Esclerose Múltipla

Ademir M. FurtadoBruno K. Guimarães

Daniele MoribeGuilherme G. Sobrinho

Jéssica P. ResendeMayara ArantesRodrigo Mandryk

Tatiane da Silveira

Epidemiologia

• Primeiras manifestações entre 20 e 40 anos

• Segunda causa de disfunção neurológica em pacientes jovens

• 1,4 a 3,1 mulheres para cada caso masculino

• 1 para cada 1000 pessoas

• Caucasianos tem alto risco, asiáticos e negros do norte da África tem baixo risco de desenvolver EM

• Fatores genéticos e multifatoriais

• Maior prevalência em áreas urbanizadas e classe socioeconômica mais altas

Epidemiologia

Característica

• Doença inflamatória desmielinizante, que afeta a substância branca do sistema nervoso central. Mediada por linfócitos T e macrófagos.

Patogenia

• Lesão perivascular afetando mielina e oligodendrócito, podendo lesar o axônio em alguns casos

• Placas EM com linfócito T CD4+ e macrófagos, além de alguns CD8+

• Aumento de IgG no líquor

Patogenia

• São encontrado células precursoras de oligodendrócitos mesmo em lesões crônicas mais avançadas.

• Por mais que o oligodendrócito esteja preservado em casos agudos, o processo de gliose pode bloquear a remielinizaçao

Manifestações Clínicas

• Trata-se de uma doença do SNC (neurônio motor superior)

• Múltiplas regiões acometidas

• Manifestações disseminadas no tempo e no espaço

Manifestações Clínicas

• Quiasma óptico

• Tronco do encéfalo

• Cerebelo

• Medula espinhal (cordões posteriores e laterais)

Regiões de predileção

• Neurite óptica (dor retrobulbar e escotoma)

• Diminuição da percepção de cores

• Diminuição da acuidade visual, uni ou bilateral

• Diplopia (FLM ou não)

Manifestações Clínicas

Sinais oftálmicos

• Fraqueza de membros (principalmente paraparesia assimétrica)

• Espasticidade e hiperreflexia

• Ataxia e distúrbios de marcha

• Disartria

• Tremor

Manifestações Clínicas

Sinais Motores e Cerebelares

• Parestesias e distúrbios sensoriais

• Sintomas vesicointestinais

• Sinais e sintomas coadjuvantes

Manifestações Clínicas

Outros sinais importantes

SINTOMAS COADJUVANTES

• hipersensibilidade ao calor;

• Sinal de Lhermitte;

• Sintomas Paroxísticos;

• Neuralgia do Trigêmio;

• Espasmo hemifacial;

• Neuralgia glossofaríngea;

• Mioquimia facial.

Subtipos de evolução

• EM remitente recorrente: 85% dos casos, episódios agudos - dias a semanas, estabilidade entre episódios

• EM progressiva secundária: evolui da EMRR (2% ao ano), deterioração constante, c/ ou s/ episódios agudos, deficiência neurológica fixa maior

Subtipos de evolução

• EM progressiva primária: 15% dos casos, declínio clínico constante, idade média de 40 anos, incapacidade aparece mais rápido;

• Em progressiva- recidivante: 5% dos casos, superposição a EMPP e EMPS, deterioração contínua, episódios agudos superpostos.

Prognóstico

• 15 anos → 33 a 50% EMPS• 25 anos → 80%• Condições favoráveis: sintomas sensoriais no início,

< 2 recidivas no 1º ano, ↓ comprometimento após 5 anos, ↓ lesões na RM nos primeiros anos;

• Condições desfavoráveis: ataxia do tronco, tremor de ação, sintomas piramidais, evolução progressiva, ↑ lesões na RM ;

• Mortalidade → complicações da EM

Diagnóstico complementar

• Bandas oligoclonais na eletroforese do LCR• Lentificação na condução do potencial visual

evocado • RM - lesões captantes, hiperintensas (FLAIR),

cicatriciais, multifocais (muitas subclinicas)

• Lesão ativa: gadolínio positiva

• lesão antiga com remielinização: hiperintenso (flair)

• lesão antiga: "buracos negros" em T1

Diferenciar temporalmente as lesões a partir da RM

Diagnóstico complementar

Tratamento

• Tratamento do surto agudo (recorrência)

• Tratamento modificador de doença • Tratamento dos sintomas

associados

Tratamento

• Definir o surto: novos sinais e sintomas, durando mais de 24h, sem sinais sistêmicos que o justifiquem (como febre)

• ataque com altas doses de corticóide (uso em curta duração) –Metilprednisolona 500-1000 mg EV / dia / 3-5 dias

# complicações-

• Plasmaferese-opção nos surtos graves com baixa resposta a corticóide

Tratamento do surto agudo

Tratamento

• Imunomoduladores de primeira escolha: IFN- beta, Acetato de Glatirâmer,

• Imunomoduladores que podem ser utilizados Natalizumab, Fingolimob, Teriflunomida.

• Outras drogas imunomoduladoras ou imunossupressores foram tentadas mas não oferecem resultados sólidos: azatioprida ciclofosfamida etc.

• Os efeitos benéficos devem superar os riscos potenciais (escolha individualizada)

• As formas progressivas não respondem bem a terapia (diagnostico e tratamento precoce)

Tratamento modificador de doença

Tratamento

• Igualmente importante para a sobrevida do paciente

• Cada afecção é tratada de maneira própria• Depressão: Antidepressivos e psicoterapia• Distúrbios vésico-intestinais: mudança de

hábitos de vida e anticolinérgicos• Espasticidade: Baclofem e outros

antiespasmódicos• Reabilitação e terapia ocupacional

Tratamento dos sintomas associados

Referências

• http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-progressive-multiple-sclerosis-in-adults?source=see_link#H13

• http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-relapsing-remitting-multiple-sclerosis-in-adults?source=see_link#H2

• http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-acute-exacerbations-of-multiple-sclerosis-in-adults?source=see_link

• http://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-pediatric-multiple-sclerosis?source=search_result&search=esclerose+m%C3%BAltipla&selectedTitle=10~150

• http://www.uptodate.com/contents/symptom-management-of-multiple-sclerosis-in-adults?source=see_link

• Manual de Medicina de Harrison, 18ª Ed. - Esclerose Múltipla (EM) p. 1262.

• Merritt’s Neurology, 12th Edition - Chapter149. p. 904