exposicion de mav en niños
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Dra. Magyory MDra. Magyory M.. Mujica A. Mujica A.UCLAUCLA
Hospital Universitario de PediatríaHospital Universitario de PediatríaDr. Agustín ZubillagaDr. Agustín Zubillaga
Barquisimeto Estado LaraBarquisimeto Estado Lara
Dra. Magyory MDra. Magyory M.. Mujica A. Mujica A.UCLAUCLA
Hospital Universitario de PediatríaHospital Universitario de PediatríaDr. Agustín ZubillagaDr. Agustín Zubillaga
Barquisimeto Estado LaraBarquisimeto Estado Lara
IntroducciónIntroducción
ECV HEMORRAGICAECV HEMORRAGICA
En los niños se presenta en el 45 % de los En los niños se presenta en el 45 % de los casos comparado a un 10 a 20 % en los casos comparado a un 10 a 20 % en los adultos, los factores de riesgo para la adultos, los factores de riesgo para la hemorragia intraparenquimatosa incluyen: hemorragia intraparenquimatosa incluyen: las las MAV, neoplasias hematológicas, , neoplasias hematológicas, infecciones y HTA.infecciones y HTA.
Las malformaciones vasculares cerebrales Las malformaciones vasculares cerebrales son la causa mas frecuente de el evento son la causa mas frecuente de el evento hemorrágico en niñoshemorrágico en niños
Las Las malformaciones vasculares cerebralesmalformaciones vasculares cerebrales Son errores congénitos en la morfogénesis vascular originados por fallos o disfunción del proceso embrionario de maduración capilar, que resultan en la formación anormal de canales arteriales, venosos o capilares con o sin la presencia de comunicaciones arteriovenosas directas.
DEFINICIONDEFINICION
Tamaño TiposTamaño Tipos
Telangiectesia capilar
Angioma venoso
Angioma cavernoso
Malformaciones arteriovenosa
PEQUEÑAS, O MENORES DE 3 CM,
MEDIANAS, ENTRE 3 Y 6 CM. Y
GRANDES, DE MÁS DE 6 CM.
ANGIOGENESISANGIOGENESIS
El desarrollo del sistema vascular comienza durante la 3a. Semana y llega a conformarse con el patrón arterial y venoso del adulto hacia la 10a. u 11a. semanas y continúa su maduración hasta después del periodo postnatal.
Patogénesis
Alteraciones congénitas originadas por disfunción del proceso embrionario de maduración capilar dando lugar a conjuntos compactos de canales vasculares anormales que conectan arterias con venas dilatadas sin intervención de red capilar
Angioma venoso puro
CONGENITAS 95%CONGENITAS 95% ADQUIRIDAS 5%ADQUIRIDAS 5%
LOCALIZACIONLOCALIZACION
ST HEMISFERICAS 85%ST HEMISFERICAS 85% IT FOSA POSTERIOR 15%IT FOSA POSTERIOR 15%
SUPERFICIALES 3:1SUPERFICIALES 3:1
ETIOLOGIAETIOLOGIA
EPIDEMILOGIAEPIDEMILOGIA
EdadEdad pico de sangramiento entre 20 y 40 años.
25% sangrado ocurre antes de los 15a.
Género igual para ambos sexos.
Número
únicas 98% poblac Gral. 0.04-0.52% múltiples 2% ’’ ’’ 0.002%
Malformaciones vascularesMalformaciones vasculares
Lesiones benignasErrores difusos o localizados en el desarrollo
vascularPosible carácter familiar hereditario
Frecuencia 1.5 % de nacimientos A veces no visibles hasta semanas o meses
después Mas frecuentes las venosas (2/3)
INCIDENCIAINCIDENCIA• Igual frecuencia hombres y mujeresIgual frecuencia hombres y mujeres
Se considera que la MAV puede Se considera que la MAV puede presentarse inicialmente conpresentarse inicialmente con::
HemorragiaHemorragia Síndrome convulsivoSíndrome convulsivo CefaleaCefalea Efecto compresivoEfecto compresivo Isquemia por robo vascular yIsquemia por robo vascular y
Asociadas a otras malformaciones.Asociadas a otras malformaciones.Ejemplo: la telangiectasia hemorrágica hereditaria (conocida también como la enfermedad de Osler-Weber-Rendu), el síndrome de Sturge-Weber, el síndrome de Klippel-Trenaunay, el síndrome de Parkes-Weber y el síndrome de Wyburn-Mason.
