liposarcoma

Facultad de Medicina , UNAM.

Tercer Año.

Eliseo Cruz Gallardo.

Dra. Marzia Bezzerri Colonna.

Grupo 3841.

Noviembre 2013.

FICHA DE IDENTIFICACIÒN

Nombre: A.G.P.

Género: Femenino.

Edad: 52 años.

Fecha de Nacimiento: 11 de Junio de 1961.

Lugar de Nacimiento: Estado de Hidalgo.

Lugar de Residencia: Estado de México.

Escolaridad: Primaria Terminada.

Ocupación: Ama de Casa.

Religión: Católica.

ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES

Abuelos Paternos y Maternos: Finados, niega quehayan padecido alguna enfermedad de importancia.

Madre y Padre: Finados, niega que hayan padecidoalguna enfermedad de importancia, menciona que lacausa de muerte se debió a la explosión que ocurrió enSan Juanico.

Hermanos: Sin datos de relevancia para el caso.

ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLOGICOS

ALIMENTACIÒN: Adecuada en calidad y cantidad, consumo de 2litros de agua, ingesta durante la semana de carne 3/7, pollo 7/7,pescado 1/7, frutas 7/7, verduras 7/7, leguminosas 1/7, pan y tortillas6/7.

HABITACÒN: Vive en casa propia, construida de material perdurable,adecuada ventilación e iluminación, cuenta con todos los serviciosintradomiciliarios, zoonosis negativa. Cohabita con otras 3 personas.

HÀBITOS HIGIENICOS PERSONALES: Baño diario, lavado dedientes 3 veces al día, lavado de manos antes de comer y después de ir albaño.

INMUNIZACIONES: Cuenta con esquema completo de vacunación.

USO TIEMPO LIBRE: Práctica Zumba y Caminata.

ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS

QUIRURGICOS: 2 Cesáreas, 2 Cirugías en el musloizquierdo.

ENFERMEDADES EXANTEMATICAS: Varicela,Sarampión, Tosferina, padecidas en la infancia.

Tabaquismo, Alcoholismo, Alérgicos, Toxicomanías,Enfermedades Crónico-Degenerativas, Traumáticos,Transfusionales, Enfermedades Infecto-Contagiosas, CrisisConvulsivas, fueron interrogados y negados.

ANTECEDENTES GINECO-OBSTETRICOS

Menarca a los 14 años de edad, actualmente con un cicloirregular de aproximadamente cada 2 meses con unaduración de 3 días.

Inicio de vida sexual activa a los 24 años, sólo 1 parejasexual.

Gestas: 2, Parto: 0, Cesáreas: 2, Abortos: 0.

Mastografía y Papanicolau, realizados hace 1 año, sinalteraciones.

Enfermedades de Transmisión Sexual interrogadas ynegadas.

MOTIVO DE CONSULTA (Primera ocasión).21-Marzo-2012

Presencia de masa en muslo izquierdo, cara lateral enel tercio superior, de aproximadamente 10 x 10 cm, nodolorosa.

PADECIMIENTO ACTUAL Inicia padecimiento hace 30 años aproximadamente, con

aumento de volumen en cara lateral de muslo izquierdo,secundario a golpe en la zona con objeto contundente,refiriendo una zona indurada que con el paso de los años haido aumentando de tamaño, sin ninguna otrasintomatología.

Refiere que hace 1 año y medio (2011) inicia con malestar ydolor al caminar, en miembro pélvico izquierdo,tumoración de aproximadamente 10 x 10 cm palpable,desplazable mas no dolorosa.

Acude a particular.

EXPLORACION FISICA Signos Vitales:

T/A: 110/70, FC: 82 lpm, FR: 16 rpm, Temp: 36.5oC.

Paciente femenina de edad aparente a la cronológica,orientada en lugar, tiempo y persona. Cráneo normocéfalosin endostosis ni exostosis, pupilas isocóricasnormoreflexicas, mucosas bien hidratadas. Tráquea centraldesplazable sin presencia de adenomegalias. Tóraxnormolìneo, sin alteraciones, precordio con ruidoscardíacos rítmicos de adecuada intensidad sin agregados,campos pulmonares bien ventilados, sin agregados.Abdomen blando depresible, sin datos de irritaciónperitoneal, peristalsis presente, sin ninguna alteración.

