Home de 77 anys ambparestèsies mandibulars

Maria Isabel Fullana BarcelóResident Hospital Universitari son Espases

Cas clínic interhospitalariHospital Universitari Son Espases - Hospital Universitari Vall d’Hebron

ANTECEDENTS PERSONALS

◦ Home de 77 anys sense al.lèrgies conegudes, intolerància a AAS.

◦ No hàbits tòxics. Bona qualitat de vida.

◦ Tractament habitual: clopidogrel, rasagilina, levodopa/carbidopa,

escitalopram, losartan, omeprazol i lormetazepam.

ANTECEDENTS PATOLÒGICS

◦ Hipertensió arterial.

◦ Probable accident isquèmic transitori (AIT) al 2010 després de

presentar episodi de diplopia, TC cranial normal.

◦ Malaltia de Pàrkinson sense seguiment per especialista.

◦ Síndrom d'apnea-hipopnea obstructiva de la son (SAHOS) sense

tractament.

◦ Història de cefalea hemicranial esquerre d'anys d'evolució no

estudiada, i història de parestèsies a cama i braç esquerre que el

pacient atribueix a hèrnies a nivell lumbar i cervical, no estudiades.

MOTIU DE CONSULTA

Parestèsies en regió peribucal inferior esquerre fins a meitat de llavi

inferior dret, de tipus continu de 20 díes d'evolució.

Dolor mandibular esquerre d'intensitat 9 sobre 10 a pesar d’analgèsia

menor, de 20 díes d'evolució, a una freqüència de 3 cops al día,

desencadenat pel tacte i amb els moviments mandibulars. No associat a

llagrimeig.

Diplòpia binocular de 4 dies d'evolució, cap a totes les direccions de la

mirada, sense dolor ocular.

Pèrdua de pes de 3 kg en els darrers 3 mesos.

Episodi aïllat de febrícula fa 10 dies, seguit de deposicions pastoses i

sensació de plenitud gàstrica de 10 díes d'evolució. No astenia.

EXPLORACIÓ FÍSICA

General: Bon aspecte general, normohidratat, normocolorejat.

NRL: Conscient i orientat en les tres esferes. A la campimetria manual

s’observa parèsia del VIè parell cranial dret, amb diplopia binocular

horitzontal a la mirada central, dreta i esquerra. Hipoestèsia a nivell

mandibular esquerre fins 1 cm passada la linia mitja. No altres alteracions

sensitives ni motores. Marxa normal.

Cardiorespiratori: Rítmic, buf sistòlic aòrtic. MVC, sense sorolls afegits.

Abdomen: Tou i depressible, hepatomegàlia de dos travessos, no

dolorosa.

Membres inferiors: No edemes ni signes de TVP.

PROVES COMPLEMENTÀRIES

Analitica sanguínia: Hemograma, coagulació i bioquímica amb perfil

hepàtic, renal i electrolític sense alteracions.

TC cranial urgent: no s’objectiven alteracions.

Inmunologia bàsica: ANA positiu a títol 1/160, patró puntejat.

Vitamina B12 , àcid fòlic i hormones tiroidees dins de la normalitat.

Marcadors tumorals (PSA, CA 19.9, CEA, CA 125, CA 15.3, enolasa

neuronal i alfafetoproteina) negatius

Serologies: VIH, hepatitis, borrellia i lues negatiu.

Cultius: Hemocultius negatius.

Estudis en LCR: Bioquímica, cultius per a bacteries, micobacteries, virus

i fongs en LCR negatius. Serologies de VIH i lues en LCR negatives.

Bandes oligoclonals en LCR negatiu.

Electromiograma: descarta afectació de parells cranials.

RMN cranial (9è dia d’ingrés): s’objectiven petites lesions

hiperintenses en seqüències T2 i FLAIR a nivell de

substància blanca subcortical i substància blanca profunda,

inespecífiques. No s'observen signes d'isquèmia aguda ni

microhemorràgies. No s'observen realçaments

intraparenquimatosos ni leptomeningis.

- Durant els primers dis d’ingrés el pacient refereix dolors

ossis generalitzats, pel que es sol·licita gammagrafia òssia.

Gammagrafia òssia: s'objectiva acumulació de traçador

a nivell maxil·lar superior dret, espatlla dreta, zona

condrocostal dreta, terç mig de tibia dreta i turmell

esquerre, suggestius de procés inflamatori/degeneratiu.

