Resumen

La hemoptisis es la presencia de sangre en el esputo originada en los bronquios o pulmones. Lahistoria clnica puede dar informacin de la cuanta del sangrado y diferenciar la hemoptisis de lahematemesis. La hemoptisis en nios es poco frecuente, las diferentes casusticas dependen delinters del centro donde estos pacientes son referidos. Las causas ms frecuentes de hemoptisis sonlas infecciones respiratorias bajas, aspiracin de cuerpo extrao, traumatismos, fibrosis qustica,cardiopatas congnitas. Otras causas son mucho menos frecuentes, como el sndrome de hemorragiaalveolar difusa, con capilaritis pulmonar, como parte de una enfermedad sistmica (sndrome pulmonar-renal) y sin capilaritis pulmonar, con y sin causa cardiovascular. La radiografa de trax es mandatoriapero una radiografa normal no descarta una hemorragia pulmonar. La tomografa computada esnecesaria para la deteccin de lesiones pulmonares. La broncoscopa es fundamental para estudiarla va area, toma de muestras mediante lavado broncoalveolar (LBA) y durante un sangrado activopoder localizar su origen. La hemosiderosis pulmonar idioptica es un diagnstico de exclusin, elhallazgo de hemosiderfagos en el LBA confirma el diagnstico. El manejo va dirigido a tratar lahipoxemia, la inestabilidad hemodinmica, el cese de la hemorragia y el tratamiento de la enfermedadde base. Esta revisin discute las etiologas de la hemoptisis y hemorragia pulmonar, proponiendoun algoritmo diagnstico. La hemosiderosis pulmonar idioptica es tratada ms detalladamente.

Palabras Claves: Hemoptisis, hemorragia alveolar difusa, sndrome pulmonar-renal, hemosiderosis,corticoides, inmunosupresores.

disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl 65

NEUMOLOGIA PEDIATRICAISSN 0718-3321

Hemoptisis/hemorragia pulmonar en pediatraDr. Julio Maggiolo.(1) , Dr. Franz Farbinger(2) , Dra. Lilian Rubilar(1)1. Mdico Unidad Broncopulmonar, Hospital Exequiel Gonzlez Corts.2. Mdico Becado Neumologa Peditrica. Hospital Exequiel Gonzlez Corts. Universidad de Chile.

Correspondencia: Dr. Julio Maggiolo M. Mdico Unidad Broncopulmonar,Hospital Exequiel Gonzlez Corts. Fonos: 2042254-2749660.E-mail: maggiolojulio@gmail.com

DEFINICIN

Hemoptisis es la eliminacin de sangre por la tos o la presenciade sangre en el esputo, proveniente de la va area inferior,bajo la glotis. No es un sntoma comn en nios y si bien noes habitual que amenace la vida, esto puede suceder. Lahemoptisis masiva es la prdida de sangre que supera los 300ml en 24 horas u 8 ml/kg en 24 horas (1,2).

PATOGENIA

El pulmn recibe sangre desde dos sistemas, a saber: lacirculacin arterial pulmonar, lecho vascular extenso, compla-ciente, de baja presin y la circulacin bronquial sistemamenor, pero de mayor presin. Aunque los sangrados puedenoriginarse de cualquiera de estas dos fuentes, lo habitual esque la hemoptisis masiva provenga de la arteria bronquial.

Las infecciones del tracto respiratorio, como ocurre en latraqueobronquitis, producen pequeos sangrados de la vaarea inferior, de escasa significacin clnica. Los cuerposextraos pueden causar hemoptisis a partir de la circulacinbronquial, por lesin de la pared. En las bronquiectasias seproduce hiperplasia, tortuosidad y dilatacin de las arteriasbronquiales, se forman anastomosis entre las circulaciones

bronquial y pulmonar debido a la inflamacin crnica, lasinfecciones repetidas pueden producir erosin o rotura dearterias bronquiales anormales, lo que explica la hemorragia.

En el sndrome de hemorragia alveolar difusa (SHAD) elsangrado se origina en la microcirculacin pulmonar, que seextiende hacia los alvolos(1).