Miembros superiores, simétricos de adecuado tono y fuerzamuscular, sin alteraciones.

Miembros inferiores, simétricos de adecuado tono y fuerzamuscular.

Muslo Izquierdo, presencia de masa en parte lateral en eltercio superior, de aproximadamente 10 x 10 cm, nodolorosa.

¿DIAGNÒSTICOS?

Se solicita estudio : Ultrasonografìa de Muslo Izquierdo (Reporta tamaño de

masa tumoral de 15 x 10 cm) .

Se decide intervenirla el día 30-Marzo-2012. Se lleva a cabo el procedimiento en el mismo consultorio.

Médico “Cirujano” decide llevar solo el procedimiento sinauxiliares.

Anestesia local en muslo izquierdo.

Aproximadamente 3 horas dura el procedimiento.

Se da de alta a la paciente el mismo día, se le da seguimiento ytratamiento a base de antibióticos y AINES durante algunosmeses.

Se desecha tejido, sin mandarlo a Patología.

1ª “Cirugía” (30-03-2012).

Resumen Médico del Cirujano:

Se le práctico excisión de Lipoma intramuscular de piernaizquierda de aproximadamente 15 x 10 cm realizandoexcisión de aproximadamente 10 cm en cara lateral de dichapierna (izquierda).

Hallazgos: Lipoma de 15x10cm, lesión tumoral Benigna, sangrado 70 cc, sin

accidentes, ni incidentes.

Se cierra por capas con hilos según capa.

Retiro de puntos en 10 días.

Idx: Lipoma de pierna izquierda.

Documento Original.

Motivo de Consulta (Segunda ocasión).11-Junio-2013

Acude 1 año 5 meses después a Hospital Privado(Médical Center) de la Zona Sur del Distrito Federal,por presentar aumento de volumen en la misma zonadonde anteriormente había sido intervenida.

Padecimiento Actual:

Inicia padecimiento hace 31 años aproximadamente, conaumento de volumen en cara lateral de muslo izquierdo,hace 1 año 5 meses se realiza resección quirúrgica nosatisfactoria, refiriendo que la inflamación de la zonaperduró por algunos meses, además de presencia de masatumoral de crecimiento lento.

Se inicia protocolo de estudió.

Tomografía Axial Computarizada (16/06/2013)

¿DIAGNOSTICOS?

ESTUDIOS DE IMAGEN TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA

16/06/2013

Reporte: Los tejidos blandos superficiales se observan con morfología y

densidad normal, sin evidencia de procesos inflamatoriosagudos o crónicos.

Los planos musculares muestran a los músculos bíceps crural,vasto interno, sartorio, cuádriceps de característicasnormales, sin embargo en el vasto externo y el tensor de lafascia lata se determina la presencia de imagen amorfa, debordes lobulados y bien definidos, con densidad heterogéneagrasa y de tejidos blandos, que refuerza el componente sólidoen forma importante con el medio de contraste y no sedetermina afectación mas allá de las fascias de los músculosdescritos.

El sistema vascular, sin evidencia de cambios por oclusiónarterial o trombosis venosa, ni imágenes sugestivas de placasde ateroma

Las estructuras óseas son de características normales, con lasrelaciones articulares conservadas.

IMPRESIÓN DIAGNOSTICA:

Datos en relación con la lesión tumoral de componente mixtoen el vasto externo y tensor de la fascia lata

Probable angiomiolipoma.

DOCUMENTO ORIGINAL.

LABORATORIOS (25/07/13)

Prueba Valor

Leucocitos 4.68 miles/µL

Eritrocitos 4.39 millones/µL

Hemoglobina 13.2 g/dL

Vol. Corp. Medio 93.2 fl

Plaquetas 440 miles/µL

Neutrofilos 60.8%

Linfocitos 27.9%

Monocitos 8.1%

Eosinofilos 1.7%

Basofilos 1.4%

Tiempo de Protrombina 10.1 segundos

INR 0.9

Tiempo de Tromboplastina 29.5 segundos

BIOPSIA INCISIONAL (27-07-13).

