htp2

Circulacion PulmonarCirculacion Pulmonar

Consideraciones Fisiologicas :

1.Gasto Sistemico VI = Gasto VD (5.5 lt/min)2.Sistema distensible a baja presion3.Arteriolas pulmonares: escaso musculo liso4.Capilares pulmonares: amplios y contienen multiples anastomosis5.Vasos linfaticos mas abundantes que cualquier otro organo.


Consideraciones fisiologicas:

3. RVP / RVS : 1 / 64. PAP : 24 / 9 PAP m: 15 mmHg5. Pai: 8 mmHg diastole6. Gradientes de Presion: Sist.Pulmonar: 7 mm Sistemico: 90 mmHg9. A nivel de capilares: Presion: 10 mmHg P.Oncotica: -25 mmHg


Regulacion del flujo sanguineo pulmonar:

1. Arteriolas pulmonares se contraen: Noradrenalina Tromboxanos Adrenalina PGF2 Angiotensina II Hipoxia

2. Se dilatan por: Isoproterenol Acetil colina PGI2Presencia O2: determina ajustes locales V/P

Definicion: Enfermedad grave y progresiva. Caracterizada por PAPm > 25 mm Hg en reposo o 30 mm Hg en ejercicio. Sobrevida media sin tratamiento 2,8 años. HTP Primaria HTP Secundaria

Hipertension PulmonarHipertension Pulmonar (HTP)(HTP)

HTP Primaria:

. Sindrome infrecuente ( inc 2/millon habts)

. Predomina mujeres (2.5/1)

. Edad prom. 35 a.

. Transmision autosomica dominante en 6%: crom 2q31,32

HTP epidemiologiaHTP epidemiologia

HTP primaria:.Anormalidades intrinsecas de vasculatura pulmonar .Hipertrofia arteriolar pulmonar y remodelacion debido a: - Vasoconstric. sostenida - Mecan. autoinmunes - Trombosis in situ

HTP fisiopatologiaHTP fisiopatologia

HTP secundaria: 3 mecanismos

4. Transmision de presion elevada VP desde AI, VI.5. Disfuncion endotelial pulmonar por presiones

elevadas, hipoxemia, acidosis6. Remodelacion e hipertrofia del arbol arterial

pulmonar por presiones elevadas, hipoxemia

HTP fisiopatologiaHTP fisiopatologia

HTP Primaria:

. Desconocida

. No explicada por causas secundarias

HTP etiologiaHTP etiologia

HTP Secundaria:

a. Enfermedades Cardiacas Congenitas: CIA, CIV, Cor TriA, PDA, Ventana Ao P Adquiridas: causantes de incremento de P venas pulm. Enf Mitral severa, Enf. V.Ao. Severa,

Disfuncion VI, amiloidosis

HTP etiologiaHTP etiologiaCardiopatías y Valvulopatías izq:

Presión Auricula izq

Presión Venas Pulmonares

Presión Arteria Pulmonar

CIVCIV

Amiloidosis cardiacaAmiloidosis cardiaca

MixomaMixoma

HTP Secundaria:

b. Enfermedad Pulmonar EPOC: Enfisema, bronquitis EPID Enf Vascular Pulmonar: TEP, Vasculitis, schistosomiasis, filariasis, arteritis de

Takayasu, mediastinitis fibrosante


EPID: Proteinosis alveolarEPID: Proteinosis alveolar

http://content.nejm.org/content/vol347/issue26/images/large/07f1.jpeg

EPIDEPID


EPOCEPOC

HTP Secundaria:

c. Hipoventilacion Alveolar Compliance anormal: poliomielitis Apnea del sueño Desordenes del control respiratorio (Post encefalitis)


HTP Secundaria:

d. Otras etiologias 1. Enf. Veno oclusiva pulmonar Proceso obliterativo, inflamatorio, trombotico en venas y venulas pulmonares. Corazon estruct. OK

2. Hemangiomatosis capilar pulmonar Infiltracion insterticio perivascular, proliferacion microvascular. Scan V/Q Anl, Angiog. Pulmon. Anl


Categoría I: a) HP Idiopática b) H Familiar c) Relacionada d) Asociada a enf venosa o capilar Categoría II: HP con Enfermedad cardiaca izq. Categoría III: HP asociada a Enf neumológica Categoría IV: HP debida a TEP Categoría V: Miscelánea ( Sarcoidosis, LMA,

Histiocitosis, Compresión vascular, etc.)

HIPERTENSION PULMONAR HIPERTENSION PULMONAR CLASIFICACION 2003CLASIFICACION 2003

Factores de Riesgo: 1. Sexo femenino 2. Gestacion (periodo post parto inmediato) 3. Anticonceptivos orales

Condiciones Asociadas: 1. Agentes anorexigenos 2. Infeccion HIV

HTP factores de RiesgoHTP factores de Riesgo

Sintomas:disnea * fatiga *desvanecimiento mareosdolor toracico tosortopnea sincope de esfuerzoedemas mmii palpitaciones

* Sx iniciales + frec

HTP sintomasHTP sintomas

Signos:Taquipnea TaquicardiaIngurgitacion Yugular Impulso VD prominenteS3 o S4 de VD inspiratorio HepatomegaliaComponente P2 elevado S2 AscitisSS Reg. Tricuspidea/Pulm EdemasSgns asociados a Enf. Pulmonar o cardiaca subyacente

HTP signosHTP signos

Diagnostico HTP primaria:

-Dx precoz es dificil

-Sx iniciales son inespecificos

-Tiempo prom desde inicio Sx y Dx: 2 a.

