fundamentos de interpretación clínica de los exámenes de laboratorio 2010

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ProteínasGuillermo Ruiz Reyes

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IntroduccIón

Las proteínas integran un grupo de macromoléculas bioquímicas mayores y participan en gran variedad de funciones del organismo, entre las que se encuentran la respuesta inmunológica, el transporte de varias moléculas, la catálisis enzimática, la distribución de líquidos, el manteni-miento de la presión oncótica del plasma y la participación en procesos de coagulación.

Con excepción de los componentes del complemento y las imunoglobulinas, casi todas las pro-teínas del suero se producen en el hígado. En su mayoría son catabolizadas por los macrófagos y las células del endotelio capilar y las proteínas pequeñas se pierden pasivamente en el glomérulo renal y la pared intestinal. Por ello, su determinación en el suero proporciona información im-portante sobre el funcionamiento y las alteraciones patológicas de varias actividades orgánicas como las gastrointestinales, hepáticas, hematológicas, inmunológicas y renales.

Este capítulo se ocupará de la semiología de las variaciones que sufren algunas proteínas de interés diagnóstico en diversos procesos patológicos.

Proteínas totales

Normalmente su concentración oscila entre 6.2 y 7.9 g/dL. La semiología de las alteraciones de las proteínas totales deberá ser considerada respecto a su incremento (hiperproteinemia) y su disminución (hipoproteinemia) como se indica en los cuadros 10-1 y 10-2.

electroforesIs de Proteínas

Hasta hace pocos años el estudio rutinario para estudiar las proteínas del suero sólo incluía la determinación de proteínas totales, albúmina (A), globulinas (G) y calculaba la relación A/G.

Fundamentos de Interpretación Clínica de los Exámenes de Laboratorio ©2010. Editorial Médica Panamericana

http://www.medicapanamericana.com/Libros/Libro/4079/Fundamentos-de-Interpretacion-Clinica-de-los-Examenes-de-Laboratorio.html

Fundamentos de Interpretación Clínica de los Exámenes de Laboratorio- 2 -

A la fecha, este estudio, inexplicablemente, aún se continúa practicando e informando en muchos laboratorios. Sin embargo, su empleo es desaconsejable en la actualidad pues ha sido substituido, con muchas ventajas e información clínica útil, por el estudio electroforético de las proteínas.

Esta tecnología permite la separación de las inmunoglobulinas del suero y otros líquidos or-gánicos de otras proteínas por sus diferencias en peso y carga, cuando se las somete a la acción de un campo eléctrico y consiste en depositar la muestra por analizar en un medio de soporte, sobre el que se aplica corriente eléctrica; al cabo de cierto tiempo, los diferentes componentes

Hasta hace pocos años, el exa-men rutinario para estudiar las proteínas del suero sólo incluía la determinación de proteínas totales; de albúmi-na (A); de globulinas (G) y el cálculo de la relación A/G. Inexplicablemente, a la fecha este examen aún se practica e informa en muchos labora-torios. No obstante su empleo es desaconsejable hoy en día, pues ha sido substituido, con muchas ventajas e informa-ción clínica útil, por el estudio electroforético de las proteínas.

Cuadro 10-1. Hiperproteinemia

Cuadro 10-2. Hipoproteinemia

1. Gamapatías:

1.1. Policlonales:

1.1.1. Enfermedades inflamatorias crónicas

1.1.2. Afecciones hepáticas (cirrosis)

1.1.3. Algunos padecimientos autoinmunes (lupus eritematoso generalizado)

1.1.4. Infecciones parasitarias (Kala-Azar)

1.1.5. Enfermedades malignas

1.2. Monoclonales:

1.2.1. Mieloma múltiple

1.2.2. Macroglobulinemia (Waldenström)

1.2.3. Gamapatías monoclonales de significado indeterminado

1.2.4. Amiloidosis primaria

2. Hemoconcentración consecutiva a deshidratación

3. Pseudo-hiperproteinemias consecutivas a la desecación parcial de muestras de suero

conservadas en tubos incorrectamente tapados.