Descripción Macroscópica:

Se reciben 5 piezas quirúrgicas de forma ovoide irregular quemiden en conjunto 1.1x0.9cm, la superficie es lobulada decolor amarillo, opaco y consistencia suave. Al corte son sólidoscon vasos sanguíneos pequeños de aspecto congestivo.

Descripción Microscópica:

Se observa tejido adiposo con una vacuola central, núcleoexcéntrico con infiltrado inflamatorio de tipo crónica y quealterna con tejido muscular sin alteraciones.

DX de Musculo y Tejido Adiposo:

Lipoma Intramuscular.

DOCUMENTO ORIGINAL.

Biopsia Excisional (2ª Cirugía) 29/08/2013.

REPORTE: Paciente Femenina de 52 años de edad, con diagnóstico

preoperatorio de probable lipoma en muslo izquierdo.

Se realiza biopsia excisional, la cual se realiza sin incidentes con lossiguientes hallazgos:

Tumoración de 10 x 10 cm, irregular, lobulada, con áreasinduradas, petreas y capsulada. Se toma 1 cm de más en elmargen quirúrgico.

Se envía a Patología .

Se coloca Penrose para vigilar sangrado.

En sus primeras horas de postoperada, refiere dolor en sitio deherida quirúrgica, la cual se encuentra bien afrontada, sin datosde hematoma o sangrado activo, Penrose con gasto mínimo.

Se decide alta por mejoría.

DOCUMENTO ORIGINAL

¿DIAGNOSTICOS?

IMÁGENES MICROSCOPICAS

LIPOSARCOMA BIEN

DIFERENCIADO

LIPOSARCOMA BIEN

DIFERENCIADO

FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO


XANTOMAOSO

FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO CON SU COMPONENTE

INFLAMATORIO

Estudio Histopatológico. (30-Agosto-2013).

Referido como Lipoma

Descripción Macroscópica: Son tres especímenes que en conjunto pesan 100 gr.

1. El mayor mide 11.5 x 7 x 4 cm, de aspecto encapsulado. Por lasuperficie muestra tejido adiposo de color amarillo, en losextremos es de color grisáceo. A los cortes se identificatejido adiposos de aspecto compacto, de color amarillobrillante, bien limitado, con una zona grisácea, estelar eirregular en la parte profunda cerca de la fascia, es deconsistencia firme y mide 8 cm, de extensión horizontal y1.6 cm, de espesor desde la aponeurosis. Representaaproximadamente 20% del tumor.

1. Son dos fragmentos de tejido que miden 4.5 cm, cada uno.Uno de ellos es irregular ovoide y el otro es alargado, ambosde color amarillo, parcialmente encapsulados. A los cortes escompacto y grisáceo, el otro muestra tejido adiposo deaspecto compacto y consistencia blanda.

Descripción Microscópica:

1. El espécimen mayor revela un componente lipomatosopredominantemente con células maduras y biendiferenciadas que varían de tamaño. Revelan atipia connúcleos vesiculosos y de cromatina gruesa o hipercromaticos,algunas revelan nucléolos y otras lobulaciones nucleares eirregularidad.

El otro componente de la zona profunda esta representado porcélulas fusiformes atípicas de aspecto fibroblastico, de igualmanera revelan núcleos irregulares, lobulados ehipercromaticos, hay células gigantes. Están asociados a uncomponente inflamatorio intenso con folículos linfoides yproliferación linfoplasmocitica. Otras áreas es de tipohistiocitico xantomatoso. Hay infiltración a la fascia y almusculo estriado adyacente y se reconoce lesión en el margenquirúrgico profundo.

De los fragmentos menores, uno de ellos revela igualmente elcomponente fusocelular inflamatorio semejante al descrito, elotro es predominantemente adiposo.

DIAGNOSTICO:

Liposarcoma Dediferenciado con componentepredominante de Liposarcoma Bien Diferenciado(80%).