HTP DiagnosticoHTP Diagnostico

EKG: Desviacion Eje a derechaAnormalidad ADHipertrofia VD

Rx Torax: Prominencia arco medio izq (AP)Crecimiento AD, VDCP radiolucidosHallazgos de Enf. VI

HTP examenes diagnosticosHTP examenes diagnosticos

HTP Rx ToraxHTP Rx Torax

http://content.nejm.org/cgi/content/full/334/5/302/F1

HTP: Dilatacion A.pulmonaresHTP: Dilatacion A.pulmonares

http://content.nejm.org/cgi/content/full/334/5/302/F1

Ecocardiografia: Crecimiento AD, VDHVDPAP elevadaInsuf. Tricuspidea y Pulmonar

Relacionado a Enf. Cardiaca: CMP dilatadaEnf.Valv.Mitral/AoShunt intracardiaco

HTP EcocardiografiaHTP Ecocardiografia

HTA EcocardiografíaHTA Ecocardiografía

Cateterismo Pulmonar:

Evaluar PAP, Presion VDEvaluar presion capilar cuña:

HTP prim < 15 mmHg

HTP secund > 15 mmHg

Angiografia pulmonar: sospecha TEP

HTP examenes diagnosticosHTP examenes diagnosticos

Angiografia PulmonarAngiografia Pulmonar

Ecocardiografia: descartar patologia AI, VI

TAC helicoidal, Scan V/Q, Angio Pulm: TEP cronico

Espirometria: Patron Obstructivo o Restrictivo

Screening Enf colageno: ESP, LES, PN

Evaluacion sueño: estudio apnea sueño

Screening etiol. Infecciosa: HIV, schistosomiasis, filariasi

HTP secundaria: DxHTP secundaria: Dx

Scan V/PScan V/P

HTP complicacionesHTP complicacionesEmbolo Pulmonar :

HTP complicacionesHTP complicacionesEmbolo Pulmonar Trombolizado con TPa:

HTP complicacionesHTP complicacionesAneurisma AP izquierda :



HTP complicacionesHTP complicacionesSindrome Eisenmenger:



TEST DE VASORREACTIVIDADTEST DE VASORREACTIVIDAD

Positivo; Descenso de PAPm > 10 mm Hg. Consiguiendo una PAPm < 40 mm Hg. con GC normal o elevado

Tipos de Respuesta:Pacientes que empeoran: Sospecha de EVOP Contraindicación para el uso de VasodilatadoresTest negativo: Tto Vasodilatador según guíasTest positivo: Utilización de Bloqueantes de canales del Calcio y confirmar respuesta en 3 meses

HTP secundaria: tratar, prevenir,corregir o compensar:

.enfermedad CV: inotropicos, IECA, etc

.enfermedad respiratoria: esteroides, broncodilat cese tabaco.tx hipoxemia, acidosis: O2, VM, cPAP.prevenir TEV recurrente: tx anticoagulante, filtro vena cava

HTP tratamientoHTP tratamiento

Algoritmo manejo HTP PrimariaAlgoritmo manejo HTP Primaria

HTA primaria: Vasodilatadores utilizados

. Sildenafil: Inhibidor selectivo de fosfodiesterasa 5

. Milrinona: Mejora inotropismopoco consumo O2

. Isoproterenol: Efecto B2: potente vasodil pulmon

Efecto inotropico > consumo O2Taquicardizante

.Dobutamina: Menos efecto vasodilatador pulmonar

> efecto inotropico



.Nitrovasodilatadores (NTG, NTP): Vasodilat. EfectivosHipotension

. Prostaglandina E1 (PGE1):Cierta selectividad x vasculatura pulmonarMetabolismo en 1er. Paso x lecho pulmonarMenor hipotension sistemica



. Prostaciclina (PGI2): Epoprostenol-PG no inactivada en circulacion pulmonar-Producida por cel endoteliales vasc. Pulmonar-Potente vasodilatador todo lecho vascular-Potente Inhibidor de agreg. Plaquetaria-Inhibe adhesion y activacion macrofagos en accidente inflamatorio-VM 2 – 3 min



. Oxido Nitrico (NO)

-Mediador de Rpsta vasodilatadora Ac Co-NO inhalado: efecto vasodilatador selectivo-NO inhalado: sin efecto sistemico-Gas toxico


HTA primaria:.suplemento de O2: tx hipoxemia, vasoconstriccion.vasodilatadores:

Rpsta (+): 95% sobrevida a 5 a.

