HISTORIA CLNICA

HOSPITAL UNIVERSITARIO DE PUEBLADra. Celia Beltrn Ramos MAPDr. Bruno Lazos Prez R3P

FICHA DE IDENTIFICACIN

Nombre: G.A.S.Z.Edad: 9 aosSexo: MasculinoOriginario: Puebla.Residente: Puebla.Ingreso: 20.06.07.Egreso: 04.07.07.Religin: Catlico

ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES

Padre con Diabetes mellitus tipo 2

Resto preguntado y negado.

ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLGICOSHabita en casa propia, Cuenta con 3 habitaciones y con los servicios bsicos de urbanizacin.

Fauna domestica negada. Hbitos higinicos: bao cada dos das, con cambio de ropa diario. Hbitos dietticos: carnes y verduras 3/7, frutas 4/7, cereales 0/7

ANTECEDENTES PERSONALES PATOLGICOS

Varicela a los 6 aos.

Ha tenido IVRS 4- 5 veces al ao.

Niega alrgicos traumticos, quirrgicos y transfusionales.

ANTECEDENTES PERINATALESProducto de la gesta I, obtenido por cesrea por DCP.

Llora y respira al nacer, desconoce Apgar y SA,

Peso 3.7kgrs, talla 50cms.

4 consultas de control prenatal, desde el 1er trimestre con amenaza de aborto en el 1er trimestre, con tx no especificado, ingesta de multivitamnicos, hierro Y c. Flico.

ANTECEDENTES PERINATALES

Alimentacin con seno materno hasta los 18 meses, ablactacin a los 5 meses. Esquema de vacunacin completo, no muestra cartilla.

DSM: Sonrisa social a los 2 meses, sostn ceflico a los 3 meses, sigue objetos con la mirada a los 6 meses, gatea a los 8 meses, sedestacin a los 7 meses, bipedestacin a los 15 meses.

PADECIMIENTO ACTUALInicia hace 20 das con fiebre (38-38.5G), sin predominio de horario, dolor articular espontneo y constante, leve a moderado, en tobillo y rodilla izquierda sin incremento de volumen.

Presenta palpitaciones (sic) y dolor abdominal difuso, de intensidad leve, constante con exacerbaciones ocasionales.

Acude con facultativo el cual le indica exmenes de laboratorio que reportan:

PADECIMIENTO ACTUALAntiestreptolisinas: 100UI/ml, PCR: 20mg/l

Factor reumatoide 15UI/ml

Exudado farngeo: estreptococcus viridans +++

Reacciones febriles (-).

BH: Hb 9.48, Hto 29.3, Leu: 6.34, N: 5.19, Plaq: 334,000. Gpo y Rh O+,

PADECIMIENTO ACTUALEGO: Ph: 5, amarillo claro, densidad 1,020, proteinuria 500mg/dl, Hb +++, sedimentos abundante, clulas epiteliales 5-7/c, Leucocitos 14-16/c, eritrocitos incontables, escasos cristales amorfos de urato, bacterias escasas, cilindros granulosos 1-3/ campo.

USG renal: (abdominal): se reporta hiperecogenicidad renal bilateral (SIC)

PADECIMIENTO ACTUAL

Se maneja desde el da 11 con diferentes medicamentos: paracetamol, penicilina, naproxeno, amikacina, neomicina, pectina, A.A.S.

El padre refiere que el nio el da de hoy presenta temblor en las manos, palpitaciones, fiebre no cuantificada, dolor intenso de articulacin del codo izquierdo y dolor abdominal, por lo que acude al servicio.

EXPLORACIN FSICAPeso: 23kgrs FR: 22x FC: 132x Temp: 36C TA: 110/70mmHg Dxtx: 118mg/dl, oximetra: 93% Talla: 138cm

Paciente consciente, hipoactivo, irritable, ECG: 15/15, fascies lgica Palidez generalizada de tegumentos, normocfalo, pupilas isocricas normorreflxicas, conductos auditivos externos sin alteraciones, narinas permeables, manchas hipocrmicas en ambas mejillas, cavidad oral con mucosa ligeramente seca, faringe hipermica con amgdalas hipertrficas y crpticas grado II

EXPLORACIN FSICA

Trax con movilidad adecuada, buena entrada y salida de aire, con precordio hiperdinmico soplo sistlico grado IV/VI en foco artico y mitral, ritmo de galope con ingurgitacin yugular. Abdomen blando depresible, doloroso a la palpacin profunda en rea heptica y fosas renales, peristalsis presente, extremidades eutrficas, dolor a la palpacin en codo y rodilla izquierda, pulsos perifricos de buena intensidad, llenado capilar de 2.

