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Generalidades de Tumores sólidos Dra. Ana Yéssika Gamboa Chaves Hacernos siempre la pregunta: ¿Cuánto, de lo que tengo al frente, es esperado y qué es lo que se sale de lo habitual? Por ejemplo: ¿Cuánto tiempo puede durar una sinusitis/otitis/virosis? Eso sólo con la práctica se va agarrando; ya que es muy usual que lo maligno se parezca con lo benigno. Muchas veces sólo el seguimiento del paciente es lo que nos hace diferenciar entre lo benigno y lo maligno. ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS Llega una paciente con fiebre, ataque al estado general y el microbiólogo les comenta que tiene una linfocitosis muy importante. Ustedes le mandan un hemograma, un control metabólico y una placa (). Si hubieran hecho un buen examen físico desde el inicio, se hubieran percatado de: ↓MV, ruidos cardiacos. Pero muchas veces nos saltamos esa parte. El ENSANCHAMIENTO MEDIASTÍNICO nos tiene que hacer pensar en: Enfermedades linfoproliferativas. Entre las enfermedades linfoproliferativas malignas están las Leucemias o en Linfomas (de Hodgkin y no Hodgkin). Los LINFOMAS NO HODGKIN (LNHK) se parecen mucho a las leucemias, son difusos, infiltran bastante SNC, diseminan en el sistema linfático y aunque pueden verse algunos casos muy localizados (párpado, nariz), TODOS se tratan con quimioterapia ya que son enfermedades sistémicas. Dentro de las manifestaciones del LNHK está la intususcepción intestinalcualquier paciente con cuadro de obstrucción intestinal sin la edad (9meses- 1 año) siempre tener presente este dxdx. Muchas veces si se resecan estos cuadros y no se les dan un buen manejo (por que se manda la muestra a patología y ni se habían percatado de la masa tumoral), pueden tener cuadros de recaida mucho más agresivos hasta con cuadros de lisis tumoral. La lisis tumoral es un cuadro grave que puede matar a los pacientes con enfermedades linfoproliferativas. Se da más en los casos de leucemia (en los tumores que proliferan rápido); ya que comienzan a proloferar > se rompen las células > se salen elementos intracelulares al citoplasma. En estos pacientes vamos a tener: Na, Ca, Mg, pH y K, P, lactatos, ácido úrico. Ojo con el aumento del potasio ya que puede causar arritmias y paro cardiaco. Por lo tanto, es importante siempre pensar en el potasio y recordarse de los problemas que pueden provocar la formación de cristales de carbonato de calcio, carbonato de magnesio, de sulfatos los niveles de estos elementos desciende ya que se van depositando los cristales en el riñón. Por lo tanto en estos casos hay que pedir control metabólico (con ac úrico y K+), vigilar la diuresis (hiperhidratarlos) y no se debe de mandar ninguna solución que tenga potasio! Estos linfomas se pueden diagnosticar con sólo un aspirado medular o liquido pericardico/pleural/ascítico. (A nivel de Torax se dan más los linfomas de tipo T y en aBdomen más los de tipo B)

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Generalidades de Tumores sólidosDra. Ana Yéssika Gamboa Chaves

Hacernos siempre la pregunta: ¿Cuánto, de lo que tengo al frente, es esperado y qué es lo que se sale de lo habitual? Por ejemplo: ¿Cuánto tiempo puede durar una sinusitis/otitis/virosis? Eso sólo con la práctica se va agarrando; ya que es muy usual que lo maligno se parezca con lo benigno. Muchas veces sólo el seguimiento del paciente es lo que nos hace diferenciar entre lo benigno y lo maligno.

ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVASLlega una paciente con fiebre, ataque al estado general y el microbiólogo les comenta que tiene una linfocitosis muy importante. Ustedes le mandan un hemograma, un control metabólico y una placa (). Si hubieran hecho un buen examen físico desde el inicio, se hubieran percatado de: ↓MV, ruidos cardiacos. Pero muchas veces nos saltamos esa parte. El ENSANCHAMIENTO MEDIASTÍNICO nos tiene que hacer pensar en: Enfermedades linfoproliferativas. Entre las enfermedades linfoproliferativas malignas están las Leucemias o en Linfomas (de Hodgkin y no Hodgkin).