Iniciar bajo guia Cat-Pulmonar: Rpsta y toleranciaRp. Prostaciclina 2 – 20 ng/Kg/min

Nifedipino 30-240 mg/diaDiltiazen 120-900 mg/diaNO inhalac 5 – 80 ppmPG E1 10 ‘ 100 ng/K/minSildenafil 25 mg TID


HTA primaria: ….continua

. Diureticos: tx insuf VD, edemas, ascitis, disneaFurosemida: 40-500 mg/diaSpironolactona: 25-100 mg/dia

monitoreo cercano aun con IY, edemas

.Inotropicos: medida temporal x mejorar func. VDDobutamina: 2.5 – 7.5 ug/K/minMilrinone: 0.35-0.75 ug/K/min


HTA primaria: ….continua

. Anticoagulacion: Warfarina (INR 2.0 – 3.0)

. Considerar Septostomia Atrial Percutanea (Pac PO2 Ok)mejora llenado VI, GC

.Considerar Transplante pulmonar o Cor-Pulmon


Seguimiento: .Vacunas neumococo, influenza.INR (2.0 – 3.0).controles cercanos

Pronostico:HTP primaria:

.sobrevida 2.8 a.

.mejora con Rpsta a vasodilatadores

.prevalencia de muerte subita: TEP, arritmia

.decesos por IC, neumonias

.pronostico es malo

.Mortalidad correlaciona con Funcion VD(PAP, Pad, IC)

HTP secundaria: Depende de reversibilidad fondo CV-Respirat

HTP seguimiento- pronosticoHTP seguimiento- pronostico

Indicadores clínicos de mal pronósticoEdad < de 14 y > 65 añosSíncope, Angor, ICD o hemoptisisClase funcional I - II, sobrevida media 6 añosClase funcional III, sobrevida media 2,5 añosClase funcional IV, sobrevida media 0,5 años

HTP Primaria: PronosticoHTP Primaria: Pronostico

Indicadores hemodinámicos de mal pronósticoPAPm < 55 mm Hg : Sobrevida media 4 añosPAPm > 85 mm Hg : Sobrevida media 1 añoPAD < 10 mm Hg : Sobrevida media 4 añosPAD > 20 mm Hg : Sobrevida media 1 mesSO2 Venosa > 63% : Sobrevida a 3 años 55%SO2 Venosa < 63% : Sobrevida a 3 años 17%IC < 2,1 l / min / m2: Sobrevida media 17 meses

HTP Primaria: PronosticoHTP Primaria: Pronostico

.Restriccion Na, hidrica

.Actividad tolerable sin sintomas

.Optimizar tolerancia fisica con rehabilitacion

.Evitar eventos ↑ RVP y/o RVS

HTP educacionHTP educacion

Mal de AlturaMal de Altura.Estado refleja mala adaptacion de nuestro organismo a la altitud (a partir de 3000 msnm)

.Altura: Menor presion atmosferica

Menor concentracion O2 (2400 msnm)

Clima Frio (>3000 msnm cae T° 0.7°c/100m

Clima Seco (Deshidratacion)

. Sobre 3000 msnm > 30% afectados

4500 msnm > 70% afectados

Mal de AlturaMal de Altura

.Manifestaciones:

Fatiga Disnea Anorexia

Somnolencia Crisis Euforia Mareos

Cefalea Nauseas Vomitos

Cianosis


.2 formas Graves de presentacion de un mismo proceso:

Edema Pulmonar y Edema Cerebral

Mal de AlturaMal de Altura.Edema Pulmonar:

Disnea, dolor toracico, cefalea, tos con expectoracion

hemoptoica, Fiebre, cianosis

Mecanismo: 1ro:Hipoxia severa:Potente vasoconstriccion

regional a nivel de arteriolas pulmonares

2do:Redistribucion de flujo incrementa P.Capilar: Edema

intersticial pulmonar.

Mal de AlturaMal de Altura.Edema Cerebral: Forma de presentacion mas grave

N-V origen central, ataxia, movimientos incoordinados,

oliguria, lasitud, alteracion sensorio, insomnio

Mecanismo:

1ro:Hipoxia severa: Vasodilatacion regional

2do:Incremento de P. Capilar : Edema intersticial

Aumento de Vol Cerebral limitados por rigidez boveda

acelera manifestaciones neurologicas


.Otros Efectos:

-Hemorragia Retiniana de Altura (>5000 msnm)

Precipitado por ejercicio, ascenso rapido.

Generalm. Reversible

-Trombosis: Precipitado por deshidratacion, inmovilidad

Prolongada, incremento de poliglobulinas (Viscosidad)


.MAL DE ALTURA CRONICO: (> 5000 msnm)

-Incremento Masa GR y Hcto

-HVD

-Hipotension arterial

-Insuficiencia cardiaca congestiva

-Perdida peso corporal

Mal de AlturaMal de Altura.Prevencion:

-Ascenso lento: No superar 400 m/dia a partir de 3500m

-Dieta rica en carbohidratos

-Adecuada hidratacion

-Mantener actividad fisica

-Planificar jornadas de descanso

-Sx graves: iniciar descenso de inmediato

-Farmacos: (eficacia limitada):Aspirina,Café,ergotamina

infusion de coca, acetazolamida (DIAMOX) 250 mg BID

htp2

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