EPIDEMIOLOGA Y ETIOLOGA

La hemorragia pulmonar y la hemoptisis son condicionespoco frecuentes en nios, a pesar de que algunas etiologasque pueden provocarla no sean inhabituales, como lasbronquiectasias en pacientes portadores de fibrosis qustica(FQ) o dao post viral, aspiracin de cuerpo de extrao,infecciones respiratorias, entre otras. Tambin puede ocurriren condiciones mucho menos frecuentes como en el SHAD,cuyas causas ms importantes son el sndrome pulmonar-renal (SPR) y la hemosiderosis pulmonar idioptica (HPI)(3-7).

La incidencia es difcil de estimar, las estadsticas dependendel centro al que se refiere y los pacientes que all se traten.Coss- Bu y cols.(8) en el ao 1997 publicaron en su centro228 nios y adultos jvenes en un periodo de 10 aos,encontrando que el 65% de los casos corresponda a FQ.Excluyendo a los pacientes con FQ, el resto corresponda acardiopatas congnitas (16%), infecciones (16%), neoplasias

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(8%) y miscelneas (14%). El gran nmero de FQ y malfor-maciones cardacas en esta serie refleja el inters y experienciade dicha institucin en estas patologas. Godfrey y cols.(9)evaluaron las indicaciones de fibrobroncoscopa en un perodode 6 aos, de 2148 procedimientos en nios menores de18 aos, slo en un 0,8% la hemoptisis fue la indicacin, deeste grupo el 29,4% correspondi a enfermedades de la vaarea superior, 17,6% a sangrado de la traqueostoma, 17,6%sin causa identificable y el resto miscelneas.

En la tabla 1 se muestran las condiciones asociadas ahemoptisis y hemorragia pulmonar en nios, diferencindolassegn su frecuencia de acuerdo a lo propuesto por Godfrey(4).

CONDICIONES FRECUENTES

Aspiracin de cuerpo extrao, infecciones, FQ y otras.

La aspiracin de cuerpo extrao es relativamente comn,especialmente en nios de 1-3 aos de edad, sin embargola hemoptisis por esta causa es infrecuente. Godfrey y col.(9) encontraron que slo 1 de 17 nios con hemoptisis eradebida a esta etiologa. La hemorragia es ms frecuente alretirar el cuerpo extrao, luego de transcurrido un tiemposuficiente para producir una infeccin.

La infeccin aguda de la va area inferior es la causa mscomn con un 40% de los casos aproximadamente.

Los pacientes portadores de FQ con bronquiectasiasextensas son serios candidatos a presentar hemoptisis masiva(5%), la tuberculosis pulmonar puede presentar hemoptisisen forma excepcional (menos del 1%), otra entidad importanteen nuestro medio es la enfermedad pulmonar crnica postadenovirus, estas 3 ltimas causas producen hemoptisisespecialmente en nios mayores.

Traumatismos: accidentes, ciruga y otras causas

El trauma directo al trax debido a accidentes automovilsticosu otras causas de contusin pulmonar pueden producirhemorragia pulmonar (Figura 1). Nios portadores de tra-queostoma, tambin pueden sangrar, especialmente durantela aspiracin.

Un nmero significativo de nios que fallecen con sospechade sndrome de muerte sbita presentan en la autopsia sangreen la boca, nariz o pulmones sugerentes de sofocacinaccidental o intencional. Southall y col.(10) encontraron estehallazgo en 11 de 39 nios durante episodios de ALTE consospecha de abuso infantil, comparado con ninguno de 46con ALTE debido a causas mdicas.

Cardiovasculares

Son las causas ms frecuente de SHAD. La hipertensinpulmonar arterial o venosa debida a enfermedades congnitaso adquiridas fue una causa importante de hemoptisis en niossin FQ en la serie de Coss- Bu y col.(8) Otras etiologas son

la estenosis mitral, la enfermedad veno-oclusiva pulmonar,falla cardaca crnica, etc. Si no existe otra causa obvia dehemorragia pulmonar, se debe practicar una ecocardiografa.