Los LINFOMAS NO HODGKIN (LNHK) se parecen mucho a las leucemias, son difusos, infiltran bastante SNC, diseminan en el sistema linfático y aunque pueden verse algunos casos muy localizados (párpado, nariz), TODOS se tratan con quimioterapia ya que son enfermedades sistémicas.Dentro de las manifestaciones del LNHK está la intususcepción intestinalcualquier paciente con cuadro de obstrucción intestinal sin la edad (9meses- 1 año) siempre tener presente este dxdx. Muchas veces si se resecan estos cuadros y no se les dan un buen manejo (por que se manda la muestra a patología y ni se habían percatado de la masa tumoral), pueden tener cuadros de recaida mucho más agresivos hasta con cuadros de lisis tumoral.La lisis tumoral es un cuadro grave que puede matar a los pacientes con enfermedades linfoproliferativas. Se da más en los casos de leucemia (en los tumores que proliferan rápido); ya que comienzan a proloferar > se rompen las células > se salen elementos intracelulares al citoplasma. En estos pacientes vamos a tener: ↓ Na, Ca, Mg, pH y ↑ K, P, lactatos, ácido úrico. Ojo con el aumento del potasio ya que puede causar arritmias y paro cardiaco. Por lo tanto, es importante siempre pensar en el potasio y recordarse de los problemas que pueden provocar la formación de cristales de carbonato de calcio, carbonato de magnesio, de sulfatos los niveles de estos elementos desciende ya que se van depositando los cristales en el riñón. Por lo tanto en estos casos hay que pedir control metabólico (con ac úrico y K+), vigilar la diuresis (hiperhidratarlos) y no se debe de mandar ninguna solución que tenga potasio! Estos linfomas se pueden diagnosticar con sólo un aspirado medular o liquido pericardico/pleural/ascítico. (A nivel de Torax se dan más los linfomas de tipo T y en aBdomen más los de tipo B)

Los LINFOMA DE HODGKIN se parecen mucho a los sarcomas, son enfermedades más lentas, más localizadas, no tienden a infiltrar SNC y se presentan en conglomerados. El tipo más frecuente en CR es el tipo Esclerosis Nodular. A veces son insidiosos, lentos pero cuando se desatan se manifiestan de forma más agresiva. Estos linfomas NO se pueden diagnosticar con sólo un aspirado medular; se necesita la biopsia del ganglio.

Diferencias epidemiológicas que tenemos en CR: -- Supuestamente los Linfomas de Hodgkin tienen un pico en la adolescencia y otro a los 60 años; pero en CR el paciente más pequeño ha tenido 2años.--En CR, tanto el HK como en NHK, crecen (en número de casos) hasta los 60 años. -- La literatura dice que el neuroblastoma es el tumor extracraneal más frecuente, y en CR (por dicha) NO. En CR los tumores más frecuentes son: la Leucemias, los Linfomas, los de SNC, el Retinoblastoma y el de Wilms.

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En lo que concierne a las enfermedades linfoproliferativas hay que tener presente que los controles deben ser muy seguidos ya que por ejemplo un Linfoma de Burkitt puede hasta duplicar su tamaño en 24h referirlos y atenderlos lo más rápido posible. En la exploración de linfomas hay una parte que no se nos puede nunca olvidar exploración de los síntomas sistémicos. Síntomas sistémicos: Fiebre + Pérdida de peso + Sudoración nocturna + Prurito + Ganglios en cuadrante posterior. Los tres primeros son los síntomas B propiamente. En pediatría NO se ve mucho el síndrome de desgaste (cansancio, ataque al estado general). Torticolis + Adormecimiento + Parálisis En el NH se puede diagnostyicar en líquidos Abdomen = B y Torax =T

