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Masas quísticas del mediastino y su diagnóstico diferencial

Poster no.: S-0186

Congreso: SERAM 2014

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa

Autores: P. Solano Díaz, S. claret loaiza, F. Serrano Ramos, M. I. PadínMartín; Málaga/ES

Palabras clave: Quiste, Radiografía convencional, TC-Alta resolución, Tórax

DOI: 10.1594/seram2014/S-0186

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Objetivo docente

Las masas quísticas del mediastino son raras y su diagnóstico diferencial a veces noresulta sencillo.

Por ello creemos importante centrarnos en tres puntos fundamentales para llegar aldiagnóstico de certeza:

1. Estudiar las características radiológicas básicas de la Radiologíaconvencional (RC) asi como su correspondencia tanto en Tomografíacomputerizada (TC) como en Resonancia Magnética (RM).

2. Conocer las localizaciones típicas de cada lesión según se sitúen enmediastino anterior, medio y posterior.

3. Diferenciar los rasgos de benignidad ya que a veces van a sersuperponibles con los de las lesiones malignas.

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Fig. 1

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Revisión del tema

INTRODUCCIÓN

Las masas quísticas del mediastino son raras, constituyendo entre el 12 y el 18% detodas las masas mediastínicas primarias.

Poseen una morfología característica: redondeadas, bien delimitadas, con contenidolíquido y rodeadas por una pared de epitelio.

Su diagnóstico, en muchas ocasiones, es casual, ya que suelen cursar de formaasintomática, aunque secundariamente a su crecimiento pueden provocar síntomasderivados de la compresión de las estructuras vecinas: dolor, hemorragia, infección...

La clave nos la va a proporcionar la localización en los distintos compartimentosmediastínicos (fig.2).

CLASIFICACIÓN DE LAS MASAS QUÍSTICAS DEL MEDIASTINO

Se trata de tumores benignos, más frecuentes en jóvenes, que se diagnostican de formacasual. Si provocan sintomatología o aumentan su tamaño, se extirpan. Se clasifican en4 grupos (fig.3):

I. Quistes congénicos.

II. Tumores sólido - quísticos.

III. Masas pseudoquísticas.

IV. Otros.

I. QUISTES CONGÉNITOS

1. Quiste tímico:

-Representa el 1% de las masas quísticas mediastínicas.

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-La etiología puede ser congénita o adquirida, siendo esta última, consecuencia detratamientos con quimio/ radioterapia, o tras cirugía torácica. Sin embargo podemos verloen tumores tímicos con degeneración quística secundaria.

-El diagnóstico viene dado por la aparición de una masa en mediastino anterior en laRC. En la TC veremos una masa bien definida de pared imperceptible (fig.4).

-El diagnóstico diferencial es muy amplio: teratoma quístico, linfangioma , hemangiomay degeneración quística del seminoma , enfermedad de Hodgkin y timoma.

El teratoma quistico es indistinguible del quiste tímico.

A su vez, los quistes tímicos se dividen en quiste tímico unilocular y el quiste tímicomultilocular (fig.5). El unilocular es de origen congénito, mientras que el multilocular,es secundario a un proceso inflamatorio.

2. Quiste Pleuropericárdico

Presentamos un caso donde se realizó estudio de RC como preoperatorio donde sedetectó una imagen redondeada, de bordes suaves en ángulo cardiofrénico derecho,con signo de la silueta.

Se identificó mediante ecografía con abordaje subcostal que se trataba de una masaquística bilobulada (fig.6).

# El diagnóstico diferencial de las masas en el ángulo cardiofrénico derecho debeincluir, en orden de frecuencia:

1- Grasa en seno cardiofrénico

2- Hernia de Morgagni

3- Quiste pleuro-pericárdico

4- Adenopatías

5- Mesotelioma fibroso.

Se intervino al paciente y la Anatomía patológica confirmó que se trataba de un quistepleuro-pericárdico, que consiste en la alteración de la formación de las cavidades

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celómicas. La pared de tejido conectivo presenta una única capa de células mesotelialesy su contenido unilocular, de contenido líquido.

En la figura 7 mostramos las imágenes de TC de otro caso de quiste pleuropericárdico.

3. Quiste Broncogénico

• Es el resultado de una ramificación anormal ventral del árboltraqueobronquial durante el desarrollo embriológico, dando lugar a masasdelimitadas por epitelio columnar pseudoestratificado, músculo liso y tejidoglandular, que se rellenan de líquido sero-mucoso.