Tumores, malformaciones vasculares

Los tumores como el adenoma o el tumor carcinoide soncausas menos frecuentes, ms prevalentes en pacientes

Hemoptisis/hemorragia pulmonar en pediatra

Tabla 1.- Condiciones asociadas a hemoptisis / hemorragiapulmonar en nios (agrupadas segn frecuencia)

Condiciones frecuentes

Aspiracin de cuerpo extrao

Infeccin Traqueobronquitis Neumona Absceso pulmonar Fibrosis qustica Bronquiectasias Hidatidosis Tuberculosis

Trauma Accidental Puncin pulmonar Broncoscopa Relacionado a traqueostoma Intencional (sofocacin)

Cardiovascular Cardiopatas congnitas Hipertensin pulmonar Fstulas arteriovenosas Tromboembola pulmonar

Condiciones poco frecuentes

Malformaciones pulmonares Secuestro pulmonar

Tumor Adenoma Carcinoide

Sndrome hemorragia alveolar difusa (SHAD) -Sndromes pulmonar-renal (SPR) Sndrome de Goodpasture Granulomatosis de Wegener Poliangetis microscpica Lupus eritematoso Prpura Scholein Henoch -Hemosiderosis pulmonar idioptica (HPI)

Modificado de Godfrey S. Pulmonary Hemorrhage/Hemoptysis in Children.Pediart Pulmonol 2004; 37: 476-84.

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mayores. Esta causa explic slo el 2,6% de las hemoptisisen la serie de Coss-Bu y col.(8), sin embargo pueden presentarhemorragia masiva de difcil control. Las malformacionesvasculares como fstulas arteriovenosas mltiples, asociada ala telangectasia hemorrgica hereditaria (sndrome de Rendu-Osler-Weber) producen hemorragias especialmente en adultos(11).

Ditesis hemorrgica

Ocasionalmente ha sido reportado en adultos con hemofiliay nios inmunocomprometidos, luego de transplantes derganos slidos o mdula sea.

CONDICIONES POCO FRECUENTES

Aqu encontramos las otras causas menos frecuentes deSHAD que corresponde a un grupo heterogneo de entidadesque comprende desde cuadros sistmicos que cursan concapilaritis, donde destaca el SPR, hasta otros sin compromisosistmico, ni capilaritis, como la hemosiderosis pulmonaridioptica (HPI).

Sndrome de hemorragia alveolar difusa (SHAD)

El SHAD ocurre como resultado de una injuria en los vasospequeos (principalmente capilares, como tambin arteriolasy vnulas) de la circulacin pulmonar. HPI es la ms repre-sentativa de este grupo de patologas en nios.

Las actuales clasificaciones de SHAD agrupan las causas,desde el punto de vista histopatolgico, segn presenten ono capilaritis(5). La capilaritis que se relaciona especialmenteal SPR, es la disrupcin inflamatoria que compromete la redcapilar pulmonar, involucrando tambin al intersticio, puede

presentarse en forma aislada o ser parte de un compromisosistmico. La capilaritis no es especfica de una etiologa y estpresente en muchas enfermedades vasculares inflamatorias,su hallazgo es importante debido a que se asocia, en generala peor pronstico. Otras alteraciones ocurren en ausenciade capilaritis y se pueden subdividir segn se asocien o no auna cardiopata (Tabla 2).

Clnicamente el SHAD se puede presentar en un espectroque va desde la falla respiratoria aguda con riesgo vital hastauna presentacin ms insidiosa con escasos sntomas. Lo ms

Tabla 3.- Clasificacin del sndrome de hemorragia alveolardifusa (SHAD)

Desrdenes CON capilaritis:

-Capilaritis pulmonar idioptica

-Granulomatosis de Wegener

-Poliangeitis microscpica

-Lupus eritematoso sistmico

-Sndrome de Goodpasture

-Sndrome de anticuerpo antifosfolpido

-Prpura de Schonlein-Henoch

-Nefropata por IgA

-Poliarteritis nodosa

-Sndrome de Behcet

-Crioglobulinemia

-Capilaritis inducida por drogas

-Sndrome renal-pulmonar idioptico

Desrdenes SIN capilaritis:

Causas no cardiovasculares

-Hemosiderosis pulmonar idioptica

-Sndrome de Heiner

-Hemorragia alveolar aguda idioptica de la infancia

-Transplante de mdula sea

-Desrdenes de la coagulacin

-Enfermedad celaca

-Infanticidio

Causas cardiovasculares:

-Estenosis mitral

-Enfermedad veno-oclusiva pulmonar

-Malformaciones arteriovenosas

-Linfagioleiomiomatosis pulmonar

-Hipertensin pulmonar

-Hemangiomatosis capilar pulmonar

-Enfermedad cardaca crnica

-Trombosis pulmonar con infarto

Modificado de Susarla SC, Fan LL. Diffuse alveolar hemorrhage sndromesin children. Currents Opinion in Pediatrics 2007; 19: 314-20.

