hospital obispo polanco - teruel
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HOSPITAL OBISPO POLANCO - TERUEL
Juana María Vicario Bermúdez
“Varón de 31 años con episodios trombóticos de
repetición”
Antecedentes Personales
Sin alergias medicamentosas conocidas
No fumador. Niega hábitos tóxicos
Sin antecedentes quirúrgicos
Como antecedente médico en 2005 trombosis venosaprofunda en pierna izquierda, como consecuencia deuna inmovilización por traumatismo
Sin tratamiento habitual
Enfermedad Actual
En marzo del 2007 ingresa en el
Servicio de Cirugía por dolor
abdominal y lumbar de un mes de
evolución, con empeoramiento clínico
en las últimas 24 horas
Salvo hepatoesplenomegalia, resto de
exploración física anodina
Pruebas complementarias
Leucocitos 6900 mmcc
Hb 13.1 g/dl
Hematocrito 39,3%
Plaquetas 270 000
GOT/GPT, FA/GGT, Bilirrubina total normales
Radiografía torácica
ECG
Pruebas Complementarias
Ecografía abdominal :
TROMBOSIS DE VENA PORTA
ESPLENOMEGALIA HOMOGÉNEA con vasos
esplénicos normales
Pruebas Complementarias
TAC Abdominal:
Esplenomegalia de 20x16x7 cm
TROMBOSIS DE PORTA INTRAHEPÁTICA,
TROMBOSIS DE LA SALIDA DE LA VENA
MESENTÉRICA SUPERIOR en un trayecto corto de
unos 2cm siendo permeable distalmente
GASTROSCOPIA
Varices esofágicas grado A-B
Profilaxis primaria con beta-bloqueante
Evolución
Se mantiene acenocumarol según pauta de
Hematología, y se inicia betabloqueante
En los siguientes controles en consultas externas de
Medicina Interna:
Se repiten los estudios de imagen que no difieren de
forma importante del inicial
Nuevos estudios bioquímicos incidiendo sobre todo en el
estudio de trombofilia y de enfermedades autoinmunes
Evolución
GOT 35, GPT 54, GGT 62, FA 48
En septiembre de 2010 se repite TAC Abdómino-Pélvico: Mala definición de la Vena Porta y de estructuras adyacentes en la
región hepatoduodenal, ectasia de la vía biliar intrahepática enambos lóbulos, que sugiere fibrosis periportal hilio hepático.
Intensa colateralización venosa en las regiones esplenorrenal,peripancreática, gástrica izquierda y hemorroidal, así comoesplenomegalia homogénea con unos diámetros actuales de22x17,5x8 cm.
Bilirrubina total de 1.4, GOT 117, GPT 188, GGT311, FA 213
Diagnóstico
TROMBOSIS VENA PORTA DE ETIOLOGÍA NO FILIADA
FIBROSIS PERIPORTAL EN HILIO HEPÁTICO
INTENSA COLATERALIZACIÓN VENOSA EN REGIONES ESPLENORRENAL, PERIPANCREÁTICA, GÁSTRICA IZQUIERDA Y HEMORROIDAL
ESPLENOMEGALIA HOMOGÉNEA secundaria a hipertensión portal
Tratamiento
ACENOCUMAROL 4 mg según pauta de
Hematología
PROPANOLOL 10 mg cada 12 horas
Estudio hematológico
Sangre periférica: Hb 13,4 g/dL, Hto 39,5%, VCM 81 fl, 6900 leucocitos, 273000 plaquetas
Eritropoyetina sérica: 17,4 mU/mL (VN: 4,5-31)
Determinación de volemia:
Volemia total: 7586 mL (VN: 5143 mL)
Volemia globular: 3110 mL (VN: 2407 mL)
Volemia plasmática: 4476 mL (VN: 2736 mL)
Estudio por Citometría de Flujo de SP para descartar HPN: Inmunofenotipo normal
Informe de aspirado MO (no se realiza biopsia MO por intolerancia del paciente):
•Relación M/E desplazada a favor de la serie roja, que constituye el 55% de la celularidad medular global
a expensas de formas maduras con frecuentes nidos eritroblásticos. Aumento del sistema megacariocítico
con elementos en todos los estadios.
Informe de biología molecular de MO: JAK2 mutado 10%
Estudio de colonias eritroides en MO: Crecimiento muy aumentado incluso en ausencia de factores
Criterios diagnósticos de la
Policitemia Vera de la OMS
Criterios mayores: Hb>18,5 g/dL (hombres) o >16,5 g/dL (mujeres), u otra evidencia de masa
eritrocitaria aumentada
Presencia de la mutación V617F del gen JAK2 o de otra mutación funcionalmente
similar, como la del exón 12
Criterios menores:
Biopsia de médula ósea hipercelular con hiperplasia prominente de serie roja,
blanca y megacariocítica
EPO sérica por debajo del valor normal
Crecimiento endógeno de colonias eritroides
Reingreso
Enfermedad Actual
El 14 de diciembre 2012 acude al Servicio de
Urgencias por cuadro de dolor abdominal de 15 días de
evolución, con empeoramiento en las 24 horas previas
acompañado de síndrome febril de hasta 39,5ºC
Se decide traslado a nuestro hospital de referencia para
observación y evolución clínica
Evolución
Analítica con Actividad Protrombina 26%. Hb 13,5 g/dl. Leucocitos
6500 leucocitos con neutrofilia. Amilasa, LDH y CPK normales
TAC ABDOMINAL (17/12/2012):
• Venas suprahepáticas permeables
• Trombosis portal con cavernomatosis
• Signos de HTP con esplenomegalia homogénea de 244 mm, abundante
circulación colateral periesplénica, mesentérico inferior y hemorroidal, así
como ascitis perihepática, periesplénica, ambas gotieras y pelvis
• Llama la atención la distensión de asas yeyunales, la hipoperfusión parietal
de tramo yeyunoileal infraumbilical y defecto de replección de la vena
mesentérica
Diagnóstico
ISQUEMIA SEGMENTARIA DE YEYUNO
RESECCIÓN SEGMENTARIA DE YEYUNO
MEDIO DE 15 CM
Anatomía Patológica:
INFARTO HEMORRÁGICO CON EXTENSAS
ÁREAS DE NECROSIS TRANSMURAL Y
CONSECUENTE PERITONITIS
GASTROSCOPIA
GASTROSCOPIA
VARICES GRADO IV
DERIVACIÓN A NUESTRO HOSPITAL DE
REFERENCIA - LIGADURA DE VARICES
BETABLOQUEANTES
INR 3-3.5
ANTIAGREGACIÓN CON ASPIRINA
Conclusiones
1er episodio: Trombosis venosa profunda EII a los 24
años
2do episodio: Trombosis venosa Portal a los 26 años
3er episodio: Trombosis venosa profunda EII a los 30 años
4to episodio: Trombosis mesentérica. Isquemia
segmentaria duodenal los 31 años
MUCHAS GRACIAS POR SU
ATENCIÓN