EVOLUCIN

21.06.07 presenta dolor abdominal intenso, con datos de ICC por lo que se inicio manejo con dobutamina y posteriormente se cambia a digoxina

24.06.07 Persiste con dolor abdominal intenso que disminuye a la ingesta de lquidos y alimentos, presenta hiperkalemia, se ajustan frmacos a dosis renales de acuerdo a la depuracin de creatinina, se restringen lquidos y se agrega diurtico, presenta vmitos en pozos de caf y se transfunde paquete globular.

EVOLUCIN26.06.07 USG renal: Rin derecho de caractersticas normales.Rin izquierdo, aumento de ecogenicidad generalizada y de la vascularidad, disminucin del seno renal sin dilatacin del sistema excretor, no se reportan masas.

27.06.07 Ecocardiograma; insuficiencia mitral leve funcional, insuficiencia tricuspdea, leve funcional grado II, presin sistlica pulmonar de 48, derrame pericrdico probablemente crnico, de aproximadamente 600cc, de predominio posterior, se encuentra imagen de masa multilobulada, localizada a nivel de tronco de arteria pulmonar.

EVOLUCIN

29.06.07 valoracin cardiotorcica conclusin el paciente se encuentra en clase funcional 1, con diagnstico probable de pericarditis probablemente infecciosa o de etiologa a determinar.

03.07.07 mejora de la IRA.

04.07.07 se egresa por mejora.

DIAGNOSTICOS PRESUNCIONALESSx Febril

Sx. anmico

Sx. nefrtico- nefrtico

I.V.U.

ICC

Derrame pericrdico

Desnutricin Leve

LABORATORIOS

CITOMETRIA HEMTICA20.06.0726.06.0703.07.07Hemoglobina9.2 g/dl10.2 g/dl10.0 g/dlHematocrito27.9%30.9%30.4%VCM81.6 fl84.2 fl84.0 flHCM27.0 pg27.8 pg27.6 pgLeucocitos13.5 K/ul13.7 K/ul14.1 K/ulNeutrfilos92.0 %87.0%78.0% Linfocitos7.0%10.0%19.0%Bandas12.0%4-0%10.0%Segmentados80.0%83.0%68.0%Plaquetas311.0 K/ul569.0 K/ul448.0 K/ulVSG 25.0mm/hr22.0 mm/hr

QUIMICA SANGUINEA y ELECTROLITOS SRICOS20.06.0724/06/0726.06.0703.07.07Glucosa117 mg/dl109 mg/dlBUN40 mg/dl42 mg/dlCreatinina1.8 mg/dl0.7 mg/dlUrea85.6 mg/dl89.8 mg/dlSodio133 mmol/l123 mmol/l143 mmol/l142 mmol/lPotasio4.9 mmol/6 mmol/l4.7 mmol/l4.4 mmol/lCloro103 mmol/l95 mmol/l114 mmol/l102 mmol/lCalcio7.3 mmol/l8.1 mmol/l

23.06.07TALLER RENALDepuracion deCreatinina4.69IIR0.98FeNa0.79FeK0.96

Anticuerpos antiDNA nativo Positivo (02/07/07)Anticuerpos antiSmithNegativo (02/07/07)Anticuerpos antifosfolpidosNegativo (02/07/07)Antiestreptolisinas125 U.T (23/06/07)Anticuerpos antinuclearesNegativo(23/06/07)Complemento (C3)53.8 mg/dl (23/06/07)Complemento (C4)5.72 mg/dl (23/06/07)Complemento hemoltico 50%60.0 UH50/ml (23/06/07)Protena C reactiva48.0 mg/dl (20/06/07)

GABINETE

DIAGNSTICO

DIAGNOSTICOS

Pbe. Fiebre Reumtica.

Pbe. Artritis reumatoide juvenil.

Pbe. L.E.S.

Valoracin de Reumatologa:

El paciente rene criterios para clasificar como Lupus eritematoso generalizado, artritis no erosiva, serositis corroborada con USG y TAC, linfopenia y proteinuria resuelta con esteroides. Tiene el apoyo por laboratorio con antiDNA positivo.

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad inflamatoria crnica de naturaleza autoinmune y de etiologa desconocida, caracterizada por afectacin de mltiples rganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares

EPIDEMIOLOGA

Enfermedad poco frecuente en la infancia

2% de todos los LED aparecen antes de los 10 aos.

El LESp representa aprox. entre el 15 y el 20 % del total de los pacientes con LES

Sexo femenino

EPIDEMIOLOGA

Eritema malar (22-74 %), lceras orales (26-48 %), erupcin vascultica (10-52 %), alopecia (7-48%), fotosensibilidad (16-50 %), lesiones discoides (5-19 %).