Presentación clínicaPresentación clínica
HEMORRAGIA 50% HEMORRAGIA 50% • Subaracnoidea ………30 %Subaracnoidea ………30 %• Parenquimatosa ……. 23 %Parenquimatosa ……. 23 %• Intraventricular ………16 %Intraventricular ………16 %• Combinada ………….31 %Combinada ………….31 %
Convulsiones 25% Convulsiones 25%
Cefalea y/o trastorno neurológico focal 20 a Cefalea y/o trastorno neurológico focal 20 a 25% 25%
Riesgo de sangradoRiesgo de sangrado
Acumulativo anual 2-3%Acumulativo anual 2-3%Mortalidad 10%Mortalidad 10%Morbilidad 50%Morbilidad 50%
Factores predisponentesFactores predisponentes..
Sangrados previos Drenaje venoso únicoReclutamiento venosoAneurismas intranidalesArteria aferente de alta presión.
Clasificación Clasificación McCormick 1966
Malformaciones arteriovenosas Malformaciones arteriovenosas propiamente dichas (MAV). propiamente dichas (MAV).
Telangiectasias capilares. Telangiectasias capilares. Malformaciones venosas. Malformaciones venosas.
Angiomas venosoAngiomas venoso Angiomas cavernosos Angiomas cavernosos Mixtas.Mixtas.
• 1. Mixta angioma cavernoso y1. Mixta angioma cavernoso y• 2.Mixta MAV y malformación venosa2.Mixta MAV y malformación venosa• 3. Mixta angioma cavernoso y MAVs o telangiectasia 3. Mixta angioma cavernoso y MAVs o telangiectasia
capilarcapilar
Clasificación topográficade Yasargil (1987)
I. Lesiones superficiales
II. Lesiones profundasSurcales
Sustancia blanca profunda
Sustancia gris profunda (estrio–talámico)
SubaracnoideoSubaracnoideo (cisternal)
Intraventricular
Nueva clasificación de las malformaciones Nueva clasificación de las malformaciones vasculares cerebralesvasculares cerebrales
M V C con comunicación arteriovenosaM V C con comunicación arteriovenosa Malformación Arteriovenosa Malformación Arteriovenosa MAV MAV nido plexiformenido plexiforme nido mixto nido mixto Fístula arteriovenosa Fístula arteriovenosa FAVFAV F única. fístula múltipleF única. fístula múltiple Mono o multipediculada.Mono o multipediculada. MVC sin comunicación arteriovenosaMVC sin comunicación arteriovenosaMalformación capilar TelangiectasiaMalformación capilar Telangiectasia Malformaciones venosasMalformaciones venosas anomalías venosas del desarrolloanomalías venosas del desarrollo varices venosas (sin MAV ni FAV)varices venosas (sin MAV ni FAV) Malformación cavernosa (MC)Malformación cavernosa (MC)
ClasificaciónClasificación
De acuerdo a la anormalidad biológicaDe acuerdo a la anormalidad biológica::
a) defecto genético hereditario, a) defecto genético hereditario,
b) genético somático, b) genético somático,
c) esporádico y c) esporádico y
d) adquiridod) adquirido A la morfología: nidos, fístulas y lesiones multif A la morfología: nidos, fístulas y lesiones multif
intraduralesintradurales A la localización: intradurales, extradurales A la localización: intradurales, extradurales
DiagnósticoDiagnóstico
Angiografía cerebralAngiografía cerebral La TC. cerebral permite detectar las MAV La TC. cerebral permite detectar las MAV
en 85 a 90% en 85 a 90% La RM. ofrece datos morfológicos más La RM. ofrece datos morfológicos más
precisos que la TC. precisos que la TC. La angiorresonancia magnética La angiorresonancia magnética
Una de las señales más palpables que indican la presencia de una malformación arteriovenosa es un fenómeno auditivo de murmullo o soplo.