Figura 1. Radiografa de trax: Hemorragia pulmonar extensa derechapor trauma torcico debido a accidente automovilstico. Se apreciavelamiento casi completo del pulmn derecho que no respeta el pice,ni el ngulo costodiafragmtico.

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caracterstico es la presencia de hemoptisis, disnea, hipoxemia,infiltrados alvolo-intersticiales bilaterales, disnea, palidez yfatiga, mal incremento de peso, hipocratismo digital. Ademsdel compromiso pulmonar pueden existir signos de enferme-dad sistmica asociada, debido a la presencia de una patologainmuno-mediada. El pronstico de estos pacientes tambindepende del compromiso de otros rganos.

Las pruebas de funcin pulmonar evidencian un patrnrestrictivo y disminucin de la capacidad de difusin, la queaumenta durante los episodios de hemorragia aguda.

No se puede diferenciar clnicamente a los pacientes concapilaritis de la hemorragia pulmonar no inmune, en generalla capilaritis muestra menores niveles de hematocrito y valoresde VHS ms altos. La biopsia pulmonar se sugiere frente ala sospecha de capilaritis, debido a que estos pacientesfrecuentemente requieren un tratamiento ms agresivo.

SHAD ASOCIADO A CAPILARITIS

Son causas muy raras de hemorragia pulmonar en el nio,destacando en este grupo las asociadas a enfermedadessistmicas autoinmunes que involucran al rin, llamado SPR.

Sndrome pulmonar-renal (SPR)

En este sndrome se incluyen el sndrome de Goodpasture(SGP), lupus eritematoso sistmico (LES), granulomatosis deWegener (GW), y poliangetis microscpica (PM). En SGP yLES la hemorragia pulmonar se produce solo por la vasculitis,en cambio en GW y PM es debida adems por la presenciade lesiones cavitarias. Tambin ha sido descrito en nios conprpura de Schonlein-Henoch (PSH) y otros cuadros infre-cuentes como sndrome anticuerpo antifosfolpidos y nefropatapor IgA. Existe el SPR inespecfico e idioptico, como los quese manifiestan con edema pulmonar, embolismo o infeccinen nios con enfermedad renal(6).

Otras causas de SHAD con capilaritis pulmonar

Aqu se encuentran la capilaritis pulmonar idioptica, poliarteritisnodosa y crioglobulinemia. El propiltiouracilo puede provocarhemoptisis en dosis teraputicas.

SHAD SIN CAPILARITIS

Son entidades no asociadas a enfermedad inflamatoria vascular,ni sistmica. Dentro de este grupo destaca la HPI y la hemo-rragia pulmonar idioptica aguda, entre otras.

Hemosiderosis pulmonar idioptica (HPI)

La HPI es una condicin rara, la enfermedad est confinadaa los pulmones y no hay compromiso renal ni sistmico. Elmayor centro de referencia es el Hospital de Nios de Losngeles, donde se reporta un caso por ao(16). El pronstico

ha mejorado debido a un diagnstico precoz y a un tratamientoms efectivo con corticoides sistmicos e inmunosupresores,adems de corticoides inhalados. Mientras que un 60% oms falleca en las primeras series publicadas(17), la sobrevivaaument a un 86% en el estudio de Saeed y col.(16). LeClainche y col.(18) en 15 nios seguidos durante 10 aos 3desarrollaron una enfermedad sistmica. Se han reportadoepidemias de una forma inusual de HPI que afect a 30lactantes en un perodo de 7 aos en el Hospital de NiosRainbow en Cleveland(19).

Presentacin clnica

Goodfrey y col.(9) revisaron artculos publicados del ao 1957-2000, reuniendo 90 pacientes, encontrando que el 70%present sntomas respiratorios bajo los 6 aos de edad. Elcuadro clnico se caracteriza por hemoptisis recurrente yanemia que a menudo es importante. Los episodios severospueden poner en riesgo la vida por inestabilidad hemodinmicae insuficiencia respiratoria aguda.

En los perodos intercrisis el nio se encuentra relativamentebien, sin embargo en algunos casos pueden presentar fatigacrnica y disnea debidas a los efectos de la anemia residual,as como sntomas respiratorios con tos y broncorrea.

