PANHIPOPITUITARISMOPANHIPOPITUITARISMO

HIPOPITUITARISMOHIPOPITUITARISMO DEFICIENCIA TOTAL O PARCIAL DE DEFICIENCIA TOTAL O PARCIAL DE

ALGUNA DE LAS HORMONAS ALGUNA DE LAS HORMONAS HIPOFISIARIASHIPOFISIARIAS

PANHIPOPITUITARISMOPANHIPOPITUITARISMO DEFICIENCIA DE TODAS ODEFICIENCIA DE TODAS O DE LA DE LA

MAYORÍA DE LAS HORMONAS MAYORÍA DE LAS HORMONAS HIPOFISIARIASHIPOFISIARIAS

ETIOLOGÍAETIOLOGÍA• TUMORESTUMORES• ENFERMEDADES VASCULARESENFERMEDADES VASCULARES• ENFERMEDADES INFLAMATORIASENFERMEDADES INFLAMATORIAS• TRAUMA Y EVENTOS DESTRUCTIVOSTRAUMA Y EVENTOS DESTRUCTIVOS• ENFERMEDADES INFILTRATIVASENFERMEDADES INFILTRATIVAS• ANOMALIAS DEL DESARROLLOANOMALIAS DEL DESARROLLO• IDIOPÁTICAIDIOPÁTICA• FUNCIONALFUNCIONAL

TUMORESTUMORES

• MACROADENOMAS HIPOFISIARIOSMACROADENOMAS HIPOFISIARIOS• NO FUNCIONANTESNO FUNCIONANTES• FUNCIONANTESFUNCIONANTES

• NECROSIS TUMORALNECROSIS TUMORAL• TUMORES HIPOTALÁMICOSTUMORES HIPOTALÁMICOS

• CRANEOFARINGIOMACRANEOFARINGIOMA, GERMINOMA, , GERMINOMA, CORDOMAS, PINEALOMASCORDOMAS, PINEALOMAS

• CARCINOMA METASTÁSICOCARCINOMA METASTÁSICO

ENFERMEDADES ENFERMEDADES VASCULARESVASCULARES

• NECROSIS POST-PARTO (75%)NECROSIS POST-PARTO (75%)• HEMORRAGIAHEMORRAGIA

• Complicación rara, desde petequias Complicación rara, desde petequias hasta hemorragia masiva (apoplejía hasta hemorragia masiva (apoplejía hipofisiaria)hipofisiaria)

• INFARTOINFARTO• Suspensión brusca del flujo sanguíneoSuspensión brusca del flujo sanguíneo• Destrucción no inflamatoriaDestrucción no inflamatoria

NECROSIS POST-PARTONECROSIS POST-PARTOS. DE SHEEHANS. DE SHEEHAN

• POSTERIOR A COMPLICACIONES POSTERIOR A COMPLICACIONES OBSTÉTRICASOBSTÉTRICAS

• Atonía uterina, placenta previa, desgarrosAtonía uterina, placenta previa, desgarros

• VASOESPASMO POR INTERRUPCIÓN VASOESPASMO POR INTERRUPCIÓN BRUSCA DEL FLUJO SANGUÍNEOBRUSCA DEL FLUJO SANGUÍNEO

• DEFICIENCIA PROPORCIONAL AL DEFICIENCIA PROPORCIONAL AL GRADO DE DESTRUCCIÓNGRADO DE DESTRUCCIÓN

• 25% de las mujeres que mueren durante el 25% de las mujeres que mueren durante el

1er. mes después del parto1er. mes después del parto

ENFERMEDADES ENFERMEDADES INFLAMATORIASINFLAMATORIAS

• ENF. GRANULOMATOSASENF. GRANULOMATOSAS• T.b., sífilis, sarcoidosis, histiocitosisT.b., sífilis, sarcoidosis, histiocitosis

