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Enfermedad que afecta Enfermedad que afecta principalmente al principalmente al músculo cardiaco, músculo cardiaco,
independientemente de independientemente de su etiología.su etiología.
La miocardiopatía es cualquier enfermedad del músculo cardíaco en la que éste pierde su capacidad para bombear sangre eficazmente.
NORMAL
DILATADA
HIPERTROFICA RESTRICTIVA
Tres categorías Tres categorías básicas:básicas:
A. DilatadaB. HipertróficaC. Restrictiva
*En esta clasificación se hace referencia solo a las
miocardiopatías idiopáticas, el resto se les denomina
enfermedades especificas del músculo cardiaco
*Braunwald 5ta ed
•Asimetrica(O,NO)•Simetrica•Medioventricular•Apical
Simetrica (A)
Asimetrica VI (B)
Asimetrica VD (C)
PRIMARIA
SECUNDARIA
* Adaptado del WHO/ISFC task force report sobre definición y clasificación de las miocardiopatías (Harrison 16 ed)
Idiopática (D,R,H)
Familiar (D,R,H)
Enf Endomiocardica Eos (R)
Fibrosis endomiocardica (R)
Infecciosas (D)
Metabolicas (D)
Enf Familiares por deposito (D,R)
Deficiencias (D)
Enf del tej conjuntivo (D)
Infiltraciones y granulomas (R,D)
Enf Neuromusculares (D)
Hipersensibilidad y tox (D)
Cardiopatia periparto (D)
Es un síndrome caracterizado por cardiomegalia e insuficiencia cardiaca
Mas frecuente y de peor pronostico en varones de raza negra
Incidencia de 5–8 casos por 100 000 habitantes por año
Mas de 75 enfermedades especificas del músculo cardiaco producen manifestaciones clínicas de MD.
3 posibles mecanismos básicos:3 posibles mecanismos básicos:1. Factores familiares y genéticos2. Miocarditis viral3. Efectos adversos citotóxicos como
anomalías inmunes
20% transmisión AD, genotipo DD de ECA y mutación Xp21 del gen de la distrofina.
Afección de locus en relación con la inmunorregulación.
MIOCARDIOPATIAMIOCARDIOPATIADILATADADILATADA
FACTORES GENETICOS ALTERACIONES INMUNES
DISFUNCION DE CELULAS T POR AC
MUTACIONDE ADN
CONDUCTOS GENICOS ALTERADOS
Interferencia con la respuesta
inmune
MIOCARDITIS
Persistencia viral
Función miocárdicaalterada
INFECCION VIRAL
Caída del Gasto
SistólicoDeterioro funcional hemodinámico
Mecanismoscompensadores
Manifestaciones de IC, hipertrofia
y dilatación
CARDIOMEGALIA
Insuficiencia valvularMitral y tricuspidea
Dilatación del anillo valvular
Perdida de orientación de músculos papilares
Destruccióndel tejido miocárdico delsistema deconducción
Trastornos de la conducción oarritmias activas
Síntomas derivados del Síntomas derivados del bajo gasto cardíacobajo gasto cardíaco
Disnea 86% Astenia y adinamia Intolerancia al
ejercicio Oliguria es síntoma de
hipoperfusión renal Desorientación
témporo-espacial y los mareos o presíncopes
Insuficiencia cardiaca 85%
Dolor precordial 33% Palpitaciones 30% Edema 29% Evoluciona a
insuficiencia cardiaca en 95%
Consumo de alcohol?
Pulso alternante en presencia de insuficiencia ventricular grave
Plétora yugular Hepatomegalia pulsátil Edema periférico Ascitis, derrame pleural y
esplenomegalia Disnea Embolias
Galopes por 4º y 3º ruido
Desdoblamiento del segundo ruido cardiaco
Soplos sistolicos por insuficiencia mitral
La piel puede adquirir un tinte ictérico
Puede producirse una pérdida de peso que llegue a la caquexia
Choque de la punta desplazado
Retraso de la conducción en VI
Elevación de las presiones de llenado
Falta de engrosamiento del VI
Edad > 55a Hipertrofia ♥ Reducción del GC
↓ Na serico ↑ Noradrenalina
serica Arritmias ventriculares Grandes defectos
causados por talio Datos en la biopsia de
miocardio Morfología ventricular
(mayor esfericidad)
disfunción sistólica asociada a una dilatación ventricular
sin que tengamos una causa cardíaca identificable para
que esto se produzca.
Un síntoma poco frecuente es la disfagia, que se produce porque la vena pulmonar izquierda, muy distendida, puede comprimir el esófago llegando a dificultar el paso de los alimentos.La Rx de tórax muestra cardiomegalia y redistribución vascular con los
signos de edema intersticial, o hasta derrames pleurales, según la situación clínica del paciente.
