Hipogonadismo Masculino Sintomas ou sinais específicos: 1-baixo libido 2- baixo sensação de vitalidade 3- disfucao erétil 4-Baixa massa muscular 5- baixa densidade óssea Classificacao:

A) Primario: Hipergonadotrofico( aumento de LH eFSH) Problemas nos testículos B) Segundario: Hipogonadotrofico ( diminuição de LH e FSH)

Células do túbulo seminífero:

a) células de linhagem espermatogenica b) Células de sertoli: suporte, proteçãoo, nutrição para as células

germinativas. Secreção da Inibina (peptídeo) = inibe a síntese de FSH Histologia do Túbulo Seminífero:

- Paredes: camada Basal fina e Cápsula externa de tecido conectivo fibroelástico e céls. Intersticiais (de Leydig)

- Revestimento: epitélio complexo com 2 categorias de células: Células de suporte (sertoli), células espermogenicas.

Regulação da func’ãogonadal pelas Gonodotropiunas: Hipófise:

- LH Síntese de Testosterona: Células de Leydig - FSH Desenvolvimento do Testículo Imaturo - OBS: FSH = controle da ploriferação das células de sertoli, crescimento

dos túbulos seminíferos (volume testicular), iniciação da espermatogênese (durante a puberdade)

GnrH proveniente do hipotálamo é secretado em pulsos dependendo de hormônios. A norepinefrina e o neuropeptideo Y atuam positivamente nos pulsos dos neurônios hipotalâmicos. A Beta endorfina e Interleucina atuam negativamente (inibindo) os neurônios hipotalâmicos a produzir o GnRH. A baixa frequência produz o FSH, já a alta frequência dos pulsos produz o LH. (INICIO DA GRAVAÇÃO) Função gonadal: Síntese de hormônios gonadais:

- Principais hormônios: - 1) Testosterona: principal androgenio circulante LHCél de leydig ...

LH estimula a STAR a fazer a pregnenolona, progesterona, androstenediona produzindo, por fim, a testosterona. 2) Estradiol: - Célula de Leydig: +-95% A aromatase quebra a testosterona em 17beta – estradiol (E2). O Excesso de estrógeno causa a ginecomastia. Quanto menos tecido adiposo, menos aromtase e, portanto, menos ginecomastia. - Supra Renal: +-5% da testosterona.

Metabolismo dos hormônios gonadais: 5 alfa redutasebtransforma a testosterona em diidrotestosterona (hormônio androgênico + potente) DOENÇAS: Congenitas: Síndrome de KLinenfelter: Anormalidade congênita + comum: hipogonadismo primário masculino.

- 1/500 – 1000 meninos nascidos vivos. - Defeito genético básico cromossomo X extra. - Cariótipo mais comum: 47, XXY (2/3 dos casos) - Quanto mais X extras maiores as consequências no fenótipo. - Mosaicismo fenótipo menos severo.

Características: - testiculos pequenos e firmes - espermograma subnormal - Infertilidade (raros casos de fertilidade) - Testosterona sérica Subnormal - P;igo/azoospermia - Pilosicade facial reduzida - Pilosidade pubiana reduzida (disposiçãoo triangular) - Pênis de tamanho reduzido - Criptorquidia uni ou bilateral - Alta estatura: Proporções Eunucóides. (grande no índice púbis-chão)

- estirão puberal: não acontece (não há gonadarca!)

- por influencia do IGF-1 e outros: placas epifisárias continuam a crescer

- crescimento desproporcional dos ossos longos. - Ginecomastia em 85% dos casos - Alterações comportamentais: dificuldade de interação social e

aprendizado. - Fenótipo evidenciado a partir da Puberdade.

Tratamento: Hipogonadismo: tratamento com testosterona.

Reposição hormonal: em geral não melhora outras anormalidades. Criptorquidismo Presença de testículos fora da bolsa escrotal. Descida incompleta dos testículos. Cavidade abdominal beta-HCG escroto Adquiridos: Orquite Viral

- causa + comum de insuficiência testicular pós-puberal - vírus da parotidite, ecovírus, arbovirus - efeito direto do vírus sobre o testículo - após a puberdade: 25% dos pacientes com parotidite: Orquite - Envolvimento testicular: edema doloroso nos testículos (atrofia ou

retorno da função normal). Trauma Segunda causa + comum de atrofia testicular em adultos. Cirurgias: herna, varicocele, vasectomia podem resultar em danos teciduais. Defeitos associados a doenças sistêmicas

- insuficiência renal - desnutriçãoo grave - insuficiência hepática - anemia falciforme - AIDS - DPOC - Doenças infiltrativas (hemocromatose e amiloidose) - Granulomatose - Neoplasias avançadas - Fibrose cística

HipogonadismoHipogonadotrófico: 1) Defeitos congênitos:

a) Síndrome de Kallmann - causa mais comum de hipogonadismohipogonadotrófico - caracteriza-se: HH (secundário a deficiência de GnRH, Anosmia) - Ocorre a migração inadequada dos neurônios GnRH para o hipotálamo,

não havendo a estimulação das gônadas, acometendo o bulbo olfatório e o trato olfatório.

- Nariz: anosmia ou hiposmia - Endocrino: hipogonadismohipogonadotrópico - Neurológicas: agenesia do bulbo olfatório, movimento de espelho das

mãos, Ataxia, Surdez

- GU: Agenesia Renal Unilateral, Micropenis, Criptorquidia, Atrofia Testicular

- Boca: Fenda Palatina/ lábio leporino - Pilificação: Púbia escassa - Tórax: ginecomastia - Esqueleto: hábito eunucoide - Membros: pescavus - Laboratorio: deficiência hipotalâmica de hormônio liberador de

gonadotrofinas (GnRH) - Herança: ligado ao X (Xp22.3)

b) PraderWilli - deleção do braço longo do cromossomo 15 (deficiência de GH, deficiência

de Gonadotrofinas) devido a disfunções de vários centros hipotalamicos

- polifagia - baixa estatura - retardo mental - hipotonia - micropenis

c) HipogonadismoHipogonadotrofico Idiopático - deficiência isolada de Lh e FSH - Secreção deficiente de GnRH - Sem distúrbios do olfato - Caracteriza-se: mutaçãoo do gene GnRH ..... 2) distúrbios adquiridos a) Funcionais: Fatores que afetam funcionalmente o hipotálamo Amenorréia Introdução: Menstruação é um fenômeno cíclico. Tem que possuir a integridade do snc + hipotálamo-hipófise + ovários. O fluxo menstrual implca: endométrio respondível e aparelho genital permeável.

Menstruação: ciclo. Condições fisiológicas: 14 dias. Devido a queda dos esteroides sexuais (E+P) Amenorreia = ausência da menstruação por um período de tempo longo. Classificação: descreve o período de interrupção: não a causa!!! 1) Amenorréia Primária: - ausência de menarca até 14 anos sem desenvolvimento puberal - ausência de menarca até 16 anos independente de características sexuais.

2) Amenorréia Secundária: - ausência de menstruação por um período mínimo de 3 meses

consecutivos em mulher que já menstruou. Considerando fator etiológico: A maioria ocorrem por 4 condições:

1) alterações anatômicas do trato reprodutivo 2) insuficiência ovariana primaria 3) anovulacão crônica com estrogênio presente 4) ....

Alterações anatômicas do trato reprodutivo: Congenitas:

- amenorreia primaria isolada (com características secundarias desenvolvidos)

- em geral: crianças púberes com idade em media de 15-16 anos - estagio IV do desenvolvimento mamário

-