La Osteocondromatosis Múltiple Congénita; guía para familiares, amigos,

maestros y compañeros de clase.

ATENCION: Si bien muchos encuentran de gran ayuda la información y

experiencias que compartimos, no es de ninguna manera un sustituto del cuidado

médico profesional requerido.

¿QUÉ ES LA OMC? Osteocondromatosis Múltiple Congénita (OMC) es un trastorno heredado del

crecimiento del hueso. Las personas que presentan OMC desarrollan

osteocondromas o bultos en sus huesos que pueden variar en tamaño,

localización y número dependiendo del individuo. Si bien cualquier hueso puede

ser afectado, los huesos largos: piernas, brazos, dedos de pies y manos, costillas,

pelvis y omóplatos son los más comúnmente afectados. La OMC puede también

ser denominada, Exostosis Múltiple Hereditaria, Exostosis Cartilaginosa

Múltiple, Osteocondromatosis Múltiple Hereditaria, etc.

Un osteocondroma es un crecimiento benigno del hueso que es anormal o

diferente de la arquitectura subyacente del hueso. Estos crecimientos del hueso

se desarrollan generalmente hacia afuera o formando un ángulo con el hueso

normal. A veces los médicos se refieren a exostosis como “tumores”, que como

“exostosis”, es un término general que significa crecimiento anormal. Es

importante recordar que no todos los tumores son cáncer. La mayoría de los

tumores como la exostosis de la OMC son benignos. Los osteocondromas se

desarrollan cercanos a los centros de crecimiento de los huesos, los cuales están

próximos a los extremos de los mismos; es por esta razón que muchos bultos se

desarrollan cercanos a las articulaciones. Los osteocondromas pueden ser

redondeados o filosos y continuarán su crecimiento mientras el niño está

creciendo. Cuando el niño ha culminado su crecimiento, los osteocondromas

también pararán de crecer.

Esta dolencia no es contagiosa, la OMC es una afección que es transmitida por

los genes de los padres afectados a sus hijos. Esta transmisión es llamada

“autosómica dominante”, lo que significa que si un padre presenta esta

condición existe un cincuenta por ciento de probabilidad que el niño pueda

desarrollar OMC. Ocasionalmente una persona puede desarrollar

osteocondromatosis múltiple sin historia familiar de OMC. La situación es

descripta como una mutación espontánea significando un problema genético que

se manifiesta en una persona sin ser heredada de uno de sus padres.

¿CÓMO SON AFECTADOS LOS NIÑOS POR LA OMC? Algunos niños tendrán pocos o ningún síntoma, mientras que otros serán

afectados severamente y tendrán que enfrentar un alto grado de dificultad.

Debido a que los crecimientos óseos pueden agruparse alrededor de las

articulaciones, los niños con OMC pueden enfrentar gran dificultad con

movimientos normales tales como caminar, correr, levantar, cargar, doblar

articulaciones, arrodillarse, empuñar y rotar brazos y piernas.

Los tumores pueden crecer e incrementar en cualquier momento, pero

particularmente durante el crecimiento acelerado. Un niño que no tiene

problemas con un movimiento un día, puede encontrarlo restringido al siguiente,

y luego volver a no tener problema el próximo. Un tumor puede crecer de tal

forma como para crear una restricción enteramente nueva en la movilidad de un

niño. Por ejemplo, un niño que podía sentarse en determinada posición durante

el último semestre puede no ser capaz de hacerlo en el próximo semestre, o en el

futuro. Un niño que podía correr, podría no hacerlo durante el crecimiento del

tumor. Algunos problemas de movilidad pueden ser corregidos mediante

cirugía, pero otros se pueden convertir en limitaciones permanentes. Tanto

padres como maestros que trabajan con niños con OMC deben estar atentos a la

naturaleza cambiante de esta dolencia.

Mientras que un niño con OMC puede parecer extremadamente inquieto, puede

ser que simplemente esté tratando de ponerse cómodo. Muchos tumores pueden

no ser detectados y su influencia muy sutil. Un niño con OMC puede presentar

múltiples tumores en muchos y diferentes sitios de su cuerpo, mientras otros

pueden tener solamente uno o dos. Nadie aún entiende por qué diferentes

personas son afectadas en forma diferente en diferentes partes de su cuerpo.

Manos Los problemas de las manos y piernas pueden convertirse en verdaderos

desafíos. Niños con OMC pueden tener problemas al manipular objetos

pequeños. Para los niños más pequeños esto puede implicar dificultad para

abrochar botones, subir cierres o atar, habilidades que los niños necesitan para

vestirse. Los niños más grandes y adultos con OMC pueden tener también

problemas con dichas habilidades. Un niño con OMC en edad preescolar puede

necesitar ayuda con estas tareas, induciendo a quienes lo observan a sentir que

no ha alcanzado a desarrollar las directrices para el cuidado personal. Las

personas que están a cargo de los niños necesitan entender lo que el niño es

físicamente capaz de realizar y ayudarlo a compensarlo. Para los niños que no

pueden lograr que sus dedos trabajen correctamente para atar zapatos, se ha

encontrado que el velcro es un maravilloso complemento que los ayuda a

sentirse independientes. La mayoría de los niños con OMC aprenden a

compensar y realizar cosas en su propio y único modo alcanzando sus metas de

independencia.

