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Información de cepas de roedores disponibles en IPMon

Área SPF del BioterioUnidad de Animales Transgénicos y de

Experimentación (UATE)

Actualizado Julio 2018

1

Cepas murinaswild-type endocriadas




2

C57BL/6JNombre de la cepa C57BL/6

Nombres comunes B6, B6J, Black 6, C57 Black

Origen Jackson Laboratory, USAhttps://www.jax.org/strain/000664

Color de pelaje Negro

Fecha de ingreso al bioterio Marzo 2015 (renovación de pie de cría)

Investigador responsable UATE

Aplicaciones en Investigación Científica

C57BL/6J es una de la cepas endocriadas más ampliamenteusadas y la primera en tener su genoma completamentesecuenciado. A pesar de que es refractaria a desarrollarvarios tipos de tumores, tiene un fondo genético permisivoque permite máxima expresión de la mayoría de lasmutaciones. Es resistente a convulsiones audiogénicas, tieneuna relativa baja densidad ósea, y desarrolla sordera con laedad. Son susceptibles a la obesidad inducida por dieta,diabetes tipo 2, y aterosclerosis. Sus macrófagos sonresistentes a los efectos letales de la toxina anthrax.

Observaciones3

BALB/cJNombre de la cepa BALB/c

Nombres comunes BALB/c; C


Color de pelaje Albino

Fecha de ingreso al bioterio Marzo 2015 (renovación de pie de cría)



BALB/cJ es una cepa endocriada muy usada. Secaracteriza por alta sensibilidad a desarrollardemielinización por infección experimental convirus encefalomielitis de Theiler's murino. Estasubcepa es susceptible a Listeria, a todas lasespecies de Leishmania, y a varias especies deTrypanosoma, pero es resistente a orquitis alérgicaexperimental.

Observaciones4

DBA/2JNombre de la cepa DBA/2J

Nombres comunes D2, D2J, DBA2


Color de pelaje Dilute brown

Fecha de ingreso al bioterio 2008



DBA/2J es una cepa endocriada muy usada.Algunas de sus características incluyen bajasusceptibilidad a desarrollar lesionesateroescleróticas de la aorta, alta frecuencia endesarrollar sordera, convulsiones audiogénicas,desarrollo de anormalidades visuales progresivasque mimetizan el glaucoma humano hereditario, yextrema intolerancia al alcohol y morfina.

Observaciones5

6

129Nombre de la cepa 129S1/SvlmJ

Nombres comunes 129; 129S1


Color de pelaje Agouti

Fecha de ingreso al bioterio Diciembre 2017

Investigador responsable José Badano


Esta cepa es ampliamente usada en lageneración de mutaciones específicas –gene-targeting- debido a la disponibilidad de unagran variedad de líneas de células madreembrionarias derivadas de la misma. Tienenalta incidencia de teratomas testicularesespontáneos.

Observaciones

Cepas murinasmodificadas genéticamente




7

(1) CepasKnock-out, KO condicionales y Knock-in

8

APOE

Nombre de la cepa B6.129P2-Apoetm1Unc/J

Nombres comunes APOE KO; AopE(-); ApoE-KO; Apoetm1Un; apoE-; apoE0; epsilon-; mE-; mEKO

Gen alterado y tipo de alteración Apoe (Apolipoprotein E)Mutación dirigida, knock-out

Origen Jackson Laboratory, USAhttp://jaxmice.jax.org/strain/002052.html


Fondo genético C57BL/6

Tipo y sistema de cruzamiento Homocigota x homocigota

Investigador responsable Carlos Escande, 2015

Aplicaciones en Investigación Científica Obesidad, diabetes, hipertensión, envejecimiento, cáncer.

ObservacionesLos animales homocigotas muestran un elevadoaumento de niveles de colesterol plasmático total. Desarrollo de aterosclerosis.

9

10

BBS4Nombre de la cepa B6.129-Bbs4tm1Vcs/J

Nombres comunes Bbs4-; Bbs4tm1Shef

Gen alterado y tipo de alteración Bardet-Biedl syndrome 4Mutación dirigida, knock-out



Fondo genético B6.129


Investigador responsable José Badano - Carlos Escande, 2016

Aplicaciones en Investigación Científica Síndrome Bardet-Biedl: obesidad, degeneración retinal, infertilidad masculina.

Observaciones Falta selectiva de formación/función de cilias.

