enfermedades difusas del parénquima pulmonar hugo alberto millán aguilar r1 medicina interna...

Enfermedades Difusas del Parénquima Pulmonar Hugo Alberto Millán Aguilar R1 Medicina InternaProgramas Multicéntricos de Residencias Médicas ITESM-SSNL

Índice Fisiología Pulmonar

Anatomía Pulmonar BásicaHistología del Intersticio Pulmonar Componentes Mecánicos del Sistema Respiratorio, el Mecanismo del Intercambio Gaseoso y el Transporte de Oxigeno

Pruebas de Función PulmonarEDPP

Abordaje General de las Enfermedades Difusas del Parénquima Pulmonar Neumonías Intersticiales Idiopáticas Fibrosis Pulmonar IdiopáticaNOCNeumoconiosis (i.e Silicosis) ETC-EIP

Objetivos Generales Recordar la Anatomía Pulmonar Básica.Reconocer los Mecanismos de Funcionamiento del Sistema Respiratorio y el Transporte del Oxigeno. Definir las Pruebas de Función Pulmonar. Revisar el Abordaje Principal de las Enfermedades Difusas del Parénquima Pulmonar.Reconocer las Enfermedades Idiopáticas de Intersticio pulmonar. Definir Fibrosis Pulmonar.

AbreviacionesNIU: Neumonía Intersticial UsualNID: Neumonía Intersticial Descamativa NINE: Neumonía Intersticial No Especifica BR: Bronquiolitis Respiratoria DAD: Daño Alveolar DifusoNIL: Neumonía Intersticial LinfocíticaNOC: Neumonía Organizativa CriptogénicaNIIP: Neumonías Intersticiales Idiopáticas del PulmónTACHR: Tomografía Axial Computarizada de Alta Resolución

BAL: Lavado Bronquioloalveolar BTB: Biopsia Transbronquial PFP: Pruebas de Función Pulmonar PT: Presión Transpulmonar FEV1: Volumen Espiratorio Forzado en el Primer Segundo CVF: Capacidad Vital ForzadaEDDP: Enfermedades Difusas del Parénquima PulmonarFPI: Fibrosis Pulmonar Idiopática ETC: Enfermedades del Tejido Conectivo

Anatomía Pulmonar

Anatomía Pulmonar Después de pasar por cavidad nasal y la faringe el aire inspirado pasa por:

TraqueaBronquios PrincipalesBronquiolos Bronquiolos Respiratorios Conductos Alveolares Alvéolos

Entre la traquea y los conductos alveolares existen alrededor de 23 divisiones, las primeras 16 generaciones forman las vías de conducción, el resto forma la vía de transición y la respiratoria en las cuales existe el intercambio gaseoso. El área transversal desde la traquea hasta los alvéolos es de alrededor de 11,800cm2.Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”.

Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.

A. Bronchial tree. B. Bronchopulmonary segments. Thorax Drake, Richard L., PhD, FAAA, Gray's Anatomy for Students, 3, 121-251 Copyright © 2015 Copyright © 2015, 2010, 2005 by Churchill Livingstone, an imprint of Elsevier Inc

Weinberger Steven, Cockrill Barbara, Mandel Jess. “Pulmonary Anatomy and Physiology”. Principles of Pulmonary Medicine. ed. Elsevier.

(From Thurlbeck WM: Chronic obstructive lung disease. In Sommers SC, editor: Pathology annual , vol 3, New York, 1968, Appleton-Century-Crofts.) Anatomic and Physiologic Aspects of Airways Weinberger, Steven E., MD, FACP, Principles of Pulmonary Medicine, 4, 64-73. Copyright © 2014 Copyright © 2014, 2008, 2004, 1998, 1992, 1986 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc

(Adapted from Weibel ER, Burri PH: Funktionelle aspekte der lungenmorphologie. In Fuchs WA, Voegeli E, editors: Aktuelle probleme der roentgendiagnostik , vol 2, Bern, 1973, Huber.) Anatomic and Physiologic Aspects of Airways Weinberger, Steven E., MD, FACP, Principles of Pulmonary Medicine, 4, 64-73 Copyright © 2014, 2008, 2004, 1998, 1992, 1986 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.