Sistemáticamente anormal
Taquicardia, crecimientos de aurícula izquierda, derecha o de ambas
QRS de bajos voltajes, o grandes voltajes de R o S con sobrecarga o sin ella
Bloqueos de rama izquierda o los hemibloqueos de la subdivisión anterior
Las alteraciones inespecíficas de repolarización, como las ondas Q patológicas, que obligarían a hacer el diagnóstico diferencial con cardiopatía isquémica
Casi la mitad de los pacientes,a los que se ha practicado un Holter de 24 h, presentan taquicardias ventriculares no mantenidas.
Ventrículo izquierdo dilatado Paredes extremadamente
adelgazadas Pobre función sistólica global Puede excluirse la existencia de
valvulopatías que pudieran explicar la disfunción
Agrandadas las aurículas Puede apreciarse la existencia de
trombos murales de diferentes tipos, frecuentes en esta entidad.
El doppler permite detectar insuficiencia mitral y tricuspídea, y cuantificar su grado.
El diagnóstico debe hacerse por tanto con la sintomatología, el ECG, la Rx de tórax y el ecocardiograma.
La información puede completarse con la angiografía y el cateterismo, que pueden excluir patologías o lesiones con posibles tratamientos quirúrgicos (estenosis aórtica, aneurismas ventriculares, etc).
Limitar la actividad física, generalmente ya autolimitada, eliminar de forma drástica el consumo de alcohol y recomendar una dieta baja en sodio medidas higiénico-dietéticas.
Se inicia tx convencional con digoxina, diuréticos e inhibidores ECA o hidralazina/dinitrato de isosorbide
Se considera bloqueo β adrenergico
Agregar anticoagulación si la fracción de expulsión es menor a 0.30, antecedente de fenómeno tromboembolico o hallazgo de trombos murales
Si hay síntomas en reposo, agregar dobutamida o inhibidor de la fosfodiesterasa (o ambos) IV, y considerar transplante cardiaco
O´ Connel JB Moore CK, and Waterer HC, Treatment of endstage dilated cardiomyopathy Br Heart J 72:S52, 1994
Enfermedad primaria del miocardio, determinada genéticamente (AD),
caracterizada por hipertrofia.
TIPOS
Septal asimetrica
Concentrica
Apical
Medioventricular
Afecta a 1 de cada 500 a nivel mundial, es la principal causa de muerte súbita en jóvenes
Teorías:Teorías: Mutación de Proteínas sarcoplásmicas
Estimulación simpática excesivamente anormal que provocaría crecimiento del músculo cardiaco
Isquemia miocárdica que conduce a fibrosis y remodelado miocárdico con hipertrofia compensadora
Isquemia subendocárdica por alteraciones en la micro circulación.
Se ha encontrado relación con antecedentes familiares
En la Miocardiopatía Hipertrófica, el engrosamiento muscular aparece en ausencia de una causa determinada. Además, el examen microscópico del músculo cardiaco demuestra que éste es anormal.
La alineación normal de las fibras musculares se pierde en esta enfermedad y a este fenómeno se conoce como desalineación miocardica
50% de los afectados muestran patrón Autosómica Dominate
El resto podrían ser mutaciones de novo.
Se puede encontrar una mutación en los genes de la miosina, actina, troponina T, troponina I, alfa tropomiosina, proteína C de unión a la miosina, o en las cadenas ligeras esencial o reguladora entre otras Cadena pesada de
miosina cardiaca bTropomiosina a
Troponina T cardiaca
CMH4
mutación del gen del cromosoma 14 que codifica la cadena pesada de la betamiosina, principal proteína contráctil del miocardio
se han señalado defectos en genes de los cromosomas 1, 2, 11, 15, 16 y 18.
Diástole Sístole Hipercontractilidad
Efecto Venturi
Movimiento anterior sistólico
Obstructiva
Miocardiopatía HipertróficaMiocardiopatía Hipertrófica↓ Interacción ventricular
Fuerzas restitutivas
↑ Masa↓ Volumen
↑ Rigidez muscular
↑ ↑ Rigidez deRigidez de cavidadcavidad
↑ Carga de contracción(estenosis subaórtica)
↓ Cargas de relajación
↓ Inactivación ↑ falta de uniformidad
↓ Dependencia de carga
Adaptado de Branwald 6ta Edición
↓ ↓ RelajaciónRelajación
? ?
Asimétrica NO Obstructiva Asimétrica Obstructiva
ConcéntricaSimetrica
•Regurgitacion•V.Mitral
•Movimiento sistólico•Anterior de Vm
•Vm presiona SIV•Obstruye flujo
Apical
Braunwald 6ta Edición
“La alteración contráctil del miocardio, que NO se
explica por la extensión dela enfermedad coronaria o
daño isquémico”.