CASP1Nombre de la cepa B6N.129S2-Casp1tm1Flv/J

Nombres comunes Casp1-; ICE-; caspase-1-

Gen alterado y tipo de alteración Casp1 (caspase 1)Mutación dirigida, knock-out



Fondo genético C57BL/6N


Investigador responsable Marcelo Hill – Alvaro Díaz – María Moreno, 2014

Aplicaciones en Investigación Científica Apoptosis, inmunología, inflamación, autoinmunidad.

Observaciones

11

CD38

Nombre de la cepa CD38

Nombres comunes CD38

Gen alterado y tipo de alteración Cd38 (Cluster of differentiation 38)Mutación dirigida, knock-out

Origen Mayo Clinic, USA





Aplicaciones en Investigación Científica Obesidad, diabetes, enfermedades cardiovasculares.

ObservacionesAlteraciones del comportamiento maternal. Alta incidencia de canibalismo en primer camada (en parejas homocigotas).

12

CD38/SIRT3

Nombre de la cepa CD38/SIRT3

Nombres comunes CD38/ SIRT3

Gen alterado y tipo de alteración Cd38 (Cluster of differentiation 38), Sirt3 (Sirtuin 3)Mutación dirigida, knock-out



Fondo genético Mezclado C57BL/6-129



Aplicaciones en Investigación Científica Obesidad, diabetes, hipertensión y envejecimiento.

Observaciones

Los ratones KO para CD38 presentan alteraciones del comportamiento maternal. Alta incidencia de canibalismo. Los ratones KO para SIRT3 presentandisfunción mitocondrial bajo dieta obesogénica.

13

CLM1Nombre de la cepa Cd300lftm1Gne

Nombres comunes CLM1

Gen alterado y tipo de alteración Clm1 (CD300f immune-receptor)Mutación dirigida, knock-out

Origen Universidad de Tel Aviv, Israel




Investigador responsable Natalia Lago – Hugo Peluffo, 2014

Aplicaciones en Investigación CientíficaNeurodegeneración. Otros sistemas afectados en esta cepa: sistema nervioso, sistema inmune, metabolismo/homeostasis

Observaciones Comportamiento agresivo; “jummpy”

14

CmahNombre de la cepa B6.129X1-Cmahtm1Avrk/J

Nombres comunes Cmah-; Cmah KO

Gen alterado y tipo de alteración Mutación dirigida, knock-out

OrigenJackson Laboratory, USAhttps://www.jax.org/strain/017588


Fondo genético Mezclado B6/J-B6/N, ver link


Investigador responsable Daniel Alonso, 2017


Esta cepa es útil para el estudio de lahidroxilación de ácidos siálicos requeridos en lasíntesis de proteínas/lípidos y en la función de lascélulas beta pancreáticas. En combinación conotros alelos, puede tener aplicaciones enestudios relativos a la distrofia muscular deDuchenne.

Observaciones 15

Cx3cr1creER

Nombre de la cepa B6.129P2(Cg)-Cx3cr1tm2.1(cre/ERT2)Litt/WganJ

Nombres comunes Cx3cr1creER; CCRL1; CMKBRL1; CMKDR1; GPR13; GPRV28; Rbs11; V28

Gen alterado y tipo de alteración Mutación dirigida, knock-out inducible



Fondo genético129P2/OlaHsd (original), retrocruzado 12 veces por C57BL/6


Investigador responsable Hugo Peluffo, 2017


Esta cepa expresa una proteína de fusión Cre-ERT2 y EYFP en la microglia. Se incluyenaplicaciones en estudios que requierenmanipulación génica condicional en lamicroglia del sistema nervioso central, y enotras poblaciones celulares mieloides queexpresen Cx3cr1.

Observaciones 16

Cx43 floxed Nombre de la cepa B6.129S7-Gja1tm1Dlg/J

Nombres comunes Cx43; Gja-1; Cx43alpha1; EKVP; EKVP3; GJAL; AU042049; AVSD3; AW546267; CMDR

Gen alterado y tipo de alteración Gja1 (gap junction protein, alpha 1)Mutación dirigida, knock-out condicional



Fondo genético Mezclado: C57BL/6J y C57BL/6N


Investigador responsable Raúl Russo, 2017


Presentan sitios loxP flanqueando el exon 2 del gen blanco. Presencia de estos sitios no afecta expresión del gen. Al cruzar con ratonesCre, las crías resultantes presentan el exon 2 eliminado en tejidos Cre+. Estudio del rol de uniones gap y conexina.