Para niños que ingresan a primaria los desafíos pueden ser aterradores. Sostener

una lapicera, un lápiz o una crayola pueden causar incomodidad y dolor.

“Nicole (10) tiene muchísimos bultos en sus dedos, los que se endurecen y

duelen en las zonas de contacto con el lápiz o la lapicera. Actualmente hemos

encontrado forros de goma-espuma para lapiceras que “acolchonan” las

regiones de contacto. También encontramos lapiceras y lápices automáticos

especiales que son grandes y acolchados. Estos ayudan pero cuando ella tiene

mucha tarea domiciliaria le duelen sus manos y se fatiga bastante.”

Aún cuando un niño pueda sostener un lápiz y aparentemente parezca estar bien,

otros problemas pueden surgir;

“Julianne (10) tiene problemas con el dolor en su muñeca y sus maestros

simplemente no entienden. Ellos continúan dándole más tareas de caligrafía

como si sólo necesitara más práctica. Ella usa pequeños almohadones y

almohadillas para su pulgar; esto es todo lo que pudimos cambiar. Ella

simplemente no será capaz de obtener una “A” en caligrafía, pero trata muy

duro y eso es lo que cuenta!!!!”

Aún con almohadillas, lápices y lapiceras especiales, estos niños tiene severos

problemas al escribir durante períodos prolongados de tiempo.

“Bobby (8) tiene problemas para asir el lápiz. El está en tercer grado, lo que ha

significado un gran aumento en la escritura. Luego de mucha discusión con el

personal de la escuela, el municipio le ha otorgado un teclado ALPHA SMART.

Es bastante pequeño, despliega varias líneas de texto y tiene memoria. Lo lleva

a todas partes y puede completar tareas de escritura en él, las cuales pueden ser

impresas en casa o en clase.”.

Para otros niños el problema puede ser más sutil;

“Christopher (13) no puede sostener correctamente un lápiz o lapicera y su

caligrafía es atroz. Sus maestros se quejan constantemente de no poder leer su

escritura.”.

No es necesario decir que estos problemas pueden conducir a dificultades en el

manejo y manipuleo de otros objetos comunes en el ambiente escolar: tijeras,

tizas, pegamento, “clips”, bandas elásticas, y los innumerables pequeños objetos

que los niños utilizan en el aula.

Brazos Existen dos huesos en el brazo, cúbito y radio. El radio se extiende desde la

muñeca del lado del dedo pulgar, mientras que el cúbito está del lado del dedo

meñique. En muchos niños con OMC el crecimiento del cúbito se ve afectado y

es bastante más corto que el radio. Esto puede causar que el radio se “arquee”

induciendo a la mano a formar un ángulo con el antebrazo, causando así severos

problemas de muñeca. Algunos niños con OMC no pueden girar sus manos

desde afuera hacia adentro (pronación) o de manera inversa (supinación), debido

a la pérdida de la rotación de su muñeca. Ellos compensarán esta dificultad

girando el brazo desde el hombro, doblando su codo hacia el cuerpo para lograr

supinación y moviendo el brazo entero en dirección contraria para lograr

pronación. En el aula, es probable que se le pida a un niño cosas que

simplemente no pueda realizar. Por ejemplo, durante una ronda cuando todos los

niños se toman de las manos, puede que los que tienen OMC no sean capaces de

girar sus manos para tomar la mano del niño próximo a él. El niño y sus padres

pueden aún no estar enterados de este problema de movilidad.

Osteocondromas alrededor de los hombros pueden impedir que el niño con

OMC rote los mismos: tirar una pelota, jugar a los molinos, jugar a los aviones.

Un osteocondroma puede afectar, limitar o incluso bloquear totalmente un

movimiento. También las correas de las mochilas pueden rozar contra los

osteocondromas causando incomodidad y dolor. Tratar de sostener libros

pesados también puede ser un problema para los niños con OMC. Puede ser

necesario la utilización de un juego extra de libros en casa de modo que la carga

diaria no sea tan pesada.

Kate (26) “Nunca pude nadar estilo libre; solamente pecho. En Australia

aprendes a nadar en la escuela primaria. Mi hombro nunca rotaba lo necesario

para nadar, incluso luego de la cirugía. No puedo nadar muy bien porque mis

brazos difieren considerablemente en longitud y fuerza, por lo que nado en

círculos".

Tobillos y pies El pie tiene muchos huesos y la mayoría de ellos son considerados como

“largos” y sujetos al desarrollo de osteocondromas. Cuando un osteocondroma

se forma y crece puede afectar la longitud del hueso, acortándolo

considerablemente. Los niños con OMC pueden tener pies de aspecto bastante

extraño: con bultos, protuberancias, con mínimas o inexistentes uñas. Como los

dedos de las manos, los de los pies pueden ser más cortos o más largos de lo

normal, aún en un pie. El dedo gordo puede ser más largo de lo usual, mientras

el contiguo puede ser más corto de lo normal.

Ellen (16)” Tengo pies realmente extraños, dedos completamente fuera de lo

común, que dejan huellas con solamente tres dedos. Esto fue tomado como

extraño, pero como diciendo: “ ¿no eres afortunada de ser así? ”.

Dolor e incomodidad al caminar, así como marcha despareja puede estar

causada por la deformidad del Valgus. Esta condición es causada por

crecimientos óseos alrededor de la tibia o peroné, los que causan que el tobillo

se doble hacia afuera.

