Megacolon Congénito según
tipo de colostomia practicada, la mas frecuente correspondió a la tipo Hartman
34 casos (66,67%).
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9.- El porcentaje de pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito según
tipo de tratamiento quirúrgico definitivo al cual fue sometido el mas frecuente
resulto la técnica de Duhamel 32 casos (71,12%).
10.- La distribución de los casos con Megacolon Congénito según
procedimiento quirúrgico definitivo realizado fue 45 casos (52%), casos
pendientes 34 casos (39%) y mortalidad 8 casos (9%).
11.- El porcentaje de casos según complicaciones post quirúrgicas definitiva en
pacientes con diagnóstico de Megacolon Congénito las mas frecuente fueron
estenosis colo-rectal y obstrucción intestinal con 4 casos (25%) cada una
respectivamente.
12.- En vista que aún en el servicio de cirugía pediátrica están pendientes 20
casos (22.98%) por tratamiento quirúrgico definitivo, se recomienda estudiar
nuevas estrategias para que los mismos sean resueltos prontamente y de
esta manera contribuir a que estos niños sean reincorporados a la sociedad.
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