glucagonoma
TRANSCRIPT
RODRIGUEZ ANTUNEZ JUANMEDICINA INTERNA I I -
ENDOCRINOLOGÍA
GLUCAGONOMA
tumores neuroendocrinos clínica y patológicamente heterogéneos que pueden presentarse en forma insidiosa o con síntomas oscuros e inespecíficos retardando su diagnóstico
La mayoría de estos tumores surgen de las células alfa del páncreas, conformando usualmente nódulos de consistencia aumentada, encapsulados, de tamaño variable entre 2 cm hasta 25 cm, ubicándose más a menudo en la cola del páncreas
Los glucagonomas son mayoritariamente esporádicos, y sólo un 5 al 17% se asocian a MEN 1. Estos tumores tal vez sean más comunes de lo clásicamente sugerido, ya que en series de autopsia se han demostrado microglucagonomas en el 0,8% de los diabéticos adultos
GLUCAGON
Es una hormona peptídica sintetizada por las células α del páncreas
EFECTOS PRINCIPALES DEL GLUCAGON
Metabólicos Induce catabolismo del glucógeno hepático. Induce aumento de la gluconeogénesis, con la
consiguiente cetogénesis.Cardiacos
Efecto Beta: Inotrópico y cronotrópico positivo, similar al estímulo beta adrenérgico.
Músculo liso Induce relajación intestinal aguda.
Otros Induce aumento de las catecolaminas. Induce disminución de la liberación de insulina
MANIFESTACIONES CLINICAS
Perdida de pesoDiarreaDolor abdominalNauseasPatología tromboembolicaAnemia normocítica normocrómicaQueilitis angularGlositisEstomatitisOtros: ataxia, demencia, atrofia óptica y miopatía
proximal
MANIFESTACIONES CLINICAS
Intolerancia a la glucosa o diabetes: Aumento de la producción y disminución de la
utilización de glucosa
MANIFESTACIONES CLINICAS
Eritema necrolítico migratorio (ENM): Comienza con maculas eritematosas que evolucionan
hacia placas confluentes anulares, en muchas ocasiones con bordes erosivos, papulovesiculoso o descamativo
Las regiones mas frecuentes son la cara, el abdomen inferior, los glúteos, la zona perineal y las extremidades inferiores
Evoluciona con exacerbaciones y remisiones de forma periódica entre 1 a 3 semanas
ANALITICA
Glucagon:
< 170 pg/ml = Normal 170-1.000 pg/ml = descartar otra etiologia >1.000 pg/ml = casi patognomónica de glucagonoma
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
48% de los tumores miden entre 2 y 5 cm51% tienen metástasis, siendo las mas frecuentes:
Hepáticas Ganglionares
12% de los pacientes tienen varios focos de lesiones
13% se asocia a MEN-1La técnica mas sensible es el TACTambién se pueden utilizar:
Ecografía Angiografía Gammagrafía
TRATAMIENTO
QUIRURGICO: Resección quirúrgica del tumor primario, cuando el
tumor es benigno o localizado La cirugía también puede utilizarse como tratamiento
paliativo en tumores metastásicos para reducir el tamaño de la masa tumoral y favorecer el tratamiento adyuvante
QUIMIOTERAPICO: Tiene poca actividad frente a los glucagonomas Los mas utilizados: estreptozocina, la 5-FU, la
doxorrubicina, la dacarbacina
Medico: Análogos de somatostatina: Octreotide 50 ug SC 3
veces al día Interfieran alfa: en pacientes refractarios al octreotide
SINDROME DE SEUDOGLUCAGONOMA
Se define así al ENM no asociado a un tumor productor de glucagón
GRACIAS