(From Gartner LP, Hiatt JL: Color Textbook of Histology, 3rd ed. Philadelphia, Saunders, 2007, p 358.) Respiratory System Gartner, Leslie P., PhD, Concise Histology, 15, 218-229 Copyright © 2011 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc. All rights reserved.

Anatomía Pulmonar Los alvéolos se encuentran recubiertos por dos tipos de células especiales:1. Neumocitos Tipo 1: Son planas, con

grandes extensiones citoplasmáticas, y son las principales células de recubrimiento.

2. Neumocitos Tipo 2: Son mas grandes, con múltiples cuerpos de inclusión lamelares, las cuales secretan surfactante.

3. Existen además; Macrófagos Alveolares, Linfocitos, Células Plasmáticas, y Mastocitos.


Anatomía Pulmonar Inervación

Las paredes de los bronquios y bronquiolos están inervados por el SNA:

Receptores Muscarinicos: Descarga colinérgica la cual causa Broncoconstricción.

Epitelio bronquial y músculo liso existen Receptores β2 Adrenérgicos: Median broncodilatación y aumentan secreción bronquial. Receptores α1 Adrenérgicos: Inhibe la secreción bronquial.


Fisiología Pulmonar

Fisiología Pulmonar La composición del aire seco es de:

29.98% de Oxigeno.0.04% de CO2.

78.06% de N2.

0.92% de Gases Inertes (Argón y Helio).

Presión Parcial.

Difusión del Gas.


Aspectos Mecánicos de la Pared Torácica

Aspectos Mecánicos del Sistema Respiratorio

Compliance PT Externa: Palv – Ppl. Conforme se incrementa la PT el volumen del pulmón se incrementa, de forma curvilínea, hasta alcanzar un máximo de distensibilidad.La pared torácica al ser una unidad rígida no se puede colapsar por completo


Pulmonary Anatomy and Physiology : The Basics. Weinberger, Steven E., MD, FACP, Principles of Pulmonary Medicine, 1, 1-19 Copyright © 2014 Copyright © 2014, 2008, 2004, 1998, 1992, 1986 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.

Pulmonary Anatomy and Physiology : The Basics. Weinberger, Steven E., MD, FACP, Principles of Pulmonary Medicine, 1, 1-19Copyright © 2014 Copyright © 2014, 2008, 2004, 1998, 1992, 1986 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.

Uso de Músculos

Rigidez de PT

Volúmenes Volúmenes Pulmonares

Volumen Corriente: Cantidad de aire que entra a los pulmones con cada inspiración.Volumen de Reserva Inspiratoria: Aire inspirado con un esfuerzo inspiratorio más elevado que el volumen de ventilación normal. Volumen de Reserva Espiratorio: Volumen que se expulsa con un esfuerzo espiratorio activo después de la espiración pasiva.Volumen Residual: El volumen que queda en los pulmones después del máximo esfuerzo espiratorio.


Volúmenes Volúmenes Pulmonares

Espacio Muerto Respiratorio: El espacio en la zona de conducción de las vías respiratorias ocupado por el gas que no tiene intercambio con la sangre de los vasos pulmonares. Capacidad Vital: La mayor cantidad de aire que puede inspirarse después de un esfuerzo inspiratorio máximo.FEV1: Fracción de capacidad vital espirada durante el 1 seg de una espiración forzada.


Circulación

(From West JB, Dollery CT, Naimark A: Distribution of blood flow in isolated lung; relation to vascular and alveolar pressures. J Appl Physiol 19:713–724, 1964.) Pulmonary Anatomy and Physiology : The Basics Weinberger, Steven E., MD, FACP, Principles of Pulmonary Medicine, 1, 1-19Copyright © 2014 Copyright © 2014, 2008, 2004, 1998, 1992, 1986 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.