El 39 % desarrollan alteraciones hematolgicas durante el transcurso de la enfermedad.

Manifestaciones neuropsiquitricas en el 20-45 % de nios y adolescentes, y constituye la tercera causa de mortalidad en esta poblacin

EPIDEMIOLOGAAfectacin pulmonar es muy variable (5-77 %)

La afectacin renal representa la primera manifestacin de la enfermedad en el 60-80 %.

La nefropata ms comn es el grado IV y es la que ms se asocia con el desarrollo de enfermedad renal terminal o mortal.

La artritis ocurre en ms del 75 % de los pacientes

Entre el 20 y el 30 % presentan mialgias.

PATOGENIAContina sin conocerse, esta enfermedad se atribuye a una combinacin de factores ambientales, hormonales y genticos.

Entre los factores ambientales asociados el ms conocido es la luz ultravioleta, la cual origina una erupcin cutnea fotosensible que puede desencadenar una exacerbacin generalizada de la enfermedad.

PATOGENIA

Algunas infecciones, como la ocasionada por el virus de Epstein-Barr, podran ser el desencadenante inicial de las respuestas autoinmunitarias especficas del lupus.

Anticuerpos anti-Sm, los cuales son dirigidos contra el DNA de todas las clulas.

Manifestaciones mucocutneasExantema malar Lupus pernioFotosensibilidad Livedo reticularisLupus discoide PrpuraLupus subagudo AlopeciaEritema palmar PaniculitisEritema generalizado VasculitisUrticaria Fenmeno de Raynaudlceras orales y nasales

Manifestaciones musculosquelticasArtralgias/artritis (en general transitorias)TenosinovitisMiositisNecrosis asptica

Manifestaciones digestivasPeritonitis aspticaVasculitis con perforacin o hemorragiaEnteropata con prdida de protenasPancreatitis. Pseudoquiste pancreticoHepatomegalia. Alteracin de la funcin heptica

Manifestaciones cardiacasPericarditisMiocarditisEndocarditis de Liebman-SackEnfermedad coronariaVasculitisTrombosis en relacin con anticuerpos antifosfolpidos

Manifestaciones pulmonaresEnfermedad pulmonar primariaEnfermedad pulmonar secundariaAlteracin de la funcin respiratoria Pleuritis Neumonitis agudaNeumonitis crnicaNeumopata intersticialPulmn encogido Hemorragia pulmonarHipertensin pulmonarInfeccinToxicidad por frmacos

Clasificacin histolgica de la nefritis lpica segn la Organizacin Mundial de la SaludClase I NormalClase II MesangialClase III Glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focalClase IV Glomerulonefritis proliferativa difusaClase V Glomerulonefritis membranosaClase VI Esclerosis glomerular

Manifestaciones renalesHematuria.CilindruriaProteinuriaSndrome nefrticoHipertensin arterialInsuficiencia renal

Manifestaciones neuropsiquitricasManifestaciones primariasManifestaciones secundarias aSndrome orgnico cerebralConvulsiones Trastornos emocionales Parlisis de nervios cranealesParlisis de nervios perifricosSndrome de Guillain- BarrMeningitis aspticaMielopata transversaCoreaAtaxia cerebelarInfarto cerebralHemorragia intracranealInfeccinPsicosis Hipertensin arterialFrmacosUremia

DIAGNSTICO

Criterios de clasificacin del lupus eritematoso sistmicosegn el Colegio Americano de ReumatologaCriterioDefinicin1. Eritema malarEritema fijo, plano o elevado, sobre las eminencias malares, respetando los pliegues nasolabiales2. Rash discoideZonas eritematosas elevadas con escamas queratticas adherentes y taponamiento folicular. En laslesiones antiguas puede producirse cicatrizacin atrfica3. FotosensibilidadErupcin cutnea desproporcionada tras exposicin a la luz solar, por historia u observada por el mdico4. lceras orales

5. Artritislceras orales o nasofarngeas, normalmente indoloras, observadas por el mdicoArtritis no erosiva en dos o ms articulaciones perifricas, con inflamacin, derrame sinovial o dolor a la palpacin6. SerositisPleuritis: historia clnica convincente, roce auscultado por un mdico o demostracin de derrame pleuralPericarditis: documentada por ECG, roce auscultado por un mdico o demostracin de derrame pericrdico

