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Julio Rambla Vilar, Raúl García Marcos, Óscar Ramírez Latorre, Maximiliano R. Lloret Larrea, Gonzalo Sánchez Jordá, Carolina Ramírez Ribelles Imágen de los tumores y pseudotumores orbitarios

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Julio Rambla Vilar, Raúl García Marcos, Óscar Ramírez Latorre, Maximiliano R. Lloret Larrea, Gonzalo Sánchez Jordá, Carolina Ramírez Ribelles

Imágen de los tumores y pseudotumores orbitarios

Anatomía

Frontal Malar Maxilar

Lagrimal Esfenoides Etmoides

Compartimento anterior: Conjuntiva bulbar y tarsal, grasa preseptal, globo ocular, párpados, apto lagrimal

Compartimento posterior o retrobulbar: Intraconal. Extraconal

Edad, Sexo Clínica Localización Características de imagen

Benigno 64%

Maligno 36%

Orbital tumors and pseudotumors Talan Hránilovic. Department of Pathology. Mestre Milosrdnice University Hospital. Croatia

Acta clin Croat Vol.43, No.2, 2004.

23%

25% 57%

0 – 18 años 19 – 59 años 60 – 92 años

3% Rabdomiosarcoma 10% Linfoma

624 pacientes

Intraconal 1.  Nervio óptico: glioma, meningioma

2.  Hemangioma cavernoso

3.  Schwanoma

4.  Histiocitoma fibroso

Extraconal

1.  Linfoma

2.  Metástasis

3.  Rabdomiosarcoma

4.  Dermoide / Epidermoide

5.  Otros: angioma capilar, linfangioma

Globo ocular 1.  Melanoma

2.  Retinoblastoma

3.  Metastasis

4.  Angioma coroideo

Glándula y saco lacrimal

Espacio intraconal 1.  Nervio óptico: glioma, meningioma

2.  Hemangioma cavernoso

3.  Schwanoma

4.  Histiocitoma fibroso

Tumores del nervio óptico 1. Glioma

– Primario más frecuente (66%). 50% NF tipo 1 (Bilateral) –  Juvenil (astrocitoma pilocítico). Adulto (GM, no NF tipo I)

2. Meningioma de la vaina (recubierto por meninges)

Glioma Meningioma Edad 2-8 años (Rango 0-60) 40 -60 años.

Nv óptico Afecto. Curvado o recto Normal, envuelto por tumor

TC iso/hipo. iso/hiper.

Calcio Raro Si. Esclerosis ósea reactiva.

RM Homogéneo. IsoI T1. HiperI T2 IsoI T1. HiperI T2. Heterogéneo?

Contraste +/- Sat-grasa Gd ++ (vías tren).

Límites Circunscrito. Intracraneal?

Tumores del nv. óptico 1. Glioma Engrosamiento difuso nv ópticos, tortuosidad

Hiperseñal T2 No captación significativa

STIR T1 T2 T1 Gd T1

Tumores del nv óptico 1. NF1 (glioma bilateral)

T1 T2

T2 FLAIR Gd

T2 FLAIR

Mujer. 11 a. Glioma nervio óptico bilateral. Neurofibroma plexiforme. Hamartomas SNC. IQ glaucoma.

Tumores del nv óptico 2. Meningioma de la vaina

T1 T2

T1 T1 Gd

2. Hemangioma cavernoso • Más frecuente vascular adulto (<5a, 25-40a) • Crece lento. Bien delimitado (pseudocápsula). No infiltra.

• Eco: Hiperecogénico “panal abejas”. •  TC: Hiperdenso, flebolitos. Remodelado óseo, no destruye. • RM: Heterogénea (trombos, vasos, calcificaciones). Gd+.