Melissa (15) “Una de las cosas que más me molesta es mis tobillos. No puedo

soportar que nada los toque, como zapatos o calcetines gruesos, o incluso

cuando me acuesto me molestan cuando tocan la cama.”.

Es probable que niños con OMC no puedan pararse en puntas de pie. Los

crecimientos óseos en los metacarpos pueden empujar los dedos hacia un lado

ocasionando que el dedo gordo y los otros formen un ángulo apuntando hacia

fuera, esto se conoce como deformidad del dedo gordo del pie.

Piernas El crecimiento desparejo causado por osteocondromas puede provocar que la

tibia o el peroné sean más cortos. Esto puede causar que el otro hueso se

“arquee” hacia afuera. Para emparejar el crecimiento de los huesos un fijador

externo puede ser adjuntado quirúrgicamente, lo que provoca que en un período

de meses se alargue el hueso. Algunos niños pueden ser candidatos para este

tipo de cirugía, mientras que otros califican para un procedimiento en el cual

quirúrgicamente se insertan grapas dentro de la placa de crecimiento en la punta

del hueso más largo para disminuir su crecimiento y permitir que el más corto lo

“alcance”.

Lydia (17) “Mis piernas son lo que más trabajo me da, y a veces parecen estar

en constante dolor, un tipo de dolor que puedo sobrellevar o al que simplemente

me he acostumbrado; creo que me duelen más cuando paso el día sentada. Una

pequeña caminata realmente ayuda, y siento como que puedo “deshacerme” de

un poco de dolor.”

La cirugía como forma de proporcionar una solución puede tener sus propias

complicaciones:

“Nicole (10) ha tenido cirugía durante las vacaciones de verano: grapado de la

tibia proximal (cercano a la rodilla) y remoción de un gran osteocondroma

justo debajo de esa región. Tres meses más tarde tuvo que someterse

nuevamente a cirugía en la misma pierna para remover tres osteocondromas del

peroné que estaban comprimiendo el nervio, causando parálisis nerviosa, lo que

provocaba un pié caído. Pié caído es la inhabilidad para mover el pié. Nicole

cuenta con un tutor en su casa mientras se recupera y mantiene una terapia

física extensiva para aprender a caminar nuevamente.”.

Rodillas

Los crecimientos óseos alrededor de las rodillas pueden causar flexibilidad

limitada e incluso inhabilidad para doblar las mismas, además pueden provocar

que el niño no pueda arrodillarse a causa del dolor. Frecuentemente los

crecimientos óseos hacen que las rodillas se vean voluminosas y más grandes de

lo normal. Muchos de los niños que presentan OMC no pueden sentarse en el

suelo cruzados de piernas, no sólo por el crecimiento óseo alrededor de las

rodillas sino también por presentar dichos crecimientos en la cadera y pelvis.

Gil (53) “ No puedo ponerme en cuclillas como lo hacen los “catchers” en el

béisbol, nunca lo he logrado. Mis rodillas sólo se doblan unos 40 grados y

solían dolerme mucho en mi niñez, pero solo me duelen ocasionalmente desde

que soy mayor.”

Cadera y pelvis Como se mencionó anteriormente, los crecimientos alrededor de la cadera y

pelvis pueden hacer imposible que un niño se siente en el suelo con las piernas

cruzadas, pero además pueden provocar otros problemas de movilidad.

“Susie (11 años) tiene problemas con las escaleras, no pudiendo mover su

pierna a una posición adecuada para subir al próximo escalón; esta condición

la obliga a encarar cada escalón en forma individual. Primero apoya la pierna

derecha y luego sube la izquierda al mismo escalón. Su pierna izquierda está

más severamente afectada debido a los tumores presentes en su cadera y pelvis;

además tiene un crecimiento óseo sobre su rodilla y en la parte posterior de su

pierna que le prohibe doblarla lo suficiente; debe subir las escaleras en ángulo.

Los tumores de cadera y pelvis pueden evitar que un niño se incline hacia

adelante, toque los dedos de sus pies o incluso separe sus piernas.

Costillas Los osteocondromas se pueden formar en la parte interior o exterior de las

costillas.

Roger (21) “Pueden engancharse en los músculos de tu pecho, lo cual puede

hacer muy doloroso incluso hasta el respirar. Es posible desengancharlos,

básicamente haciéndolos retroceder hacia el otro lado del bulto agresor lo que

disminuye o elimina el dolor.”

Cráneo, cuello y columna vertebral

Si bien los crecimientos óseos del cráneo, columna vertebral y cuello son

extremadamente inusuales, pueden llegar a ocurrir.

EL NIÑO OMC EN LA ESCUELA

Dado que las afecciones de OMC pueden variar tanto de un niño a otro es

importante mantener a la escuela notificada de cualquier cambio. Antes de

inscribir al niño debería informar a la escuela que su hijo posee una incapacidad,

cuáles son sus limitaciones de movilidad y los problemas de dolor que puede

estar enfrentando. Si usted advierte una nueva limitación, escriba a la escuela e

informe al personal de la misma y a los maestros exactamente de qué se trata y

qué efecto podría tener en la participación de su hijo. Si la situación cambia

durante las vacaciones de verano, por ejemplo cirugía o si presenta una nueva

limitación, escriba nuevamente a la escuela y hágales saber. Por medio de una

carta, al comienzo de cada año lectivo, explique lo que es OMC a los maestros y

personal de la escuela y así les refrescará la memoria acerca de que su hijo

necesita cuidados especiales.