La recuperacin de un episodio de hemorragia bien mane-jado puede ser rpido y completo. Durante el episodio agudose observan, en la radiografa de trax, imgenes algodonosasusualmente simtricas, cambiantes, que predominan en lasregiones perihiliares y en las bases pulmonares, respetandolas zonas apicales y los ngulos costofrnicos (Figura 2). Desdeel punto de vista hematolgico existe anemia microctica-hipocrmica, especialmente si la hemorragia ha sido reciente,adems de reticulocitosis dependiendo de los depsitos dehierro.

Hemoptisis/hemorragia pulmonar en pediatra

Figura 2. Radiografa de trax: Hemosiderosis pulmonar idioptica. Seobservan imgenes algodonosas bibasales, simtricas que respetan lospices pulmonares y los ngulos costodiafragmticos.

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La funcin pulmonar muestra una alteracin ventilatoriarestrictiva. Durante el sangrado se detecta una elevacin dela capacidad de difusin de CO, lo que indica hemoglobinaintra-alveolar. Exmenes para excluir otras causas de hemo-rragia pulmonar, tales como el SPR o enfermedades de origencardaco resultan negativos(17).

Hemorragia pulmonar idioptica aguda de la infancia(Epidemia en Cleveland)

Dearborn y cols. describieron una epidemia de hemorragiapulmonar que afect a 30 nios, menores de 1 ao de edad,entre los aos 1993-2000. Todos presentaron una hemorragiaalveolar difusa severa, se excluyeron otras causas, 75%requiri transfusin y ventilacin mecnica y 5 fallecieron. Enalgunos la hemorragia disminuy o se detuvo espontnea-mente y en otros se debi usar corticoides. Los investigadoresencontraron una fuerte asociacin a la exposicin de unatoxina fngica de Stachybotrys chartarum, presente en el90% de las casas de estos pacientes. Eran nios pequeosque presentaron un curso severo, adems mostraban retardode la talla y hemoglobinuria, estas caractersticas sugieren quedeberan ser considerados como un grupo separado de laHPI tpica(19).

Otras causas de SHAD sin capilaritis pulmonar

Sndrome de Heiner o alergia a la protena de la leche devaca(21), enfermedad de Won Willebrand, enfermedad celaca,infanticidio, frmacos en dosis teraputicas o por sobredosiscomo el cido acetilsaliclico o abuso como la cocana, lasinhalaciones de resinas (anhdrido trimetlico), pesticidasasociados a la HPI(17), entre otros.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Hemorragia de la va area superior, hematemesis

Una hemorragia de la va area superior como epistaxis,gingivitis, ulceraciones farngeas, sangrado de amgdalas o deadenoides pueden simular una hemoptisis. La hematemesis,

poco frecuente en nios, en ocasiones puede ser difcil dediferenciar de una hemoptisis (Tabla 3)(1). Debe tenersepresente que los nios menores degluten la sangre originadaen los pulmones, por lo que rara vez presentan hemoptisis,salvo que la hemorragia sea importante, pueden vomitarsangre en ausencia de tos, debiendo plantearse el diagnsticode hemoptisis en nios con presunta hematemesis de etiologano aclarada y en presencia de anormalidades en la radiografade trax.

Hemoptisis facticia

Dentro de este grupo se encuentra el sndrome de Munchau-sen, se presenta especialmente en adolescentes emocional-mente inestables, tambin ha sido descrito en adultos(22).

APROXIMACIN AL DIAGNSTICO DE HEMOPTISISEN NIOS

Una aproximacin del nio que presenta sospecha de he-moptisis o hemorragia pulmonar se resume en la figura 3(4).En muchos casos la historia clnica y el examen fsico noayudan mayormente para definir la causa, en ocasiones laetiologa es relativamente obvia como los pacientes portadoresde FQ avanzada o en enfermedades sistmicas asociadas ahemorragia pulmonar, las otras situaciones requieren msestudios(3,7).

La radiografa de trax es mandatoria, indica si la hemorragiaes uni o bilateral, adems de mostrar su extensin. Loshallazgos ms comunes son atelectasias y/o infiltrados paren-quimatosos alveolares o intersticiales, sin embargo hasta untercio de los nios con hemoptisis tienen radiografa de traxnormal.

