esclerosis sistemica
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CRITERIOS ACR/EULAR PARA LA CLASIFICACIÓN
DE ESCLEROSIS SISTÉMICA 2013
Aarón González Bernal
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La esclerosis sistémica o esclerodermia es una enfermedad autoinmune, inflamatoria crónica del tejido conjuntivo de etiología desconocida que se distingue por fibrosis en la piel y algunos órganos internos, alteraciones vasculares como la hipertensión arterial pulmonar, afección renal y úlceras digitales, así como alteraciones inmunológicas.
Esclerosis sistémica
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CRITERIOS ACR/EULAR PARA LA CLASIFICACIÓN DE ESCLEROSIS SISTÉMICA 2013
Ítem Sub-ítem(s)Peso/
puntuación
Engrosamiento de la piel de los dedos de ambas manos que se extiende proximal a las articulaciones metacarpofalángicas (criterio suficiente)
- 9
Engrosamiento de la piel de los dedos (sólo cuenta la puntuación más alta)
Dedos hinchadosEsclerodactilia (distal a las articulaciones metacarpofalángicas pero proximal a las articulaciones interfalángicas proximales)
24
Lesiones en la punta de los dedos (sólo cuenta la puntuación más alta)
Úlceras digitalesCicatrices en las yemas de los dedos
23
Telangiectasia - 2
Capilares del lecho ungueal anormales - 2
Hipertensión arterial pulmonar y/o enfermedad pulmonar intersticial (puntuación máxima es 2)
Hipertensión arterial pulmonarEnfermedad pulmonar intersticial
22
Fenómeno de Raynaud - 3
Autoanticuerpos relacionados con esclerodermia (anticentrómero, anti-topoisomerasa I [anti-Scl-70], anti-RNA polimerasa III) (puntuación máxima es 3)
AnticentrómeroAnti-topoisomerasa I (anti-Scl-70)Anti-RNA polimerasa III
3
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Ítem Sub-ítem(s)
Peso/puntuació
n
Engrosamiento de la piel de los dedos de ambas manos que se extiende proximal a las articulaciones metacarpofalángicas (criterio suficiente)
-9
Criterios ACR/EULAR para la clasificación de esclerosis sistémica
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Ítem Sub-ítem(s)Peso/
puntuación
Engrosamiento de la piel de los dedos (sólo cuenta la puntuación más alta)
Dedos hinchados 2Esclerodactilia (distal a las articulaciones metacarpofalángicas pero proximal a las articulaciones interfalángicas proximales)
4
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Ítem Sub-ítem(s)Peso/
puntuación
Lesiones en la punta de los dedos (sólo cuenta la puntuación más alta)
Úlceras digitales 2
Cicatrices en las yemas de los dedos 3
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Ítem Sub-ítem(s)Peso/
puntuación
Telangiectasia - 2
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Ítem Sub-ítem(s)Peso/
puntuación
Capilares del lecho ungueal anormales - 2
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Ítem Sub-ítem(s)Peso/
puntuación
Hipertensión arterial pulmonar y/o enfermedad pulmonar intersticial (puntuación máxima es 2)
Hipertensión arterial pulmonar 2
Enfermedad pulmonar intersticial 2
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Ítem Sub-ítem(s)Peso/
puntuación
Fenómeno de Raynaud - 3
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Ítem Sub-ítem(s)Peso/
puntuación
Autoanticuerpos relacionados con esclerodermia (anticentrómero, anti-topoisomerasa I [anti-Scl-70], anti-RNA polimerasa III) (puntuación máxima es 3)
Anticentrómero
3Anti-topoisomerasa I (anti-Scl-70)
Anti-RNA polimerasa III
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La puntuación total se determina sumando el peso máximo (puntuación) en cada categoría.
Los pacientes con una puntuación total de >9 se clasifican como esclerosis sistémica definida.
Estos criterios son aplicables a cualquier paciente considerados para su inclusión en un estudio de la esclerosis sistémica.
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Los criterios no son aplicables a los pacientes con engrosamiento de la piel excluyendo los dedos o,
Para pacientes que tienen un trastorno similar a la esclerodermia que explique mejor sus manifestaciones
Por ejemplo: fibrosis nefrogénica esclerosante, morfea generalizada, fascitis eosinofílica, escleredema diabética, escleromixedema, eritromialgia, porfiria, liquen esclerosis, enfermedad de injerto contra huésped).
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Dr. Píndaro Martínez-Elizondo, Introducción a la reumatología, 5ª edición, editorial del Colegio Mexicano de Reumatología, 2011.
Kathy Holliman, ACR Issues sJIA Recommendations, SSc Classification Criteria, The Rheumatologist,
October 2013.◦ (http://www.the-rheumatologist.org/details/article/5314731/
ACR_Issues_sJIA_Recommendations_SSc_Classification_Criteria.html)
Bibliografía