25cm

Difusión

Pared Epitelio Alveolar Pared de Endotelio Capilar

Gas Alveolar

Membrana y Plasma Eritrocito

5μm

O2 CO2


Transporte El oxigeno es transportado de dos formas 1. Disuelto en la sangre2. Unido a la porción Heme de la hemoglobina

El contenido de oxigeno disuelto en sangre es proporcional a su PP. Con 0.0031ml por cada mmhg de PP de O2

La cantidad de oxigeno transportado por la hemoglobina es una función de la curva de disociación oxigeno-hemoglobina.


Transporte


Transporte Los 3 factores principales que determinan la entrega de O2 a los tejidos periféricos:

PaO2Nivel de HbGasto Cardiaco (Determinado por Regulación de la Microcirculación)

El transporte de CO2 se logra de 3 formas diferentes

En forma de HCO3CO2 disuelto en plasmaUnido al grupo amino de la hemoglobina

CO2 + H2O H2CO3 HCO3- + H+


Relación Va/Q

Va/Q(0)= αEspacio Muerto Fisiológico

Va(0)/Q= 0Shunt


Pruebas de Función Pulmonar

Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT (2007) México.


Vázquez Garcia Juan et al. Manual

para el Uso e Interpretación de la Espirometria.

ALAT (2007) México.


Vt: Volumen CorrienteIRV: Volumen de Reserva Inspiratoria ERV: Volumen de Reserva Espiratorio FEV1: Volumen de Reserva Espiratorio en el 1er SegFVC: Capacidad Vital ForzadaRV: Volumen Residual FRC: Capacidad Funcional Residual TLC: Capacidad Pulmonar Total Vázquez Garcia Juan et al. Manual para el Uso e Interpretación de la Espirometria. ALAT

(2007) México.

Espirometría Indicaciones de Espirometría

Tabaquismo CrónicoExposición laboral a gases o polvoSíntomas: 1. Tos, 2. Disnea, 3. Sibilancias, 4. Ortopnea y/o 5.Dolor Toráxico Asma/EPOC

Prueba con valor pronostico que se relaciona con la esperanza de vida de las personas así como con la morbi-mortalidad


EspirometríaGráfica Volumen-Tiempo


Espirometría Gráfica Flujo-Volumen


Espirometría Patrones que se pueden definir

Obstructivo Restrictivo

Relación FEV1/CVF

Obstrucción RestricciónNo

NormalSi

CVF Disminuida


Espirometría

Es la FEV1/CVF < LIN

Obstrucción

Si

70-100% Obstrucción Leve60-69% Obstrucción Moderada 50-59% Moderadamente Grave35-49% Obstrucción Grave < 35% Obstrucción Muy Grave


Espirometría

Es la FEV1/CVF > LIN

Es la CVF > LIN 80%

Sugiere Restricción(Bajo Volumen Desplazable)

Espirometría Normal


SiNo

1. Enfermedades Intersticiales del Pulmón 2. Enfermedades Difusas del Parénquima Pulmonar

Enfermedades Difusas del Parénquima

Pulmonar DefiniciónLas enfermedades difusas del parénquima pulmonar, es un termino ambiguo, que se caracterizan por inflamación y fibrosis del parénquima alveolar.Abarca a mas de 200 entidades clínico-patológicas. Se estima que alrededor de 50 millones de personas en todo el mundo sufren de algún subtipo de EDPP en cualquier momento. Es probable que un medico general vea 1 o 2 casos de EDPP por año. Athol Wells. “Approach to diagnosis of diffuse lung disease”. Clinical Respiratory Medicine. Chap. 46 588-598.

ed. Elsevier


Pulmonar Puntos ClaveEnfermedades de origen crónico, no infecciosas, no malignas de tracto respiratorio inferior. Amplia variedad de etiologías.Deben ser sospechadas en pacientes con disnea, intolerancia al ejercicio, tos seca e infiltrados anormales en estudios radiológicos. Pruebas de función pulmonar muestran un patrón restrictivo.Tratamiento esta encaminado a disminuir la inflamación del parénquima pulmonar.

