Javier Ignacio EcheverriDaniel Andrés GarcíaCindy Norela Gaviria

Sori Yolima GiraldoDiana Marcela Gómez

María Alejandra GonzálezCamilo Grondona

Asesor: Mauricio Restrepo Escobar

DEFINICIÓNDEFINICIÓN

Es una enfermedad autoinmune, inflamatoria, crónica, de etiología desconocida, que afecta múltiples órganos y sistemas, con manifestaciones, curso y pronóstico variable.

EPIDEMIOLOGÍA DE LES

• Relación mujer:hombre 9:1• Mayor incidencia en población

afronorteamericana.• Evolución más agresiva en raza

negra e hispanos.

• Prevalencia en población general 20-150/100000

• Colombia (Medellín) 104 casos entre 1970-1996, 85,6% mujeres.

• En 2002 fue la 3° causa de egreso del HUSVP.

Enfermedad Incidencia promedio

EPOC 0,083/1000 (OMS)

Diabetes mellitus 1 0,18/1000 (OMS)

Cáncer de mama 1/1000

Lupus Eritematoso SistémicoLupus Eritematoso Sistémico 1/10001/1000

Artritis reumatoide 5-10/1000

Hipertensión arterial 300/1000 (OPS)

Manifestaciones musculoesqueléticas

Artralgias y mialgias (95%) Poliartritis no erosiva (60%) Miopatía (25%) Necrosis isquémica de hueso (15%) Deformidades en manos (10%) Miositis (5%)

Manifestaciones Manifestaciones cutáneascutáneasSe divide en:

1.Agudo

2.Subagudo

3.Crónico

4.“Otros”

1. Lupus cutáneo agudo

2. Lupus Cutáneo Subagudo

3. Lupus Cutáneo Crónico

PANICULITIS LÚPICA

4. “Otros”

LUPUS HIPERTRÓFICO

Manifestaciones RenalesManifestaciones Renales Manifestación más grave del LES es la nefritis. Suele ser asintomática en la mayoría de los pacientes. Clasificación histológica de la nefritis lúpica (ISN/RPS

2003)

CLASE CARACTERÍSTICA

I Nefritis lúpica mesangial mínima

II Nefritis lúpica proliferativa mesangial

III Nefritis lúpica focal

IV Nefritis lúpica difusa

V Nefritis lúpica membranosa

VI Nefritis lúpica esclerótica avanzada

Manifestaciones Manifestaciones neuropsiquiátricasneuropsiquiátricas

Manifestaciones Manifestaciones VascularesVasculares

Mayor riesgo (7 a 10 veces) de crisis de isquemia transitoria, apoplejía e IAM (Más común en Ac Antifosfolípido +), mucho mayor en mujeres <45 años con LES.

Importante causa de muerte tardía en LES.

Manifestaciones Manifestaciones PulmonaresPulmonares Más común = Pleuritis asociada o no a

derrame. Infiltrados pulmonares guían a lupus

activo. Potencialmente fatales: Inflamación

intersticial que causa fibrosis, Síndrome de pulmón encogido y Hemorragia intraalveolar.

Manifestaciones Manifestaciones CardíacasCardíacas

Más común: Pericarditis (responde al manejo antiinflamatorio), raro que llegue a taponamiento.

Más graves: miocarditis y endocarditis fibrinosa de Libman- Sacks.

Manifestaciones Manifestaciones HematológicasHematológicas Anemia Leucopenia con

linfopenia. Trombocitopenia.

Manifestaciones Manifestaciones GastrointestinalesGastrointestinales

Náuseas, vómito y diarrea, suelen asociarse a exacerbaciones.

Dolor abdominal difuso, secundario a peritonitis autoinmunitaria o vasculitis gastrointestinal.

Suele haber aumento de ALT y AST en un estado activo del LES.