EL NIÑO OMC Y LA EDUCACIÓN FÍSICA Esta es un área extremadamente difícil dado que los niños OMC puedan ser

afectados en infinidad de formas y en partes muy diferentes de su cuerpo.

Además, un niño con OMC puede ser capaz de realizar un movimiento un día, y

encontrarlo restringido o doloroso al siguiente. La mayoría de los niños OMC

pueden participar en la educación física, pero su instructor no solo debe estar

advertido de sus requerimientos especiales sino además sensible al cambio de

sus condiciones. Se debería respetar a un niño que dice no poder realizar un

determinado movimiento o función; si existiese duda sobre la veracidad de tales

aseveraciones se podrá contactar a padres o tutores para verificarlo. No se

debería alentar a los niños OMC ni siquiera a “sólo probar” algo que han dicho

que no pueden hacer. Algunos niños OMC parecen “normales” mientras que

otros presentarán deformaciones obvias.

Algunos niños OMC alcanzarán un punto en el cual no podrán participar en

clases de educación física por períodos de tiempo prolongados; otros ni si quiera

podrán participar. Esto puede deberse a que el niño necesite cirugía para aliviar

la obstrucción o simplemente porque los movimientos necesarios para una clase

de educación física son impracticables o causen demasiado dolor. Incluso luego

de haberse practicado cirugía para aliviar la obstrucción causada por un

crecimiento óseo, el niño podría ser incapaz de gozar de una movilidad total.

Todos los niños quieren “encajar” y ser tratados de igual forma que los demás.

No se deberá discriminar a los niños que no pueden participar de actividades

deportivas ni reírse de ellos. Deberían ser alentados a utilizar ese tiempo en otras

actividades productivas, tales como biblioteca, etc. Muchos niños con OMC

tienen ejercicios físicos terapéuticos que pueden realizar en ese tiempo.

FATIGA

Los niños OMC pueden cansarse fácilmente. Los osteocondromas pueden

aplicar presión significativa sobre las estructuras vitales haciendo necesario que

el niño detenga toda actividad física por períodos de tiempo. Un niño puede

estar enfrentado a diferentes situaciones (movimientos) que le causan dolor, el

que por si sólo es una causa de fatiga. Algunos niños y adultos OMC notan un

incremento significativo del dolor durante estaciones húmedas y frías. Además,

muchos niños sufren del dolor nocturno, lo que les produce una incomodidad tan

severa como para interferir con su sueño. El desempeño de estos niños en la

escuela al día siguiente estará obviamente afectado por la falta de sueño y la

incomodidad física. Cuando la fatiga se torna un problema mayor, es probable

que un niño con OMC tenga que asistir a clases medio día o necesite que un

tutor venga a su casa para continuar con las clases.

“Andrea (8) sufre de fatiga general. Al cabo del día escolar debo esperarla en

la parada de ómnibus para cargar su mochila y ayudarla a llegar hasta la casa.

Toma descansos cuando los necesita, pero a veces otros niños, incluyendo a su

hermana, no pueden entender que ella no les pueda seguir el ritmo y debe

descansar.”

DISCAPACIDAD

La sección 504 del Acta de Americanos con Discapacidad no es una ley de

educación sino una ley de derecho civil que prohíbe la discriminación debida a

una discapacidad. Es un intento para satisfacer las necesidades de estudiantes

imposibilitados tratando de crear un ambiente lo menos restrictivo posible. La

sección 504 encuentra que una persona presenta una discapacidad sí:

1. presenta un impedimento físico o mental que limite sustancialmente las

principales actividades cotidianas,

2. haya tenido un impedimento físico o mental que limite sustancialmente las

principales actividades cotidianas, ó,

3. sea considerado por otros que presenta una discapacidad.

Además, la sección 504 exige que a dichas personas se les provea una educación

pública apropiada y gratuita. Se exige que los municipios que reciben fondos

estatales establezcan procedimientos para la evaluación y ubicación de

estudiantes con discapacidad que requieran educación especial o servicios

relacionados.

Caminar, ver, oír, hablar, respirar, aprender, trabajar, conducirse por sí mismo o

desempeñar tareas manuales son consideradas como principales actividades

cotidianas. Para que el estudiante pueda ser considerado discapacitado, sólo se

requiere que esté limitada sustancialmente una sola de las principales

actividades cotidianas.

OMC Y EL MANEJO DEL DOLOR

Analgésicos simples En principio existen dos tipos diferentes de dolor en OMC: el dolor agudo que

se presenta al golpearse o pegarse en un crecimiento óseo, o un dolor menos

intenso o incomodidad que puede ser suave a severa, y puede durar minutos,

horas días o semanas. Cualquier dolor que no sea aliviado por medicación,

movimientos determinados, o que reaparezca, debería ser chequeado por

un médico. Las dosis de varios analgésicos pueden ser ajustadas a los

requerimientos de cada paciente, pero es el doctor quién lo debe

determinar. El acetominofen tiene el potencial de ser tóxico, pero dosis

mayores a las comúnmente recomendadas pueden ser prescritas por su

médico para ayudar a controlar el dolor. Siempre consulte con su médico

antes de cambiar la dosis, combinar medicamentos o comenzar a utilizar

uno nuevo.