Athol Wells. “Approach to diagnosis of diffuse lung disease”. Clinical Respiratory Medicine. Chap. 46 588-598. ed. Elsevier

Causa EDDP Prevalencia Casos N(%)

Incidencia Casos N(%)

Ocupacionales y Ambientales

Neumoconiosis No Clasificable 8 (3.1) -Antracosis 3 (1.1) -Asbestosis 17 (6.6) 15 (7.4)Silicosis 8 (3.1) 6 (3.0)Neumonitis por Hipersensibilidad 3 (1.5) -

Medicamentos y Radiación

NIP Inducida por Medicamentos 5 (1.9) 7 (3.5)Fibrosis por Radiación 1 (0.4) 3 (1.5)

Sd Pulmonares Hemorrágicos

Sd Goodpasture 1 (0.5) -Vasculitis - 1 (0.5)Hemosiderosis 2 (0.8) -Granulomatosis de Wegener 2 (1.2) 6 (3.0)

Fibrosis Pulmonar

Fibrosis Pulmonar Postinflamatoria 43 (16.7) 28 (13.9)Fibrosis Intersticial/Idiopática 58 (22.5) 63 (31.2)Neumonitis Intersticial 8 (3.1) 12 (5.9)

Sarcoidosis 30 (11.6) 16 (7.8)Athol Wells. “Approach to diagnosis of diffuse lung disease”. Clinical Respiratory Medicine. Chap. 46 588-598.

ed. Elsevier

Causa EDPP Prevalencia

Incidencia

Enfermedades del Tejido Conectivo

Enfermedades Mixtas del Tejido Conectivo

2 (0.8) 2 (1.0)LES 6 (2.3) 1 (0.5)Artritis Reumatoide 14 (5.4) 10 (5.0)Escleroderma 9 (3.5) 3 (1.5)Síndrome de Sjorgüen 2 (0.8) 1 (0.5)Dermatomiositis; Poliomiositis - 1 (0.5)Espondilitis Anquilosante - -

Otros Proteonisis Alveolar 1 (0.4) -Amiloidosis - -Bronquiolitis Obliterante - 1 (0.5)Neumonía Eosinofilica Crónica 3 (1.2) 1 (0.5)Granuloma Eosinofílico 2 (0.8) -EDPP Postinfecciosa 3 (1.2) 1 (0.5)Enfermedad Pulmonar con Infiltrados linfociticos

1 (0.4) -

EDPP No Especificadas 29 (11.1) 20 (9.8)Total 258 202Athol Wells. “Approach to diagnosis of diffuse lung disease”. Clinical Respiratory Medicine. Chap. 46 588-598. ed. Elsevier


Pulmonar Algunas de las enfermedades difusas del parénquima pulmonar que más comúnmente se reportan:1. Fibrosis Idiopática Pulmonar. 2. Sarcoidosis.3. Relacionadas a Enfermedades de la

Colágena. 4. Neumoconiosis. 5. EIP Inducidas por drogas.

Maher TM. A Clinical Approach to Diffuse Parenchymal Lung Disease Immunol Allergy Clin N Am (2012) 32:453–472

Enfermedades Intersticiales del

Pulmón Incidencia, Prevalencia y Frecuencia Incidencia: En EUA 31.5 casos por cada 100,000 hombres y 26.1 casos por cada 100,000 mujeres.Prevalencia: De 6-14.6 casos por cada 100,000 personas.

Demografía Personas mayores de 60-75 años generalmente. FPI personas entre 40-70 años.Granulomatosis de Wegener entre los 30-50 años.Neumoconiocis hombres en edad laboral.



Pulmonar GéneroRelación Hombre-Mujer 2:1.

EtiologíaIdiopática.Drogas: Penicilina, AINES, Aspirina, Bleomicina. Enfermedades Sistémicas: AR, ESA, LES, Enf. Mixtas del Tejido Conectivo, Escleroderma, Linfomas, EII, Amiloidosis, Vasculitis etc..


Enfermedades Difusas del Parénquima Pulmonar EDPP de

Causas Conocidas i.e Drogas

o Asociadas

a Enfermedades de la Colágena

EDPP Granulomatosas i.e

Sarcoidosis

Neumonías Intersticial

es IdiopáticasFibr

osis Pulmonar

Idiopática

Enfermedades

Intersticiale

s Idiopáticas

1. NID2. NIU3. NINE

4. BR5. NOC

Otras Formas i.eLAM, HX

American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2002) 165:277–304.