TratamientoTratamiento
Depende de factores dependientes del Depende de factores dependientes del riesgo vital del sujeto y de factores riesgo vital del sujeto y de factores relacionados con la morfología, localización relacionados con la morfología, localización y tamaño de las malformaciones. y tamaño de las malformaciones.
TratamientoTratamiento
Existen varias opciones Existen varias opciones desde el monitoreo desde el monitoreo expectante , terapias mixtas expectante , terapias mixtas y/o combinadas. y/o combinadas.
Microcirugía Microcirugía
Terapia endovascularTerapia endovascular
RadiocirugíaRadiocirugía
Tratamiento quirúrgicoTratamiento quirúrgico
Escala de valoración de Spetzler-Escala de valoración de Spetzler-Martin: Martin: (1986)
La escala de Spetzler y Martin (1986) de valoración para tratar de objetivar el estado de una MAV. Y la más completa y predecir los riegos del tratamiento quirúrgico, y para las posibles secuelas.
MARCO METODOLOGICOMARCO METODOLOGICO
Es un trabajo de investigación, observacional, Es un trabajo de investigación, observacional, transversal, descriptivo, retrospectivo de 15 transversal, descriptivo, retrospectivo de 15 años, desde 1994 a 2007 y el universo de años, desde 1994 a 2007 y el universo de trabajo fueron los pacientes que ingresaron trabajo fueron los pacientes que ingresaron con el diagnóstico de enfermedad con el diagnóstico de enfermedad cerebrovascular hemorrágica aguda cerebrovascular hemorrágica aguda espontánea y en quienes mediante espontánea y en quienes mediante neuroimagen se demostró una malformación neuroimagen se demostró una malformación arteriovenosa. arteriovenosa.
POBLACION Y MUESTRAPOBLACION Y MUESTRA
Pacientes que ingresaron al Hospital Pacientes que ingresaron al Hospital Universitario Pediátrico “Agustín Zubillaga” Universitario Pediátrico “Agustín Zubillaga” (HUPAZ) de Barquisimeto en edades (HUPAZ) de Barquisimeto en edades comprendidas de 0 a 15 años desde 1994 comprendidas de 0 a 15 años desde 1994 a 2007, cuyo diagnóstico fue hemorragia a 2007, cuyo diagnóstico fue hemorragia cerebral espontánea aguda. cerebral espontánea aguda.
Se estudió toda la población, no se Se estudió toda la población, no se selecciono muestra. selecciono muestra.
RESULTADOSRESULTADOS
Lactante menor 1 6.25 % Lactante mayor 2 12.50 % Preescolar 3 18.75 %
Escolar 7 43.75 % Adolescente 3 18.75 %
Fuente: datos propios..
EDAD NUMERO PORCENTAJE
Total 16 100 %
RESULTADOSRESULTADOS
Femenino 11 68.75%Masculino 5 31.25%
TOTAL 16 100%
Fuente: datos propios.
Género Número Porcentaje
Localización Número Porcentaje
Supratentorial 15 93.75 % Infratentorial 1 6.25 %
Total 16 100%
Fuente: datos propios.
Manifestaciones Clínicas Número %
Parálisis y/o paresia 9 56.25 % Crisis convulsivas 6 37.5 %Coma 6 37.5%Cefalea 7 43.75%
Fuente: datos propios.
Distribución según MANIFESTACIONES CLINICAS , asociadas de pacientes con enfermedad cerebrovascular HEMORRÁGICA AGUDA ESPONTÁNEA, en quienes se demostró una malformación arteriovenosa. En el periodo 1994 a 2007
Distribución según evolución de pacientes con enfermedad cerebrovascular hemorrágica aguda espontánea, en quienes se demostró una malformación arteriovenosa. En el periodo 1994 a 2007.
EVOLUCION NUMERO PORCENTAJE
Con déficit neurológico 10 62.50% Sin déficit neurológico 3 18.75 % Fallecidos 3 18.75 %
TOTAL 16 100%
Fuente: datos propios.