• GRANULOMA EOSINÓFILOGRANULOMA EOSINÓFILO• HIPOFISITIS LINFOCÍTICA (autoinmune)HIPOFISITIS LINFOCÍTICA (autoinmune)

• Se manifiesta durante el embarazo o post-Se manifiesta durante el embarazo o post-partoparto

• Masa en silla turca más hiperprolactinemiaMasa en silla turca más hiperprolactinemia• Se asocia a procesos autoinmunesSe asocia a procesos autoinmunes

• SEPTICEMIASEPTICEMIA

TRAUMATISMOS Y TRAUMATISMOS Y EVENTOS DESTRUCTIVOSEVENTOS DESTRUCTIVOS

• CIRUGÍACIRUGÍA• SECCIÓN DEL TALLO HIPOFISIARIOSECCIÓN DEL TALLO HIPOFISIARIO• RADIACIÓNRADIACIÓN• TRAUMA, ARACNOIDITIS TRAUMÁTICATRAUMA, ARACNOIDITIS TRAUMÁTICA• HIPOXIA CEREBRAL (ventilador HIPOXIA CEREBRAL (ventilador

mecánico)mecánico)• QUEMADURAS EXTENSASQUEMADURAS EXTENSAS

ENF. INFILTRATIVASENF. INFILTRATIVAS• HEMOCROMATOSISHEMOCROMATOSIS

• Acúmulo de hierro en el citoplasma celular en especial Acúmulo de hierro en el citoplasma celular en especial de los gonadotropos, fibrosis en casos severosde los gonadotropos, fibrosis en casos severos

• MUCOPOLISACARIDOSIS (S. de Hurler)MUCOPOLISACARIDOSIS (S. de Hurler) • Vacuolización y citoplasma con lípidos (acidófilas)Vacuolización y citoplasma con lípidos (acidófilas)

• ENFERMEDAD DE HAND-SCHÜLLER-CHRISTIANENFERMEDAD DE HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN• Histiocitos con lípidos y colesterol formando granulomasHistiocitos con lípidos y colesterol formando granulomas

• AMILOIDOSISAMILOIDOSIS• Depósitos de amiloide en cordones celulares de Depósitos de amiloide en cordones celulares de

adenohipófisis y paredes vascularesadenohipófisis y paredes vasculares

ANOMALÍAS DEL ANOMALÍAS DEL DESARROLLODESARROLLO

• APLASIA O HIPOPLASIA PITUITARIAAPLASIA O HIPOPLASIA PITUITARIA• TRANSMISIÓN AUTOSÓMICA RECESIVATRANSMISIÓN AUTOSÓMICA RECESIVA• PUEDE ACOMPAÑARSE DE HIPOPLASIAPUEDE ACOMPAÑARSE DE HIPOPLASIA DEL NERVIO ÓPTICO, HIPOPITUITARISMO DEL NERVIO ÓPTICO, HIPOPITUITARISMO Y AUSENCIA DEL SEPTUM PELLUCIDUMY AUSENCIA DEL SEPTUM PELLUCIDUM• SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE

• ENCEFALOCELE BASALENCEFALOCELE BASAL

HIPOPITUITARISMOHIPOPITUITARISMOFUNCIONALFUNCIONAL

• DEFICIENCIA TRANSITORIA DE UNA O VARIAS DEFICIENCIA TRANSITORIA DE UNA O VARIAS HORMONASHORMONAS

• SE ASOCIA A ENFERMEDADES GRAVES SE ASOCIA A ENFERMEDADES GRAVES • ““EUTIROIDISMO ENFERMO” HORMONAS TIROIDEAS, ACTH Y EUTIROIDISMO ENFERMO” HORMONAS TIROIDEAS, ACTH Y

CORTISOL BAJOSCORTISOL BAJOS• ALTERACIONES EMOCIONALES SEVERASALTERACIONES EMOCIONALES SEVERAS• ANOREXIA NERVOSAANOREXIA NERVOSA