Disminución en la ingesta de proteínas1.

Absorción intestinal deficiente2.

Disminución de la síntesis proteica (enfermedades hepáticas)3.

Pérdidas genitourinarias, o gastrointestinales, excesivas.4.

Pérdidas exageradas de proteínas por la piel consecutivas a quemaduras o eczemas extensos5.

En las gamapatías de cadenas ligeras (mieloma de Bence-Jones) que cursan con hipogama-6.

globulinemia


Proteínas - 3 -

proteicos se habrán separado. Se tiñe el medio de soporte, se transparenta y se integra por den-sitometría, obteniendo la silueta que se ilustra en la figura 10-1.

Dicha figura se denomina electroforograma de proteínas o proteinograma, y representa las distintas fracciones del suero: albúmina, globulina alfa 1, alfa 2, beta y gama. La electrofore-sis del suero no es de utilidad para determinar proteínas específicas, pero es lo más adecuado para descubrir gamapatías monoclonales que pueden ser útiles en el diagnóstico y segui-miento del síndrome nefrótico, afecciones hepáticas e inmunodeficiencias.

El cuadro 10-3 indica los valores de referencia de los componentes electroforéticos del suero.

alteracIones electroforétIcas del suero

Albúmina El incremento de la fracción albúmina en el suero, o hiperalbuminemia, casi siempre se debe a deshidratación del paciente.

Su disminución, o hipoalbuminemia, se presenta por las mismas razones que la hipoproteinemia, indicadas en el cuadro 10-2. Cuando la concentración de albúmina es inferior a 2 g/dl, habitual-mente se presenta edema. Sin embargo, se ha descrito un síndrome muy raro, la analbuminemia congénita, en la que los afectados sólo pueden sintetizar cantidades muy pequeñas de albúmina, detectables sólo mediante procedimientos muy sensibles y que, paradójicamente, no sufren de edema importante. También se han descrito otras variantes genéticas de la albúmina, las aloalbu-minemias, con propiedades físicas diferentes de estabilidad, movilidad electroforética y capacidad para transportar substancias de bajo peso molecular. Entre ellas se encuentran las bisalbumine-mias, en las que emigran dos bandas separadas de albúmina. Ejemplo de esas anomalías son las albúminas Naskapi y México. La bisalbuminemia no tiene manifestaciones clínicas. Algunos medicamentos, como la penicilina y cefalotina, pueden causar bisalbuminemias transitorias.

Figura 10-1.Electroforograma normal



Cuadro 10-3. Valores de referencia para la electroforesis usando acetato de celulosa

Globulinas alfa 1Los componentes más importantes de esta fracción son la antitripsina alfa 1, glicoproteína ácida alfa 1, fetoproteína alfa y lipoproteína alfa. La primera inhibe proteasas, como la elastasa y co-lagenasa, y contribuye aproximadamente con 90% de las proteínas que se encuentran en esa fracción, por lo que una disminución significativa de esa banda electroforética es casi siempre debida a su deficiencia, con frecuencia asociada a enfisema pulmonar y cirrosis hepática. Para ratificar la disminución de antitripsina alfa 1 es importante cuantificarla por nefelometría.

Globulinas alfa 2Los componentes mayores de las globulinas alfa 2 son la haptoglobina, la macroglobulina alfa 2 y la ceruloplasmina. La haptoglobina es la proteína transportadora de la hemoglobina, con la que se combina cuando ésta es liberada a la circulación a consecuencia de hemólisis intravascular, cumpliendo con ello una importante función de reciclaje, al impedir la pérdida de hierro por la orina que podrá ser reutilizado en la síntesis de nuevas moléculas de hemoglobina en la produc-ción de eritrocitos.