T1

T2

Lesión + frecuente de la orbita bien delimitada y captante

T1 sat grasa

T1 sat grasa Gd

3. Schwanoma (Neurilemoma) •  Pares craneales. •  Ovoide. Bien encapsulado. Envuelve o comprime nervio óptico. •  TC: isodenso a músculo, no erosiona hueso •  RM: isoI músculo T1, hiperI T2, ++hiperI STIR, ++ Gd

T2 T1

T1 sat grasa STIR

T1 sat grasa Gd

4. Histiocitoma fibroso •  Adulto (42 a). Recto medial engrosado. •  66% Benigno bien delimitada. Homogéneo. •  Maligno erosión ósea, hemorragia. PostRT retinoblastoma

•  RM: Heterogéneo. Gd +

T1 FAME

T2

Espacio Extraconal 1.  Linfoma

2.  Metástasis

3.  Rabdomiosarcoma

4.  Dermoide / Epidermoide

5.  Otros: angioma capilar, linfangioma.

Intra y Extraconal

•  60 - 70s. Imagen no específica (DD pseudotumor) •  75% tienen o tendrán linfoma sistémico primario. •  TC: homogéneo, hiperdenso, contraste ++ •  RM: hipoI T1, iso STIR y T2. •  Gl. lagrimal. Respeta estructuras órbita.

1. Linfoma

OI OD STIR

T1

T1 Gd

Focal or diffuse, non-granulomatous orbital inflammation of unknown aetiology affecting any tissue within the orbit.

2. Metástasis

Ca pulmón

Melanoma

•  1/3 hueso, 1/3 globo, 1/3 ambos •  Homogéneo. Borde irregular. Destrucción ósea. ++ vs. •  Doppler: arterial bajo IR, diástole alta. •  Mama enoftalmus. •  Aumento aislado RE M1 o pseudotumor, no Graves.

3. Rabdomiosarcoma • Primario más frecuente niños

•  90% <16a. Raro prenatal.

• Región superior órbita (adelgaza borde sup).

• Progresa rápido, indoloro.

• US: Heterogéneo, mal definido. Doppler+

•  TC: Isodenso ms. Grande destruye hueso.

5 años

3. Rabdomiosarcoma

T1 fat sat

T1 T1 Gd

RM: hipoI T1, HiperI T2 y STIR. Gd++.

4. Dermoide / Epidermoide • Ángulo supero-externo. • Origen: suturas o diploe. • Redondo, bien delimitado, quístico. • Remodela hueso sin destruir. • Componentes: grasa, secreción sebácea, pelo.

T1

T2

T1

T1 Sat grasa

T2

Angioma capilar 5. Otros

T1

T1 Gd

Gd sat grasa

T2

T1

•  Diagnóstico al nacimiento. Regresan •  Doppler: arterial y venoso baja resistencia •  RM: T1 lobulado niveles líquido-líquido. T2 HiperI. Gd variable

5. Otros Linfangioma

STIR

T2

T2 sat grasa

T1

•  Niños y adulto joven •  Extra e Intraconal. Supera planos. •  Quístico (nivel líquido-líquido). Bien delimitado. Hemorragia, celulitis •  RM: T1 (heterogéneo, quiste y hemorragia). T2 HiperI. Gd- (periferia) •  +vascular tabiques y bordes, avascular quiste

Tumores del globo ocular

1.  Melanoma coroideo

2.  Retinoblastoma

3.  Metástasis

4.  Angioma coroideo

1. Melanoma coroideo •  Úvea: coroides, c. ciliar, iris •  Raza blanca 15:1. Edad. •  Nace coroides (“excavación coroidea”).

•  TC Pequeño: homogéneo. Grande: necrosis, hemorragia.

•  RM: HiperI T1. HipoI T2. Gd moderado. Amelanocíticos.

•  Post-RT heterogéneo. < vs,< calibre.

Tumores intraoculares disminuye velocidad de flujo en: - art. central de la retina - art. ciliares post - art. oftálmica

1. Melanoma coroideo

Coronal T1 Axial T2

Sagital T1

T1 con GD

Melanina??

Hiper T1 (atípicos no) Hipo T2 Gd ++

2. Retinoblastoma •  Más frecuente intraocular niño. 80% <3años. Media 13 meses •  Raza y sexo no influyen. •  Cromosoma 13q14 85 % bilateral. Unilateral 60 - 70%. •  Asocia: sarcomas •  Tri/Tetralateral pineal, supraselar •  CALCIO!!! Doppler + , artefacto “twinkling”

DER IZQ

2. Retinoblastoma •  Complicaciones: trombosis art. central retina, hemorragia

vítrea, siembra tumoral, sinequias. •  RM

•  Extensión extraocular, intracraneal. •  HiperI T1. HipoI T2. Gd moderado y heterogéneo. •  Lesiones < 4mm Eco > RM

•  Estadio •  E1 globo ocular •  E2 órbita o nervio óptico •  E3 extraorbitario

•  Pronóstico •  92% SPV 5 años si tratamiento enucleación •  100 % mortalidad Estadio 3

2. Retinoblastoma

DER

IZQ

T1 T1 + Gd

T2 T2 Gradiente

T1 FAT SAT T1fat sat + Gd

3. Metástasis •  Localización: coroides, retina.

•  Multifocal (“moteado”).