La dosis normal recomendada para analgésicos tales como acetaminofen

(Tylenol) e ibuprofen (Motrin, Advil, etc.), puede ser muy útil en el control del

dolor pero puede perder efectividad si se utiliza durante períodos largos. Su

médico puede prescribir dosis más fuertes para aliviar dolores más intensos.

Esto es una decisión muy personal dado que el uso de medicamentos por un

largo período de tiempo puede tener implicancias complicadas y cualquier uso

de un medicamento por un largo período de tiempo debe estar bajo la

supervisión del médico.

Fuentes de calor Para dolores eventuales muchos han encontrado que el calor es un inmenso

alivio. Almohadillas térmicas eléctricas, bolsas de agua caliente, bolsas con gel,

bolsas de tela con cascarillas orgánicas pueden ser muy útiles. Las almohadillas

térmicas pueden ser peligrosas para aquellos que presentan dolor durante la

noche y se quedan dormidos, dado que dichos dispositivos pueden

sobrecalentarse y quemar si se los desatiende, retuerce o rueda sobre ellos. Las

bolsas de agua caliente son antiguas pero mucho más seguras, dado que no

alcanzan una mayor temperatura sino que se enfrían gradualmente. Las bolsas

con gel y bolsas con cascarillas pueden calentarse rápidamente en el

microondas, y también se enfrían gradualmente. Estas últimas se presentan de

diversas formas y tamaños, y pueden envolverse alrededor del área con dolor, lo

que provee alivio y confort. El arroz crudo puede utilizarse para rellenar bolsas

de tela de diferente tamaño y forma, las cuales pueden calentarse en el horno o

microondas para luego ser puestas sobre o alrededor de las áreas dolorosas. Para

los niños que presentan dolor durante la noche, éstas son alternativas más

seguras que las almohadillas térmicas y pueden ayudar a que todos retomen su

sueño rápidamente. El dolor nocturno es común en niños con OMC dado que la

distracción y actividad diarias puede enmascarar el dolor hasta que el niño se

calme y trate de dormir; entonces sienten el dolor.

Las almohadillas y almohadones sobre las sillas pueden ayudar a aliviar la

incomodidad mientras se está sentado, y, los colchones de pluma pueden

amortiguar los huesos con bultos sobre los cuales es difícil dormir.

En casa durante el día, duchas y baños calientes pueden aliviar dolores suaves.

El dolor en la escuela La utilización de analgésicos en la escuela puede tornarse complicada y

controvertida. Algunos padres los utilizan como una medida preventiva, para

prevenir la eventual aparición de dolor mientras el niño está en la escuela. Sin

embargo, otros sienten que el uso de analgésicos de tal forma, no se justifica y

puede tornarse peligroso. Los niños con OMC pueden tener un lugar privado en

la escuela, donde podrán descansar, tomar analgésicos si fuese necesario, utilizar

una fuente de calor para aliviar su dolor, y luego retornar a clase cuando se

sientan mejor. Muchas administraciones escolares insisten en que los

analgésicos deben mantenerse en una oficina bajo la supervisión de una

enfermera o una secretaria, sin embargo esto no es siempre factible. Reporte de

un padre:

“Solicité que mi hijo que cursaba tercer grado de escuela tuviera sus

analgésicos disponibles en la clase para que fuesen suministrados por su

maestra cuando él sintiera dolor, a lo cual se negaron diciéndome que los

medicamentos deberían estar en la oficina. Bien, un día cuando mi hijo pidió

para ir a la oficina para tomar sus analgésicos la maestra le dijo que debería

esperar hasta finalizar su prueba de ortografía. Cuando finalmente se le

permitió ir a la oficina, su dolor había incrementado mucho. Su aula estaba en

un “bungalow” y él debía cruzar todo el patio para llegar a la oficina; no lo

logró. Algo me dijo que debía ir a su escuela ese día, y lo encontré acostado

contra una pared bajo la lluvia, con demasiado dolor como para caminar.

Estaba ensopado y llorando, no sólo con dolor severo sino muy asustado.

Realmente no sé que hubiera pasado si no hubiese escuchado a mis instintos e

ido a controlarlo ese día. Desde ese entonces he insistido absolutamente en que

sus analgésicos estén disponibles en su aula. A veces ha sido una gran lucha,

pero cuando les relato esta historia, entienden y hacen una excepción.”

A veces el solo hecho de pedir a la escuela que disponga de algunos espacios

funciona. Las escuelas parecen estar mucho mejor preparadas para dosis

planificadas de medicación tales como antibióticos. El hecho de suministrar

analgésicos cuando “se los necesita” pone muy nervioso al personal de la

escuela; y con razón. Si un niño presenta dolor en la mañana y su padre lo

medica, y tres horas después sufre de más dolor, no es apropiado suministrarle

más medicamentos. Puede utilizarse una simple planilla que viaje con el niño y

que contenga la información acerca de su dosificación. De esta forma ni el

personal de la escuela ni los padres deberán preocuparse de que el niño sea

“doblemente dosificado”.

Los niños más pequeños presentan algunos problemas que son únicos.

