L E P R AEnfermedad de Hansen

Hanseniasis

HERNÁNDEZ RODRÍGUEZ JORGE

DERMATOLOGÍA

UNIVERSIDAD DE SONORADepartamento de Medicina

DEFINICIÓN

• ENFERMEDAD INFECCIOSA CRÓNICA, DE NULA TRANSMISIBILIDAD CUANDO ESTÁ DEBIDAMENTE TRATADA,QUE AFECTA PRINCIPALMENTE PIEL Y NERVIOS PERIFÉRICOS.

MÉDICO NORUEGO GERHARD ARMAUER HANSEN, DESCUBIERTA EN 1874

INTRODUCCIÓN

• RECONOCIDA DESDE EL AÑO 1400 A.C• PROBLEMA DE SALUD PUBLICA• SE IGNORA DONDE Y CUANDO APARECIÓ• “SÍMBOLO DE TODO SUFRIMIENTO, DE TODO CASTIGO, LA MAS TEMIBLE,

LA MAS CONTAGIOSA, INCURABLE ”

• HAY MÁS DE 213 000 PERSONAS AFECTADAS, PRINCIPALMENTE EN ASIA Y ÁFRICA, Y QUE EN 2008 SE HABÍAN NOTIFICADO APROXIMADAMENTE 249 000 NUEVOS CASOS.

• 2009 FUERON DE 213 036 CASOS• DESDE 1995, LA OMS PROPORCIONA

GRATUITAMENTE A TODOS LOS PACIENTES DEL MUNDO TRATAMIENTO MULTIMEDICAMENTOSO (TMM)

LEPRAEPIDEMIOLOGÍA

ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD OMS

LEPRAENFERMEDAD INFECCIOSA

• Mycobacterium leprae (Bacilo Hansen)

• BACILO ACIDO ALCOHOL RESISTENTE• INTRACELULAR OBLIGADO (células fagocitarias

mononucleares y en las células de Shwan de los nervios)

• FORMA DE BASTON• PERIODO DE INCUBACION MÁS LARGO DE

TODAS LAS BACTERIAS CONOCIDAS 5 AÑOS

• SINTOMATOLOGIA APARECE APROXIMADAMENTE EN 20 AÑOS

• TEJIDOS AFECTADOS TIENEN GRAN CANTIDAD DE BACILOS• 1 cm3 tiene 7 mil millones de bacilos

• NO SE CULTIVA EN MEDIOS ARTIFICIALES

LEPRAENFERMEDAD POCO TRANSMISIBLE

• ENFERMEDAD MAS DIFÍCIL DE ADQUIRIR• MENOS TRANSMISIBLE• ÍNDICE DE ATAQUE ES MENOR A 5%• MECANISMOS DE TRANSMISIÓN INCIERTO

• ¿PAPEL DE VECTORES, FOMITES?, SE NIEGA LA EXISTENCIA DE PORTADORES Y RESERVORIOS

• LA ÚNICA FUENTE DE LEPRA HUMANA ES EL HOMBRE ENFERMO

• GOTITAS DE FLUGE (INCIERTO)• 10 MINUTOS SE ELIMINAN MAS DE 200 000 GOTAS

• BACILO ALTAMENTE ABUNDANTE EN MUCOSAS• NASAL, RESPIRATORIA Y PIEL.• SANGRE, LECHE MATERNA, SEMEN, ORINA Y HECES.

• NO EXISTE LA TRANSMISIÓN TRANSPLACENTARIA, NO SE HEREDA NI ES CONGÉNITA

• SE NIEGAN CONTAGIOS FORTUITOS POR DAR LA MANO O USAR OBJETOS DE PACIENTES• PIEL TRAUMATIZADA SI ES HECHO PROBADO

• ROTBERG; LEPROLOGO BRASILEÑO• FACTOR NATURAL DE RESISTENCIA, FACTOR N 95%• 5% CARECE DE ÉSTE

• CONCLUSIÓN• SE REQUIERE RECIBIR POR TIEMPO VARIABLE

GRAN CANTIDAD DE BACILOS EL CUAL SOLO SE LOGRA POR CONVIVENCIA INTIMA Y PROLONGADA

CLASIFICACIÓN DE LOS DATOS

• DIFERENTES FORMAS DE PRESENTACIÓN• TIEMPO DE EVOLUCIÓN ES VARIADO• NO HAY DIFERENTES CLASES DEL BACILO• ESTO SE DEBE A LA RESPUESTA DEL HUÉSPED