La concentración de haptoglobina en el suero disminuye después de hemólisis intravascular y sus niveles en el suero permiten distinguir la hemólisis intravascular de la extravascular, pues su consumo ocurre sólo en la primera de ellas.

La cuantificación de haptoglobina en el suero está indicada en el diagnóstico y seguimiento de la respuesta terapéutica de las anemias hemolíticas de diversas etiologías, hemoglobinuria paroxística nocturna y en otras circunstancias análogas como en las crisis palúdicas.

La haptoglobina, además de ser transportadora de hemoglobina, es un reactante de la fase agu-da. Por ello incrementa sus niveles a consecuencia de infecciones, neoplasias malignas, trauma-tismos y otros procesos inflamatorios. El uso de andrógenos también incrementa sus niveles. La macroglobulina alfa 2 es una de las proteínas más grandes del suero e incrementa sus niveles en los procesos patológicos que afectan la filtración glomerular, como en el síndrome nefrótico, donde puede alcanzar cifras sumamente elevadas; de tres a ocho veces los niveles basales.

La cuantificación de hapto-globina en el suero está in-dicada para el diagnóstico y seguimiento de la respuesta terapéutica en anemias hemo-líticas de diversas etiologías; en hemoglobinuria paroxística nocturna y en otros casos aná-logos, como crisis palúdicas. La haptoglobina, además de ser transportadora de hemo-globina, es un reactante de la fase aguda. Por ello aumenta sus niveles a consecuencia de infecciones, neoplasias ma-lignas, traumatismos y otros procesos inflamatorios. El uso de andrógenos también incre-menta sus niveles.

Valores de referencia

Relativos (%)Absolutos (g/dl) Fracción proteica

Albúmina

Globulinas alfa 1

Globulinas alfa 2

Globulinas beta

Globulinas gama

54.1 - 68.8

1.0 - 2.9

7.1 - 10.8

8.8 - 13.8

10.2 - 22.4

3.6 - 5.1

0.1 - 0.2

0.5 - 0.8

0.6 - 1.0

0.7 - 1.7


Proteínas - 5 -

La ceruloplasmina es una proteína que transporta más de 95% del cobre del organismo. Su dis-minución puede ser adquirida o hereditaria. Las formas adquiridas se observan en el síndrome de Menke, y en los enfermos que sufren pérdidas de proteínas como en los síndromes nefrótico y de malabsorción, así como en algunas hepatopatías avanzadas en que las proteínas del suero han disminuido. Su disminución hereditaria, inferior a 10 mg/dL, es característica de la enfer-medad de Wilson o degeneración hepatolenticular.

Globulinas betaCuando se emplean ciertos medios de soporte para efectuar la electroforesis, es frecuente que la frac-ción beta se subdivida en dos bandas: la beta 1 y la beta 2. En este grupo de proteínas se encuentra la transferrina, las lipoproteínas de baja densidad, el complemento, la hemopexina y la microglobulina beta 2.

La hemoglobina libre se observa en esta región cuando hay hemólisis intravascular. Es impor-tante tener en cuenta que, como la hemoglobina libre y el fibrinógeno migran en esta zona elec-troforética, su presencia puede ocasionar confusión cuando la muestra de suero se hemolisa y, en el caso del fibrinógeno, cuando el espécimen estudiado es plasma y no suero. En ambos casos, estas proteínas pueden aparentar bandas monoclonales desorientando la interpretación del estudio. Por ello, es conveniente vigilar que no se produzca hemólisis in vitro y estudiar exclusivamente muestras de suero para excluir estas causas potenciales de confusión.

La microglobulina beta 2, componente de cadena ligera de los antígenos del complejo principal de histocompatibilidad de clase I ( HLA-I ), se filtra libremente por el glomérulo y 99% de ella se reabsorbe en los tubos renales.

La proteinuria tubular determina un incremento de la concentración de microglobulina beta 2 en la orina y sus niveles en suero se elevan cuando la población de linfocitos B se incrementa, particular-mente en padecimientos linfoproliferativos malignos como el mieloma múltiple y el linfoma.