Sarcoma Fusocelular de Alto Grado de TipoHistiocitoma Fibroso Maligno de Tipo Inflamatorio(20%) en la zona profunda con invasión a la fascia y elmusculo estriado y lesión en margen quirúrgicoprofundo.

REFERENCIA A HOSPITAL DE TERCER NIVEL.

Se refiere a la paciente al Hospital Juárez de México el día 13-Septiembre-2013, al Departamento de Oncología, donde despuésde revisar el caso y el Diagnostico Histopatológico se decidenrealizar estudios de Imagen.

Se le solícita Tomografía Axial Computarizada de Tórax.

10-10-13

No se reportan alteraciones en los Pulmones, descartando probableMetástasis.

Se solicita Resonancia Magnética de Muslo Izquierdo.

10-10-13

Verificar que no quede ningún tejido remanente del Tumor.

Se reporta tejido remanente, se decide realizar reunión para explicara la paciente las medidas terapéuticas: Radioterapia o Cirugía.

06-11-13

Se decide Intervención Quirúrgica.

T.A.C BIOPSIA INCISIONAL

ESTUDIOS DE

SANGRE

CIRUGIAESTUDIO

HISTOPATOLOGICO

REFERENCIA A

ONCOLOGIA

T.A.CR.M.N

PROTOCOLO DE ESTUDIOS Y REFERENCIA.

LIPOSARCOMA Y SARCOMA DE PARTES BLANDAS.

LIPOSARCOMA

Los tumores del tejido adiposo constituyen uno de los gruposmás numerosos de neoplasias de los tejidos blandos y losliposarcomas, en particular, son los sarcomas más comunes en eladulto, aparecen entre la quinta, sexta y séptima décadas de lavida.

En la Infancia son Infrecuentes.

Los factores etiológicos y epidemiológicos son poco conocidos

Se ha sugerido que el liposarcoma tendría su origen en las célulasmesenquimales primitivas, más probablemente que en el tejidoadiposo maduro.

Algunos autores sugieren que el liposarcoma puede desarrollarsea partir de un tumor benigno preexistente, como un lipoma.

GENERALIDADES Aunque los distintos subtipos reconocidos por la OMS son

entidades totalmente independientes, que sólo tienen en comúnsu histogénesis, se pueden realizar las siguientesgeneralizaciones:

Mayoritariamente son lesiones profundas por lo que es pocoprobable que un lipoma pueda degenerar en LPS. No obstante,algunos autores han teorizado sobre la posibilidad de unaprogresión tumoral: lipoma, TLA/LPS BD, LPS DD.

Son tumores propios de la edad adulta (incidencia máxima entre la5.ª-7.ª décadas) siendo excepcionales en niños.

Las técnicas de IHQ e histológicas especiales tienen escaso valor enel diagnóstico; sólo la proteína S-100 puede ser de cierta ayuda en elreconocimiento de las formas más complicadas de LPSMIX(variedad de células redondas).

En general, los liposarcomas se originan en tejidos blandosprofundos del organismo, principalmente en: Miembros pélvicos

Retroperitoneo

Hombro

Axila

Mesenterio.

Se localiza con mayor frecuencia en las extremidades(especialmente muslo) y el retroperitoneo.

En ocasiones alcanzan dimensiones enormes y una grancantidad de kilogramos de peso invadiendo tejidos,órganos adyacentes y rodeando vasos sanguíneos.

LOCALIZACION

Lawrence y col., en una revisión de 5,812 pacientesadultos con sarcomas de partes blandas, encuentranque la localización más frecuente ocurre en: Extremidades (59.3%),

Tronco (17.9%),

Retroperitoneo (12.5%),

Cabeza y Cuello (8.9%)

Mediastino (1.3%).

Los tipos histológicos más frecuentes son: Liposarcoma (32%),

Fibrohistiocitoma maligno (14.8%)

Leiomiosarcoma (13.8%)

Distribución porcentual de Sarcomas de Partes blandas según su localización.

CLASIFICACION HISTOLOGICA

La variante bien diferenciada es relativamente inactiva

La variante mixoide/célula redonda tiene unaconducta agresiva intermedia

La variante pleomórfica suele ser agresiva y producemetástasis con frecuencia.

