1. HIPERALDOSTERISMO Rodrguez Antunez Juan Medicina Interna II - Endocrinologa

2. Se caracteriza por presentar aldosterona elevada yrenina suprimida. Se manifiesta con hipertensin arterial, hipocaliemia y alcalosis metablica. 2 % de los pacientes con HTA 3. CLASIFICACION y ETIOLOGIA 60 %20 - 30 % 4. CARACTERISTICAS CLINICAS 5. DIAGNOSTICO 6. TRATAMIENTO En: Adenomas, hiperplasia unilateral y carcinoma (con Espironolactona 3-4 semanas antes de la intervencin para minimizar hipoaldosteronismo postquirrgico y reponer caliemia)En: hiperplasia bilateral: Dieta hiposdica, diurticos ahorradores de potasio( espironolactona, amiloride)Carcinoma: aminoglutetimida, ketoconazol, mitonate HRG: glucocorticoides exogenos( dexametasona o prednisona) 7. El hiperaldosteronismo secundario es la consecuencia de unaproduccin aumentada de aldosterona en respuesta a la activacin del sistema renina-angiotensina. Se caracteriza por la presencia de alcalosis metablica, aumento moderadointenso de la ARP y elevacin de las concentraciones de aldosterona. 8. CLASIFICACION y ETIOLOGIA 9. CLINICA Alteraciones HidroelectroliticasTetaniaPoliuriaDebilidad muscularParestesiasParlisis intermitentesAsociado o no a HTA y/o edemas 10. DIAGNOSTICO Hipocaliemia con hipercaliuria Alcalosis metablica Niveles de Aldosterona alta Niveles de Renina Alta 11. TRATAMIENTO El tratamiento deber ir dirigido a la enfermedad de base quelo haya desencadenado Medidas generales: Restriccin de sal y lquidos en la dieta Correccin del potasio srico, Uso de diurticos ahorradores de potasio, como laespironolactona, excepto en los hiperaldosteronismos secundarios con deplecin de sodio. 12. Sndrome de exceso aparente de mineralocorticoides Hereditario o adquirido (ingesta de cido glicirricnico presente en elregaliz y derivados como la carbenoxolona) en la metabolizacin renal del cortisol en cortisona por una disminucin de la actividad de la isoenzima 11-hidroxiesteroide deshidrogenasa tipo 2. En pacientes con sndrome de Cushing grave, la produccin de cortisol sobrepasa la capacidad de metabolizacin de la 11-hidroxiesteroide deshidrogenasa tipo 2 Dx: cociente urinario cortisol/cortisona Tto: Bloqueo del receptor de mineralocorticoides mediante un antagonista ( eplerenona, espironolactona) Administracin de diurticos bloqueadores del canal epitelial de Na (amiloride) Y/o la supresin de la secrecin endgena de cortisol con dexametasona + 13. Sndrome de Liddle mutaciones activadoras en la subunidad o del canalepitelial de sodio, llevando a un aumento en la reabsorcin de sodio (aumentando el volumen extracelular) a costa de un aumento en la excrecin de potasio El diagnstico de presuncin en pacientes con esta constelacin clnica se establece con la buena respuesta a la administracin de amiloride o triamtereno 14. Hiperplasia adrenal congnita El dficit de CYP11B1, de herencia autosmica recesiva, quecodifica para la enzima 11-hidroxilasa La menor actividad o inactivacin de la enzima como consecuencia de la mutacin produce una alteracin en la conversin de DOCA en corticosterona, incrementando las concentraciones de la primera y 11-desoxicortisol. Dx: se establece con la determinacin de los valores estimulados de 11-desoxicortisol Tto: glucocorticoides 15. Tumores productores de desoxicorticosterona Este tipo de tumores suprarrenales suelen ser de grantamao, de comportamiento maligno y agresivo, y pueden sintetizar y secretar esteroides sexuales. Presentan niveles plasmticos muy elevados de DOCA, y unas concentraciones de aldosterona suprimidas. El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica cuando sea factible 16. Resistencia primaria al cortisol Entidad hereditaria, que puede presentar un patrn dominant mutaciones en el receptor de glucocorticoides y el complejoesteroide-receptor que conducen a una disminucin de la accin del cortisol y un estmulo secundario de la liberacin de ACTH e o recesivo Bioqumicamente, los pacientes presentan concentraciones elevadas de ACTH y cortisol, mantienen un ciclo circadiano normal Tto: dexametasona oral 17. Hipertensin exacerbada por el embarazo Enfermedad de herencia autosmica recesiva causada pormutaciones activadoras del receptor de mineralocorticoides, que convierte a la progesterona y otros antagonistas mineralocorticoideos en agonistas.