El cuadro 10-4 indica las causas más importantes que alteran los niveles de globulina beta.

Globulinas gamaEn esta región del proteinograma se encuentran la proteína C-reactiva y las inmunoglobulinas mayores IgG, IgA, IgM, IgD e IgE. El cuadro 10-5 resume la clasificación de algunas inmunodeficiencias pri-marias en relación a los cambios de concentración de las inmunoglobulinas mayores. El cuadro 10-6 señala los patrones electroforéticos en suero y orina comunes en diversos estadíos de enfermedad.

VarIacIones de las InmunoglobulInas en suero

La determinación de inmunoglobulinas en el suero ofrece apoyo en el diagnóstico y seguimiento de los diversos padecimientos que se indican a continuación:

Inmunoglobulina A (IgA)De especial valor: En la deficiencia selectiva de IgA y el diagnóstico de mieloma IgA.Se incrementa (en relación con otras inmunoglobulinas) en: la cirrosis hepática; infecciones cróni-

La proteinuria tubular de-termina un incremento en la concentración de microglobu-lina beta 2 en la orina, y sus niveles en el suero se elevan cuando la población de linfo-citos B se incrementa, parti-cularmente en padecimientos linfoproliferativosmalignos, como el mieloma múltiple y el linfoma.



Cuadro 10-4. Causas que alteran los niveles de globulina beta

1. HIPOGamaGLOBULINEMIA 1.1. Padecimientos en que se pierden inmunoglobulinas excesivamente Síndrome nefrótico Enteropatías con pérdida de proteínas Quemaduras y eczemas extensos Ascitis tratada con paracentesis frecuentes 1.2. Síntesis defectuosa de inmunoglobulinas Hipogamaglobulinemia congénita Agamaglobulinemia congénita 1.3. En algunas enfermedades linfoproliferativas Leucemia linfática crónica Enfermedad de cadenas pesadas Gamapatías monoclonales de cadenas ligeras 2. HIPERGAMAGLOBULINEMIA 2.1. Policlonal: Hepatopatías crónicas Enfermedades autoinmunes Lupus eritematoso generalizado Artritis reumatoide Síndrome de Sjögren Esclerodermia Infecciones crónicas: Bacterianas: Tuberculosis Endocarditis bacteriana subaguda Lepra Osteomielitis Parasitarias: Tripanosomiasis Paludismo Kala-Azar Micóticas: Actinomicosis Nocardiosis Otras: Mononucleosis infecciosa Bartonelosis Linfogranuloma venéreo Algunos padecimientos malignos: Enfermedad de Hodgkin Leucemia monocítica Carcinoma metastásico Otros padecimientos: Fibrosis quística Sarcoidosis 2.2. Monoclonal : Mieloma múltiple Macroglobulinemia de Waldenstrom Gamapatías monoclonales de significado indeterminado


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Cuadro 10-5. Concentración de las inmunoglobulinas mayores en inmunodeficiencias

Cuadro 10-6. Patrones electroforéticos en suero y orina comunes en varios estados de enfermedad

Deficiencias

Fracción electroforética

IgA

Alfa 1

IgM

Alfa 2 Beta Gama

IgG

Albúmina

Agamaglobulinemia ligada al sexo (Bruton)Hipogamaglobulinemia común variable (tardía)Aplasia tímica congénita (DiGeorge) Inmunodeficiencia combinada grave (tipo Suizo)Deficiencia selectiva de IgA Hipogamaglobulinemia con hiper-IgM

SUEROInflamación aguda Inflamación crónica Hepatopatía crónica Síndrome nefrótico Hipogamaglobulinemia Paraproteinemia Deshidratación Sobrehidratación Desnutrición Malabsorción Pérdida de proteínas

ORINAProteinuria selectiva Proteinuria no selectiva Proteinuria tubular

0D (2+) N D (3+) D (3+) D (1+)