Todos los tipos de liposarcoma recidivan localmente y, amenudo, de modo repetido, a menos que la extirpaciónsea apropiada.

Las metástasis suceden principalmente por víahematógena; la diseminación linfática es muy rara, yocurre entre el 1 y el 3%.

La localización de las metástasis en orden decreciente defrecuencia son: pulmones, ganglios axilares, hueso,hígado, colon y útero.

La presentación de los síntomas depende de la estructura uórganos que estén desplazados o comprimidos por eltumor.

Se presentan como tumores palpables o visibles,típicamente indoloros o bien provocando dolor, o si sonprofundos, como síndromes comprensivos de órganosvitales o estructuras nerviosas.

La conducta clínica de estos tumores está caracterizadapor una tendencia a invadir extensamente tejidos blandoscircundantes, así como una diseminación metastásicaprecoz especialmente a los pulmones.

CUADRO CLINICO

El comportamiento clínico de los sarcomas varía tantocomo su histología.

Los bien diferenciados y mixoides suelen invadir localmente,con frecuencia recurrentes, pero rara vez derivan a metástasis.

En cambio, los de células redondas y pleomórficos son muyagresivos con alto potencial metastásico y recurrencia local.

La supervivencia a cinco años para éste ultimo grupo esinferior a 20%.

MACROSCOPIA

MORFOLOGIA Los liposarcomas se dividen histológicamente en:

Variante bien diferenciada.

Mixoide/célula redonda.

Pleomórfica.

Las células en los liposarcomas bien diferenciados sereconocen con facilidad como adipocitos.

En las otras variantes, la mayoría de las células tumoralesno son obviamente adipogénicas, pero casi siempre hayalgunas células indicativas de diferenciación grasa.

Estas células se denominan lipoblastos; parecencélulas grasas fetales y contienen vacuolas citoplásmicasclaras redondas con lípidos que festonean el núcleo.

INMUNOHISTOQUIMICA

HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO.

Engloban a diversos sarcomas de tejidos blandos quemuestran un espectro de hallazgos clínico-patológicospeculiares, con un comportamiento biológico distintivo.

Estos tumores se agrupan en tres subtipos: Fibroxantoma atípico.

Dermatofibrosarcoma protuberans.

Fibrohistiocitoma maligno.

Las metástasis hematógenas son las más frecuentes, siendoel pulmón la localización habitual seguido de hueso ehígado.

Este tumor, generalmente es diagnosticado debido a que2/3 de los mismos se localizan en el músculo esquelético.

Con menor frecuencia pueden asentar en dermis o tejidocelular subcutáneo, extendiéndose secundariamente a lapiel o aparecer como metástasis cutáneas.

El tumor es más frecuente en la edad adulta y raro en lainfancia.

Anteriormente incluido dentro de formas pleomórficas deotros tumores (rabdomiosarcomas, liposarcomas ofibrosarcomas).

La forma de presentación cutánea más frecuente, es unnódulo indoloro en región proximal de extremidadesinferiores.

Puede llegar a invadir el tejido celular subcutáneo, la fasciamuscular, incluso el músculo.

En ocasiones, los estudios radiológicos muestranafectación de huesos próximos por invasión secundaria,con la posibilidad de fracturas espontáneas.

Microscopia

Áreas de células fusiformes fibroblasto, célulasredondeadas histiocitos y células gigantes multinucleadaspleomórficas.

Las células fusiformes se disponen en fascículos cortos, amodo de rueda de carro, alrededor de los vasos, adoptandoun patrón estoriforme.

El estroma suele estar formado por colágeno fino, aunqueen algunas áreas, puede ser más prominente.

Pueden existir células inflamatorias y las mitosis sonfrecuentes, siendo en muchas ocasiones atípicas.

INMUNOHISTOQUIMICA

Lisozima y Vimentina. Histiocitos y célulasmesenquimales.

Proteína S-100. Células gigantes multinucleadasque se aprecian dentro de laextensión de numerosas célulaspleomórficas.

CD68. Citoplasma de numerosascélulas, es específico parahistiocitos

liposarcoma

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