• CLASIFICACIÓN BASADA EN 4 PARÁMETROS• CLÍNICO• BASILOSCÓPICO• INMUNOLÓGICO• HISTOPATOLÓGICO

• CONSIDERARON 2 TIPOS POLARES• LEPROMATOSO Y EL TUBERCULOIDE

• CONSIDERARON 2 GRUPOS INESTABLES• INDETERMINADOS Y DIMÓRFICOS O

INTERPOLARES (BORDELINE)

CONGRESO INTERNACIONAL DE LEPRA; MADRID 1953

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L T

POLAR POLARBL BB BT

R

D

LEPRAMODELO INMUNOLÓGICO

• SE INICIA EN 1919 CON LA APLICACIÓN INTRADÉRMICA DE UN ANTÍGENO (LEPROMINA) DE BACILOS MUERTOS

• UNOS ENFERMOS DABAN RESPUESTA POSITIVA A LOS 3 MESES Y OTROS NINGUNA

L

L T

POLAR POLARBL BB BT

IC

IH

• PACIENTE LEPROMATOSO• IC DETERIORADA• CAPACES DE PRODUCIR GRAN CANTIDAD DE Ac• FORMAN COMPLEJOS INMUNES; REACCION

LEPROMATOSA• LA DEFICIENCIA DE IC FAVORECE LA

REPRODUCCION DENTRO DE MACROFAGOS INCAPACES DE DIGERIRLO L

L TBL BB BT

IC

IH

LEPRALEPROMATOSA (MULTIBACILAR)

• FORMA SISTÉMICA, PROGRESIVA E INFECTANTE. • EN MÉXICO CORRESPONDE AL 60% DE LOS

CASOS• CUANDO EL ORGANISMO OFRECE UNA

RESISTENCIA DISMINUIDA, QUE PERMITA LA SUPERVIVENCIA DEL BACILO.

• AFECTA PIEL, MUCOSAS Y NERVIOS PERIFERICOS, MENOS EL SNC

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L T

BL BB BT

IC

IH

• PIEL• 2 FORMAS CLINICAS: HAY ELEMENTOS

CIRCUNSCRITOS (LLN) Y LA OTRA TODA LA PIEL SE AFECTA (MEDINA O LLD)

• PREDOMINIO• CARA, CODO, RODILLAS• RARAMENTE, EN PALMAS, PLANTAS, GLANDE Y CUERO

CABELLUDO

TAMAÑOMULTIFACETICOFINOS COMO LA

PUNTA DE UN ALFILERGIGANTES

COLORACIONDE LA PIEL

PIGMENTADOSERITEMATOSOS

AISLADOSCONFLUENTESNUMEROSOS

“FACIE LEONINA”

LLN

CARA, CODO, RODILLAS RARAMENTE EN PALMAS, PLANTAS Y CUERO CABELLUDO

• LEPROMATOSIS DIFUSA: LLD O LEPRA DE LUCIO• TODA LA PIEL SE AFECTA, NO HAY NÓDULOS,

PLACAS NI MANCHAS.• PIEL LISA, BRILLANTE, TURGENTE, AL TIEMPO

TORNA SECA, PLEGADO, ESCAMOSO, ATRÓFICO

• ANEXOS: CAÍDA DE CEJAS Y PESTAÑAS (MADAROSIS), CAÍDA DEL VELLO.• CASO NODULAR: SOLO EN REGIÓN NODULAR• CASO DIFUSO: EN TODO EL CUERPO

• MUCOSAS: CARACTERIZADO POR AFECCIÓN NASAL, PRODUCIENDO CONSTIPACIÓN NASAL CON EPISTAXIS. TODO TERMINA CON ATROFIA DE LA MUCOSA Y LA NARIZ SE HUNDE, (EN SILLA DE MONTAR)Y PERFORACIÓN DEL TABIQUE CARTILAGINOSO

