Neumonas Intersticiales Idiopticas Etiologa Desconocida

Clnica Inicio insidioso 50-70 aos

Disnea y tos seca

EF Crepitantes teleinspiratorios

Acropaquas (tardo)

Rx trax

Fase Inicial (inflamatoria): vidrio deslustrado o esmerilado

Fase Terminal (fibrosis): panal de abeja (no reversible)

Lo ms comn: patrn reticular o reticulo-nodular difuso en CAMPOS INFERIORES

Puede haber bronquiectasias

TACAR Imgenes reticulares, bronquiectasias, patrn en panal basal

LBA PMN (>20%) y eosinfilos (hasta 4%)

Fc. Pulmonar RESTRICTIVO

Tipos

NIU= intersticial usual: progresiva, irreversible, mal pr

NIA= intersticial aguda o Sd. de Hamman-Rich: fulminante, clnica de SDRA, corticoides

NID= intersticial descamativa: asociado a tabaco, buen pr si abandono de tabaco.

Responde a corticoides

NII= intersticial inespecfica. Responde a corticoides

Tratamiento CE+ IS (azatioprina)

Responden a CE: NID y NII!

Histiocitosis X Linfangioleiomiomatosis Proteinosis Alveolar

Epidemiologa 20-40 aos fumador premenopasica

NO ES UNA ENF. INTERSTICIAL

pq no hay inflamacin, slo hay

acmlo de material PAS+ en alvelos

Primaria vs Secundaria

Clnica

Neumotrax recidivante

Diabetes inspida

Quiste seo solitario

Disnea

Neumotrax recidivante

Quilotrax

Angiomiolipomas renales

Disnea y tos seca

Rx trax Ndulos y quistes en CAMPOS

SUPERIORES

Patrn reticular o reticulonodular

sin predominio en ningn campo

Consolidadcin bilateral perihiliar

LBA

Clulas de Langerhans Proliferacin de msculo liso

peribronquiovascular

Diagnstico: aspecto lechoso y

macrfagos cargados de material

PAS+

AP Clulas de Langerhans (grnulos

de Birbeck)

Tincin para actina o desmina y

HMB-45

Acmulo de material PAS+ en espacio

alveolar

Fc. Pulmonar OBSTRUCTIVO OBSTRUCTIVO

con CPT y DLCO OBSTRUCTIVO

Tratamiento

Abandono del tabaco

D-penicilamina

Trasplante

NO CORTICOIDES

Ooforectoma

Progesterona

Tamoxifeno

Trasplante

LBA completo

(slo una vez en la vida y si hay

deterioro importante

o mucha disnea)

Conectivopatas y Afectacin Pulmonar LES AR EA ESP Sjgren

Pleuritis

Derrame pleural:

exudado, glucosa y

pH N, C, ANA

Pleuritis

Derrame pleural:

exudado, gluc