Abordaje Diagnóstico y Terapéutico de EDPP

HC y ExF

AP de Tórax y Espirometría

Exámenes de SangreTACHREMDCP

Diagnóstico Si

No

Evaluar SeveridadPFPCaminata de 6 mins

Excluir ComplicacionesEcocardiograma

Pruebas Especiales Medicina NuclearRMN

BAL + BTB

A Clinical Approach to Diffuse Parenchymal Lung Disease Toby M. Maher, MB, MSc, PhD, MRCPa,b,c

Historia, ExF, Rx de Tórax, Pruebas de Función Pulmonar

No Representan una Forma Idiopática

i.e. Enfermedades de la Colágeno, Ambiental,

Relacionado a Drogas, etc.

Posible EDPP IdiopáticaTACAR

Diagnóstico por TAC

probable de FPI con

características clínicas

consistentes.

Características Clínicas

Atípicas o de TAC

para FPI.

Diagnóstico de entidades

raras

Sospecha de otraEDPP

BTB, LBA, u otro Examen relevante.

BT o LB?

Si no hay Diagnóstico

Biopsia de Pulmón

NOCDADNIDBR

NINENIU NIL NoNII

American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2002) 165:277–304.

Neumonías Intersticiales Idiopáticas del Pulmón

Neumonías Intersticiales Idiopáticas

NIIPRepresentan un subgrupo de entidades clínico-patológicas sin causa identificable, que son lo suficientemente diferentes unas de otras para ser consideradas como entidades separadas.

An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med (2012) 188:734-744.

Neumonías Intersticiales Idiopáticas

Clasificación de la ATS/ERS

Neumonía

Intersticial Usuali.e NIU

Neumonía Intersticial

No Especifica

i.e NINE

Neumonía Organizat

iva Criptogén

icai.e NOC

Neumonía Intersticial Aguda

i.e NIA

Bronquiolitis

Respiratoria

i.e BR Neumonía Intersticial Descamativa i.e NID

Neumonía Intersticial Linfoide i.e NIL


Enfermedades Intersticiales Idiopáticas

del Pulmón Categorización de Neumonías Intersticiales Idiopáticas Categoría Dx Clínico-

Radiológico-Patológico

Patrón Patológico

Crónicas Fibrosantes

Fibrosis Pulmonar IdiopáticaNINE

NIUNINE

Relacionadas al Tabaquismo

BRNID

BRNID

Agudas/Subagudas

NCONIA

NCODAD


Reticular (Panal de Abeja)

Patrón que se caracteriza por múltiples líneas que se interconectan y cruzan; sugerente de una red.APT: Opacidades lineares, irregulares que se interlazan, con espacios aéreos quísticosTAC

Vidrio EsmeriladoExiste un incremento en la radiopacidad sin obscurecer los trazos vasculares. VIH + P. Carinii ejemplo típico de vidrio esmerilado.

Múller Nestor L et al. “Interstitial Patterns” Imaging of the Chest 2008 ed. Elsevier http:// biblioteca.mty.itesm.mx/mty/bds/salta_bd.php?col_id=mty.clinicalkey

Múller Nestor L et al. “Interstitial Patterns” Imaging of the Chest 2008 ed. Elsevier http:// biblioteca.mty.itesm.mx/mty/bds/salta_bd.php?col_id=mty.clinicalkey

Fibrosis Pulmonar Idiopática


Definición“Una forma especifica de neumonía intersticial fibrosante crónica limitada al pulmón con apariencia histológica de neumonía intersticial aguda”

American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment International Consensus Statement. Am J Respir Crit Care Med (2000) 161:646-664


Criterios Diagnósticos1. Excluir otras causas conocidas de

enfermedades intersticiales del pulmón. (i.e. Exposiciones ambientales, enfermedades del tejido conectivo, exposición a drogas)

2. Presencia de un patrón de NIU en TAC de alta resolución, en pacientes que no han sido sometidos a biopsia de pulmón.

3. O una Biopsia con NIU.



Neumonía Intersticial Usual Característica histopatológica y principal criterio diagnóstico. A una magnificación baja representa áreas de fibrosis con formación de cicatrices y cambios en panal de abeja, los cuales alternan con parénquima normal. Estos cambios por lo general son de localización subpleural y paraseptales.