Observaciones17

DBC1

Nombre de la cepa DBC1

Nombres comunes DBC1

Gen alterado y tipo de alteración Dbc1 (Deleted in breast cancer 1)Mutación dirigida, knock-out






Aplicaciones en Investigación Científica Obesidad, diabetes, hipertensión, envejecimiento, cáncer.

Observaciones Los animales KO desarrollan cambios en el fenotipo solo bajo dieta obesogénica.

18

GP91phoxNombre de la cepa B6.129S6-Cybbtm1Din/J

Nombres comunes Cybb KO; Cybbtm1; gp91-; gp91phox; NOX2; X-CGD

Gen alterado y tipo de alteración Cybb (Cytochrome b-245 - cromosoma X)Mutación dirigida, knock-out

OrigenJackson Laboratory, USAhttp://jaxmice.jax.org/strain/002365.html



Tipo y sistema de cruzamiento Homocigota x hemicigota

Investigador responsable Ma. Noel Alvarez, 2010


Estudios relacionados al gen Cybbtm1Din y al la granulomatosis crónica ( CGD) –estudios en hematología; inmunología e inflamación; metabolismo .

Observaciones

19

FSTL1Nombre de la cepa B6.129-Fstl1tm/Nju

Nombres comunes FSTL1

Gen alterado y tipo de alteración Mutación dirigida, knock-out condicional

Origen Nanjing Biomedical Research Institute, China


Fondo genético Mezclado, llevando a fondo B6

Tipo y sistema de cruzamiento Homocigota x hemicigota


Aplicaciones en Investigación Científica Fstl1 es un potencial regulador de la disfuncióndel tejido graso durante síndrome metabólico

Observaciones

20

IFNgNombre de la cepa B6.129S7-Ifngtm1Ts/J

Nombres comunes GKO; IFN-g KO; IFN-gamma KO; IFN-gamma-; IFN-gammatm1Ts

Gen alterado y tipo de alteración Ifng (interferon gamma)Mutación dirigida, knock-out





Investigador responsable Carlos Robello, 2017


Homocigotas presentan función reducida de macrófagos en respuesta a patógenos, conmenor producción de productosantimicrobianos y expresión de antígenos MHC II. Proliferación descontrolada de esplenocitosen respuesta a mitógenos y aloantígenos, respuesta reducida de actividad de células NK.

Observaciones 21

IL17Nombre de la cepa IL17

Nombres comunes IL17

Gen alterado y tipo de alteración Il17 (Interleukin 17)Mutación dirigida, knock-out

Origen Instituto de Ciencias Médicas de la Universidad de Tokyo, Japón




Investigador responsable Alejandro Chabalgoity, 2007

Aplicaciones en Investigación Científica Inmunología

Observaciones

22

Mgl2DTR

Nombre de la cepa B6(FVB)-Mgl2tm1.1(HBEGF/EGFP)Aiwsk/J

Nombres comunes CD301bGFP-DTR; Mgl2DTR-GFP; Mgl2DTR

Gen alterado y tipo de alteración Mutación dirigida, knock-in



Fondo genético Mezclado: C57BL/6N - FVB


Investigador responsable Freire T, 2017


Esta cepa es útil para estudios que requierancélulas dermales dendríticas CD301b+ en la generación de inmunidad celular mediada porTh2.

Observaciones

23

NLRP3Nombre de la cepa B6.129S6-Nlrp3tm1Bhk/J

Nombres comunes NLRP3-/-, NLP3 KO

Gen alterado y tipo de alteración Nlrp3, NLR family (pyrin domain containing 3)Mutación dirigida, knock-out





Investigador responsable Marcelo Hill – Alvaro Díaz – María Moreno, 2014

Aplicaciones en Investigación Científica Apoptosis, inmunología, inflamación(inflamasoma), autoinmunidad.

Observaciones

24

PANX1Nombre de la cepa Panx1.noneo.ko.B6.G2-1

Nombres comunes Panx1

Gen alterado y tipo de alteración Pannexin 1Mutación dirigida, knock out

Origen Genentech


Fondo genético C57BL/6N


Investigador responsable Verónica Abudara, 2016


Esta cepa presenta déficit del reclutamiento de macrófagos; disminución de la absorción de la tintura YO-PRO-1 en apoptosis temprana; y menorliberación de ATP por timocitos apoptóticos, neuronas del hipocampo y astrocitos.