“Cuando mi hijo estaba en preescolar su maestra notó un patrón de conducta y

me expresó su preocupación. Mi hijo se tornaba muy quieto y reservado, y luego

actuaba en forma malvada, llegando incluso a golpear a otros niños; esta

conducta era contraria a la normal. Pudimos identificar esta situación como un

indicador del comienzo del dolor. No le decía a la maestra que sentía dolor

porque no quería destacarse y ser diferente, así que ignoraba el dolor hasta que

se tornaba bastante severo. La maestra aprendió a reconocer este

comportamiento y lo apartaba para preguntarle si sentía dolor, y luego en

privado suministrarle sus analgésicos esperando en ese sitio hasta que éstos

hiciesen efecto. Eventualmente, cuando se sintió más cómodo era él quien pedía

sus analgésicos a la maestra.”

Los niños pequeños que experimentan dolor pueden enfadarse y ser agresivos o

sufrir una regresión e imitar comportamientos de confort de niños más

pequeños: chuparse el dedo, mecerse u otras estrategias para auto-confortarse.

Un maestro perceptivo y comprensivo puede intervenir minimizando el trastorno

y el estrés en el aula.

Formas no tradicionales de alivio del dolor En principio encontraríamos en esta categoría a la acupuntura, digitopuntura y

quiropraxia. Muchos médicos tradicionales han adquirido conocimiento acerca

de estas modalidades alternativas. Los resultados han sido muy variados,

algunos reportando un gran beneficio y otros poco o ninguno. El estrés puede

agravar el dolor. Un niño que se encuentre en un aula donde todos conocen y

comprenden su condición puede experimentar menor estrés y por lo tanto una

reducción del dolor.

Nuevas investigaciones En los últimos años, el control del dolor se ha transformado en una

subespecialidad médica en sí misma y existe un mayor énfasis en

investigaciones y desarrollo de nuevos analgésicos. En el pasado, presentar un

dolor intratable era desafortunado, pero no era mucho lo que se podía hacer sin

el uso de narcóticos. Las nuevas filosofías respecto al control del dolor y nuevos

medicamentos para tratarlo están siendo desarrollados al mismo tiempo. Se ha

mostrado que el celebrex ha sido efectivo para aliviar el dolor, pero no es

apropiado para niños pequeños, y puede presentar angustiosos efectos

colaterales. Otro descubrimiento reciente en el control del dolor es que bajas

dosis de antidepresivos pueden aliviar el dolor. Nuevamente, su médico es la

mejor fuente de información acerca de nuevos progresos en el control del dolor.

Existen muchas opciones disponibles, y el trabajar en forma conjunta con su

doctor es crítico para aliviar dolores severos o crónicos. Pueden utilizarse

diferentes estrategias, combinadas o no, en diferentes edades, en varios

momentos, e incluso en diferentes estaciones del año. Cuando una alternativa

deja de funcionar trate con la siguiente; puede incluso volver a probar algo que

funcionaba en el pasado. El dolor puede controlarse y aliviarse; no existe razón

para que los niños sufran innecesariamente.

ORTESIS La mayoría de los niños con OMC necesitarán alguna forma de tratamiento

médico en algún momento; algunos necesitarán ortesis: soportes, tablillas, yesos,

andadores, muletas. Este tipo de equipo no solo limita la movilidad sino que

puede también ser embarazoso para un niño que lo único que desea es no

parecer diferente de los demás.

“Mi hijo tuvo que usar un yeso en su pie y tobillo izquierdo y una abrazadera en

su muñeca izquierda. Constantemente le preguntaban por qué debía utilizarlos,

pero además lo molestaban diciéndole que había sufrido un accidente de autos y

solo se había golpeado el lado izquierdo. Luego de un par de días de ser

molestado no quería utilizar la abrazadera (aunque la necesitaba) e insistía en

que le quitaran el yeso anticipadamente (no se podía).”

La maestra podría explicar a la clase, con el permiso del niño y de sus padres,

que el niño presenta una condición ósea que requiere este tipo de equipo para

funcionar mejor. Una vez que los niños comprenden la función de un equipo

ortopédico tienden a trascender la fascinación y confusión para simplemente

lograr una instancia de aceptación.

CIRUGÍA Muchas veces el tratamiento también será quirúrgico y el niño deberá

hospitalizarse. Algunos niños OMC necesitarán numerosas cirugías.

Generalmente este método es extremadamente traumático para niños e incluso

para adultos. Los niños pueden experimentar ansiedad una vez que saben que se

les practicará cirugía. Es posible que sea necesario realizar tests previos a la

cirugía que son aterrorizadores y/o dolorosos, por lo que naturalmente le temen

a la cirugía, dolor, incomodidad y cicatrices que experimentarán después. Puede

que falten a clases por largos períodos, y necesitarán ayuda para retomarla. El

regreso a la escuela puede implicar un desafío grande si los niños presentan

todavía cierto grado de dolor, debilidad y torpeza. Muchos niños con OMC

deben esperar que sus placas de crecimiento se fusionen (a los quince o dieciséis

años) para poder recibir cirugía; si ésta se lleva a cabo demasiado pronto, los

osteocondromas pueden simplemente crecer nuevamente.

Es necesario ser muy considerado con los niños que están en estas situaciones.

Entender sus necesidades, habilidades y limitaciones debe ser visto de forma

realista, facilitando una gradual transición en todo lo que concierna a dicha

situación.

Por ley, se requiere que las escuelas asuman la responsabilidad de algunas de

estas necesidades. Es muy importante, por todo lo que implica, discutir y

planificar el regreso del niño a la escuela luego de la cirugía y programar de

forma realista su trabajo. Otra vez, una explicación a maestras y compañeros

sobre lo que el niño ha soportado y por qué, ayudará a aliviar la ansiedad para

todos. Antes y después de la cirugía, se puede asignar un tutor al niño para que

esté al día con el trabajo de la escuela y para ayudar en la transición de regreso

al aula cuando se estime apropiado. La asignación de un tutor debería ser

provista por el municipio.