Manifestaciones Manifestaciones OcularesOculares

Síndrome de Sjögren Conjuntivitis inespecífica

Epiescleritis Vasculitis retiniana y

neuritis óptica (graves)

¿Sólo anticuerpos?¿Sólo anticuerpos?Anticuerpos % de prevalencia

Antinucleares 98

Anti dsDNA 70

Anti Sm 25

Anti RNP 40

Anti Ro (SS-A) 30

Anti La (SS-B) 10

Anti histona 70

Antifosfolípido 50

Antieritrocito 60

Antiplaquetario 30

Antiribosomal 20

Diluciones % con resultados positivos

1:40 30

1:80 12

1:160 5

1:320 3

Enfermedad % con ANAs (+)

LES activo 98-100

Esclerodermia 95

Artritis reumatoide 45

Síndrome de Sjögren 60

Enf. de tej. conectivo mixtas

100

Lupus inducido por medicamentos

80-95

Fenómeno de Raynaud 40

Dermatomiositis 35

ARJ 15-40

Tiroiditis de Hashimoto 50

Enfermedad de Graves 50

Hepatitis autoinmune 70

Cirrosis biliar primaria 50-70

Modificado de UpToDate.

Tan EM, Cohen AS, Fries JF, Masi AT, McShane DJ, Rothfield NF, et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1982;25:1271---7. and Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus [letter]. Arthritis Rheum 1997;40:1725.

ActualmenteActualmente

Deben cumplirse:Al menos 4 criterios (al menos uno clínico y otro

inmunológico).Nefritis lúpica como único criterio en presencia

de ANAS o anti-DNA de doble cadena.

ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 64, No. 8, August 2012, pp 2677–2686

Sensibilidad y especificidad de los criterios

ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 64, No. 8, August 2012, pp 2677–2686

AR Rupus

Vasculitis

Enfermedades del tejido conectivo indiferenciadas

Enf. De Behcet

Sindrome de Sjögren

Esclerosis sistémica

Enfermedades del tejido conectivo

mixtas

Dermatomiositis y polimiositis

Esclerosis múltiple

Fibromialgia

Enfermedad de Still del adulto

Enfermedad de Kikuchi

Enfermedad del suero

Infecciones

Púrpura trombocitopénica

trombótica

Enfermedades malignas

SAF

2010 Rheumatoid Arthrit is Classif ication Criteria

ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 62, No. 9, September 2010, pp 2569–2581 DOI 10.1002/art.27584 © 2010, American College of Rheumatology

Criterios de clasif icación de Sjögren

Ann Rheum Dis 2002;61:554–558

Ann Rheum Dis 2002;61:554–558

Tomado de Rev. chil. reumatol. 2012; 28(4): 179-187

LUPUS ERITEMATOSO LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO AMPOLLOSO (LESA)SISTEMICO AMPOLLOSO (LESA)

Enfermedad ampollosa subepidérmica adquirida en pacientes con LES, causada por autoanticuerpos contra el colágeno tipo VII y Ag 1 del penfigoide ampolloso, laminina 5/6.

<5% de LES con manifestaciones cutáneas.

2° y 4° décadas de la vida.

Las mujeres, especialmente las de raza negra, son afectadas con mayor frecuencia que los hombres.

CRITERIOS CRITERIOS DIAGNÓSTICOSDIAGNÓSTICOS

Presentación cl ínicaPresentación cl ínica

TRATAMIENTO DE LESATRATAMIENTO DE LESA

Sulfona utilizada para el tratamiento de la dermatitis herpetiforme. Tiene además propiedades antibacterianas para cepas susceptibles del Mycobacterium leprae, siendo también activa frente a Plasmodium y Pneumocystis carinii.

TRATAMIENTO DE TRATAMIENTO DE LESLES

Tipo de órgano afectado. Actividad de la enfermedad. Presencia de otras

alteraciones como embarazo, infecciones y síndrome antifosfolípido.

Medidas generales: protector solar, ejercicio, dieta saludable, evitar consumo de tabaco.