•  1/3 bilateral (raro melanoma).

•  altura / base baja (<0’3)

•  RM: meta mucinoso simula melanoma

•  Origen: pulmón, mama. Metástasis Ca. Papilar tiroides

4. Angioma coroideo •  Hiperecogénico, homogéneo, superficie calcio “twykling” •  No excavación coroidea •  Temporal •  Sturge-Weber (angiomatosis encefalotrigeminal)

•  Doppler - : flujo +++ lento

Tumores de Gl lagrimal •  50% inflamatorios / linfoproliferativo

• Ovalado. Moderado aumento de gl. • Sarcoidosis, Sjögrem, Linfoma, Pseudotumor.

•  50% tumor epitelial • Redondo. Remodela hueso / Destrucción. • 50% Benigno

• 50% Maligno

Adenoma pleomórfico Benigno mixto

Adenoquístico Mixto maligno Mucoepidermoide Adenoescamoso Anaplásico

Tumores de Gl lagrimal •  Quiste

•  Anecoico, refuerzo posterior, bien delimitado

•  Tumor mixto benigno vs maligno (ADC) Epidemiología Crecimiento Tamaño gl TC Cápsula

Mixto Benigno + frec. Lento +/- Homogéneo Sí

Maligno Dolor Rápido ++++ Heterogéneo. Calcio No. Destruye hueso

Aunque en algunos casos es necesaria la práctica de biopsia, en la mayor parte de los pacientes se puede llegar a un diagnóstico preciso con la ayuda de algunos datos epidemiológicos y las características de imagen.

Bibliografía 1. Classification and Incidence of Space-Occupying Lesions of the Orbit. A Survey of 645 Biopsies.

Jerry A. Shields; Brock Bakewell; James J. Augsburger; Joseph C. Flanagan. Arch Oftalmol. Vol 102. 1984.

2. Vascular tumors in the orbit—capillary and cavernous hemangiomas. Tatiana I. Rosca, Monica I.

Pop, Manuela Curca, Teodora Gh. Vladescu, Cecilia St. Tihoan, Ana Tatiana T. Serban,Ecaterina Al. Bontas, Gheorghe G.h. Gherghescu. Annals of Diagnostic Pathology 10 (2006) 13 – 19.

3. From the Archives of the AFIP Pediatric Orbit Tumors and Tumorlike Lesions: Neuroepithelial

Lesions of the Ocular Globe and Optic Nerve. Ellen M. Chung, Charles S. Specht, Jason W. Schroeder. RadioGraphics 2007; 27:1777–1799.

4. Vascular Lesions of the Orbit: More than Meets the Eye. Wendy R. K. Smoker, Lindell R. Gentry,

Norbert K. Yee, Deborah L. Reede, Jeffrey A. Nerad. RadioGraphics 2008; 28:185–204. 5. Differentiation of Cavernous Hemangioma from Schwannoma of the Orbit: A Dynamic MRI Study.

Atsuo Tanaka, Futoshi Mihara, Takashi Yoshiura, Osamu Togao, Yasuo Kuwabara, Yoshihiro Natori, Tomio Sasaki, Hiroshi Honda. AJR:183, December 2004.

6. Spiral CT of an Orbital Venous Malformation. Peter A. D. Rubin, Jurij R. Bilyk, Ibrahim M. Dunya,

and Alfred L. Weber. AJNR 16:1255–1257, Jun 1995 0195-6108/95/1606 –1255. 7. Inflammatory Pseudotumor. Lakshmana Das Narla, Beverley Newman, Stephanie S. Spottswood,

Shireesha Narla, Rajasekhar Kolli. RadioGraphics 2003; 23:719 –729.