FPI Sospechada

Causas Identificables para FPI

TACAR

Biopsia Pulmonar

EMD

FPI FPI

NIU* pNIU*iNIU*

No FPI

Si

No NIU

Abordaje Diagnóstico

No



Epidemiología Incidencia de 4.6 a 16.3 casos por 100,000 personas. Prevalencia de 13-20 casos por 100,000 personas.

Factores de RiesgoTabaquismo > de 20paq/año. Exposición a polvos de metal y pinos.Infecciones virales crónicas EBV, CMV, HH7, HH8.ERGE. Factores Genéticos.



Presentación ClínicaCurso clínico heterogéneo, supervivencia media de 2.5-3.5 años después del diagnostico.

1. Curso Lento y Progresivo.2. Variante Acelerada. 3. Exacerbaciones Agudas.

Antoni Xaubet, Julio Ancochea, Elena Bollo, Estrella Fernández-Fabrellas, Tomás Franquet, Maria Molina-Molina, Maria Angeles Montero, Anna Serrano-Mollar. Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Idiopathic Pulmonary

Fibrosis. Arch Bronconeumol. (2013) 49 (8):343–353.


Presentación Clínica Disnea, Tos No Productiva, Perdida de Peso, Fatiga Dedos en Palillos de Tambor 25-50% de los pacientes Estertores Crepitantes con calidad de Velcro

Criterios Diagnósticos de Exacerbaciones Agudas 1. Disnea progresiva en los últimos 30 días2. Consolidaciones nuevas en Tele de Tórax y/u Opacidades

en Vidrio Esmerilado 3. Disminución del 10% o mas de la CVF y/o de 10mmhg

en PaO24. Cultivos Negativos de Patógenos Respiratorios5. No hay evidencia de EP, ICC o Neumotórax




0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

Supe

rviv

encia

(%)

Periodo Asintomático

VarianteAcelerada

Tiempo (Años)

FPI y Enfisema Variante

Lenta

ExacerbacionesAgudas

Principio de los Síntomas

Lesiones Pulmonares Microscópicas



Agentes Etiológicos ¿?, Predisposición Genética ¿?

Estimulo Repetitivo

Th2>>>>Th1

Lesión Epitelial-Alveolar

Mediadores Inflamatorios (IL-1, TNF-a)Mediadores Fibrogenéticos (PDGF, FGF, IGF)

Proliferación de Fibroblastos Formación de Focos Proliferativos

Neumonía Intersticial Aguda

Fibrosis Pulmonar Idiopática Ritesh Agarwal, Surinder K. Jindal. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary

fibrosis: A systematic review European Journal of Internal Medicine (2008) 19:227–

235.

Biomarcadores?


BiomarcadoresSP-A (Factor Independiente Predictor de Mortalidad)SP-D KL-6CC-16CD28MMPsTNF LDH

Bernt van den Blink et al Serum biomarkers in idiopathic pulmonary fibrosis Pulmonary Pharmacology & Therapeutics 23 (2010) 515-520


Tratamiento No hay tratamiento recomendado y/o aprobado hasta la fecha Algunos estudios apoyan el uso de Pirfenidona, N-Acetilcisteina y Sildenafil Terapia con Oxigeno es adecuada Rehabilitación pulmonar Transplante Pulmonar


Neumonía Criptogénica Organizativa

NOCDefinición

1985 Epler describió el síndrome bajo el termino BOOPSe trata de una enfermedad intersticial del pulmón en la que predomina inflamación y un patrón de neumonía organizativa en los conductos alveolares y alvéolos


NOCEntidades Clínicas Asociadas con un Patrón NOCProceso Idiopático Daño Alveolar Difuso (SDRA)Procesos Infecciosos Secundario a Procesos ObstructivosReacción Secundaria a Drogas Enfermedades de la Colágena Enfermedad Eosinofílica del Pulmón Enfermedad Inflamatoria Intestinal Como Reacción Secundaria a Procesos de Reparación del Pulmón