REACCIÓN LEPROSAINTRODUCCIÓN

• SOLO CASOS LEPROMATOSOS• 60 – 75%

• DESCONOCIDO POR LOS MÉDICOS• SINTOMATOLOGÍA CONFLICTIVA• SÍNTOMAS GENERALES, NEURALES, VISCERALES

Y CUTÁNEOS

• ETIOLOGÍA• INCIERTA, HIPERSENSIBILIDAD TIPO III

L

L TBL BB BT

IC

IH

SÍNTOMAS GENERALES•FIEBRE•LIGERA Y VESPERTINA, 40°C•CEFALEA, ANOREXIA, ARTRALGIAS, ASTENIA Y ADINAMIA

SÍNTOMAS CUTANEOS•ERITEMA NODOSO•NUDOSIDAD, TRANSITORIAS, PROFUNDAS Y DOLOROSAS•EXTREMIDADES TORÁCICAS, CARA•ERITEMA POLIMORFO•MANCHAS ERITEMATOSAS CON PÁPULAS O AMPOLLAS, ARDOROSAS•ERITEMA NECROSANTE O FENÓMENO DE LUCIO•MANCHAS EN LAS EXTREMIDADES, COLOR ROJO PÁLIDO Y ARDOROSAS, DESPUÉS TORNABAN COMO FIGURAS DE ANIMALES, ASCENDENTES, (MTI A MTS)

SÍNTOMAS NEURALES •NEURITIS QUE AUMENTA EL DOLOR, DISESTESIAS

ERITEMA NODOSO FENOMENO DE LUCIO

ERITEMA POLIMORFO

LEPRATUBERCULOIDE (PAUBACILAR)

• CLÍNICAMENTE SE AFECTA SOLO PIEL Y NERVIOS P.

• NO SISTÉMICOS• NO REACCIÓN LEPROSA• BASILOSCOPICAMENTE • NO BACILOS

• INMUNOLÓGICAMENTE• INMUNIDAD CELULAR NO AFECTADA,

HIPERDESARROLLADA

L

L T

BL BB BT

IC

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PIELLESIONES ASIMÉTRICAS Y EN ESCASO

NUMERO, CARA, EXTREMIDADES, NALGAS Y MIEMBROS.

PLACAS NODULARES, INFILTRADAS, ESCAMOSAS BIEN DELIMITADAS

CARACTERÍSTICAS•QUIESCENCIA: MUY LENTA, ANESTÉSICAS, SIN PRURITO

CASOS INDETERMINADOS

• CASOS INMADUROS QUE AUN NO PRESENTAN CARACTERÍSTICAS POLARES

• SIN TRATAMIENTO SE MANIFESTARA COMO TAL• CLÍNICAMENTE• MANCHAS HIPOCRÓMICAS, ANHIDRÓTICAS,

ANESTÉSICAS Y ALOPECIA (H.A.A.A.)• TRONCO, MEJILLAS, NALGAS Y REGIÓN ANTERIOR

DEL TRONCO• SIGNO DE LA MUGRE DE CASTAÑEDA L

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BL BB BT

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LEPRAMANIFESTACIONES NEUROLOGICAS

• BACILO TIENE AFINIDAD POR EL TEJIDO NERVIOSO, CÉLULAS DE SCHWANN Y RETÍCULO ENDOTELIALES

• NEURITIS 100%• ENGROSAMIENTO DEL TRONCO NERVIOSO

• ENGROSADO, DURO, DOLOROSO• NERVIOS SUPERFICIALES; CUBITAL MEDIANO, RADIAL, CIÁTICO POPLÍTEO

EXTERNO Y 7MO PAR CRANEAL

• DISESTESIAS• TRASTORNO DE SENSIBILIDAD SUPERFICIAL• DOLOR Y CALOR, NO LA DEL TACTO• SOLO EN LAS LESIONES CUTÁNEAS O EN PIEL APARENTEMENTE NO

AFECTADA

• MOTILIDAD• PARÁLISIS MUSCULAR Y DESEQUILIBRIO, DEFORMACIÓN

• CARA• NERVIO FACIAL, (RAMA SUPERIOR O INFERIOR, UNI O BILATERAL)• PARÁLISIS FACIAL, IGUAL AL RESTO• DIFICULTAR PARA CHIFLAR, DISFAGIA, REFLUJO ALIMENTARIO, DESVIACIÓN

BUCAL AL LADO SANO, LAGOFTALMOS, EPIFORA, SIGNO DE BELL.

