L i ti i l i (IL) f d d táLa ictiosis laminar (IL) es una enfermedad cutáque pertenece al grupo de las ictiosis congénautosómicas recesivas (ICAR).

Es un trastorno de la queratinización quecaracteriza por la presencia de escamas en todcuerpo sin una eritrodermia significativa.

La enfermedade vida debidsintomatologíasintomatologíala enfermedad

ad conlleva un fuerte impacto en la calidado a la alteración de la apariencia física, la asociada y las restricciones derivadas da asociada y las restricciones derivadas dd y del tratamiento

“Bebé colodión”

ermatosis Ictiosiforme Congénita

studio genético y biopsia diagnósticastudio genético y biopsia diagnóstica11 meses identificación dmutaciones en el gen det l t i 1 (TGM1)transglutaminasa 1 (TGM1)

Ictiosis lamelar

El paciente con 4 años de edad presenta un

• Fisuras en muñecas y tobillos

• Descamación poligonal en grandes lámina

• Intenso prurito con rascado y escoriacione

• Descamación poligonal en grandes lámina

• Ectropion empeorado. Fotofobia marcada

n empeoramiento clínico de forma manifiesta:

as en tronco y extremidades

es sobre todo en cuero cabelludo

as en tronco y extremidades

a

Tratamiento paliativo sintomatología cutáTratamiento paliativo sintomatología cutááneaánea

EMOLIENTES QUERATILÍTICOS

Emolientes y queratolíticos tópicosEmolientes y queratolíticos tópicos

Exomega baño tratante® Vaselina estéril

Champú costra láctea Ureadin ® 5 y 10Champú costra láctea Ureadin ® 5 y 10

Pediatril emoliente® Mupirocina tópica y nasal

Lactum® Emoliente Pierre Fabre®Lactum® Emoliente Pierre- Fabre®

Dexeryl® Aceite salicílico 5%

Kelual DS® Propylacticare®Kelual DS® Propylacticare®

Keracur plus® Sebacur champú®

N-acetilciste

Sekharam M et al Suppression of fibroblast cell cycle pro149: 210-216 Redondo P, Bauzá A. Topical NAC for lamellar ichthyosis LB tti A M S C i d E S f l T t t ithBassotti A, Moreno S, Criado E Successful Treatment withLamellar Ichthyosis. Pediatr Dermatol. 2011; 28: 451-5

eína ( NAC)

ogression in G1 phase by NAC Toxicol Appl Pharmacol 1998;

Lancet 1999; 354(9193): 1880h T i l NAC i U i Fi Child ith C it lh Topical NAC in Urea in Five Children with Congenital

InterveInterve

Diseño y con N- ac

Modificactolerancia

nción farmacéuticanción farmacéutica

elaboración de una crema O/W cetilcisteína (NAC) 10% + Urea 5%( )

ción de la fórmula inicial según a y evolución del pacientey p

mada de NAC al 10% en cold cream

posición :

etilcisteina………..…………… 10 g

C 90Cream………………………… 90 g

ucidad empírica 6 meses)ucas l; Canoura Fernandez l; Labajo Molpeceres A; Garcia Rodicio S

de NAC al 10% en cold cream: desarrollo y aplicación clínica en ictiosis

omunicación poster 54 Congreso de la SEFH. Zaragoza 2009

N-acetil cisteína 10% + urea 5% en NeoPCL

Composición:

N-acetilcisteina…………….….... 10 g

Urea 5 gUrea…………………………....…...5 g

Neo PCL W/O…………..........…..64 gNeo PCL W/O…………..........…..64 g

Agua destilada estéril 1000 mL...20 mL

(caducidad: 45 días frigorífico)PN/L/FM/777/00 : N-acetil cisteína 10% + urea 5% en NeoPCL W/O . Servicio d

Farmacia .Hospital Universitario Virgen de las Nieves ( Granada)

Base de absorción o/w autoemulsionano iónica (Neo PCL O/W)

Mejora extensibilidad en la aplicaciónsin dejar residuo apreciable

NAC en fase acuosa

++Glicerina

N-acetilcisteína 10% + Urea 5% en

Fase acuosaFase acuosa

N-acetilcisteína …........…………….1

Urea……………………………..…....

Gli iGlicerina…….……………..……...….

Agua estéril irrigación…................ 5

Fase oleosa

Neo PCL O/W………….…….……. 2

CaducidCaducid

emulsión O/W

10 g

5 g

5. 5 g

55 mL

25 g

ad: 30 días Tª ambientead: 30 días T ambiente

Mejoría en hiperquer

A. Antes del tratamiento

atosis y descamación

B. 4 semanas después

Rechazo

familiar y escolarfamiliar y escolar

N-ac

FaseFase

N-ac

Urea

Glice

Aguag

Fase

Neo

EsenEsen

cetilcisteina 10% + Urea 5% en emulsión O/W

e acuosae acuosa

cetilcisteina …... …………...10 g

a…………………………….. 5 g

erina…….………………...….5 g

a estéril irrigación…..….....55 mLg

e oleosa

PCL O/W……………….....25 g

ncia de romero 1 5 mLncia de romero………..1.5 mL

En latratamiepor víaphidratan

actualidad, tras 13 mesesento, el paciente únicamente reci

tópica NAC + urea y un agenp y gnte

ConclusionesConclusiones

� El tratamiento tópico con N� El tratamiento tópico con Nefectiva en la hiperquerato

N Acetilcisteína 10% ha sidoN-Acetilcisteína 10% ha sidoosis y la descamación.

Conclusiones

� La inclusión en la fórmulafavorecido la adherenciaen su entorno.

a de la esencia de romero haa al tratamiento y la integración

ConclusionesConclusiones

� Se ha evitado o retrasad� Se ha evitado o retrasadla excesiva utilizacióncomercialescomerciales.

do el tratamiento con retinoides ydo el tratamiento con retinoides yde emolientes y queratolíticos