• DEFICIENCIA DE LH-RHDEFICIENCIA DE LH-RH• ENANISMO PSICOSOCIALENANISMO PSICOSOCIAL• DEFICIENCIA DE hGHDEFICIENCIA DE hGH

FISIOPATOLOGÍAFISIOPATOLOGÍA

ETIOLOGÍA DAÑO

CÉLULASHIPOFISIARIAS HIPOTÁLAMO

TALLO HIPOFISIARIO

DESTRUCCIÓN 60-75% DAÑO MODERADO 98% DAÑO SEVERO

HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDADHISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD

LESIÓN

SOMATOTROPOS

GONADOTROPOS

TIROTROPOS

CORTICOTROPOS

S. DE SHEEHAN

LACTOTROPOS

MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CLÍNICASCLÍNICAS

• DE LA ETIOLOGÍADE LA ETIOLOGÍA• DE LA DEFICIENCIA HORMONAL DE LA DEFICIENCIA HORMONAL

INVOLUCRADAINVOLUCRADA

MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICASETIOLOGÍAETIOLOGÍA

• ADENOMASADENOMAS• CEFALEACEFALEA• LESIONES OFTALMOLÓGICASLESIONES OFTALMOLÓGICAS

• HEMIANOPSIA BITEMPORALHEMIANOPSIA BITEMPORAL• NISTAGMUS VERTICAL ASIMÉTRICONISTAGMUS VERTICAL ASIMÉTRICO

• DOLOR FACIALDOLOR FACIAL• CRÁNEO HIPERTENSIVOCRÁNEO HIPERTENSIVO

MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS

DEFICIENCIA DE hGHDEFICIENCIA DE hGH• EN NIÑOSEN NIÑOS

• TALLA BAJATALLA BAJA

• EN ADULTOSEN ADULTOS• ““SÍNDROME DE DEFICIENCIA DE SÍNDROME DE DEFICIENCIA DE

HORMONA DEL CRECIMIENTO”HORMONA DEL CRECIMIENTO”

DEFICIENCIA DE PRLDEFICIENCIA DE PRL• AGALACTEAAGALACTEA

DEFICIENCIA DE LH/FSHDEFICIENCIA DE LH/FSHHIPOGONADISMO SECUNDARIOHIPOGONADISMO SECUNDARIO

MUJERESMUJERES• INVOLUCIÓN INVOLUCIÓN

MAMARIAMAMARIA• AMENORREAAMENORREA• ANOVULACIÓNANOVULACIÓN

HOMBRESHOMBRES• ATROFIA ATROFIA

GONADALGONADAL• OLIGOSPERMIAOLIGOSPERMIA• AZOOSPERMIAAZOOSPERMIA

• PÉRDIDA DE VELLO SEXUAL• INFERTILIDAD• DISMINUCIÓN DE LA LIBIDO• PUBERTAD RETRASADA

DEFICIENCIA DE TSHDEFICIENCIA DE TSHHIPOTIROIDISMO SECUNDARIOHIPOTIROIDISMO SECUNDARIO

• BRADILALIABRADILALIA• BRADIPSIQUIABRADIPSIQUIA• TORPEZA MENTALTORPEZA MENTAL• ANHIDROSISANHIDROSIS• HIPERSENSIBILIDADHIPERSENSIBILIDAD