A A D * * * A D D D D

* A *

0D (1+)ND (3+)NA (1+)

AADA* *ADDDD

*AA

* *

Puente β−γ

A * * A D D D D

A A A

*AA

ADD

ADADDDD

*A*

D (4+) D (1+) N D (3+) N D (1+)

DDDD* * ADDDD

AA*

D= disminución; 0= no detectable; N= normal; A= aumento; += el número de cruces indica la magnitud del cambio

A= aumentado; D= disminuido; AD= aumentado o disminuido; * no afectado

cas; artritis reumatoide con títulos elevados de factor reumatoide; en algunos pacientes afec-tados de lupus eritematoso generalizado; en algunos enfermos de sarcoidosis y en el síndrome de Wiskott-Aldrich.



Disminuye (en forma aislada) en: personas sanas (1 en 700); 80% de los pacientes de telan-giectasia hereditaria; disgamaglobulinemia, tipo III, en algunos pacientes con malabsorción; ocasionalmente en: lupus eritematoso generalizado, cirrosis hepática; enfermedad de Still, en la otitis media recurrente, los mielomas no IgA, la macroglobulinemia de Waldenstrom y la inmunodeficiencia adquirida.

Disminuye (asociada a la de otras inmunoglobulinas) en: las agamaglobulinemias, tanto en las adquiridas: primaria y secundarias (Ejem: mieloma múltiple, síndrome nefrótico, enteropatía con pérdida de proteínas), como en las congénitas tipo I (IgG e IgA disminuidas con aumento de IgM) y las tipo II (ausencia de IgA e IgM con niveles normales de IgG), así como en las que se observan en la infancia y niñez temprana.

Inmunoglobulina D (IgD)De especial valor: diagnóstico de mieloma IgD Se incrementa en: forma moderada, en las infecciones crónicas y las enfermedades autoinmunes.Disminuye en: las inmunodeficiencias hereditarias y adquiridas; en los mielomas no IgD y en las que se observan en la infancia y niñez temprana.

Inmunoglobulina E (IgE)De especial valor: En el diagnóstico de padecimientos alérgicos, cuando se sospeche parasitosis y en el diagnóstico de mieloma IgD; los valores normales de IgE excluyen el diagnóstico de aspergilosis broncopulmonar.Se incrementa en: los padecimientos atópicos como: a) el asma exógena (60% de los pacientes); b) la fiebre del heno (30% de los pacientes); c) el eczema atópico. Este último influido por el tipo de alergeno, duración del estímulo, presencia de síntomas y de tratamiento hiposensibilizante. También se observa en enfermedades parasitarias ascariasis, larvas migratorias, uncinariasis, esquistosomiasis e infestación por Echinococcus.Normal o baja en: asma.Disminuye en: inmunodeficiencias hereditarias y adquiridas; ataxia-telangiectasia y mielomas no IgE. Inmunoglobulina G (IgG)De especial valor: en el diagnóstico del mieloma IgG y las inmunodeficiencias hereditarias y adquiridas de IgG.Se incrementa en: la sarcoidosis, las hepatopatías crónicas (Ejem: cirrosis), los padecimientos autoinmunes, las enfermedades parasitarias y las infecciones crónicas.Disminuye en: los síndromes de pérdida de proteínas, en el embarazo, los mielomas no IgG y la macroglobulinemia de Waldenstrom.

Inmunoglobulina M (IgM)De especial valor : en el diagnóstico de las inmunodeficiencias hereditarias y adquiridas de IgM y de la macroglobulinemia de Waldenstrom.Se incrementa en: las hepatopatías e infecciones crónicas.Disminuye en: los síndromes de pérdida de proteínas; los mielomas no IgM y en las inmuno-deficiencias que se observan en la infancia y niñez temprana.


