Hipopituitarismo

Daniel Fernando Isuhuaylas Aguirre

Definición

• ↓ de la secreción de hormonas hipofisarias(hipotálamo o hipófisis).

• Hipofunción hipofisaria anterior

– Ausente el 75% del parénquima.

– Origen congénito o adquirido (intrínseco de lahipófisis).

• Hipofunción hipofisaria posterior

– Diabetes insípida (origen hipotalámico).

– Procesos destructivos (directo a la hipófisis anterior)

Tumores y otras lesiones con efecto masa

• Cualquier lesión con efecto masa

• Adenomas hipofisarios

• Tumores benignos

• Carcinoma primario

• Metástasis y quistes

• Lesión cerebral traumática

• Hemorragia subaracnoidea

Adenomas hipofisiarios

• Microadenomas– Adenomas intrasellares de < de 1 cm– Exceso hormonal sin crecimiento de la silla o

extensión intrasellar.– No se produce hipopituitarismo (tto exitoso).

• Macroadenomas– > 1 cm, originan crecimiento sellar generalizado.– 1-2 cm confinados a la silla turca (tto exitoso).– El panhipopituitarismo y la perdida visual incrementan

su frecuencia de acuerdo al tamaño del tumor y laextensión suprasellar.

Adenoma de hipofisiario

Patrón monótono de células redondeadas y uniformes y canales capilares.El adenoma hipofisario más frecuente (25% de los casos) en los adultos segregaprolactina, en tanto que el 20% es de células nulas, que no segregan ningunahormona, pero que pueden ejercer un efecto de masa, disminuir la funciónhipofisaria (hipopituitarismo).

La cirugía o la radiación hipofisaria

• Daño accidental de la hipófisis noadenomatosa

– Resección quirúrgica de un adenoma

– La radiación hipofisaria para evitar el crecimientodel tumor residual.

Apoplejía hipofisaria

• Hemorragia brusca en la hipófisis a menudoen el seno de un adenoma hipofisario.– Cefalea repentina y muy intensa

– Diplopía por compresión de los nerviosoculomotores

– Hipopituitarismo.

• Casos graves– Shock cardiovascular

– Pérdida de conciencia e incluso muerte súbita.

Síndrome de Sheehan

• Necrosis posparto de la hipófisis anterior

– La hipófisis anterior ↑ el doble (embarazo)

– No ↑ suministro sanguíneo (anoxia relativa).

–↓ suministro sanguíneo (hemorragia obstétrica oshock circulatorio) => Infarto del lóbulo anterior.

– La hipófisis posterior recibe la sangre de mododirecto (ramas arteriales)

Necrosis isquémica de la hipófisis

• La necrosis hipofisaria :– Coagulación intravascular diseminada

– Anemia falciforme

– Hipertensión intracraneal

– Lesión traumática

– Shock de cualquier tipo.

• La zona isquémica se reabsorbe y sustituyepor un botón de tejido fibroso conectado a lapared de una silla turca vacía.

Síndrome de Sheehan

Mujer de 37 años de edad que presentó con una historia clásica de hipopituitarismo de3 meses de evolución luego de un parto complicado.

Quiste de la hendidura de Rathke

• Tapizados por epitelio cúbico ciliado concélulas caliciformes ocasionales y célulashipofisarias anteriores

• Pueden acumular un líquido proteináceo yaumentan de tamaño comprometiendo laglándula normal.

Quiste de la bolsa de Rathke (TM 160x). Fragmento de la pared del quistecaracterizado por una capa de células cuboideas o cilíndricas, que asientan sobreuna cápsula conjuntiva. Moderado pleomorfismo nuclear y presencia de algunascélulas ciliadas. Ciertas células contienen material PAS+.

Síndrome de la silla turca vacía

• Primario– Falla el diafragma de la silla (hernia de la aracnoides y del

LCR) ↑ tamaño de la silla y comprime la hipófisis.• (Mujeres multíparas obesas – campo visual)

– Anomalías endocrinas• Hiperprolactinemia (interrupción del efecto inhibidor

hipotalámico).

– La ↓ parénquima funcional puede causarhipopituitarismo.

• Secundario– Masa que ↑ tamaño de la silla (Qx o necrosis espontánea).– El hipopituitarismo puede ser causado por el tto o por un

infarto espontáneo.

Síndrome de la silla turca vacía, vista macroscópica

En esta imagen de autopsia se ha extraído el cerebro y se ve la base del cráneo, con lasilla turca en el centro. Tan sólo hay un resto aplanado de hipófisis en la base de lasilla turca.

Empty sella syndrome.

A computed tomography (CT) scan of the cranium in an axial sectiondemonstrates an empty sella turcica (arrows).

BS=brainstem; E=eye; TL=temporal lobe.

Defectos genéticos

• Deficiencia congénita de factores detranscripción necesarios una función normal.

• Mutación del gen de homeosecuenciaPOU1F1 específico de la hipófisis (PIT-1)

– Deficiencia hormonal hipofisaria combinada

• Deficiencia de GH

• Deficiencia de prolactina

• Deficiencia de TSH.

Lesiones hipotalámicas

• Interfieren con la secreción de factoresliberadores de hormonas hipofisarias.

• Pueden ↓ la secreción de ADH (D. insípida).

• La ↓ hormonas hipotalámicas puede estarcausada por el tto de tumores cerebrales onasofaríngeos con radioterapia.

Lesiones hipotalámicas

• Las lesiones hipotalámicas:

– Benignas

• Originadas en la región del hipotálamo

• Craneofaringiomas

– Malignas

• Metástasis en esta localización

• Cáncer de mama y de pulmón.

Manifestaciones clínicas

• Hipófisis anterior.

– Hormona de crecimiento: Enanismo hipofisario.

– Gonadotropinas (LH y FSH): Amenorrea y esterilidaden la mujer y disminución de la libido, impotencia ypérdida de vello púbico y axilar en el hombre.

– TSH y ACTH: Síntomas de hipotiroidismo ehipoadrenalismo respectivamente.

– Prolactina: Fracaso de la lactancia posparto.

– MSH: Palidez debida a la alteración del efectoestimulante de la MSH sobre los melanocitos.