lepra: un desafío diagnóstico. reporte de caso
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Arrieta Luz*, Arboleda M, Avila Y ,Galeano Á, Domínguez M.*Centro Dermatológico Dermalab. Apartadó (Colombia)
Introducción:
Objetivo
Resultados
Lepra: Un desafío diagnóstico. Reporte de caso.
La lepra es una enfermedad infectocontagiosa trasmitida por Micobacterium leprae, que se trasmite de forma directa (contagio interhumano) y deja secuelas invalidantes e incapacitantes física y socialmente (1). Las manifestaciones cutáneas son variadas y dependen de la respuesta inmunológica del huésped; pueden presentarse aisladas o asociadas siendo frecuente encontrar máculas, placas, tubérculos, nódulos e in�ltraciones y es constante algún grado de daño neural. El diagnóstico se realiza con los hallazgos clínicos, baciloscópicos y biopsia de piel o neural, lo mismo que con PCR (2). El tratamiento está basado en la poliquimioterapia con rifampicina, dapsona, y clofazimina (3).
Metodología
Motivo de consulta: Paciente de 30 años de edad, colombiano, con cuadro clínico de 5 años de evolución que inició con una mácula pigmentada en dorso, por lo cual consultó a centro privado donde le realizaron biopsias y baciloscopia de moco y linfa con resultados negativos. Dos años después aparecen lesiones similares en tronco y miembros inferiores, las cuales se han generalizado desde hace 8 meses acompañándose de parestesias en las piernas, hiperestesia cutánea y prurito de predominio nocturno.
El propósito del presente trabajo es mostrar un caso de enfermedad de salud pública de baja prevalencia, que se debe tener presente en todo paciente sintomático de la piel y del sistema nervioso periférico.
Antecedentes personales: Consumo de carne de armadillo con alguna frecuencia; varios familiares de la línea paterna con diagnóstico de lepra. Desde los 15 años tratado para polimiositis con prednisolona y metotrexato que suspendió desde hace 5 años
Examen físico: Máculas circulares de bordes netos e hiperpigmentados color ferruginoso localizadas en tronco y cara anterior de muslos. En cara posterior de los muslos y piernas placas ligeramente in�ltradas color de hoja seca con recorte central de piel aparentemente sana (recorte de hostia) (�g. 1,2,3); pérdida de pilosidad y anestesia en algunas lesiones. Los brazos y dorso presentan máculas hipopigmentadas de bordes difusos e hipoestesia. No se palpa engrosamiento de nervios en codo, no hay limitación en la movilidad ni pérdida de fuerza muscular.
(Fig. 1) Cara posterior de muslos Numerosas placas ampliamente distribuidas con�uentes de bordes nítidos con áreas redondeadas de centro de apariencia normal (semejan queso gruyére). Atriquia cutánea (Fig. 2) Cara anterior del muslo Gran placa anular de bordes eritematomatoviolaceos , circinados bien de�nidos, con pilosidad conservada en su parte central (Fig. 3) Tronco y extremidades superiores Máculas blanco xeróticas de limites difusos algunas centradas por lesiones en “iris” de centro violáceo y halo pálido, con perdida parcial de la sensibilidad. Múltiples lesiones hipopigmentas en brazos.
Exámenes: Hemograma , Proteína C reactiva y Anticuerpos antinucleares, dentro de límites normales. PCR para Mycobacterium leprae: Positiva Biopsia de piel de muslo izquierdo con diagnóstico dermatitis granulomatosa sugestivo de Lepra tuberculoide o dimorfa tuberculoide.Tinciones: -Warthin starry: no identi�có espiroquetas -ZN modi�cado: identi�có escasos BAAR
Impresión Diagnóstica: Lepra dimorfa lepromatosa (clínicamente más de 20 lesiones) Lepra dimorfa tuberculoide (por histopatología)Esquema de tratamiento: Día 1: Rifampicina +Clofazimina + dapsona. Día 2 al 28: Clofazimina + dapsona (por 12 meses)
La lepra es una enfermedad de carácter sistémico que afecta principalmente piel y sistema nervioso periférico. Las formas de presentación de la enfermedad dependen del grado de respuesta inmunitaria frente al bacilo. La lepra bordeline lepromatosa es una forma sumamente inestable dentro del espectro clínico de la enfermedad de Hansen. Este paciente fue considerado como dimorfo lepromatoso por las características clínicas (más de 20 lesiones), pero los hallazgos histológicos se inclinaron más por una lepra dimorfa tuberculoide, (granulomas y aparente destrucción de �letes nerviosos), y más remotamente sí�lis por la presencia de granulomas. El diagnóstico del paciente fue complementado con tinciones positivas por Ziehl-Neelsen modi�cado, para escasos BAAR. Con �nes académicos se realizó PCR, altamente sensible y especi�ca (99% de certeza) que resultó positiva para Mycobacterium leprae, rati�cando la complejidad del diagnóstico clínico de la lepra. Con el esquema multibacilar (3) se observa mejoría en sus dos primeros meses de tratamiento con aplanamiento parcial de bordes en algunas de ellas sin eritema ni coloración violácea, tendiendo más a la hiperpigmentacion y leve mejoría de la sensibilidad de miembros inferiores. Se resalta entonces la importancia de conocer las manifestaciones clínicas con las que puede expresarse la enfermedad de Hansen, ya que es una entidad curable que puede dejar secuelas incapacitantes y estigmatizantes si no se realiza un diagnóstico y tratamiento precoz. Pone de mani�esto, a su vez, el desconocimiento general que hay acerca de la expresión clínica de esta patología en el ámbito de los profesionales de la salud, y nos incentiva a seguir promoviendo la capacitación de los mismos acerca de las claves diagnósticas y su correcto abordaje terapéutico.
Talhari, Sinésio; Neves, René Garrido. Hanseníase: Dermatologia Tropical. Livro disponível na biblioteca do CREDESH/CSE Jaraguá. Data: 01/01/1997; 211pg.Rivas AM, Gómez M. Lepra. Leprosy. Rev Asoc Col Dermatol. Volumen 16, número 3, septiembre de 2008, pág 196, 207.Ministerio de protección social programa de apoyo a la reforma de salud universidad Nacional de Colombia instituto de investigaciones clínicas. Guía de atención de la Lepra. Medicina y laboratorio.2011; vol. 17:359-388.
Evolución: Con dos meses de tratamiento el paciente mani�esta disminución de su hiperestesia cutánea, disminución del prurito, y zonas con sensación de mejoría de sensibilidad.
FIG 1
FIG 4 FIG 5
FIG 2 FIG 3
(Fig. 4 y 5) Epidermis muestra ortoqueratosis, dermis super�cial con in�ltrado in�amatorio compuesto por linfocitos, histiocitos, y plasmocitos perianexiales y perivasculares, observándose formación de granulomas. No se observan claramente �letes nerviosos íntegros.
Conclusiones
Bibliografía
1.
2.
3.
“XLVI CURSO DE ACTUALIZACIÓN EN TERAPÉUTICA Y CLÍNICA DERMATOLÓGICA - JORNADA DE LOS DERMATÓLIGOS EN FORMACIÓN
PROF. DR. PEDRO H. MAGNIN” MODALIDAD ONLINE