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semIología de los ProteInogramas

Las concentraciones de las proteínas del suero pueden afectarse por diversas causas. Hasta ahora el capítulo se ha ocupado de las alteraciones electroforéticas del suero más importantes que ocurren en las cinco fracciones del proteinograma. Sin embargo, existen algunos patrones electroforéticos que pueden presentarse en algunas alteraciones patológicas específicas que se ilustran a continuación. Debe enfatizarse que los patrones del proteinograma son sugestivos, pero nunca patognomónicos de algunas enfermedades, o grupos específicos de ellas.

Se caracteriza por la disminución o desaparición de la banda de proteínas correspondiente a la globulina alfa 1. Como ya fue indicado, esta proteína constituye 90% de las proteínas de esa fracción y su apreciación visual de disminución debe comprobarse cuantificándola mediante algún procedimiento específico.

Figura 10-2. Patrón de deficiencia de antitripsina alfa 1

Figura 10-3. Patrón de síndrome nefrótico

Existen algunos patrones electroforéticos que pueden presentarse en algunas altera-ciones patológicas específicas, los cuales se ilustran a conti-nuación. Debe destacarse que los patrones del proteinogra-ma son sugestivos, pero nunca patognomónicos de algunas enfermedades, o de grupos es-pecíficos de ellas.



Se caracteriza por hipoproteinemia acentuada, hípoglobulinemia alfa 1 (por disminución de antitripsina alfa 1), hipoglobulinemia beta (secundaria a la disminución de transferrina) e in-cremento importante de globulina alfa 2 (por aumento de macroglobulinas y lipoproteínas).

Este patrón se presenta en varios padecimientos que pueden causar el síndrome como algunas formas de glomerulonefritis, amiloidosis, carcinomas, lupus eritematoso generalizado, diabe-tes melitus y periarteritis nodosa; también se encuentra en algunos padecimientos circulatorios como la trombosis de la vena renal y la pericarditis constrictiva; en varias enfermedades infec-ciosas; a causa de toxinas y alergenos, como cuando se administra penicilamina y sales de oro, o en los casos de picadura de abeja o enfermedad del suero. Son causa también de síndrome nefrótico la preeclampsia grave y la reacción injerto contra huésped.

Se caracteriza por la disminución de albúmina y de las globulinas alfa 1, alfa 2 y beta. Las globulinas gama se encuentran aumentadas en grado variable pero en menor proporción que en la cirrosis.

Figura 10-4. Patrón de hepatitis grave

Figura 10-5. Patrón de cirrosis


Proteínas - 11 -

Las proteínas totales pueden ser normales o encontrarse disminuidas, dependiendo de la gravedad y evolución del caso. El incremento de las globulinas gama es resultado de la hi-perproducción de Ig G e Ig M. La lesión de la célula hepática explica la disminución de la síntesis de la albúmina y de las globulinas alfa 1 y alfa 2.

Es similar al patrón de la hepatitis grave pero más acentuado. Las proteínas totales, la albúmi-na y las globulinas alfa 1 y alfa 2 se encuentran disminuidas.

El incremento de la síntesis de las inmunoglobulinas mayores, IgG, IgA e IgM, es característi-co y se traduce por la presencia de una banda de aspecto policlonal, que en ocasiones hace des-aparecer la fracción correspondiente a las globulinas beta originando un componente proteico de base ancha, en el que se encuentran fusionadas las globulinas beta y gama. Esto se conoce como “puente beta-gama”. Cuanto mayor sea la fusión de los componentes aludidos, mayor es la posibilidad de que el padecimiento involucrado sea una cirrosis. Debe enfatizarse que el patrón descrito no es patognómonico de cirrosis pero debe orientar a descartar esta posibilidad diagnóstica.

En algunos padecimientos una clona de células plasmáticas prolifera anárquicamente ocasio-nando la síntesis de una clase de inmunoglobulinas. Este patrón identifica a los enfermos que lo tienen como afectados de una “gamopatía monoclonal” y se observa en el mieloma múltiple, la macroglobulinemia de Waldenstrom, la leucemia linfática crónica y, raramente, en padeci-mientos benignos como los procesos inflamatorios crónicos.