Observaciones25

PARP-1Nombre de la cepa 129S-Parp1tm1Zqw/J

Nombres comunes PARP-1, PARP, PARS

Gen alterado y tipo de alteración Parp1tm1Zqw (Poly(ADP ribose) polymerase 1)Mutación dirigida, knock-out


Color de pelaje Agoutí

Fondo genético 129S6/SvEv


Investigador responsable Ruben Agrelo, 2011

Aplicaciones en Investigación Científica Neurobiología, apoptosis, cáncer, inmunología

ObservacionesAnimales viejos tienen tendencia a desarrollarhiperplasia de epidermis. Esta cepa se encuentraen estado criopreservado (esperma).

26

PATCH1Nombre de la cepa STOCKPTch1tm1Mps/J

Nombres comunes Ptc1-lacZ; Ptc1-; Ptch1-; PtchlacZ;ptc-lacZ

Gen alterado y tipo de alteraciónPtch1 (Patched homolog 1)Mutación dirigida – reportero




Tipo y sistema de cruzamiento Heterocigota x hermano +/+


Aplicaciones en Investigación Científica Cáncer

Observaciones

Homocigotas mueren durante la embriogénesis. Heterocigotas suelen ser de mayor tamaño que los wt y pueden desarrollar tumores cerebrales a partir de las 5 sem. de edad (vigilar ataxia). Estacepa se encuentra en estado criopreservado(esperma). 27

p53Nombre de la cepa B6.129S2-Trp53tm1Tyj/J

Nombres comunes Trp53-; trp53KO ; p53- ; p53null

Gen alterado y tipo de alteración Trp53tm1Tyj (Transformation related protein 53)Mutación dirigida, knock-out




Tipo y sistema de cruzamiento Heterocigota x homocigota


Aplicaciones en Investigación Científica Cáncer

Observaciones

Homocigotas desarrollan tumores (principalmente linfomas y sarcomas) entre los 3 y 6 meses de edad, mientras que los heterocigotas a los 10 meses. Esta cepa se encuentra en estadocriopreservado (esperma). 28

29

SIRT6Nombre de la cepa Sirt6tm1.1Cxd/J

Nombres comunes Sirt6C; Sirt6Co

Gen alterado y tipo de alteración Sirtuina 6Mutación dirigida, knock-out condicional

Origen Jackson Laboratory, USAhttps://www.jax.org/strain/017334.html


Fondo genético Mezclado (129S6/SvEvTac, FVB/N)




Esta línea posee sitios loxP flanqueando el gen Sirt6; cuando se cruza con un animal que expresala recombinasa Cre, las crías resultantes presentanlos exones 2-3 eliminados en los tejidos queexpresan Cre. Esta cepa es útil para estudiarglicólisis, metabolismo lipídico y homeostasis de glucosa. Los homocigotas son viables, fértiles y normales en tamaño.

Observaciones

TORID

Nombre de la cepa TORID

Nombres comunes TORID

Gen alterado y tipo de alteración Tmem176b (Transmembrane Protein 176B)Mutación dirigida, knock-out

Origen INSERM, Nantes, Francia




Investigador responsable Marcelo Hill, 2013

Aplicaciones en Investigación Científica Inflamación

Observaciones

30

(2) Cepas transgénicas

31

ADIPOQNombre de la cepa B6.129-Tg(Adipoq-cre/Esr1*)1Evdr/J

Nombres comunes Adipoq/Cre/ERT

Gen expresado; promotor; sitio de expresión Cre/Esr1; Adipoq (adiponectin); adipocitos



Fondo genético Mezclado, C57BL/6J -129

Tipo y sistema de cruzamiento Hemicigota x Non carrier



Observaciones

Mediante inducción por tamoxifeno, se expresala recombinasa Cre en tejido adiposo. Es útilpara generar mutantes específicos en tejidoadiposo para estudios de la función y almacenaje de tejido adiposo, obesidad, etc.

32

AID

Nombre de la cepa AID

Nombres comunes AID

Gen expresado; promotor; sitio de expresión Aicda (Activation-induced cytidine deaminase); CAG (chicken beta-actin promoter)

Origen RIKEN BioResource Center, Japón


Fondo genético C57BL/6J

Tipo y sistema de cruzamiento Heterocigota x wild-type

Investigador responsable Pablo Oppezzo, 2013

Aplicaciones en Investigación Científica Inmunología e inflamación

Observaciones

33

CCL20

Nombre de la cepa CCL20-luc

Nombres comunes CCL20

Gen expresado; promotor; sitio de expresión Luciferase-IRES-EYFP; CCL20 (Chemokine (C-C motif) ligand 20); intestino, pulmón e hígado

Origen Institut Pasteur Lille, Francia



Tipo y sistema de cruzamiento Homocigota x Homocigota

Investigador responsable Martín Rumbo – Martina Crispo, 2010

Aplicaciones en Investigación Científica Inmunología e inflamación (respuesta inmune innata).