- Davant la persistència de plenitud gàstrica que ja

presentava abans de l’ingrés es sol·licita gastroscòpia.

Als 15 dies d’ingrés s’objectiva empitjorament progressiu de

la funció renal (que empitjora fins a creatinina fins a 5.90

mg/dl) pel que es sol·licita ecografia abdominal:

Ecografia abdominal (24è dia d’ingrés): S’observa

moderada ascitis i hidronefrosi bilateral grau II-III sense

objectivar la causa obstructiva.

Es realitza nefrostomia bilateral urgent.

Gastroscòpia (25è dia d’ingrés): s'objectiva esofagitis per

reflux i lesió nodular de 1.5 cm a nivell gàstric, que es

biopsia.

Gastroscopia

HiperpotassèmiaAnuria

Preparació per

Hemodiàlisi

Disminucióconsciència + Insuficiencia respiratòria

Ingrés UCI

Parada cardiorespiratòria

mantingudamalgrat

maniobres de RCP.

ORIENTACIÓ DIAGNÒSTICA?

ANATOMIAPATOLÒGICA

Descripció macroscòpica

ALTRES TROBALLES

Vessament pleural dret.

Vessament pericàrdic.

Ascitis hemorràgica d’aproximadament 2 litres

Aorta abdominal amb aneurisma infrarrenal de 4 cm a 5

cm de bifurcació ilíaca.

Pàncrees amb nòdul indurat de 3x2,5 cm en cos.

Colon ascendent i angle hepàtic d’aspecte isquèmic i

hemorràgic.

Múltiples ganglis abdominals i perirrenals.

Adenopatíes peritiroidees.

Hidrocele a testicle esquerre.

Descripció microscòpica

MELSA

PULMÓ

NÒDUL PANCREÀTIC

Diagnòstics

1. Shock hipvolèmic secundari a hemorràgiaretroperitoneal per hematoma renal dretextens.

2. Limfoma B de cèl·lula gran d’alt grau ambafectació sistèmica:Massa a mediastí posterior que engloba tràquea, cara posterior d’esófag i aurícula dreta, ronyons, glàndulessuprarrenals, pulmons, fetge, vesícula biliar, pàncrees, estómac, intestí, pròstata, testicles, bufeta urinària, tiroides, ganglis limfàtics, melsa i medul·la òssia.

Resultats de biopsia gàstrica compatible amb limfoma B de cèl·lula gran. Citologia de LCR negativa per a malignitat.

3. Necrosi isquèmica multiorgànica (intestinal, subendocàrdica, hepàtica centrolobulillar i necrosi tubular aguda)

Hematoma renal Extensió

retroperitoneal

Hidronefrosi

Nefrostomia

Compresssiótumoral

Limfoma B d’alt grau

Limfoma B de cèl·lula granSubtipus histològic més freqüent dins els Limfomes No Hodgkin(LNH) de l’adult, representant-ne un 25%.

Inclou tumors derivats del centre germinal (centroblasts) o posterminal (cèl·lules actives o inmunoblasts).

Format per cèl·lules grans, procedents de l’estirp de cèl·lules B amb nucleol prominent i citoplasma basofílic, amb patró de creixement difús i alt índex de proliferació.

Mitjana d’edat: 70 anys. Més freqüent a sexe masculí. Etiologia:◦ de novo◦ Progressió de limfoma menys agressiu. ◦ Inmunodeficiència: VEB, VIH.

SimptomatologiaRàpid creixement tumoral únic o múltiple amb afectació nodal o

extranodal. Freqüentment assimptomàtic fins estadis avançats.

Localitzacions extranodals freqüents: Gastrointestinal, medul·la

òssia, melsa, glàndules salivals, glándula tiroides, fetge.

Símptomes B en el 30%.

Classificació heterogènia en funció de la morfologia, localització i

comportament.

ClassificacióLimfoma difus B de cèl·lula gran, no específic:- Variants morfològiques comunes: Centroblàstic, Inmunoblàstic, Anaplàsic.- Variants morfològiques rares- Subgrups moleculars: similar a cèl·lula B de centre germinal, Similar a cèl·lula B activada. - Subgrups inmunohistoquímics: CD5+, Similar a cèl·lula B de centre germinal, similar a célu·lula B

no de centre germinal.