AL FRÍOAL FRÍO• PALIDEZ CEREAPALIDEZ CEREA

• CONSTIPACIÓNCONSTIPACIÓN• ALTERACIONES ALTERACIONES

PSIQUIÁTRICASPSIQUIÁTRICAS• CAÍDA DE TERCIO CAÍDA DE TERCIO

EXTERNO DE CEJAEXTERNO DE CEJA• BRADICARDIABRADICARDIA• HIPOTENSIÓNHIPOTENSIÓN• MIXEDEMA MIXEDEMA

PITUITARIOPITUITARIO

DEFICIENCIA DE ACTHDEFICIENCIA DE ACTHHIPOCORTICISMO SECUNDARIOHIPOCORTICISMO SECUNDARIO

• MALESTAR GENERALMALESTAR GENERAL• HIPOTENSIÓN HIPOTENSIÓN

POSTURALPOSTURAL• MAREO MAREO

ORTOSTÁTICOORTOSTÁTICO• HIPOPIGMENTACIÓNHIPOPIGMENTACIÓN

• PÉRDIDA DE PESOPÉRDIDA DE PESO• DATOS DE DATOS DE

HIPOGLUCEMIAHIPOGLUCEMIA• ANOREXIAANOREXIA• PÉRDIDA DE PÉRDIDA DE

ENERGÍAENERGÍA

• ENFERMEDAD SEVERA O MUERTE POR INSUFICIENCIA ADRENAL AGUDA

DEFICIENCIA DE ADHDEFICIENCIA DE ADHDIABETES INSÍPIDADIABETES INSÍPIDA

• LESIONES QUE INVOLUCRAN LESIONES QUE INVOLUCRAN HIPOTÁLAMOHIPOTÁLAMO

• POLIURIAPOLIURIA• POLIDIPSIAPOLIDIPSIA• SEDSED

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• DEFICIENCIA HORMONAL AISLADA DEFICIENCIA HORMONAL AISLADA • ANOREXIA NERVOSAANOREXIA NERVOSA

• SIMILITUD CLÍNICA, EL LABORATORIO SIMILITUD CLÍNICA, EL LABORATORIO DIFIEREDIFIERE

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICODE LA ETIOLOGÍADE LA ETIOLOGÍA

• HISTORIA CLÍNICA DETALLADAHISTORIA CLÍNICA DETALLADA• EXPLORACIÓN FÍSICAEXPLORACIÓN FÍSICA• LATERAL DE CRÁNEOLATERAL DE CRÁNEO• RMN DE CRÁNEORMN DE CRÁNEO• CAMPIMETRÍACAMPIMETRÍA

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICORIA, IRMA O QUIMIOLUMINISCENCIARIA, IRMA O QUIMIOLUMINISCENCIA

HIPOFISIARIAS GLÁNDULA BLANCO

hGH

PRL*

LH/FSH

TSH

ACTH

ADH

ANDRÓGENOS

ESTRÓGENOS

TIROXINA

TRIIODOTIRONINA

CORTISOL

MEDICIÓN BASAL

PRUEBAS DINÁMICASPRUEBAS DINÁMICAS

ESTÍMULO

NORMAL HIPOPITUITARISMO

VALORAN LA RESERVA HIPOFISIARIA

GnRH100-200 g IV bolus

LH (300-600%) FSH (150-300%)0, 30’, 60’

RESPUESTA

TRH

200-500 g IV

0, 15’, 30’, 60’

TSH (5-30 UI/ml)

Prl

ESTRÓGENOS

ANDRÓGENOS

LH / FSH

TIROXINA

TRIIODOTIRONINA

TSH

BAJOS O NO

RESPUESTA

BAJOS O NO

RESPUESTA

(duplicando la basal)

PRUEBAS DINÁMICASPRUEBAS DINÁMICAS

ESTÍMULO RESPUESTA

NORMAL HIPOPITUITARISMOHIPOGLUCEMIA

INSULINA 0.1 U/kg IV BOLUS O’, 30’, 60’, 90’,120’

GLUCOSA 50% DEL BASAL

NO < DE 40 mg/dL

hGH

CORTISOL

PRL

hGH

CORTISOL

PRL

BAJOS O NO

RESPUESTA

CRH

1 g/kg IV vespertina0, 30’, 60’, 90’