NOC Características Clínicas

Fumadores superan a no fumadores en razón de 2:1.Edad media de presentación 55 años.Pruebas de función respiratoria evidencia un patrón restrictivo e hipoxemia. Tos Productiva, Perdida de Peso, Sudoraciones

Historia Clínica

Características Radiológicas

BiopsiaDiagnóstico


NOCCaracterísticas Radiológicas

Áreas de consolidación Uni o Bilaterales, en forma de parche.Opacidades nodulares en 10-50% de los casos.Volúmenes pulmonares no se ven afectados.

TACÁreas de consolidación subpleurales o peribronquiales.Atenuación en Vidrio Esmerilado. Nódulos con márgenes irregulares y broncogramas aéreos concomitantes.


NOC

Diagnostico Diferencial Radiológico

Carcinoma Bronquiolo-alveolar

Linfoma

Vasculitis

Sarcoidosis

Tuberculosis, Procesos Granulomatosos


Cryptogenic Organizing Pneumonia (Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia) Müller, Nestor L., Imaging of the Chest, CHAPTER 36, 655-662

Cryptogenic Organizing Pneumonia (Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia)Müller, Nestor L., Imaging of the Chest, CHAPTER 36, 655-662

Cryptogenic Organizing Pneumonia (COP)Husain, Aliya N., MD, High-Yield Thoracic Pathology, {parentCitation.chapternum}, 71-72

Cryptogenic Organizing Pneumonia (COP) Husain, Aliya N., MD, High-Yield Thoracic Pathology, (parentCitation.chapternum}, 71-72

Neumoconiosis

Neumoconiosis OIT

“Acumulación de polvo en los pulmones y la reacción del tejido a los mismos.” La deposición del polvo en los pulmones dependerá de las propiedades aerodinámicas y geométricas de las partículas. Así como de los mecanismos de protección mucociliares.Dos preguntas básicas:

1. Evaluar la naturaleza del proceso subyacente, si involucra pleura o pulmón, o ambas.2. Determinar reexposición ambiental o laboral y el tiempo de evolución.

Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier

SilicosisSilicosis

Enfermedad fibrótica del pulmón que se atribuye a la inhalación de cristales de silica usualmente en la forma de cuarzos.Personas en riesgo:

1. Trabajadores en minerías, fundidoras de metales pesados, o demoliciones de estructuras de concreto.

Generalmente es el resultado de una exposición en un pasado remoto y no el lugar actual de trabajo.


Silicosis Industrias en Riesgo de Padecer Silicosis

1. Actividades Industriales: 1. Actividades subterráneas como extracción de oro, cobre,

hierro, estaño, y uranio.2. Proyectos de Ingeniería Civil de Superficie como

extracción de carbón y hierro.3. Excavación de cimientos.

2. Explotación de Cantera1. Granito, arenisca, arena, arcilla.

3. Canteras1. Bodega de granito, construcción de monumentos.

4. Fundidoras1. Obetención de Metales ferrosos y no ferrosos


SilicosisPatología

Se han descrito 3 estados clínico-patológicos de la silicosis:

Silicosis Crónica; Donde la exposición se mide en décadas. Silicosis Acelerada; Donde la exposición se mide en años.Silicosis Aguda; Exposición intensa en periodos cortos de tiempo.

La característica principal es la presencia de Nódulo Silicótico en la biopsia de pulmón o pleura. Pueden desarrollar fibrosis pulmonar masiva.


SilicosisCuadro Clínico

Síntoma principal disnea y falta de aire. No es inusual en un paciente con Silicosis crónica presentarse asintomático y solamente con cambios radiográficos. Tos productiva y falta de aire, generalmente apuntan hacia una bronquitis crónica o tuberculosis. Dedos en palillo de tambor no son una característica de la silicosis y deben de descartarse un Cáncer primario de Pulmón.


Características RadiológicasSe caracteriza por la presencia de pequeñas opacidades redondeadas en forma de nódulos en hilios y ápices pulmonares. Estos nódulos ocasionalmente se calcifican y puede mostrar microlitiasis. Calcificación en forma de cáscara de huevo altamente sugestiva pero no patognomónica de silicosis.