TUMORES CEREBRALES: Estos tumores se presentan con síntomas muy variados Mareos / Cefalea creciente / Vómitos matutinos / Tortícolis / Adormecimiento /Parálisis / Estrabismo / Problemas de visión / Nistagmus. En estos casos es MUY importante hacer un examen neurológico completo. La primera alteración que se ve de la coordinación es la ataxia truncal para evaluar esto se debe poner a los chiquillos a arrodillarse y ponerse de pie sin usar las manos, que se sienten en la camilla sin apoyarse con las manos o que caminen solos. Algunos textos dicen que la tortícolis no existe en niños y que cualquier niño con tortícolis debe de ser estudiado por posible tumor cerebral; sin embargo no hay que ser tan radical, se les puede dejar unos antiinflamatorios y masajitos pero a la 2da semana ya tienen que haber curado!! La mayoría de los tumores cerebrales en niños son INFRATENTORIALES, y el más frecuente es el meduloblastoma.

Gliomasa) ASTROCITOMA: Esta es una imagen de un astrocitoma con núcleos hipercaptantes (lugar donde se

acumulan las células tumorales). Los astrocitomas se dividen en IV grados; en donde el I y el II se consideran benignos y el III y IV son malignos. Dato: Sólo los tumores de alto grado son los que van a responder a la quimioterapia porque sólo los que proliferan rápido.

b) GLIOMAS DEL NERVIO ÓPTICO: este es un tumor benigno que nos da problemas ya que son muy infiltrantes, pueden irse hacia el quiasma y pueden migrar hacia otras estructuras intracerebrales. Se asocian mucho a neurofibromatosis tipo 1 y a su vez, estos dos se asocian con el schwanoma y con tumores malignos de tallo o de puente. Un signo muy importante que se ve en estos tumores es el exoftalmos unilateral. En los casos no tan avanzados se intenta resecar el tumor y se deja el globo ocular por estética. Pero en los adolescentes crecen muy rápido y además de la quimio muchas veces hay que irradiarlos.

c) GLIOMAS DE TALLO: en estos casos se ve mucho lo que es la afectación de pares craneales por la localización que tienen. Entre los síntomas que se pueden observar: Cefalea + problemas de deglución + Salivacion + Parálisis facial.Muy pocos se curan, apenas se logra estabilizar a los paciente. Y por el lugar en donde están, no se pueden biopsiar.

d) RETINOBLASTOMAS: es importante tener en cuenta que ver la leucocoria como se observa en la imagen es la excepción. La leucocoria se busca poniendo al paciente a 1-1,5 m de uno y se busca el reflejo rojo (siempre hacerlo en los niños pequeños, después de los dos años ya no es necesario hacerlo en todas las consultas). El tratamiento es con quimioterapia en ciclos, termoterapia, se les puede poner laser y hasta se puede usar radioterapia externa en los casos refractarios. Es muy importante tener en cuenta que los retinoblastomas bilaterales hereditarios tienen un riego muy alto de hacer tumores óseos en la edad adulta (de hasta 40%). Cualquier duda de leucocoria se puede mandar a urgencias del hospital de niños.

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OTROS TUMORES QUE PUEDEN INVADIR CRANEO1) CARCINOMA DE NASOFARINGE: Síntomas más frecuentes: Cefalea+ Ronquido + Sangrado unilateral fétido +

Obstrucción nasal + Adenopatía pétrea unilateral retroauricular. Estos tumores infiltran la base del cráneo y pueden dar manifestaciones tardias a nivel ocular, de la marcha u otras.

En pediatría hay dos tumores que afectan los pares craneales (ptosis, asimetría): Linfoma No Hodgkin y los Rabdomiosarcoomas parameningeos.

TUMORES ABDOMINALESLos signos cardinales son: Hematuria + HTA (por compresión de la a.renal)+ Hemihipertrofia

La hematuria macroscópica no es muy frecuente en niños! En adultos si se ve mucho, pero en niños no hay que “echarle las culpas” a las infecciones urinarias mandar un US de abdomen en estos casos. La hemihipertrofia izquierda se relaciona con tumor de Wilms y la hemihipertrofia derecha se relaciona más con hepatoblastoma.

1) TUMOR RENAL: los 3 tipos de tumores renales son:a. Wilms: frecuentes en pediatría. Definición del tumor de Wilms= Estroma + Epitelio + Blastema.