ACTH

CORTISOL

ACTH

CORTISOL

BAJOS O NO

RESPUESTA

PRUEBAS DINÁMICASPRUEBAS DINÁMICAS

TRH

TSH

PRLACTH

CRH

GnRH

LH/ FSH

HIPOGLUCEMIA

hGH, PRL, CORTISOL

HIPÓFISIS

PRUEBAS DINÁMICASPRUEBAS DINÁMICASADHADH

• PRUEBA DE DESHIDRATACIÓNPRUEBA DE DESHIDRATACIÓN• PRUEBA DE VASOPRESINAPRUEBA DE VASOPRESINA

• 5U en 500cc de SOL. SALINA 0.9% 5U en 500cc de SOL. SALINA 0.9% • A PASAR EN 1 HR. A PASAR EN 1 HR. • SI CONCENTRA LA ORINA Y LA S-Osm SI CONCENTRA LA ORINA Y LA S-Osm SE NORMALIZA SE NORMALIZA • DIABETES INSÍPIDA CENTRALDIABETES INSÍPIDA CENTRAL

EXÁMENES EXÁMENES COMPLEMENTARIOSCOMPLEMENTARIOS

• EN ORINA:EN ORINA:• OSMOLARIDAD Y DENSIDAD OSMOLARIDAD Y DENSIDAD

URINARIA DISMINUIDAS (ADH)URINARIA DISMINUIDAS (ADH)• EN SANGRE:EN SANGRE:

• HIPOGLUCEMIA (ACTH) HIPOGLUCEMIA (ACTH) • DE COLESTEROL Y TRIGLICÉRIDOS DE COLESTEROL Y TRIGLICÉRIDOS

(TSH)(TSH)• ANEMIA NORMO, MACRO O ANEMIA NORMO, MACRO O

MICROCÍTICA HIPOCRÓMICA (TSHMICROCÍTICA HIPOCRÓMICA (TSH))

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICOGABINETEGABINETE

• VALORACIÓN Y PLAN DE MANEJOVALORACIÓN Y PLAN DE MANEJO• EDAD ÓSEAEDAD ÓSEA

• PROPIAS DE LA ETIOLOGÍAPROPIAS DE LA ETIOLOGÍA• LATERAL DE CRÁNEOLATERAL DE CRÁNEO• RESONANCIA MAGNÉTICARESONANCIA MAGNÉTICA• CULTIVOCULTIVO

TRATAMIENTOTRATAMIENTO• SUSTITUTIVO DE CADA HORMONA SUSTITUTIVO DE CADA HORMONA

DEFICIENTEDEFICIENTE• PRIMERAMENTE CORTISOL Y PRIMERAMENTE CORTISOL Y

TIROXINA ANTES DE LA CIRUGÍA SI TIROXINA ANTES DE LA CIRUGÍA SI ÉSTA SE REQUIEREÉSTA SE REQUIERE

• MANEJO DE LA ETIOLOGÍAMANEJO DE LA ETIOLOGÍA• REVALORACIÓN DE LA FUNCIÓN REVALORACIÓN DE LA FUNCIÓN

HORMONALHORMONAL

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

ACTHACTH CORTISOLCORTISOL• PREDNISONA, PREDNISONA, (Meticorten (Meticorten ®® 5mg) 5mg) 7.5mg / día 7.5mg / día • 5mg en la mañana y 2.5 en la noche5mg en la mañana y 2.5 en la noche

TSH TSH TIROXINA TIROXINA, , (Eutirox(Eutirox® ® ))• L-TIROXINA SÓDICA 100-200 L-TIROXINA SÓDICA 100-200 g al díag al día• EN NIÑOS DEPENDE DE LA EDAD EN NIÑOS DEPENDE DE LA EDAD

• 6 A 10 AÑOS DE 3-4 6 A 10 AÑOS DE 3-4 g/kg/díag/kg/día• 11 A 20 AÑOS DE 2-3 11 A 20 AÑOS DE 2-3 g/kg/díag/kg/día

