AfectaciAfectacióón n extraextraóóseasea

La enfermedad multisitémica extraósea presenta un comportamiento agresivo. Menos fcte que la afectación ósea.Afecta a: SNC, sistema digestivo, respiratorio, afectación musculoesquelética, tímica o hepato-esplénica…

Características radiológicas (I):

AFECTACIÓN PULMONAR:

Afecta a un 23-50% de niños con enfermedad sistémica. No suelen presentar sintomasrespiratorios al inicio.

Dx definitivo mediante BIOPSIA o LAVADO BRONCOALVEOLAR : >5% de cels. CD1+.Se produce proliferación de células de Langerhans exclusivamente en el tejido bronquial y bronquio-alveolar formando granulomas que cavitan.

FASE INICIAL: Patrón intersticial reticulonodulillar bilateral, difuso, simétrico. No asocia patrón en vidrio deslustrado.Volumen pulmonar normal o aumentado .

FASE TARDÍA: Fibrosis con patrón en “panal de abeja”, y enfisema con lesiones quísticas cavitadas.

No es frecuente el derrame pleural ni las adenopatías.

COMPLICACION: Pneumotórax por rotura de quistes periféricos.

Histiocitosis de Céls de Langerhans : AAFECTACION FECTACION EXTRAOSEAEXTRAOSEA

AFECTACIÓN PULMONAR diagnóstico diferencial:

Pequeños quistes subpleurales bases pulmonares y ángulos costofrénicoscon apariencia de “panal de abeja”. Patrón en vidrio deslustrado

Neumonía intersticial

Pequeños quistes subpleuralesapicales en “panal de abeja”.Asocia nódulos perilinfáticos y adenopatías pulmonares.

Sarcoidosis

Los quistes siguen el trayecto del árbol bronquial y son contiguos.

Bronquiectasias quísticas

No presenta nódulos ni quistesEnfisema

Quistes en bases pulmonares.No Nódulos

Linfangioleiomatosis

AFECTACIÓN TIMICA:

•Poco frecuente.•Asociación a enfermedad sistémica, suele coexistir con enfermedad pulmonar.

•Timo: -Aumentado de tamaño de forma difusa, heterogéneo con zonas de degeneración quística.-Presenta calcificaciones puntiformes y serpinginosas.-Tras el contraste i.v. realce septal.

Diagnóstico diferencial : Infección por VIH, timoma, teratoma (calcificaciones groseras), linfadenopatías confluyentes, hiperplasia timica…

Se realiza ecografía tórax: Masa mediastínica, probablemente tímica, hipecogénica con áreas focales ecogénicas en su interior.

Lactante con cuadro de dificultad respiratoria en aumento.

RX tórax PA: Gran masa mediastínica, probablemente tímica con extensión a ambos hemitórax.

No derrame pleural. Parénquimas pulmonares visualizados sin hallazgos significativos.

TC torax simple y con contraste i.v en ventana de med iastino.

Gran masa localizada en mediastino anterior, que desplaza vasos mediastínicos y comprime tráquea.

Presenta pequeñas lesiones puntiformes, hioperdensas en estudio simple compatibles con calcificaciones. Tras la administración de contraste muestra un leve realce, con pequeñas lesiones focales hipodensas en su interior.

En TC de control tras tratamiento se aprecia discreta disminución del tamaño de la masa tímica.

En ventana de pulmón, se observan varias lesiones quísticas, bilaterales de predominio subpleural en ápices y bases pulmonares.

Condensaciones pulmonares basales bilaterales.

AFECTACIÓN HEPATOBILIAR:

•Afecta a un 50-60% de los niños con enfermedad multisistémica.•Existe infiltración de la región periportal. Cuatro fases principales:

•FASE PROLIFERATIVA•FASE GRANULOMATOSA•FASE XANTOGRANULOMATOSA•FASE FIBROSA

•Hallazgos:

• Hepato-esplenomegalia.• Lesiones nodulares hipoecogénicas e hipodensas en TC que varían de

comportamiento en el estudio de RM según la fase clínica:

•HIPER T2: fase proliferativa y granulojatosa•HIPER T1: fase xantogranulomatosa ( infiltración grasa)

• Adenopatías en eje espleno-portal • Colangitis esclerosante.

Evolución final a fallo hepático: Trasplante hepático único tto curativo.Dx diferencial: linfoma, leucemia o hepatitis.

Julio-2007

Niña de 1año que consulta por dolor abdominal. Hepato-esplenomegalia a la exploración física.

Se realiza ECOGRAFIA abdominal visualizando hepato-esplenomegalia con lesión focal esplénica.

Ante estos hallazgos se realiza TC abdominal con contraste i.v. donde se observa hepato-esplenomegalia difusa. Así como en varias lesiones focales esplénicas, nodulares, hipodensas.

También se aprecian adenopatías de diferente tamaño en cadena paraaórtica y en mesenterio.

Control evolutivo 2009Control evolutivo 2008

Control evolutivo tras tratamiento con Vinblastina.

Disminución del tamaño hepático y más importante esplénico junto con la desaparición de las lesiones focales esplénicas.

El número y tamaño de las adenopatías también han

disminuido.

AFECTACIÓN SNC:

•Afecta a un 23-35% de niños, se asocia afectación multisistémica.

PRESENTACIÓN:

-Afectación secundaria a la extensión de lesiones esfenoidales o por afectación de histiocitos perivasculares.

-Glandula hipofisaria aumentada de tamaño con realce homogéneo tras la administracónde contraste i.v.

Dx diferencial: adenohipofisitis, leucemia sarcoidosis o enfermedad de Wegener.

-También asocia cambios neurodegenerativos y presencia de lesiones focales de comportamiento variable en cerebelo, tronco del encéfalo, núcleo dentado o ganglios basales

Dx diferencial: Encefalomielitis, encefalitis desmielinizante aguda, cambios metabólicos y degenerativos leucoencefalopatía…..

Paciente con antecedentes personales de HCL. En estudio de RM seobserva lesión hiperintensa, milimétrica en secuencias T2 y FLAIR localizada en sustancia blanca- nucleo dentado del hemisferio cerebelosoizquierdo.

AFECTACIÓN DE CABEZA y CUELLO:

Se trata de una afectación frecuente, afecta a un 60-82% de los pacientes con enfermedad primaria o secundaria.La presencia de múltiples adenopatías presenta el diagnostico diferencial con linfoma o la enfermedad de Rosai-Dorfman. Esta última se trata de un desorden histiocitico de clase II, donde se produce una afectación sinusal que se acompaña de adenopatías masivas que afectan a la cabeza y cuello pero que no afecta la piel.

Niña de 2 años con múltiples adenopatías localizadas en ambas cadenas yuulares,cervicales posteriores y en región submandibular.

En TC de cuello con contraste se observa grandes conglomerados adenopáticosmulticompartimentales.

En serie ósea no se observaron lesiones.