“En el distrito de mi escuela existe un programa llamado Casa/Hospital para

niños que presentan enfermedades graves, lesiones o cirugía. La tutora venía a

casa diariamente por una hora y ha sido una enviada “del cielo”. Habla con los

maestros de mi hijo en la escuela y levanta los trabajos que él debe realizar, y

los supervisa. Cada vez que ha tenido que faltar a la escuela por largos

períodos a causa de dolor o cirugía, hemos tenido a la misma tutora. Esto

realmente ha ayudado a mi hijo a estar al día con la escuela."

ASPECTOS EMOCIONALES

Autoestima Los niños con OMC pueden crecer pensando que son los únicos en el mundo en

presentar este desorden. Pueden tornarse cohibidos por la apariencia de los

bultos de sus huesos, extremidades “arqueadas” o más cortas que el promedio, o

su inhabilidad para caminar, correr o desempeñar otras actividades deportivas

relacionadas, en la misma forma que sus pares. A medida que los niños crecen,

advierten cada vez más que son diferentes en algunos aspectos. Algunos pueden

dejar de utilizar remeras de manga corta o pantalones cortos, en un intento de

esconder los síntomas de la OMC.

Muchos de nosotros nos sentimos mejor si entendemos lo que sucede. Muchos

padres han reportado que una breve enseñanza acerca de la OMC de la mano de

otra área de estudio, por ejemplo el esqueleto, ayuda a todos a entender mejor la

OMC y sentirse más cómodos, incluyendo al niño que la presenta.

“Mi hija nunca permitía que nadie supiera que tenía OMC. Sentía demasiado

temor de ser diferente y/o que se burlaran de ella. Sus síntomas se tornaron

bastante severos como para ignorarlos cuando ella cursaba cuarto grado, por

lo que se debió notificar al personal escolar. Necesitó orientación individual del

psicólogo de la escuela para controlar sus sentimientos de inseguridad y baja

autoestima, y además controlar su ansiedad respecto a la primer operación que

tendría lugar durante las vacaciones de verano. Como necesitaba cada vez más

un tratamiento “especial” (debía sentarse en una silla en lugar del suelo, y ser

eximida de muchas actividades de gimnasia), sus compañeros debieron

enterarse de que presentaba OMC. Se mostró en cantada con el hecho de que

ninguno de sus compañeros se burlase de ella; ¡en realidad algunos de sus

compañeros estaban celosos de que ella se sentara en una silla durante

reuniones mientras ellos debían hacerlo en el piso! Se le quitó un peso de

encima cuando dejó de sentir que debía mantener en secreto su afección.”

“Una vez le pregunté a mi hijo que era lo que más le molestaba de los bultos de

sus huesos, a lo que contestó, `Nadie más los tiene”.

Algunos niños pueden enfadarse o deprimirse:

“Solo tengo 10 años y tengo muchos problemas con mis huesos en la escuela.

Me duele mucho cuando escribo y me duele bastante la mayoría del tiempo. No

me gusta tener esta enfermedad en los huesos. Es difícil tener amigos. Mi nueva

maestra es muy dura y no creo que entienda que yo no puedo escribir mucho.

Tener 10 años no es fácil, pero realmente no es fácil tener 10 años, huesos con

bultos y ser pequeño.”

Provocación y ostracismo Los niños con OMC pueden aparentar ser “diferentes”. Parte de la enseñanza de

cada escuela debería implicar la apreciación y el respeto hacia otros y nuestra

propia diversidad. El incremento terrorífico de la violencia en nuestras escuelas

debería enseñarnos una lección básica: todos deberíamos aprender a respetarnos

mutuamente y tratarnos con cortesía.

Mike (13) “Un niño se me acercó en el patio y miró mis brazos, los que están

visiblemente deformados. Me miró fijamente y luego comenzó a repetir: “¿Qué

eres, una clase de mutante? Dijo esto varias veces y luego preguntó: ¿Qué,

también eres retardado?, cuando no supe qué contestarle.”

Un pequeño componente educativo sobre OMC probablemente hubiera aliviado

la confusión de este niño y hubiese disminuido la chance de haber dicho algo tan

obviamente inapropiado. Tendemos a temer lo que no entendemos.

Logros

El paso más importante en hacer más fácil la vida de un niño con OMC es

también el más duro, y esto es reconocer las dificultades del niño. Los niños

necesitan ser amados y valorados tal como son, tanto bajos como altos, flacos o

pesados, con bultos en sus huesos o perfectamente formados. Una vez que los

padres, maestros y otros entienden las limitaciones del niño, pueden conversar

sobre ellas de un a manera abierta y realista. Puede ser duro para los niños

plasmar sus sentimientos en palabras, pero esto no significa que no poseen

sentimientos acerca de ser diferentes. Los niños con OMC saben que son

diferentes al momento de alcanzar la edad escolar, si no antes. El tener padres,

maestros y amigos que los ayude a identificar y expresar sus sentimientos acerca

de ser diferentes, puede aliviar bastante a estos niños.