Si un paciente con una radiografa de trax normal tienehemoptisis significativa o persistente, se debe practicar unabroncoscopa. La administracin de eritrocitos marcados contecnecio 99 es til para identificar hemorragia activa, a ritmostan bajos como 0,1 ml/min, la fuente de hemorragia seidentifica en el 50% de los pacientes(1).

La tomografa computada (TC) de trax con contrastepuede ser necesaria para definir lesiones cavitarias, bronquiec-

Tabla 3.- Diferencias entre hemoptisis y hematemesis

HEMOPTISIS HEMATEMESIS

Color Rojo brillante y espumoso Rojo oscuro o marrn

PH Alcalino Acido

Consistencia Puede estar mezclada con esputo Puede contener partculas de alimentos

Sintomas Acompaada de la tos o puede estar Puede estar precedida de nuseas.precedida de un ruido de gorgoteo

Modificado de Pianosi P, Al-Sadoowh. Hemoptisis en nios. Pediatr Rev 1997; 18: 16-19.

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Figura 3: Algoritmo diagnstico de hemoptisis / hemorragia pulmonar.

Sin evidencia deenfermedad pulmonar

Con evidencia deenfermedad pulmonar

Brocoscopa buscando lesin pulmonarlocalizada o sangrado de la va area superior

Estudio para FQ, bronquiectasias,sndromes pulmonar- renal, etc.

Presente/ Manejoapropiado Ausente

LBA para bsqueda de hemosiderfagos entre das 3-14

Negativo Positivo

Seguimiento e investigar anteun nuevo sangrado

Ecocardiografa

Normal Normal

Pruebas para sndromespulmonar-renal

Pruebas para ditesishemorrgica

Probable cardiopata

Pruebas negativas=HPIFQ: fibrosis qusticaLBA: lavado broncoalveolarHPI: hemosiderosis pulmonar idioptica

Modificado de Godfrey S. Pulmonary Hemorrhage/Hemoptysis in Children. Pediatr Pulmonol 2004; 37: 476-84.

Sospecha dehemoptisis/hemorragia pulmonar

Hemoptisis/hemorragia pulmonar en pediatra

tasias o malformaciones arteriovenosas que causan hemoptisis(23). La resonancia magntica tiene mayor resolucin en lostejidos blandos y es excelente para evaluar el mediastino ylos hilios, siendo menos til para el parnquima pulmonar,distingue con alta precisin los vasos, por lo tanto se le puede

emplear para confirmar malformaciones arteriovenosas.

La cintigrafa de ventilacin/perfusin, es til si se sospechaembola pulmonar. La angiografa sirve para evaluar malfor-maciones pulmonares y anomalas de la vasculatura pulmonar(secuestros, malformacin arteriovenosa y embola pulmonar).

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En general la ecografa tiene un valor limitado(1).

La broncoscopa, que permite visualizar la va area superiore inferior, debe practicarse con LBA. Durante un sangradoactivo se puede determinar el sitio de la hemorragia, ademsse debe observar el esfago, con el objeto de descartarhemorragia digestiva alta. Est indicada, si la fuente de lahemorragia no es evidente mediante procedimientos porimgenes y las pruebas de laboratorio resultan normales y/ola hemorragia es recurrente o importante.

Cuando la hemorragia es abundante el lugar del sangradoes muy difcil de localizar, por otra parte si la broncoscopase realiza cuando ha cesado, el sitio puede no ser ubicado.Con el broncoscopio flexible se pueden obtener muestraspara cultivo microbiolgico y estudios citolgicos e histopa-tolgicos, en tanto el broncoscopio rgido es til para extraercuerpos extraos y en la hemorragia masiva para manteneruna va area permeable mientras se practica una adecuadaaspiracin(1).

Cuando no existe sangrado activo, ni una causa obvia, sedebe practicar un LBA en busca de hemosiderfagos (HMS).Epstein y cols.(20) en un estudio experimental en un modelomurino demostraron que los HMS comienzan a aparecera los 3 das (2,8% del recuento celular total) luego de laintroduccin de sangre en los pulmones, el nivel mximo seproduce el da 6 (60%), permaneciendo hasta el da 10 y losniveles bajan a 10% en 1-2 meses. La demostracin de >20% de HMS en el LBA es diagnstico de HPI(17,20).

Si la radiografa de trax, broncoscopa y LBA resultannormales luego de la hemorragia, es razonable esperar otroepisodio de hemorragia para su investigacin.