• CUELLO• NERVIO AURICULAR; DIAGNÓSTICO TEMPRANO DE LEPRA

• MIEMBROS TORÁCICOS• MANO DEL HANSENIANO

• CUBITAL, MEDIANO Y RADIAL

• MIEMBROS PELVICOS• CIATICO POPLITEO EXTERNO

• PIE CAIDO

• NIVEL DE ATENCIÓN PRIMARIA DE LA SALUD • EXAMEN CLÍNICO, APOYADO POR

BACILOSCOPÍAS PRACTICADAS EN MUCOSA NASAL,

LÓBULO DE LA OREJA, ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO DE LAS LESIONES, ASÍ COMO EN EL RESULTADO DE LA LEPROMINO-REACCIÓN.

Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H.

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICOCLÍNICO

• SIGNOS CLÍNICOS CARDINALES :• A) LESIÓN CUTÁNEA ÚNICA O MÚLTIPLE

(HIPOPIGMENTADA O ERITEMATOSA), NO TÍPICA DE ALGUNA OTRA ENFERMEDAD CUTÁNEA

• B) PÉRDIDA DE SENSIBILIDAD (TÉRMICA, DOLOROSA)

• C) TRONCOS NERVIOSOS O NERVIOS CUTÁNEOS ENGROSADOS.

• SON CONSIDERADOS EQUIVALENTES DE LOS SIGNOS CARDINALES• A) PRESENCIA DE BACILOS ÁCIDO-ALCOHOL

RESISTENTES EN FROTIS O BIOPSIAS DE PIEL• B) EVIDENCIA HISTOPATOLÓGICA

Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H.

• MUESTRAS DE LA DERMIS • INCISIÓN DE LA PARTE AFECTADA CON UNA

HOJA DE BISTURÍ ESTERILIZADA• SE EXTIENDE EL PLASMA OBTENIDO SOBRE UNA

LÁMINA PORTAOBJETOS • SE FIJA ÉSTE Y SE COLOREA CON EL MÉTODO DE

ZIEHL-NEELSEN• SE DETECTAN AL MICROSCOPIO POR CAMPO

EXAMEN DIRECTO DE Micobacterias

Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H.

PRUEBA CUTANEA

• LEPROMINA • EXTRACTO CRUDO SEMIESTANDARIZADO DE

BACILOS PROCEDENTES DE NÓDULOS LEPROMATOSOS.

• SE INOCULAN 0.1 ML DE LEPROMINA INTRADÉRMICAMENTE Y SE EXAMINA EL SITIO DESPUÉS DE 72 HORAS (REACCIÓN DE FERNÁNDEZ) O 3 A 4 SEMANAS DESPUÉS (REACCIÓN DE MITSUDA).

Diagnóstico y tratamiento de la lepra Francisco Javier López-Antuñano, M.D., M.P.H.

• EL DIÁMETRO SE MIDE Y CALIFICA COMO• A) SIN INDURACIÓN, NEGATIVA• B) 1-2 MM, ± (DUDOSA)• C) 3-5 MM, + • D) > 5 MM, ++ • E) CON ÚLCERA, +++• REACCIÓN DE FERNÁNDEZ POSITIVA INDICA

HIPERSENSIBILIDAD RETARDADA SUGIERE INFECCIÓN PREVIA.

• REACCIÓN DE MITSUDA POSITIVA INDICA QUE LA PERSONA HA SIDO EXPUESTA A LOS ANTÍGENOS O QUE HA SIDO CAPAZ DE MONTAR RESPUESTA ESPECÍFICA MEDIADA POR CÉLULAS, VALOR PRONÓSTICO

• DETECCIÓN DE ANTÍGENO• PCR

QUIMIOTERAPIA

• LA ELIMINACIÓN ES FACTIBLE• SE DEFINE COMO LA DISMINUCIÓN DE LA

PREVALENCIA A NIVELES QUE NO REPRESENTEN UN PROBLEMA DE SALUD PÚBLICA

• ÚNICA MEDIDA EFECTIVA PARA EL CONTROL DE LA LEPRA HA SIDO LA PQT• RIFAMPICINA, DAPSONA Y CLOFACIMINA

La 35a. Reunión del Consejo Directivo OPS/OMS31

• CLASIFICAR EL TIPO DE LEPRA• PAUBACILAR O MULTIBACILAR