MINISTERIO DE SALUD

Servicio de Cirugía de Cabeza, Cuello y Máxilofacial

DEPARTAMENTO DE CIRUGIA

Dr. Edwin J. Calderón FloresCirujano de Cabeza, Cuello y Maxilofacial

RNE:18918

HOSPITAL “LA CALETA”

Miembro de la Sociedad Peruana de Cirugía de Cabeza, Cuello y Maxilofacial

Al Servicio de Cirugía de Cabeza, Cuello y Máxilofacial del Hospital “La Caleta” de la Ciudad de Chimbote-Ancash-Perú, acudió en agosto del 2011 un paciente de 52 años de edad, referido por un centro de salud periférico para valoración y tratamiento de una masa cervical de EAD. El paciente presentaba hace 5 años un tumor cervical izquierdo, asintomático, de crecimiento lento y progresivo. A la exploración clínica, se observa una tumoración supraclavicular izquierda mas o menos ovoide de aproximadamente de 20 x 15 cm. de diámetro de consistencia firme, superficie lisa, bordes definidos, no dolorosa, escasamente móvil. Se encontraba afebril y no mostraba signos físicos de enfermedad aguda o crónica. Se diagnóstica clínicamente masa supraclavicular izquierda a descartar lipoma. Se solicita una ecografía cervical informada como masa sólida de 18.4 x 12.6 cm. compatible con lipoma.La biopsia aspiración con aguja fina se reporto como no diagnostica.Se realiza protocolo prequirúrgico y se programa biopsia escisional amplia bajo anestesia general.Se envía la pieza operatoria al Departamento de Laboratorio Clínico y Anatomía Patológica del Hospital “La Caleta”, consultado por el patólogo de forma personal en Patología del INEN-Lima-Perú. El informe anatomopatológico es reportado como Liposarcoma Bien Diferenciado.Se deriva al paciente al Instituto de enfermedades Neoplasicas - Lima – Perú para su reevaluación y posibilidad de tratamiento complementario con radioterapia.

LIPOSARCOMA CERVICAL : A PROPOSITO DE UN CASO

DESCRIPCION DEL CASO CLINICO

El cirujano tratante presenta en transparencias las ocurrencias durante el tratamiento quirúrgico de este caso y realiza una breve revisión de la literatura médica.

Parte del equipo quirúrgico que participo en la intervención

INTRODUCCION:El liposarcoma representa aproximadamente el 15% de todos los sarcomas de partes blandas, siendo el segundo en incidencia después del fibrohistiocitoma maligno. Se localiza habitualmente en retroperitoneo y extremidades inferiores siendo la localización en cabeza y cuello rara. Asientan fundamentalmente en el cuello, seguidos de la laringe y la faringe.

ETIOLOGIA:Es aún desconocida. Se acepta que aparece "de novo" a partir de lipoblastos o células mesenquimales totipotentes y no por transformación de lipomas benignos.

MANIFESTACIONES CLINICAS:Los pacientes con liposarcoma presentan una masa con frecuencia indolora. Dependiendo del lugar de origen, pueden alcanzar gran tamaño. A la palpación pueden ser blandos y carnosos o considerablemente duros (dependiendo del grado de diferenciación del tumor). Es muy importante diferenciar los grandes lipomas benignos de los liposarcomas. Los datos que deben hacer sospechar malignidad en una masa de nueva aparición son: 1) tamaño superior a 5 cm; 2) localización profunda, y 3) consistencia firme y adhesión o fijación a estructuras subyacentes. Como ocurre con la evaluación de cualquier otra masa, el examen físico exhaustivo es crucial.

LIPOSARCOMA CERVICAL: REVISION BIBLIOGRAFICA

CLASIFICACION:Se clasifican desde el punto de vista histológico según la propuesta de Enzinguer y Winslow (1962), y aceptada por la OMS Winslow en 5:o Liposarcoma bien diferenciadoo Liposarcoma mixoideo Liposarcoma pleomórficoo Liposarcoma de células redondaso Formas mixtas de liposarcoma.La variante mixoide es la más frecuente, seguido próximamente por el bien diferenciado que predomina en algunas series.El liposarcoma bien diferenciado y el mixoide tienden a recidivar localmente y raramente metastatizan. Mientras que los tipos pleomórfico y células redondas presentan tasas elevadas de recurrencia local agresiva y metástasis a distancia.Desde el punto de vista ultraestructural los liposarcomas están compuestos por dos tipos celulares: adipocitos y células mesenquimales no almacenadoras de grasa.