Localización según lóbulo comprometido y Localización según lóbulo comprometido y número de casos afectadonúmero de casos afectado
Lóbulo frontal derecho 1 casoLóbulo frontal derecho 1 caso Parietal derecho 1 casoParietal derecho 1 caso
lóbulo frontal izquierdo 2 casoslóbulo frontal izquierdo 2 casos Parietal izquierdo 1 casoParietal izquierdo 1 caso
temporal derecha 1 casotemporal derecha 1 caso Lóbulo occipital derecho 1 casoLóbulo occipital derecho 1 caso
temporal izquierda 1 casotemporal izquierda 1 caso Lóbulo occipital izquierdo 1 casoLóbulo occipital izquierdo 1 caso
Lobares puras
Dos o más lóbulos comprometidos y número de Dos o más lóbulos comprometidos y número de casos afectadocasos afectado
Fronto parietal izq., 1 Fronto parietal izq., 1 casocaso infratentorial, 1 CASO infratentorial, 1 CASO
Subcorticales 5 casosSubcorticales 5 casos
DISCUSIÓNDISCUSIÓN
La hemorragia espontánea y las crisis La hemorragia espontánea y las crisis convulsivas son las dos manifestaciones más convulsivas son las dos manifestaciones más habituales de las MAV. Esta última es mucho habituales de las MAV. Esta última es mucho menos común en comparación con la menos común en comparación con la hemorragia como forma de presentación de las hemorragia como forma de presentación de las MAV en niños, probablemente debido a que las MAV en niños, probablemente debido a que las lesiones pequeñas y profundas son más lesiones pequeñas y profundas son más usuales y a que tienden a sangrar antes que las usuales y a que tienden a sangrar antes que las MAV de mayor tamaño, responsables con MAV de mayor tamaño, responsables con mayor frecuencia de epilepsia y otros síntomas. mayor frecuencia de epilepsia y otros síntomas.
Los datos en adultos indican una incidencia de Los datos en adultos indican una incidencia de sangrado a partir de una MAV de alrededor de sangrado a partir de una MAV de alrededor de un 1-2% por año, que aumenta a un 25% un 1-2% por año, que aumenta a un 25% aproximadamente por año para la recurrencia. aproximadamente por año para la recurrencia. Estos porcentajes no están bien definidos en Estos porcentajes no están bien definidos en niños. Varias series encuentran la Hemorragia niños. Varias series encuentran la Hemorragia Intracraneal, como forma de presentación en un Intracraneal, como forma de presentación en un porcentaje cercano al 80%.porcentaje cercano al 80%.
EvoluciónEvolución
La evolución de 13 de los 16 pacientes ha La evolución de 13 de los 16 pacientes ha sido buena; en 6 casos no presenta parálisis sido buena; en 6 casos no presenta parálisis y/o paresia. Kondziolka et al; informaron de un y/o paresia. Kondziolka et al; informaron de un 67% de pacientes neurológicamente normales 67% de pacientes neurológicamente normales en el grupo de supervivientes seguidos y una en el grupo de supervivientes seguidos y una tasa de mortalidad por hemorragia en niños con tasa de mortalidad por hemorragia en niños con MAV del 16% tras la introducción de la TC. La MAV del 16% tras la introducción de la TC. La secuela más frecuente parece ser el déficit secuela más frecuente parece ser el déficit neurológico focal (especialmente la neurológico focal (especialmente la hemiparesia) presente en nuestra serie en 6 hemiparesia) presente en nuestra serie en 6 pacientes. pacientes.
En los 16 casos que sufrieron HCA, la TC En los 16 casos que sufrieron HCA, la TC reveló el sangrado sin dificultades e reveló el sangrado sin dificultades e incluso pudo demostrar hemorragia incluso pudo demostrar hemorragia subaracnoidea aguda en la mayoría de los subaracnoidea aguda en la mayoría de los casos. La RM cerebral es una excelente casos. La RM cerebral es una excelente modalidad de seguimiento inicial en el modalidad de seguimiento inicial en el examen de las MAV intracraneales. examen de las MAV intracraneales.