Observaciones Esta cepa se encuentra en estadocriopreservado (embriones).

34

35

CSF1rNombre de la cepa Tg(Csf1r-cre/Esr1*)1Jwp

Nombres comunes Csf1r-Mer-iCre-Mer

Gen expresado; promotor; sitio de expresión cre/Esr1; Csf1r; macrófagos de médula espinal y saco vitelino (inducción por tamoxifeno)


Color de pelaje Blanco

Fondo genético FVB/NJ

Tipo y sistema de cruzamiento Hemicigota x Noncarrier



Esta línea expresa una proteína de fusión Crerecombinasa/receptor de estrógenos (Esr1) bajo el promotor Csf1r. Cuando se cruza con un animal que contiene una secuencia de interés flanqueadapor loxP, en las crías resultantes se eliminan lassecuencias Csf1r flanqueadas. Es útil para estudiarinflamación, metástasis y para tracking de célulasde linaje mieloide.

Observaciones

DR1Nombre de la cepa HLA-DR1/HHDII

Nombres comunes DR1

Genes alterados β2m-/-, H-2Db-/-, IAα-/-, IEβ-/- (knock out)HLA-A2, HLA-DR1 (Transgénico)

Origen Institut Pasteur Paris, Francia




Investigador responsable Eduardo Mufarrege, 2013

Aplicaciones en Investigación CientíficaIdentificación de epítopes protectores e inmunogénicos restringidos a HLA-DR1 y HLA-A2. Evaluación in vivo de candidatos de vacunas.

Observaciones

Ratón mutante humanizado para las moléculasHLA-A2 y HLA-DR1 en el que se eliminaron los genes murinos β2m, H-2Db, IAα, e Ieβ.Esta cepa se encuentra en estado criopreservado(embriones). 36

OCT - 4

Nombre de la cepa Oct4-GFP

Nombres comunes Oct4-GFP

Gen expresado; promotor; sitio de expresión GFP (Green flourescent protein); Oct4 (Octamer-binding protein 4); células germinales

Origen Max Planck Institute of Molecular Cell Biology and Genetics, Alemania




Investigador responsable Mariela Bollati, 2009

Aplicaciones en Investigación Científica Desarrollo embrionario

Observaciones

37

OT - 2Nombre de la cepa B6.Cg-Tg(TcraTcrb)425Cbn/J

Nombres comunes OT-2; OT-II; OT-II alphabeta TCR

Gen expresado; promotor; sitio de expresión Tcra (T cell receptor alpha chain) y Tcrb (T cellreceptor beta chain)





Investigador responsable Alvaro Díaz, 2012


Biología del desarrollo (defectos de tejidos linfoides). Inmunología e inflamación (rearreglos de receptores de células T restringido a clase II). Desarrollo de vacunas.

Observaciones38

TCL - 1

Nombre de la cepa E µ-TCL1

Nombres comunes TCL-1; Emu-TCL1; TCL1-Tg

Gen expresado; promotor; sitio de expresiónTcl-1 (T-cell leukemia/lymphoma 1); promotor VHmurino; órganos linfoides secundarios y sangre periférica

Origen Feinstein Institute for Medical Research, USA

Color de pelaje Agoutí

Fondo genético C57BL/6 x C3H


Investigador responsable Pablo Opezzo, 2012

Aplicaciones en Investigación Científica Leucemia linfoide crónica humana

Observaciones Desarrollan Leucemia Linfocítica Crónica entre los 10 y 18 meses de edad.

39

TXNombre de la cepa TX/TX R26rtTA/rtTA

Nombres comunes TX

Gen expresado; promotor; sitio de expresión Xist inducible (X-inactive specific transcript); progenitores de células T

Origen Institute for Molecular Pathology, Austria





Aplicaciones en Investigación Científica Estudios que involucren inactivación del cromosoma X.

Observaciones Esta cepa se encuentra en estado criopreservado(esperma).

