linfoma nasal t/nk

Linfoma No Hodgkin de Linfocitos T Natural Killer, extraganglionar, primario,

nasal.Apropósito de un caso clínico del Hospital Alberto Sabogal Sologuren - ESSALUD

INTRODUCCIÓN

Se encuentra altamente asociado con el virus de Epstein-Barr.

Son entidades raras pero representan el segundo grupo más frecuente de linfomas periféricos, inmediatamente después de los gastrointestinales, con una proporción del 2,6% al 7% del total.

Es un linfoma no Hodgkin (LNH) agresivo, predominantemente extra ganglionar; de localización preferente en el tracto respiratorio superior (sobre todo en cavidad nasal); con

pronóstico malo.

Se presenta mayormente en orientales y sudamericanos, entre los 50-60 años de edad y con ligera preferencia por el sexo masculino (2:1)

HISTORIA CLINICAANAMNESIS DIRECTA: -FILIACIÓN:

NOMBRE: O.E. T EDAD: 46 años SEXO: Masculino OCUPACIÓN: Venta de periódicosLUGAR DE NACIMIENTO: HUANCAVELICA LUGAR DE PROCEDENCIA: CALLAO (hace 20 años)ULTIMO VIAJE: hace 5 años, a huacho.

-ANTECEDENTES:PERSONALES – PATOLOGICOS:-TBC (-) HTA (-) DM (-) RAM (-) -Entre sus antecedentes destacaba una sinusitis maxilar derecha recidivante desde el año 2009.

Cirugías; Alergias; antecedentes Familiar: Niega.Fuma: niega; drogas: niega; alcohol: NiegaNiega conducta sexual de riesgo

FAMILIARES: Ninguno de importancia

FUNCIONES BIOLÓGICAS:

Apetito: Disminuido Sed: conservada Orina Deposiciones: conservada. Peso: disminuido (6Kg en seis meses) Sueño: conservado.

ENFERMEDAD ACTUAL:-TIEMPO DE ENFERMEDAD: 4 meses; FORMA DE INICIO: Insidioso; CURSO: Progresivo.

SIGNOS Y SINTOMAS PRINCIPALES: Tumoración en el paladar duro. Rinorrea + obstrucción. Fiebre Perdida de peso

RELATO: Acude a Otorrinolaringología por un cuadro de obstrucción nasal derecho de cuatro meses de evolución, con episodios repetidos de rinorrea acuosa, y tumoración en el paladar duro, no dolorosa.Además presenta Fiebre(38, 5ªC) y Sudoración Nocturna y Perdida de peso en estos últimos seis meses, por lo cual acude al hospital.

EXAMEN FISICO:-Funciones vitales: Tª= 38,9ºC (oral),peso: 46 kg, el resto normal.-Aparente Buen estado general, LOTEP, Adelgazado.

Boca: se apreció la existencia de una lesión palatina ulcero necrotizante, de aproximadamente 2 x 2 cm. de diámetro, con bordes imprecisos, fondo necrótico y compromiso óseo.-No Adenomegalias, ni edemas.

CV: RC Rítmicos, no soplos. TyP: MV pasa bien en AHT, no ruidos agregados.Abdomen: RHA(+). Blando, depresible. No doloroso a la palpación. No masas palpables.RESTO: SIN ALTERACIONES.

FOTOGRAFÍA CLÍNICA DE LA CAVIDAD ORAL MOSTRANDO LA LESIÓN PALATINA.

Fotografía 1

Fotografía 2

Se realizó TEM, y se observó, masa que ocupa seno maxilar derecho, celdillas etmoidales (sinusitis crónica ) y engrosamiento de la mucosa en área faringea en relación a NM.

EXAMENES DE LABORATORIOSe realizaron exámenes complementarios hematológicos y bioquímicos con resultados normales; HIV y BK esputo negativos.

DIAGNÓSTICO

• DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO: Tumoración de seno paranasal derecho: linfoma no Hodgkin Sinusitis crónica de senos paranasales.

• DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Infecciosa (Leishmania, paracoccidioimicosis, histoplasmosis, rinoscleroma,

esporotricosis, tuberculosis y lepra lepromatosa ). Autoinmune (Granulomatosis de Wegener, lupus). La aspiración crónica de cocaína.

BIOPSIA DE LA MASA DEL PALADAR

• Lesión del paladar, PARA NEOPLASIA MALIGNA NECROTIZANTE COMPATIBLE CON LINFOMA DE CELULAS T CON IHQ CD3 +, CD 20 -, CD 56 +, Ki67 80%, CON ANGIOCENTRISMO (LNH TNK extraganglionar primario nasal).

Fotografía 3

Se muestra la distribución angiocéntrico (alrededor de los vasos sanguíneos) de las células linfoides atípicas con núcleos hipercromáticos infiltrando la pared del vaso sanguíneo (H y E 40 ×)

.

Fuente: Departamento de patología del Hospital Alberto Sabogal Sologuren - ESSALUD

CD3RECONOCE UNA PROTEÍNA DE SUPERFICIE ASOCIADA AL RECEPTOR DE CÉLULAS T PRESENTE EN CÉLULAS T

MADURAS.

Inmunohistoquímica positivo. 40X.

Fotografía 4


CD 56

ES EL PROTOTIPO DE MARCADOR DE CÉLULAS NK. TAMBIÉN SE VE EN SUBGRUPO DE CÉLULAS T ACTIVADAS CD4 O CD8.

Inmunohistoquímica positivo. 100X.

Fotografía 5


KI 67 80%

Fotografía 6

Inmunohistoquímica 40X


DISCUSIÓN

El linfoma nasal de células T asesinas naturales, también conocido como granuloma letal de la línea media, es una entidad poco frecuente. Se trata de un linfoma extraganglionar de comportamiento agresivo que, usualmente, se origina en la cavidad nasal, Su asociación con infección por el virus de Epstein-Barr; actualmente está bien documentada. Su tratamiento es aún controvertido; la tendencia actual está a favor de la radioterapia. (1)

El diagnóstico de las lesiones erosivas de la línea media es difícil. La etiología de estas lesiones involucra infecciones, enfermedades autoinmunes, consumo de cocaína y neoplasias, entre estas ultimas los linfomas son una de las principales causas. Cuando se sospecha linfoma, es importante practicar biopsias seriadas y enviar la mayor cantidad posible de tejido adyacente a la lesión, para confirmar que los bordes sean negativos; nuestro caso fue de misma manera, no se pensó mas y se tomo la biopsia del paladar. (1)

Las localizaciones más frecuentes del LNT/NK son las fosas nasales y los senos paranasales, de los cuales el maxilar es el más y el frontal el menos frecuentemente afectado, por ende nuestro paciente esta localizado en lo mas frecuente (2)

Fuente: revista de Univ. Méd. Bogotá (Colombia), 52: 106-111, enero-marzo, 2011.

EN CONCLUSIÓN :

El diagnóstico definitivo de LNT/NK es histopatológico.

Los LNT/NK muestran un curso clínico agresivo y un modelo de progresión extralinfático.

El sitio de presentación fue la cavidad nasal, lo que concuerda con las referencias bibliográficas revisadas. Además se acompaña de compromiso en otras estructuras de las vías aerodigestivas superiores, particularmente el paladar.

BIBLIOGRAFÍA

(1) MARÍA CLAUDIA CHAVARRIAGA , XIMENA MORENO , revista de Univ. Méd. Bogotá (Colombia), 52: 106-111, enero-marzo, 2011

(2) Torre Iturraspe, S. Llorente Pendás2, J.C. de Vicente Rodríguez,L.M. Junquera Gutiérrez, J.S. López-Arranz Arranz; Revista Españala de Cirugía Oral y Maxilofacial 2005;27,2 (marzo-abril):100-108 ;2005.

(3) Folia dermatologia, Peru 2009; 20 (3) 141-147 ; caso clinico; Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins. Lima-Perú ; Linfoma T/NK nasal fenotipo T citotóxico.

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