Hay tumores de Wilms que se asocian a varios síndromes Síndrome de Beckwith-Wiedemann o el Síndrome de WARG (Wilms-Aniridia-Retraso mental-Gonadoblastomas/tst Genitourinarios)

b. Sarcomas: frecuentes en adultosc. Carcinomas

2) NEUROBLASTOMA: son tumores que se originan de las cadenas posteriores, se originan muy profundo y ya cuando

se palpan a nivel de abdomen ya es muy tarde. Dan los siguientes síntomas/signos: Equimosis asimétricos en ojos + Exostosis + Aumento de órbitas + Mal estado general (tristes, cansados) + Fiebre + Dolor + Síndrome de desgaste (pérdida de peso). Otra característica de estos tumores es que tienden mucho a infiltrar las órbitas es por esta razón que muchas veces vienen con el dx de “alergias”; pero ¿desde cuándo las alergias dan equimosis asimétricas? Además no se siente como si fuera inflamación, se siente más bien como una acumulación de tejido blando.Hay dos tipos de neuroblastomas que se diferencian gracias a una prueba de FISH, por la presencia o ausencia del N-Myc. Si el N- Myc está amplificado es de pésimo pronóstico (de una sobrevida de 60-70% pasa a una sobrevida de 20-25%).

3) TUMORES GERMINALES Este es el caso de una paciente que llegó al HNN a la que ya le iban a mandar enemas. ¿Cuáles son los niños que pueden tener fecalomas TAN grandes? Los que estén postrados, con problemas motores, o pacientes que estén tomando opioides; pero NO una chiquita común y corriente que corre y juega. Lo que la niña tenía era un tumor de ovario. Los quistes de ovario son muy frecuentes por lo que es importante que tomen en cuenta que cualquier quiste >4cm se debe de internar y estudiar por el alto riesgo de volvulización (comentario X de la dra). Los tumores germinales son fáciles de diagnosticar y se clasifican en:

a. Tumor de seno endodérmico: Tiene como marcador la α-fetoproteina; que también orienta hacia hepatoblastomas.

b. Coriocarcinoma: Tiene como marcador la β-gonadotrifina corionicaEl Antigeno CarcinoEmbrionario (ACE) en pediatría no importa mucho ya que se presenta más en tumores gastrointestinales muy poco frecuentes en este grupo etario.

4) HEPATOBLASTOMAS

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Estos tumores se pueden sentir como una masa en epigastrio, pueden asociar dolor y hepatomegalia. Generalmente estos pacientes llegan en excelente estado general, caminando (si se diagnostican tempranamente).

5) TUMOR RETRODERMICO PRIMITIVOComenta el caso de una pacientita que llego claudicando al consultorio y a la hora de la palpación profunda, se le palpó una masa en fosa iliaca. A la hora de hacerle la radiogrfia, se observó a nivel de cadera la presencia de lisiscon estos dos hallazgos ya se tuvo el diagnóstico. Estos son tumores que se originan de tejidos blandos pero que afectan el hueso.

TUMORES OSEOS1) OSTEOSARCOMA: Este es el tumor óseo más frecuente, afecta principalmente hombros (húmero proximal) y rodillas

(fémur distal). Estos son tumores de huesos LARGOS. En este caso la radioterapia es una antecedente a favor para este tipo de tumores y no son radiosensibles.

2) EWING/PNET: Se presentan en huesos más CORTOS: costillas, huesos del carpo, vértebras. Este produce más IL y por lo tanto más síntomas sistémicos. Es más sensible a la quimioterapia y sobretodo muy sensible a la radioterapia. Son tumores muy peligrosos y requieren tratamientos muy agresivos.

TUMORES TORÁCICO1) RABDOMIOSARCOSMA ALVEOLAR DE CORAZONLos rabdomiosarcomas son tumores de tejidos blandos originados en el músculo. La localización más frecuente es en cabeza y cuello (en adultos se presenta más en extremidades)2) SARCOMAS NO RABDOEn este apartado hay más de 20 entidades, entre los cuales hay tumores muy controversiales, algunos sensibles a la radio y/o quimio y otros no es por esto que hay que individualizar cada uno.

Estas son dos cuadros que estaban en la transcri del año pasado (≠Dra) pero me parecieron bonitos.