Limfoma difus B de cèl·lula gran, subtipus:- Limfoma B de cèl·lula gran ric en histiocitis i cèl·lules T.- Limfoma B de cèl·lula gran del SNC. - Limfoma B de cèl·lula gran cutani. - Limfoma B de cèl·lula gran de l’edat associat a VEB.

Altres limfomes de cèl·lula gran:- Mediastinic. - Intravascular. - Associat a inflamació crònica. - Granulomatosis limfomatoidea. - ALK positiu. - Limfoma plasmablàstic. - Associat a VHH-8 i malaltia de Castleman.- Associat a vessament.

Casos borderline:- Limfoma B inclassificable amb característiques intermitjes entre Limfoma difus B de cèl·lula gran i

Limfoma de Burkitt. - Limfoma B inclassificable amb característiques intermitjes entre Limfoma difus B de cèl·lula gran i

Limfoma de Hodgkin.

VARIANTS MORFOLÒGIQUES COMUNES

CENTROBLÀSTIC

INMUNOBLÀSTIC

Peroxidasa/ CD 20

Ki 67BCL-2

Alteracions genètiquesSobreexpressió del gen de BCL-6 (B cell lymphoma 6): produeixinfraregulació d’altres gens supressors de tumors com p53 en el 20% delstumors.

Hipermutació somàtica de BCL-2 (B cell leukemia/lymphoma 2) secundaria translocació de (14;18) present en linfoma folicular i en 20% de limfomes de cèl·lula gran.

Sobreexpressió de C-MYC: Característic del limfoma de Burkitt i present en 5-15% de limfoma B de cèl·lules grans.

Hipermutació somàtica en la regió variable de les inmunoglobulines i a nivel de locus de gens com PIMI, MYC, ROTH/TTF

La presència de Ki 67 > 90% obliga a fer diagnòstic diferencial amblimfoma B inclassificable amb característiques intermitges amb Limfomade Burkitt.

Pronòstic

Estadiatge: Classificació de Ann Arbor.

Pronòstic: International Prognostic Index for agressive lymphomas.

TractamentEstadis I o II (30-40%): Quimioteràpia sistèmica amb Rituximab-

Ciclofosfamida- Doxorubicina- Vincristina i Prednisona (R-CHOP) 3 cicles +

Radioteràpia en el camp afectat. Alternativa: de 6 a 8 cicles de R- CHOP.

Estadis III i IV (60-70%): Quimioteràpia sistémica amb R-CHOP.

Limfoma de SNC: Quimioteràpia intratecal amb metotrexat o citarabina

amb dexametasona. Rituximab. Radioteràpia.

Profilaxis de limfoma SNC. En funció dels factors de risc.

◦ LNH altament agressius (limfoma limfoblàstic/leukemia aguda limfoblàstica, Limfoma de

Burkit): Quimioteràpia intratecal amb altes dosis de metotrexat +/- irradiació cranial.

◦ Profilaxis no indicada en limfomes poc agressius com el linfoma folicular.

Actualment és preferible tractament sistèmic amb metotrexate (3500 mg/m2) seguit de leucovorin en comparació amb tractament intratecal.

BibliografiaWorld Health Organization Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. (Eds), IARC Press, Lyon 2008.Nayak PB, Desai D, Centroblastic variant of diffuse large B cell lymphoma: Case report and review of literature. J Oral Maxillofac Pathol 2013 May; 17 (2):261-5Kasper, Braunwald; Fauci, Hauser; Longo, Jameson. Principios de Medicina Interna de Harrison 16 a edición. McGraw Hill Interamericana, 2006.Pié Sánchez J, Petit J. Figuereido RPrimary diffuse large B-cell lymphoma of the mandible. A case report. 2011 Jan-Feb;60(1-2):87-92. Merine D, Fishman E.K. Perirenal hematoma following catheter removal, an unusual complication of percutaneous nephrostomy. Clinical Imaging 1989; 13:74-76

Agraïments

Dr Jordi Forteza-Rey – Servei de Medicina Interna

Dr Antonio Manuel Gutierrez – Servei d’Hematologia

Dra Ester Antón – Servei d’Anatomia Patològica

Dr Isaac Diaz – Servei d’Anatomia Patològica

Dra Lucia Garcia – Servei d’Hematologia

Dr Juan Rey – Servei de Nefrologia

Dr Jose Ignacio Ayestaran – Servei de Medicina Intensiva

Gràcies per la seva assistència