• Su localización más frecuente es el mediastino medio, y concretamente,subcarínica o parahiliar.

• La clínica de presentación puede incluir dolor torácico, hemoptisis ybroncorrea.

• En la RM estos quistes tiene un comportamiento característico (fig.8) debidoa su contenido mucoso.

4. Quiste de Duplicación esofágica

• Es una malformación congénita, cuya clínica abarca desde la disfagiaa la perforación y/o hemorragia, ya que al tener tejido glandular puedensegregar y producirse verdaderas úlceras.

• Se situan en mediastinos medio o posterior. Es similar al quistebroncogénico.

• En el TC, su densidad es cercana a la del agua, aunque algunos contienenlíquido proteico o sangre, pareciendo así masas de tejido blando. Podremosdiferenciarlo porque su pared es más gruesa y está en íntimo contacto conel esófago, situándose, más frecuentemente, a lo largo de la porción lateraldel esófago distal (fig.9).

5. Linfangioma

# Se define como una proliferación de tejido linfático bien diferenciado, de presentaciónmás frecuente en adultos jóvenes.

# La mayoría tienen componente cervical o axilar con extensión mediastínica. Sólo el1% será de exclusiva localización mediastínica (anterior o superior).(Fig. 10)

# Se presenta como masa quística, redondeada, lobulada, bien definida, que envuelveo desplaza estructuras y realzan tras el contraste. Sus paredes son de grosor variabley pueden ser uni o multiloculares.A veces la atenuación es alta, por combinación de liquido, tejido sólido y grasa.

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# Complicaciones: infección, compresión de la vía aérea y ruptura, la cual provocaríaderrame pleural unilateral, (de tipo quiloso), o bien quilotórax o quilopericardio.

* En resumen, en las masas quísticas del mediastino la "pista" fundamental va aser la localización.

Es por ello que hemos incluido una tabla comparativa resaltando as característicasde cada una de ellas (fig.11).

II. TUMORES SÓLIDO-QUÍSTICOS

1. Tumores Germinales

2. Enfermedad de Hodgkin

3. Neurinomas

4 .Otros: Timoma, carcinoma mediastínico, adenopatías metastásticas...

1. Tumores Germinales (fig.12)

• Teratoma quístico maduro

Son el 8-10 % de los tumores de mediastino anterior. Son más frecuentes en varonesde 20 a 40 años. Suponene el 75 % de los teratomas. Se caracteriza por presentarcomponentes histológicos de las 3 hojas mediastínicas. (Fig 13).

• Seminoma

El seminoma de tipo clásico es una masa compleja cuyo diagnóstico diferencial(fig.14) va a depender de la edad del paciente; el menos frecuente es el timoma condegeneración quística.

El seminoma mediastínico es infrecuente. Es típico en varones ente la 3ª-4ª década,suelen ser asintomáticos, aunque si dan síntomas será por compresión.

2. Enfermedad de Hodgkin

Se presenta como masa mediastínica en mediastino anterior.

En caso de necrosis espontánea puede transformarse en masa sólido-quística (fig.15)dando lugar a diagnóstico diferencial con la neumonía cavitada o tuberculosis.

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Cuando la necrosis está inducida por radioterapia, la incluiremos en el grupo de masaspseudoquísticas.

3. Neurinoma

Tumor neurogénico derivado de la vaina nerviosa de localización en mediastinoposterior.

Mostramos un caso ( figs.16, 17) de una mujer de 60 años, asintomática, que en unestudio preoperatorio presenta una masa redondeada, de ángulos obtusos y localizaciónextraparenquimatosa, que corresponde a un tumor neurogénico tipo Schwannoma.

III. MASAS PSEUDOQUÍSTICAS:

Se trata de tumores primariamente sólidos que degeneran tras QT-RT o quese necrosan, presentando características especiales: pared gruesa con septos,componente sólido grasa y calcificaciones.

Este grupo incluye otros tumores que también hemos visto en grupos anteriores.

1. Linfoma2. Timoma3. Adenopatías4. Neurinomas

IV: OTROS:

Este grupo lo componen las causas secundarias de masas quísticas, como es el casode las figuras 18 y 19.

El ensanchamiento mediastínico en la RC no tenía una causa "mediastínica" como tal.