DIAGNOSTICO POR IMÁGENES:A pesar del gran avance de las técnicas de imagen, no son concluyentes para establecer un diagnóstico diferencial entre tumor adiposo posiblemente benigno o maligno, y la mayoría de estas lesiones permanecen inespecíficas, pudiendo además confundirnos su aspecto encapsulado.

Liposarcoma bien diferenciado (LPSBD)El LPSBD, como el caso que presentamos, es un tumor de malignidad intermedia compuesto, totalmente o en parte, por adipocitos maduros que presentan variaciones en su tamaño y, al menos, atipia nuclear focal, tanto en células estromales como lipoblastos. Las células atípicas se reconocen porque destacan sobre las demás y muestran uno o varios núcleos hipercromáticos, grandes y con formas irregulares (fig. 1A); por lo general, el citoplasma es poco relevante pero a veces contiene gotas de triglicéridos que deforman el núcleo (lipoblastos atípicos) (fig. 1B). Por tanto, para realizar el diagnóstico histológico de LPSBD no es necesaria la presencia de estos lipoblastos atípicos sino simplemente de células atípicas en su ambiente apropiado.

Los LPSBD representan el 40-50% de todos los liposarcomas. Se presentan habitualmente en adultos de edad media-avanzada (máxima incidencia en la 6.ª década) y sin diferencias sexuales. Por orden de frecuencia, las localizaciones preferenciales son: extremidades (70%) –especialmente el muslo–, retroperitoneo (20%), área paratesticular y mediastino (10%). Excepcionalmente se han descrito casos en órganos (mama y laringe) y tejidos superficiales, incluida la piel así como en el área de cabeza y cuello.

Fig. 1: A. Célula estromal atípica. HE 60x. B. Lipoblasto atípico multivacuolado. HE 60x.

PRONOSTICO:Se debe valorar el tipo histológico, la localización, el tamaño y el tipo de tratamiento. El factor fundamental es el tipo histológico, con mayor a menor supervivencia según los tipos bien diferenciado, mixoide, pleomórfico, células redondas. Con respecto a la localización tienen un pronóstico más pobre los liposarcomas de tejidos profundos En general el liposarcoma cervical presenta mejor pronóstico (83% de supervivencia a los 5 años y laríngeo 89%). En cuanto al tamaño tumoral, no afecta el pronóstico. En relación al tratamiento, los mejores resultados son para la cirugía basada en una escisión amplia (supervivencia a los 5 años del 83%), seguida de cirugía más radioterapia postoperatoria (supervivencia a los 5 años del 63%), frente a la quimioterapia (3%) y la radioterapia sola (0%).

TRATAMIENTO:El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica amplia y cuidadosa dejando al menos 2 cm. de tejido libre de tumor. Aunque algunos liposarcomas parecen encapsulados, los bordes son siempre infiltrantes. El vaciamiento cervical rutinario no se recomienda de entrada, puesto que las metástasis linfáticas son raras. La radioterapia postoperatoria para el tratamiento de aquellos tumores en que por su localización (próximos a estructuras vitales, profundidad) no permiten una exéresis satisfactoria.

COMENTARIOEl liposarcoma cervical es un tumor infrecuente del área de cabeza y cuello. Se reporta este raro caso con el fin de que el Cirujano de Cabeza, Cuello y Máxilofacial la tenga presente entre los diagnósticos diferenciales de una masa cervical.

CONCLUSIONES :• El liposarcoma raramente se desarrolla en cabeza y cuello.• La historia natural y el pronóstico están fundamentalmente determinados

por el grado histológico, y en segundo lugar por el tratamiento.• El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica amplia.• La escisión completa es habitualmente suficiente para curar los tumores de

bajo grado, pero los de alto grado pueden desarrollar metástasis.

AGRADECIMIENTOS:A los familiares de la paciente EAGC que tuvieron la gentileza de haber consentido el uso de sus imágenes para divulgar este modesto documento científico. Al equipo quirúrgico que participo en la intervención quirúrgica.

WEBGRAFIA:

LIPOSARCOMAS. ASPECTOS CLÍNICO-PATOLÓGICOS Y MOLECULAREShttp://www.elsevier.es/sites/default/files/elsevier/pdf/297/297v39n03a13149759pdf001.pdfSUBTIPOS HISTOLÓGICOS DE LIPOSARCOMA http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S0212-71992007000400006&script=sci_arttextLIPOSARCOMA - INFORME 2002http://www.cancerteam.com.ar/poli104.htmlLIPOSARCOMAS. DIAGNOSTICO, TRATAMIENTO Y PRONOSTICOhttp://sarcomahelp.org/learning_center/liposarcoma-spanish.htmlLIPOSARCOMA CERVICAL. A PROPÓSITO DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA.http://www.elsevier.es/en/node/2051341