En el resto de casos fue suficiente para realizar En el resto de casos fue suficiente para realizar el diagnóstico de sospecha, que se confirmó el diagnóstico de sospecha, que se confirmó mediante arteriografía, necesaria para mediante arteriografía, necesaria para corroborar la sospecha diagnóstica de MAV, corroborar la sospecha diagnóstica de MAV, delimitar la angioarquitectura, distinguir las delimitar la angioarquitectura, distinguir las arterias aferentes de las venas de drenaje e arterias aferentes de las venas de drenaje e identificar los aneurismas arteriales identificar los aneurismas arteriales relacionados y otras anomalías de cara a un relacionados y otras anomalías de cara a un tratamiento endovascular mediante tratamiento endovascular mediante embolización y/o para planificación quirúrgica embolización y/o para planificación quirúrgica
CONCLUSIONESCONCLUSIONES
La hemorragia espontánea es la forma de debut más La hemorragia espontánea es la forma de debut más frecuente de las MAV, pero a veces existen frecuente de las MAV, pero a veces existen manifestaciones previas que constituyen un reto manifestaciones previas que constituyen un reto diagnóstico y que deberían ser objeto de futuras diagnóstico y que deberían ser objeto de futuras investigaciones, pues evitar la Hemorragia investigaciones, pues evitar la Hemorragia Intracraneal significaría reducir drásticamente la Intracraneal significaría reducir drásticamente la morbimortalidad de las MAVmorbimortalidad de las MAV
Las crisis convulsivas son los síntomas de Las crisis convulsivas son los síntomas de presentación más frecuente de MAV cerebrales, presentación más frecuente de MAV cerebrales, después de la hemorragia constituye el síntoma inicial después de la hemorragia constituye el síntoma inicial de un 17 a 47%. El modelo de crisis parece de un 17 a 47%. El modelo de crisis parece relacionado con la localización de la MAV. relacionado con la localización de la MAV.
El síndrome convulsivo se asocia más a las MAV El síndrome convulsivo se asocia más a las MAV grandes. Se ha visto que cuanto más joven es el grandes. Se ha visto que cuanto más joven es el paciente al momento del diagnóstico tiene mayor paciente al momento del diagnóstico tiene mayor posibilidad de desarrollar síndrome convulsivo .posibilidad de desarrollar síndrome convulsivo .
Las MAV de la fosa posterior en caso de sangrado Las MAV de la fosa posterior en caso de sangrado tienen un peor pronóstico. tienen un peor pronóstico.
La neuroimagen es el recurso que nos permite el estudio La neuroimagen es el recurso que nos permite el estudio mas completo ante los síntomas neurológicos bien mas completo ante los síntomas neurológicos bien explorados explorados
El instrumento que nos conduce al uso de estos El instrumento que nos conduce al uso de estos recursos es la realización de una buena historia clínica. recursos es la realización de una buena historia clínica.
La TAC cerebral es el método imagenológico de La TAC cerebral es el método imagenológico de indicación en las primeras horas del evento, debido a indicación en las primeras horas del evento, debido a que la sangre contrasta a las densidades del tejido que la sangre contrasta a las densidades del tejido cerebral normal , es también sensible en estudio de cerebral normal , es también sensible en estudio de rutina ya que permite detectar las MAV en 85 a 90% de rutina ya que permite detectar las MAV en 85 a 90% de casos. casos.
La resonancia magnética cerebral y la angioresonancia La resonancia magnética cerebral y la angioresonancia métodos no invasivos con muy buena resolución, pero métodos no invasivos con muy buena resolución, pero para el paciente pediátrico con hemorragia cerebral para el paciente pediátrico con hemorragia cerebral tiene algunas limitaciones tiene algunas limitaciones
En Venezuela no hay registros de esta patología en este En Venezuela no hay registros de esta patología en este grupo etario, así que desconocemos la incidencia, grupo etario, así que desconocemos la incidencia, prevalencia, morbilidad y mortalidad. prevalencia, morbilidad y mortalidad.
Arteriografia carotidea.
1. MAV TALAMO PARIETAL DERECHA, NIÑA DE 6 AÑOS
MAV TALAMO PARIETAL IZQUIERDA, NIÑA DE 10 AÑOS
MAV HEMISFERICA, VARON DE 7 AÑOS
POSTOPERATORIOPOSTOPERATORIO
ANEURISMA DE LA VENA DE ANEURISMA DE LA VENA DE GALENOGALENO
Malformación de arterias de circuito Malformación de arterias de circuito posteriorposterior
MAV con aneurisma intranidal.MAV con aneurisma intranidal.