7. NefropataProteinuria persistente superior a 0,5 g/da o > 3+ si no se ha cuantificadoCilindruria: de hemates o hemoglobina, cilindros, granulosos, tubulares o mixtos8. Alteracin neurolgicaConvulsiones o psicosis, en ausencia de trastorno metablico, electroltico o de frmacos 9. Alteracin hematolgicaAnemia hemoltica con reticulocitosisLeucopenia < de 4.000/mm3 en 2 ocasionesLinfopenia < de 1.500/mm3 en 2 ocasionesTrombopenia < de 100.000/mm3 no secundaria a frmacos.10. Alteracin inmunolgicaAnti DNA positivoAnti Sm positivoAnticuerpos antifosfolpidos positivos basado en:1) Anticuerpos anticardiolipinas IgG o IgM (+). 2) Anticoagulante lpico (+) Serologa lutica falsamente (+) durante al menos 6 meses11. Anticuerpos antinuclearesPositivosTtulo anormal de anticuerpos antinucleares por Inmunofluorescencia o por otro test equivalente enausencia de frmacos capaces de producir lupus inducido por los mismosPara el diagnstico de lupus eritematoso sistmico son necesarios cuatro de estos 11 criterios, no necesariamente simultneos

CLASIFICACIN

LES clsico - Muchos criterios

LES definido - Cuatro o mas criterios

LES probable - Tres criterios

LES posible - Dos criterios

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

MEDIDAS GENERALESAINEANTIPALDICOSCORTICOIDESINMUNOSUPRESORES

MEDIDAS GENERALES

Informacin a los padres y al paciente.Reposo adecuado.Cremas fotoprotectoras (ndice 15).Inmunizaciones reglamentarias: no se recomiendan las de virus vivos (polio, triple vrica), pero s tratamiento con esteroides a dosis altas o inmunosupresores.Inmunizacion frente al virus de la gripe. Tratamiento precoz de las infecciones.

AINE

En manifestaciones musculosquelticasSerositis leves

ANTIPALDICOSEn manifestaciones cutneas y como coadyuvante de los esteroides en afeccin sistmica.

H i d r o x i c l o r o q u i n a : dosis mxima 6,5 mg/ kg/da.

Cloroquina: 3,5-4 mg/k/da.

CORTICOIDESEn manifestaciones que no ponen en peligro la vida (serositis, artritis, alteraciones, hematolgicas, exantemas.)Dosis bajas, 0,5 mg/ kg/da de prednisona o equivalente, preferiblemente en una dosis matutina.

En manifestaciones graves, pero que no ponen en peligro la vida de forma inmediata (nefropata, afectacin neurolgica, anemia hemoltica)Dosis altas, 1-2 mg/kg/da en 1 a 3 dosis.

CORTICOIDESEn enfermedad grave con importante riesgo vital (hemorragia pulmonar, afectacin neurolgica grave, insuficiencia renal rpidamente progresiva):

1) Bolos intravenosos de metilprednisolona: 20 mg/kg, hasta un mximo de 1 gramo, en 3 das consecutivas2) Corticoterapia oral: 2 mg/kg/da, en 3 dosis.

Corticoterapia en descenso y de mantenimiento

La terapia inicial debe mantenerse durante 4- 8 semanas.

Si desaparecen los sntomas, con mejora significativa de los parmetros analticos y serolgicos, iniciar descenso lento y progresivo, con estrecha monitorizacin para evitar recadas.

Si se objetivan signos de recada, aumentar la dosis en un 25-50 %.

Corticoterapia en descenso y de mantenimiento

Mantener dosis pequeas (2,5-5 mg/da) durante meses o aos, y si el paciente persiste en remisin, retirarlos.

Si no se consigue mejora ni control adecuado de las alteraciones analticas y serolgicas, evaluar un aumento de la dosis.

Si los corticoides ya estaban a dosis altas, considerar aadir inmunosupresores.

INMUNOSUPRESORES

Metotrexato, "como ahorrador" de corticoides: 10-20 mg/m2/semanal

Azatioprina: 1-2 mg/K/da

Ciclofosfamida: Oral: 1-2 mg/K/daIV: 500-1000 mg/m2/mes

BIBLIOGRAFAD Stichweh V Pascual, Lupus eritematoso sistmico peditrico anales de pediatra Volumen 63 - Nmero 04 p. 321 329, 2005

Martnez EV y cols. Lupus eritematoso discoide en nios Rev Cent Dermatol Pascua Vol. 15, Nm. 1 Ene-Abr 2006

Mauricio pons, mauro mendibil, analia arsich, Lupus eritematoso sistemico y sndrome antifosfolipido archivos argentinos de pediatria Vol. 99, Nm. 4 2001

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Julia garcia, lupus eritematoso sistemico, protocolos diagnosticos y terapeuticos de pediatria, 59-64, 2004

Sergio H. Snchez-Rodrguez, Lupus eritematoso: enfermedad autoinmune sistmica y rgano especfica. Rev Biomed 2004; 15:173-180.

GRACIAS