inmunodeficiencias
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Uso exclusivo Dra. Sara Elva Espinosa Instituto Nacional de Pediatría
“INMUNODEFICIENCIAS ”
Dra. Sara Elva Espinosa PadillaInstituto Nacional de Pediatría
SERVICIO INMUNOLOGIA
INP
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INMUNODEFICIENCIAS
*Inmunodeficiencias T y B
*Inmunodeficiencias predominantes de anticuerpos
*Otros síndromes de ID bien definidos
*Enfermedades de la dis-regulación inmune
*Defectos congénitos en el número, función o ambos de los fagocitos
*Defectos de la inmunidad innata
*Desórdenes autoinflamatorios
*Deficiencias de complemento
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Historia clínica
• Inicio temprano:6m-1a
•ADA, DR muy temprano
• Predominio sexo masculino (LX)
• Historia familiar: muertes tempranas (LX)
• Falla crecimiento
• Infecciones oportunistas
•Fiebre
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INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA
Exploración Fisica
•Peso y talla bajos
•Ausencia de tejido linfoide:
•Amígdalas, ganglios
•Anls óseas (ADA)
•Rash eritematoso:
GVHD (Productos no radiados)
•Otras dermatosis (Omenn)
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INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA
Procesos infecciosos:
•Neumonía
•Diarrea crónica
•Sepsis
•Candidiasis oral
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INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA
Complicaciones infecciosas:
•Infecciones virales sistémicas
•Gastroenteritis
Riesgo CáncerAutoinmunidad
•Riesgo elevado Elevado
•Linfoma
•LA
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HALLAZGOS PATOLOGÍA
Timo hipoplásico
Desprovisto Linfocitos
Estroma no diferenciado
No Corpúsculos de Hassal
Falta diferenciación cortico-medular
Nódulos linfáticos
Pequeños y no diferenciados
Amígdalas ausentes
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INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA
Evaluación general
•Biometría hemática completa
•Hb, leucocitos, Linfocitos,plaquetas
•Inmunoglobulinas
•IgG,IgM,IgA
•Rx tórax: sombra tímica
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INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA
Evaluación para defectos de LT
•Cuenta absoluta de linfocitos
•Subpoblaciones de linfocitos
•LT,LB,NK
•Prueba hipersensibilidad retardada
•PPD
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INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA
TRATAMIENTO
•Dx oportuno infecciones
•Antibióticos potentes
•Evitar complicaciones
•Vacunas
•Transfuciones
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INMUNODEFICIENCIA COMBINADA SEVERA
TRATAMIENTO
•IvIgG mensual
•Reemplazo enzimático: ADA
•Reconstitución inmunológica
•TAMO
•Células periféricas
•Cordón umbilical
•Terapia génica
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MANEJO DE NIÑO CON SOSPECHA DE ID
Alimentación Seno MaternoEvitar vacunas virus vivos o BCGEvitar Transfuciones de productos
sanguíneos Antimicrobianos prontoGammaglobulina IV (200-400 mg/kg)
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http://www.fumenip.org.mx
http://www.defensasparalavida.org.mx
Gracias Gracias !!