La presencia de una banda monoclonal en el suero de personas que no sufren de una enferme-dad clínicamente aparente, ha sido designado “gamopatía monoclonal de significado indetermi-nado” y 25% de estas personas, aproximadamente, desarrollan un padecimiento maligno en un periodo posterior de 20 años. El hallazgo de bandas monoclonales en un estudio electro-forético del suero debe motivar un cuidadoso estudio clínico, radiológico y de laboratorio que deberá incluir: a) estudio de médula ósea; b) biopsia de la tumoración, ganglio, etc., si los hu-biera; c) inmunofijación de suero y orina; d) cuantificación de las inmunoglobulinas mayores,

Esto se conoce como “puente beta-gama”. Cuanto mayor sea la fusión de los componen-tes aludidos, mayor es la posi-bilidad de que la enfermedad involucrada sea una cirrosis. Debe destacarse que el pa trón descrito no es patognomónico de cirrosis, pero debe orien tar a descartar esta posibilidad diagnóstica.

La presencia de una banda monoclonal en el suero de las personas que no sufren de una enfermedad clínicamente apa-rente, ha sido designada “gamo-patía monoclonal de significado indeterminado” y casi 25% de estas personas desarrollan un padecimiento maligno en un periodo posterior de 20 años.

Figura 10-6. Patrón de gamopatía monoclonal



e) inmunotipificación del padecimiento y, en las formas no secretoras, inmunofluorescencia en médula ósea.

Cuando el estudio electroforético del suero demuestra una banda electroforética densa, como la que se observa en la figura 10-6 o cuando se sospeche que el paciente sufre de mieloma múltiple o de algún otro padecimiento que involucre a las células plasmáticas (plasmacitomas, macro-globulinemia de Waldenström, amiloidosis, enfermedad de cadenas pesadas) debe practicarse inmunofijación.

electroforesIs e InmunofIjacIón

Es el método de elección para identificar las inmunoglobulinas monoclonales, distinguirlas de los incrementos policlonales y en consecuencia para instalar el tratamiento correspondiente. La figura 10-8 muestra también el resultado del estudio de inmunofijación recomendado y que su clasificación con los sueros anti-IgG y anti-kappa, de cadenas pesadas y ligeras respectivamente, permite definirla como una gamapatía monoclonal IgG-kappa. Es también recomendable substituir la histórica investigación de proteína de Bence-Jones y en su lugar practicar la inmunofijación en orina para identificar las cadenas ligeras que la componen.

Se caracteriza por una disminución de la zona de las globulinas gama. En casos graves, la dis-minución es muy acentuada y no se observa ningún componente proteico en la zona.

Las causas pueden ser congénitas (síndrome de Wiscott-Aldrich, síndrome de Bruton, ataxia telangectasia y otras) o adquiridas, como las que se encuentran en la enfermedad de cadenas ligeras o mieloma de Bence-Jones.

Figura 10-7. Electroforesis e inmunifijación de una gamopatia monocional IgG-kaga


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Proteínas reactantes de la fase aguda

Con este nombre se designan varias proteínas que incrementan sus niveles plasmáticos como respuesta a la enfermedad, las infecciones, los traumatismos y la necrosis tisular.

Estas proteínas son: la glicoproteína ácida alfa 1, la antitripsina alfa 1, la ceruloplasmina, la haptoglo-bina, el fibrinógeno, la interleucina 6 plasmática y la proteína C-reactiva. Esta última es, sin duda, la más empleada hasta la fecha de todas ellas para propósitos de diagnóstico y seguimiento, debido a su rápido incremento como respuesta a enfermedades agudas y su rápida normalización cuando el estímulo desaparece. Su estimación se practica por métodos inmunológicos como la nefelometría.

bIblIografía

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Figura 10-8. Patrón agamaglobulinemia


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