En una sociedad que valora el sentido de realización y ser el mejor, ya sea en

deportes colegio, o negocios, puede ser difícil para algunos entender que no

todas las limitaciones pueden ser “vencidas”. Para muchos niños con OMC el

simple acto de poder atarse finalmente los zapatos puede significar un gran

evento. Este logro, sin embargo, no significa que este niño es ahora capaz de

correr una carrera. Muchas veces establecemos expectativas irrazonables para

nuestros niños, ya sea que estén capacitados o no físicamente. Los medios nos

muestran ejemplos de personas que esquían aunque presentan amputaciones y

parapléjicos que juegan al basquetball. Mientras éstos son logros laudables, no

son metas reales para todos los niños discapacitados, tal como todas las personas

capaces físicamente no se tornarán jugadores profesionales o figurarán como

ganadores de la Medalla de Oro Olímpica como esquiadores.

“Mi hija ha mostrado un coraje y fortaleza asombrosos al re-aprender a

caminar luego de que varios tumores en su pierna estiraron y engancharon un

nervio mayor allí localizado. Sin embargo, muchos piensan que la recuperación

de una cirugía de OMC es exactamente igual que recuperarse de una pierna

quebrada. Ellos piensan que te curas y se superó el problema. No se dan cuenta

que puede haber otros tumores en otros lugares que todavía están bloqueando y

restringiendo otros movimientos, causando otros problemas. Muchas veces

alguien realizará un comentario sobre como mi hija podrá realizar pronto tal o

cual cosa, y ella replicará que no podrá hacerlo. La gente piensa que ayuda

diciendo cosas como: “¡El lema de mi familia es nunca digas nunca!” “Mi hija

conoce su cuerpo y conoce sus limitaciones, pero también conoce sus talentos y

virtudes, y eso debería ser suficiente.” ¡A veces hay que reconocer que “nunca”

es la realidad, aceptarlo y continuar con lo que es posible!”

OMC Y LOS ADOLESCENTES Cuando los niños con OMC comienzan su adolescencia los desafíos de vivir con

esta enfermedad pueden intensificarse. Muchas cirugías para OMC tienen lugar

luego de que las placas de crecimiento se cierran, cuando los niños alcanzan de

15 a 16 años de edad. ¡Agregue esto a los desafíos normales de ser un

adolescente!

“Como una chica de 17 años encuentro bastante duro el ser diferente a otras

personas. Soy lo suficientemente fuerte como para tener mi propia forma de

pensar, pero es duro ser físicamente diferente. ¡Mis dedos son cortos y la forma

en que han crecido en mi mano izquierda hace que parezca que el tercer y cuarto

dedos estén cambiados!, Soy más baja de lo que debería ser. Pero lo peor es lo

que ha hecho esta enfermedad con mi ego y la confianza en mi misma. En el

comienzo de la secundaria tu aprendes que ser diferente no está bien y por lo

tanto no atractiva.”

Aún cuando un adolescente sienta que está controlando bien las implicancias de

su enfermedad, las personas que lo rodean todavía pueden tener un profundo

efecto:

“Hoy en mi clase de psicología se nos pidió que nos presentáramos y

discutiéramos sobre un infortunio al que nos tuvimos que enfrentar en nuestra

vida. Las historias variaban desde la muerte de un padre o amigo, divorcios de

padres, ser castigado o multado por exceso de velocidad. Obviamente, hasta el

momento mi mayor penuria ha sido OMC. Por lo tanto, cuando fue mi turno, me

paré y le conté a la clase que presento una enfermedad que provoca que se

formen bultos en mis huesos, generalmente en las placas de crecimiento, por lo

que soy de estatura baja, tengo dedos muy cortos, y tengo ocho cicatrices en mis

rodillas y muñeca derecha. Además, que no soy capaz de realizar nada

demasiado atlético ni levantar objetos pesados, ni subir por las escaleras desde

el primer al cuarto piso. La maestra fue muy agradable, me preguntó si eran

malignos, si conocía a otra persona con esta enfermedad y cómo podrían

afectar mi vida en el futuro. Las miradas, las miradas fijas son lo que más odio.

Los estudiantes de secundaria no conocen nada acerca de compasión. Recibía

miradas de lástima, o miradas asustadas, casi como que la mitad de la clase

tuviera miedo de adquirir OMC por el solo hecho de compartir el aula conmigo.

¿Saben, no es el tipo de resfrío común! A mi me parece que las miradas de

lástima deberían estar dirigidas hacia las pobres personas que han perdido un

padre o un buen amigo, no hacia la chica con la enfermedad ósea y cicatrices.

La mayoría de las veces es muy frustrante. Me manejo bastante bien con mis

huesos y sin sentir lástima por mí misma; ¿Por qué no pueden hacerlo otras

personas?

Este Manual ha sido diseñado para educar. Es para ayudar a educar a aquellos

que presentan OMC pero principalmente a aquellos que están alrededor de

niños y adultos con OMC: padres, educadores, maestros, compañeros de clase y

amigos.

Nos gustaría agradecer especialmente a las numerosas familias afectadas por

OMC que tomaron su tiempo y energía para compartir sus experiencias y

capacidad de entendimiento con nosotros. Sin su ayuda, este Manual no se

hubiera podido llevar a cabo.

Traducido por Alejandra y Andrew Simson.

Si desea contactarse con nosotros en Español por comentarios o preguntas,

por favor envíenos un e-mail a asimson@adinet.com.uy