40

Villin-Cre-ERT2

Nombre de la cepa Villin-Cre-ERT2

Nombres comunes Villin-Cre-ERT2

Gen expresado; promotor; sitio de expresión Cre (Cre recombinase - inducible); receptor de estrógenos; tejido intestinal

Origen Institut Curie, París, Francia


Fondo genético B6D2

Tipo y sistema de cruzamiento Heterocigota

Investigador responsable Ana Paula Mulet, 2012

Aplicaciones en Investigación CientíficaSe emplea para generar animales KO en un gen de interés y de expresión específica en el tejidointestinal.

ObservacionesEsta cepa se encuentra en estado criopreservado(embriones y esperma).

41

Villin-Cre

Nombre de la cepa Villin-Cre

Nombres comunes Villin-Cre

Gen expresado; promotor; sitio de expresión Cre (Cre recombinase – no inducible); tejidointestinal

Origen Institut Curie, París, Francia


Fondo genético B6D2

Tipo y sistema de cruzamiento Heterocigota

Investigador responsable Ana Paula Mulet, 2012

Aplicaciones en Investigación CientíficaSe emplea para generar animales KO en un gen de interés y de expresión específica en el tejido intestinal.

ObservacionesEsta cepa se encuentra en estado criopreservado(esperma).

42

YFPH

Nombre de la cepa B6.Cg-Tg(Thy1-YFPH)HJrs/J

Nombres comunes YFP-H; thy1-YFP-H; Tg(Thy1-YFP)2Jrs

Gen expresado; promotor; sitio de expresión YFP (Yellow Fluorescent Protein); Thy1 (thymus cellantigen 1); células nerviosas con promotor Thy1



Fondo genético (C57BL/6J x CBA)F1

Tipo y sistema de cruzamiento Hemicigota x wt

Investigador responsable Luis Barbeito – Natalia Lago, 2010

Aplicaciones en Investigación Científica Neurobiología (expresión de proteínas fluorescentes en tejido nervioso).

Observaciones Esta cepa se encuentra en estado criopreservado(embriones).

43

(3) Cepas GM resultantes de mutaciones espontáneas

44

C57BL/6 albinoNombre de la cepa B6(Cg)-Tyrc-2J/J

Nombres comunes B6 albino

Gen alterado Tyr, tyrosinase

Origen http://jaxmice.jax.org/strain/000058.htmlMutación espontánea




Investigador responsable UATE, 2015


Producción de cepas Knock-out. Se inyectan embriones B6albino con células madre embrionarias murinas C57BL/6modificadas genéticamente. Luego de la implantación ygestación se obtienen crías quiméricas que pueden serfácilmente identificadas por el color del pelaje.

ObservacionesEl pigmento esta completamente ausente en la piel, pelo y ojos. Esta cepa se encuentra en estadocriopreservado (embriones y esperma).

45

Nude

Nombre de la cepa Nu/J

Nombres comunes Foxnlnu; Whn-; hairless; nu

Gen alterado y tipo de alteración Foxn1, forkhead box N1Mutación espontánea


Color de pelaje Albino. Homocigota recesivo sin pelaje.

Fondo genético Stock albino

Tipo y sistema de cruzamiento ♂ homocigota nu/nu x ♀ heterocigota nu/+

Investigador responsable UATE, 2014

Aplicaciones en Investigación Científica Oncología, inmunología, enfermedades infecciosas, rechazo de tejidos transplantados.

Observaciones

Animales inmunocomprometidos. Se crían a 25°C; se recomienda colocar objetos (papel, cartón) dentro de la caja para favorecer la termorregulación. 46

Cepas de ratas

47

Área Convencional del BioterioUnidad de Animales Transgénicos y de


SOD1Especie Sprague Dawley

Cepa Ntac:SD-TgN(SOD1G93A)L26H

Nombre común SOD1

Gen alterado y tipo de alteración Superóxido dismutasa, inserción al azar

OrigenTaconic, USAhttps://www.taconic.com/rat-model/sod1-rat


Fondo genético NTac:SD

Tipo y sistema de cruzamiento Hemicigota x wild-type

Investigador responsable Luis Barbeito, 2016

Descripción del modelo

Ratas hemicigotas expresan SOD1G93A en la médula espinal ~8 vecesmás respecto a SOD1 endógena. También se expresa en variasregiones cerebrales y tejidos periféricos. El comienzo de laenfermedad de las neuronas motoras es aprox. a los 115 días,típicamente se observa una marcha anormal en extremidadestraseras que progresa rápidamente a parálisis, afectando más a unode los miembros. El rápido desarrollo de la patología coincide con unapérdida sustancial de motoneuronas espinales y un aumento marcadode gliosis y degeneración de la integridad muscular.

Observaciones 48

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