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Esclerodermia en golpe de sableEsclerodermia en golpe de sable
Hospital General de Niños Pedro ElizaldeHospital General de Niños Pedro Elizalde
AutoresAutores: Rueda M. L., : Rueda M. L., ColinaColina V., Navacchia D., V., Navacchia D., Valle L. E.Valle L. E.
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Esclerodermia en golpe de sable
Caso ClínicoCaso Clínico
• Paciente de sexo masculinoPaciente de sexo masculino
• 5 años de edad5 años de edad
• Antecedentes personales: convulsiones Antecedentes personales: convulsiones febriles hasta los 4 añosfebriles hasta los 4 años
• Antecedentes familiares: tía materna con Antecedentes familiares: tía materna con epilepsiaepilepsia
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Esclerodermia en golpe de sable
Motivo de consultaMotivo de consulta
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Esclerodermia en golpe de sable
Examen FísicoExamen Físico
• Alopecia fronto Alopecia fronto parietal derechaparietal derecha
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Esclerodermia en golpe de sable
Diagnóstico PresuntivoDiagnóstico Presuntivo
Esclerodermia Esclerodermia
en golpe de sableen golpe de sable
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Esclerodermia en golpe de sable
Exámenes Exámenes complementarioscomplementarios
• Hemograma: normalHemograma: normal
• Hepatograma: normalHepatograma: normal
• Función renal: normalFunción renal: normal
• Colagenograma: normalColagenograma: normal
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Esclerodermia en golpe de sable
Anatomía PatológicaAnatomía Patológica (protocolo 44465) (protocolo 44465)
• Homogenización del Homogenización del colágeno en la dermis colágeno en la dermis superficial y aislados superficial y aislados infiltrados infiltrados mononucleares mononucleares perivascularesperivasculares
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Esclerodermia en golpe de sable
DiagnósticoDiagnóstico
Clínica BiopsiaClínica Biopsia
Esclerodermia Esclerodermia
en golpe de sableen golpe de sable
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Esclerodermia en golpe de sable
TratamientoTratamiento
Realizado en forma conjunta con el servicio Realizado en forma conjunta con el servicio de Reumatología:de Reumatología:
• metotrexato a 10mg/m2/semanametotrexato a 10mg/m2/semana
• ácido fólico 10 mg/semanaácido fólico 10 mg/semana
• vitamina A localvitamina A local
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EvoluciónEvolución
• Notable mejoría de la Notable mejoría de la induracióninduración
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Evolución a los 3 añosEvolución a los 3 años
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Planteo diagnósticoPlanteo diagnóstico
Síndrome de Parry Romberg Síndrome de Parry Romberg (hemiatrofia facial progresiva)(hemiatrofia facial progresiva)
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Esclerodermia en golpe de sable
Exámenes Exámenes complementarioscomplementarios
• TAC cerebral y de macizo facial: normalTAC cerebral y de macizo facial: normal
• Fondo de ojo y examen oftalmológico: normalFondo de ojo y examen oftalmológico: normal
• Rx de cráneo F y P: normalRx de cráneo F y P: normal
• Examen odontológico: sin asimetrías visiblesExamen odontológico: sin asimetrías visibles
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Esclerodermia en golpe de sable
EvoluciónEvolución
• Enfermedad inactivaEnfermedad inactiva
• No se encontraron afecciones de otros No se encontraron afecciones de otros órganos o sistemasórganos o sistemas
• Continua con metotrexato 10 Continua con metotrexato 10 mg/m2/semana, con controles periódicos de mg/m2/semana, con controles periódicos de función hepáticafunción hepática
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Esclerodermia en golpe de sable
Interés del casoInterés del caso
• La rareza e infrecuencia de esta enfermedad La rareza e infrecuencia de esta enfermedad motiva realizar esta presentación motiva realizar esta presentación
• Se hace indispensable el seguimiento Se hace indispensable el seguimiento clínico de estos pacientesclínico de estos pacientes
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Esclerodermia en golpe de sable
Muchas graciasMuchas gracias