También podría incluírse en este grupo al pseudoquiste pancreático, o la mediastinitissecundaria a absceso retrofaríngeo.

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Fig. 2: RECUERDO ANATÓMICO(RC LATERAL DE TÓRAX): El mediastino anterior (A)está limitado, anteriormente, por el esternón. Posteriormente, por una línea imaginariaque pasa por la pared anterior de la tráquea y cara la posterior del corazón. El mediastinomedio (M) es la parte del mediastino comprendida entre la línea posterior del mediastinoanterior y otra línea imaginaria que pasa aproximadamente, a un centímetro por detrás

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del borde anterior de las vértebras dorsales. Por último, el mediastino posterior (P) es loque queda por detrás de ésta última línea descrita.

Fig. 3: Podemos clasificar las masas quísticas en cuatro grupos: 1. Los quistescongénitos, que consisten en remanentes embriológicos 2. Los tumores sólido-quísticos, con componente tanto líquido como sólido, grasa, calcio... 3. Las masaspseudoquísticas: son tumores originariamente sólidos (timomas, linfomas...) que debidoa tratamientos como quimioterapia (QT) radioterapia(RT) o necrosis del propio tumor,han sufrido degeneración quística. 4. Y por último un grupo de miscelánea (otros)

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Fig. 4: QUISTE TÍMICO: RC/TC. RX TÓRAX PA: Masa de contorno bien definido que seproyecta a ambos lados del mediastino y que no hace signo de la silueta con el corazón.Proyección lateral: vemos que se trata de una masa en mediastino anterior. TC CONCONTRASTE INTRAVENOSO(I.V.): Masa bilobulada, de contenido quístico, situadaen mediastino anterior, que mantiene buen plano de separación de las estructurasvasculares adyacentes. No realza con la administración de contraste.

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Fig. 5: QUISTE TÍMICO UNILOCULAR/QUISTE TÍMICO MULTILOCULAR.

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Fig. 6: Correlación de masa en ángulo cardiofrénico derecho en RC con la imagenecográfica(abajo)de la masa quística, situada lateralmente a las estructuras cardiacas.Se trataba de un quiste pleuropericárdico.

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Fig. 7: QUISTE PLEURO-PERICÁRDICO: A la izquierda vemos otro caso mediantecortes axiales de TC sin contraste en el que aparece una masa hipoatenuada, demorfología ovalada y pediculada, que contacta con corazón y diafragma en la posiciónlateral derecha al mediastino. En la imagen de la derecha presentamos reconstrucciónmultiplanar, coronal, donde se evidencia la morfología pediculada, lo que es debido aque estos quistes van ligados a los recesos pericárdicos.

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Fig. 8: QUISTE BRONCOGÉNICO. En las dos imágenes superiores vemos una RC enproyección PA con imagen de doble contorno a ambos lados de la silueta cardiaca, porlo tanto, hace signo de la silueta con ésta. En la proyección LATERAL vemos la masa enmediastino medio, adyacente a la carina. Debajo vemos imágenes de RM (en T1) conmasa de localización subcarínica, adherida al esófago, (correspondencia con la imagende RX LATERAL)y la alta señal en imagen poteciada en T2 (tercera imagen abajo)queconfirma la naturaleza quística y proteica.

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Fig. 9: QUISTE DE DUPLICACIÓN ESOFÁGICA. Correlación RC, TC y RM.

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Fig. 10: LINFANGIOMA QUÍSTICO. RX TÓRAX PA Y LATERAL: Engrosamiento de lalínea paratraqueal derecha, con afectación de mediastino antero-superior. TC TORAXCON CONTRASTE: tumoración de contenido quístico entre cava, cayado aórtico y carinade división traqueo-bronquial.

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Fig. 11: TABLA RESUMEN DE LOS QUISTES CONGÉNITOS DEL MEDIASTINO.Mediante esta gráfica queremos resaltar que todos los quistes congénitos poseencaracterísticas muy similares. La única característica que nos puede ayudar adiferenciarlos es la localización dentro del mediastino.