Hasta alcanzar dosis de adulto

TRATAMIENTOTRATAMIENTO LH/FHS LH/FHS

• INDICADOS PARA INDUCIR LA INDICADOS PARA INDUCIR LA PUBERTAD Y/O PARA MANTENER PUBERTAD Y/O PARA MANTENER

• LOS CARACTERES SEXUALESLOS CARACTERES SEXUALES• EN MUJERES: ESTRADIOL Y EN MUJERES: ESTRADIOL Y

PROGESTERONA EN FORMA PROGESTERONA EN FORMA CÍCLICACÍCLICA

• EN HOMBRES: TESTOSTERONAEN HOMBRES: TESTOSTERONA

TRATAMIENTOTRATAMIENTO LH/FSH LH/FSH

EN MUJERESEN MUJERES

PARA LOGRAR FERTILIDADPARA LOGRAR FERTILIDAD

1 2110

ESTRÓGENOS 0.625 mg/día

PROGESTERONA 2.5 mg/día

HMG 75-150 UI/día IM

1 7 - 10

Maduración folicular ECO o estradiol sérico

hCG 10 000UI IM dosis única

TRATAMIENTOTRATAMIENTO LH/FSH LH/FSH

EN HOMBRESEN HOMBRES• ANDRODERM ANDRODERM PARCHES PARCHES

• 1 DIARIO1 DIARIO

• SOSTENONSOSTENON 250 (propionato, fenilpropionato 250 (propionato, fenilpropionato isocaproato y decanoato de testosterona) isocaproato y decanoato de testosterona)

• 1 amp. IM CADA 3 SEMANAS1 amp. IM CADA 3 SEMANAS

• ANDRIOLANDRIOL 4Omg (undecanoato de 4Omg (undecanoato de testosterona)testosterona)

• 40 MG CADA 8 HORAS, VO.40 MG CADA 8 HORAS, VO.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

• PARA FERTILIDADPARA FERTILIDAD• hCG hCG (Gonakor (Gonakor ®® amp.)amp.) 1000 a 2000 U IM 2-3/ 1000 a 2000 U IM 2-3/

semana de 6-12 meses (cuantificación de semana de 6-12 meses (cuantificación de testosterona mensual) testosterona mensual)

SI NO HAY ESPERMATOGÉNESISSI NO HAY ESPERMATOGÉNESIS• FSH (FSH (HumegonHumegon®® amp.) amp.) 75 UI IM 3/semana 75 UI IM 3/semana • a los 6 meses 150 UI por 6 meses mása los 6 meses 150 UI por 6 meses más

TRATAMIENTOTRATAMIENTO hGH hGH

• EN NIÑOSEN NIÑOS• Genotropin CGenotropin C , 0.6 a 1.2 UI/kg/sem SC, 0.6 a 1.2 UI/kg/sem SC• VALORACIÓN DE EDAD ÓSEAVALORACIÓN DE EDAD ÓSEA• LA DOSIS SE AJUSTA CADA 4-6 MESESLA DOSIS SE AJUSTA CADA 4-6 MESES

• 1er. año de 9-12 cm1er. año de 9-12 cm• 2do. año < de 6-7 cm2do. año < de 6-7 cm

• EN EL ADULTOEN EL ADULTO• Iniciar con 0.1 hasta 0.25 UI/kg/sem SCIniciar con 0.1 hasta 0.25 UI/kg/sem SC

TRATAMIENTOTRATAMIENTOADHADH

• DDAVP (DDAVP (MinirinMinirin), ), Tab 0.1-0.2 mg Tab 0.1-0.2 mg • 0.1-0.8 mg/día0.1-0.8 mg/día

• DAÑO PARCIALDAÑO PARCIAL• CARBAMAZEPINA (CARBAMAZEPINA (TegretolTegretol), 200-300 mg/día), 200-300 mg/día• CLOFIBRATO (CLOFIBRATO (Atromid-SAtromid-S), 500-1000 mg/día), 500-1000 mg/día• CLORPROPAMIDA (CLORPROPAMIDA (DiabineseDiabinese),125-500 mg/día),125-500 mg/día