AINEAINE

IbuprofenoNaproxeno

EA: menigitis aséptica, hepatotoxicidad, vasculitis cutánea, HTA, riesgo de sangrado GI, gastritis, úlcera gástrica.

!

GLUCOCORTICOIDESGLUCOCORTICOIDES

EA: riesgo de fracturas osteoporóticas, cataratas, enfermedad coronaria, necrosis avascular, ECV, aumento de peso, retención de líquidos, HTA, DM, aterosclerosis, Sx Cushing, infecciones.

GLUCOCORTICOIDESPREDNISONA

Pulsos de metilprednisolona: Está en riesgo la vida: nefritis lúpica proliferativa difusa, hemorragia alveolar, lupus neuropsiquiátrico moderado a severo, neumonitis aguda, aplasia medular.

1° 1° Desparasite!!Desparasite!!

ANTIMALÁRICOSANTIMALÁRICOS

ANTIMALÁRICOSANTIMALÁRICOS

INMUNOSUPRESORESINMUNOSUPRESORES

750 mg/m2/mes en infusión I.V durante un periodo de 6 meses.

Ajustar dosis según depuración de creatinina.

Manifestaciones graves del LES.

Combinación con esteroides

CICLOFOSFAMIDA

INMUNOSUPRESORESINMUNOSUPRESORESAZATIOPRINA

1,5 a 2,5 mg/kg/día usualmente como terapia de mantenimiento y como un ahorrador de GCs.

Lupus cutáneo subagudo, vasculitis cutánea, trombocitopenia.

Inmunosupresor de elección en mujeres embarazadas, está contraindicada en la lactancia.

INMUNOSUPRESORESINMUNOSUPRESORES

MOFETIL MICOFENOLATO

Tratamiento de inducción 3g/día VO.

Terapia de inducción y mantenimiento de la nefritis lúpica proliferativa.

Menos disfunción gonadal pero más diarrea.

Nefritis LúpicaNefritis Lúpica

Nefritis lúpica TratamientoClase I y II Antimaláricos + Esteroides dosis

moderadas

Clase IIIClase IVClase VClase III+VClase IV+V

Inmunosupresores + Esteroides dosis altas (1mg/kg/día).

Tipo VI Diálisis o trasplante renal.

PRONÓSTICOPRONÓSTICO Altamente impredecible La tasa de superviviencia ha aumentado 40% (1950) a

90% (1980). Factores de mal pronóstico:

GMN proliferativa difusa HTA Ser hombre Ser muy joven o anciano Bajo nivel socioeconómico Raza negra Ac antifosfolípido +

Factores que influyen en agresividad de la enfermedad: ser hispano, mayor actividad de enfermedad, historia de trombosis, GCs <10 mg/día

Los pacientes que mueren temprano en el curso de su enfermedad, mueren con LES activo, reciben altas dosis de esteroides, y tienen mayor incidencia de infecciones. Quienes mueren de manera tardía, mueren con LES inactivo, han recibido esteroides por largo tiempo y tienen gran incidencia de IAM por enfermedad aterosclerótica.

Aumento de riesgo de Cáncer (Linfoma difuso de céls B gigantes, vulva, pulmón, tiroides e hígado)

La remisión clínica es muy rara y una vez alcanzada no suele durar mucho.

CONCLUSIONESCONCLUSIONES El LES no es una enfermedad altamente prevalente pero

probablemente nos enfrentaremos con pacientes con esta condición en nuestra práctica clínica.

La etiología del LES es aún desconocida pero se conocen varios factores que influyen en su activación.

Un resultado de ANAs positivos NO hace diagnóstico de LES.

El LES es un gran imitador y su presentación clínica es muy variable.

A diferencia de lo que muchas personas puedan pensar, las artralgias son muy comunes en el LES.

El diagnóstico de LES lo hace el clínico, no el laboratorio, con ayuda de una historia clínica minuciosa, paraclínicos y los criterios de clasificación.

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