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Fig. 12

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Fig. 13: TERATOMA QUÍSTICO MADURO. RC TÓRAX PA y LATERAL: masa enmediastino anterior con borde externo liso y de ángulos obtusos. Vemos el " signo delhilio cubierto", donde el extremo más proximal de los vasos pulmonares se hace invisibleen el punto en que penetran en el mediastino. Al ser de su misma densidad se produceun signo de la silueta positivo. TC TÓRAX CON CONTRASTE I.V.: masa bien definidacon realce periférico, multiloculada, que alterna zonas de densidad líquida, grasa concalcificaciones lineales en su pared.

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Fig. 14: TIMO CON SEMINOMA DE TIPO CLÁSICO: quistes tímicos con granulomasde células gigantes de colesterol. Varón de 19 años asintomático hallazgo radiológico demasa en mediastino anterior. Antecedentes: hermano fallecido de neoplasia testiculary una Beta HCG 3,72 (0-3) TAC / RM: masa compleja sólido-quística , bien delimitada.Cirugía: Tumoración sólida e en el lado derecho esta muy pegada a pleura, resecándosecon ella. Es una tumoración de la glándula tímica que se reseca por completo A.P:tumoración blanquecina de consistencia elástica, quistificada , de 7 cm.

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Fig. 15: MASA CAVITADA en mediastino antero-superior.Mujer de 25 años con fiebre.Se realiza punción con muestra a Microbiología: negativo para tuberculosis(TBC).Finalmente se realiza una mediastinoscopia con toma de biopsia. AP:LINFOMA DEHODGKIN tipo esclerosis nodular

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Fig. 16: RX PA y LATERAL: Masa ovalada, bien delimitada , de ángulos obtusos,con " signo de la embarazada". Obsérvese la discordancia de los diámetros en lasproyeciones, lo cual indica que se trata de una masa extraparenquimatosa. En la RMpresenta hiperintensidad en T2, con múltiples septos.

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Fig. 17: MASA DE MEDIASTINO POSTERIOR 1.TC de TORAX sin contraste:masa paravertebral izquierda que no invade canal medular, de atenuación sólido-quística y focos de calcificación. 2.Reconstrucciones multiplanares coronal y sagital.3.ECOGRAFÍA: masa anecogénica con zonas ecogénicas y septos. 4. Piezaquirúrgica de contornos lisos y contenido sólido-quístico, con zonas de necrosis ymaterial blanquecino central que corresponde a tejido neural (tumor neurogénico tipoSchwannoma)

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Fig. 18: Paciente ingresado por una pancreatitis aguda, que sufre empeoramientoclínico y aumento de los reactantes de fase aguda. TC ABDOMEN C.C.: coleccioneshipoatenuadas adyacentes a la cola de páncreas y en espacio pararrenal izquierdo enrelación con pancreatitis complicada con colecciones (E).

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Fig. 19: MEDIASTINITIS SECUNDARIA A PANCREATITIS GRADO E. RC PA:Ensanchamiento mediastínico. TC TORAX C/C: Vemos colecciones similares a las delpáncreas en el TC previo a nivel de mediastino medio. Las colecciones han ascendidopor la crura diafragmática llegando al mediastino medio, dando la imagen de mediastinoancho.

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Conclusiones

El papel del radiólogo es fundamental en el diagnóstico diferencial de las masa quísticasdel mediastino.

Debemos centrarnos en conocer las características morfológicas, epidemiológicas ypronósticas de cada una de ellas:

1. Morfología: redondeada, bordes suaves, pared de epitelio y contenidolíquido.

2. Epidemiología:

-Congénitas: pensaremos en este grupo en caso de pacientes jovenes, sin patologíasprevias. En la mayoría de casos la forma de presentación es asintomática, como unhallazgo casual (quiste broncogénico, quiste pleuropericárdico...)

-Adquiridos: pueden dar clínica, suelen ser neoplásicos

(linfoma).

3. Pronóstico:

• Definir las características de benignidad (morfologia redondeada, biendelimitada, respecta planos de clivaje con estructuras adyacentes...).

• Tener en cuenta que de nuestro juicio clínico va a depender la actituddiagnóstica (punción, biopsia, cultivo...) y terapéutica.

# Finalmente, el parámetro más importante para aproximarnos al diagnóstico es conocerla localización: mediastinos anterior, medio, posterior. (Fig.20)

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Fig. 20: ESQUEMA DE LAS MASAS MEDIASTÍNICAS Y SU LOCALIZACIÓN. -Conreborde de línea continua se representan las masas quísticas puras. -Con línea continuase representan las masas sólido-quísticas y/o pseudoquísticas.

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