Enviromental and occupational disorders

Silicosis

Silicosis

Tuberculosis • Tazas de Infección 2-30 veces más altas• Granulomas Epiteloides Necrotizantes

Bronquitis Crónica• EPOC y Bronquitis Crónica manifestaciones comunes de exposición a ambientes con alto contenido de silica Enfermedades de Tejido Conectivo • Existe evidencia epidemiológica que indica que la prevalencia de enfermedades de la colágena se ven incrementadas

¿Cáncer?Cowie Robert L. et al- Pneumoconioses and Other Mineral Dust-Related Diseases “Murray and Nadel’s

Textbook or Respiratory Medicine” ed. Elsevier

Silicosis Diagnóstico

Historia Exposición Pruebas de Función PulmonarEstudios de Imagen Biopsia de Pulmón

Silicosis


ETJ-EIP (Enfermedades Tejido Conectivo-Enfermedades Intersticiales del Pulmón)

Enfermedades Tejido Conectivo

Frecuencia de EIP en ETCFrecuencia Comentario

AR 20-30% Se incrementa prevalencia con antecedente de Tabaquismo

Polimiositis-Dermatomiositis

20-50% Mas común en pacientes con anticuerpos antisintetasa positivos

Esclerosis Sistémica

70% Mas común en enfermedades difusas

LES 2-8%EMTC 20-60%Síndrome de Sjögren Primario

Hasta el 25%Carrera Luis Gomez, et al. Pulmonary Manifestations of Collagen Disease. Arch Bronconeumologia (2013) 49:249-260

Enfermedades de Tejido Conectivo

Manifestaciones Pulmonares Comunes en Enfermedades de Tejido Conectivo

EIP Vías Aéreas Superiores

Pleurales

Vasculares

HAD

Esclerosis Sistémica

+++

+++

AR ++ ++ ++ +Sjrogüen Primario

++ ++ + +

ETC Mixtas ++ + + ++Dermatomiositis

+++

+

LES + + +++ + ++Carrera Luis Gomez, et al. Pulmonary Manifestations of Collagen Disease. Arch Bronconeumologia (2013) 49:249-260

Enfermedades de Tejido Conectivo

Criterios Diagnósticos Propuestos para Subtipos de ETC-EIP Síntomas y Características Clínicas

Criterios de Laboratorio

ETC con Predominio Pulmonar

1. Patrón Neumónico Intersticial probado por Biopsia.

2. Características extratorácicas insuficientes.

3. No hay causa alterna que explique la EIP.

(a)ANA > 1:320, FR > 60UI/ml, ANAs Antinucleolares, Anti-CCP, anti-Ro, anti-La, anti-ADN,

EIP de Origen Autoinmune

Manifestaciones Extratorácicas más síntomas pulmonares

Presencia de autoanticuerpos

Carrera Luis Gomez, et al. Pulmonary Manifestations of Collagen Disease. Arch Bronconeumologia (2013) 49:249-260

Neumonía Intersticial

Autoanticuerpos Esp. +Ausencia de Características Especiales +/- Características Histopatológicas

Posible ETC-EIP

Clínica

NIUNINU

Autoanticuerpos Esp. + Presencia de Características Especiales+ Características Histopatológicas

ETC-EIP Definitiva

Clínica Vigilar Progresión

Considerar Tratamiento Para FPI

Terapia Inmunosupresora

No AutoanticuerposSin ClínicaSin Características HistopatológicasNo Hay Causa Identificable

FPI

No SI

SI

No

Carrera Luis Gomez, et al. Pulmonary Manifestations of Collagen Disease. Arch Bronconeumologia (2013) 49:249-260

Conclusiones Difícil diagnostico, tratamiento y evolución.Variedad grande de presentaciones y asociaciones. Enfermedades que se encuentran presentes en nuestro medio, poco documentadas. Siempre recordarlas cuando se aborda a un paciente con tos crónica, sin etiología establecida. Enfatizar en el uso de la espirometría cuando tengamos el recurso.

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