Si hay evidencias de hemorragia pulmonar, no debida alesin en la va area, ni FQ o bronquiectasias de otra etiologa,debera practicarse una evaluacin cardiolgica, incluyendoecocardiografa, investigar el SPR u otras enfermedadessistmicas. Si no existen evidencias de enfermedad sistmica,la causa de la hemorragia pulmonar puede ser HPI, cuyodiagnstico es esencialmente de exclusin.

La biopsia pulmonar raramente es practicada pero puedeser necesaria cuando no es posible descartar enfermedadessistmicas. La histopatologa en HPI muestra gran cantidadde eritrocitos en los alvolos y en el intersticio pulmonardurante el sangrado activo. Luego de algunos das los ma-crfagos se cargan de hemosiderina transformndose enHMS. No hay evidencias de vasculitis, granulomas, ni inmu-nocomplejos(17).

TRATAMIENTO

La hemorragia pulmonar puede ser un evento grave y fatal,el enfrentamiento debe ser agresivo para determinar la causay de esta manera instaurar un tratamiento adecuado.

En pacientes con hemoptisis masiva como el SHAD decomienzo agudo, los objetivos teraputicos son primero laestabilizacin que incluye va area permeable, oxgeno y

eventual ventilacin mecnica, para tratar la hipoxemia. Lospacientes con hemorragia masiva mueren como resultadode la asfixia ms que por intensa prdida de sangre.

El uso de presin positiva al final de la espiracin puedeproducir compresin y con esto limitar la hemorragia capilar.Si la hemorragia persiste se debe practicar LBA con solucinsalina fra e instilacin de adrenalina 1:10000, como vasocon-trictor, a travs del broncoscopio preferentemente rgido,para la extraccin de cogulos. La administracin de bolosde cristaloides y/o transfusin de sangre pueden ser requeridosdurante la hemorragia severa asociada a inestabilidad hemo-dinmica (1-3,7).

Alternativas de tratamientos en caso de persistencia de lahemorragia son el taponamiento con baln inflable (Fogarty)con catter instalado 24 horas, embolizacin selectiva devasos pulmonares o bronquiales y finalmente la reseccinquirrgica de la zona de sangramiento (segmentoma, lobec-toma, neumonectoma).

La terapia en los procesos inmuno mediados y en la HPI,incluye el uso de corticoides, inmunosupresores, comociclofosfamida, azatioprina, metotrexato, hidroxicloroquina,adems de inmunoglobulina endovenosa (IGEV)(5) a pesarque las publicaciones son limitadas.

En la HPI los corticoides sistmicos son aceptados comomedicamentos de primera lnea. El tratamiento convencionalera con hidrocortisona 7-10 mg/kg/da, dividida en cuatrodosis y luego prednisona 1-2 mg/kg, en das alternos(24).Actualmente se ha usado con xito un tratamiento msagresivo como son los pulsos intravenosos de metilpredniso-lona 30 mg/kg (mximo 1 g), durante 1 h al da por 3 dasconsecutivos. Nosotros hemos usado exitosamente estaestrategia teraputica en 4 pacientes(25).

La corticoterapia sistmica diaria a largo plazo intentaproducir la remisin de la enfermedad, evitando nuevossangrados, un nmero importante de publicaciones lo hancorroborado(16-18,24,26).

PRONSTICO

Con un tratamiento adecuado hasta el 90% de las hemorragiasse detienen. La recurrencia de hemoptisis masiva a largoplazo se estima en un 20% y en hemoptisis menores en un70%. En general los pacientes con sangrado crnico elpronstico es bueno con un adecuado tratamiento de laenfermedad de base(3). El pronstico de la HPI y del SPR hamejorado al agregarse a la terapia inmunosupresores, comoazatioprina, hidroxicloroquina, ciclofosfamida, adems de laIGEV(5,16-24,26,27).

CONCLUSIN

La hemoptisis y la hemorragia pulmonar en nios son raraspero pueden ser producidas por una enfermedad severa quepodra ser fatal si no se hace un manejo adecuado. Si sedescartan las bronquiectasias asociadas a enfermedad pulmonar

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72 Hemoptisis/hemorragia pulmonar en pediatra

crnica postviral o FQ, lesiones localizadas en la va area ycardiopatas, las causas de la hemorragia pueden ser patologasmuy poco frecuentes que forman parte del SHAD como elSPR o la HPI(4).