WHO, 1995
MultifactorialCausas:Causas: Alteración de la reserva vasodilatadora Mayor demanda de O2 Elevación de las presiones de llenado con
isquemia subendocardica resultante Incremento de masa muscular Densidad capilar inadecuada No es necesaria la patología coronaria. (compresión sistólica)
Muerte súbita
DISNEA 90%
Angina de pecho 75%
Fatiga, lipotimias y sincope
Palpitaciones
Disnea paroxística
Dx + frec 3era y 4ta década de la vida
Exacerbación de síntomas con el ejercicio
El angor se exacerba con admón.
de nitroglicerina
Insuficiencia cardiaca congestiva
En la mayoría es normal Las alteraciones suelen ser discretas Ruidos cardiacos aumentados en intensidad Presencia de IV ruido Pulso carotídeo de ascenso rápido, tipo
céler* Soplo (30-40%) en caso de ser obstructiva Soplo sistólico de eyección Soplo sistólico de regurgitación mitral,
ocasional Doble levantamiento apexiano (uno
presistólico y otro sistólico)*De amplitud aumentada (incremento de la presión diferencial), con ascenso y descenso rápidos.
Datos de hipertrofia ventricular izquierda con complejos QRS mas altos en derivaciones precordiales.
Datos de enfermedad isquémica, incluso desnivel S-Tdesnivel S-T
R pura en V1 simulando HVD, sin datos de estenosis pulmonar ni hipertensión del pequeño circuito acompañante.
15% son normales
Ondas Q anormales 1. Simulan IM 2. 20-50% de los pacientes3. Mas frecuente en (DII, DIII, aVf), (V2-V6) o
ambas.4. Pueden relacionarse con el balance de fuerzas
electricas que emanan del VI en contraparte con el VD.
Eje eléctrico anormal (izquierda)
Arritmias ventriculares 75%
Periodos de taquicardia ventricular no sostenida 25% (Factor de riesgo para MS)
Taquicardia supraventricular 25-50%
Fibrilación auricular 10% (sin gradiente y con hipertrofia leve)
La silueta cardiaca puede variar desde normal a cardiomegalia.
No hay agrandamiento de la raíz aórtica La calcificación del anillo mitral es
frecuente
De particular importancia en pacientes con lipotimias ó síncope
La presencia de taquicardia ventricular sostenida o arritmias supraventriculares activas, en presencia de Sd Wolff-Parkinson-White pueden ser los responsables de la sintomatología.
Si no se demuestra arritmia esta indicado un estudio electrofisiológico.
Útil para evaluar caracteristicas morfológicas, funcionales y datos hemodinámicos
La manifestación caracteristica es la hipertrofia del tabique y de la porción anterolateral de la pared libre
Patrón ecocardiográfico insólito de aspecto de cristal esmerilado en zonas de hipertrofia.
Estenosis de la vía de salida del VI
Valvas de la válvula mitral anormalmente grandes y alargadas.
Miocardiopatía hipertrófica
apical en diástole
Se observó concordancia entre el ecocardiograma y la tomogammagrafía miocárdica de perfusión en la clasificación morfológica de la mayoría (75%) de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica
Se hallaron discrepancias con respecto al ecocardiograma, sobre todo en el tipo III.
EC: eje corto; ELH: eje largo
horizontal; ELV: eje largo
vertical.
Bloqueo
PROGRESIONDE SINTOMAS
FIBRILACIONAURICULAR
MUERTESUBITA
ESTADIO FINALDISF. SISTOLICA
MIOCARDIOPATIA HIPÉRTROFICA
Datos relevantes1. Presencia de AHF del
padecimiento en su forma maligna
2. Naturaleza genética3. Obstructivo o no obstructivo4. Miocardiopatía hipertrófica
variante mesoventricular5. Estenosis subaórtica dinámica
MedicoA. Bloqueadores β adrenérgicos: por su
efecto ionotrópico negativo, se ha sugerido que evita la muerte súbita además que tiene efecto antiarrítmico.
B. Antagonistas del Ca: para tratar la obstrucción dinámica, aunque su efecto vasodilatador puede empeorar el cuadro en algunos pacientes con MCHO. 66% muestran mejoría clínica.
C. (ELECCION: VERAPAMILO)
El ejercicio, los nitritos, la digital, el isoproterenol, que aceleran la expulsión, acentúan la obstrucción.
A muchos enfermos con angor pectoris, sin diagnóstico exacto, los nitritos le ocasionan síncope.
No mas del 10% de los pacientes con MH son idóneos para este tratamiento
Los síntomas disminuyen por lo general.
La obstrucción dinámica se reduce y se sugiere que también se va produciendo un mecanismo de remodelación ventricular con el tiempo.
MiomectomííaExtirpación quirúrgica de
una porción del septum interventricular engrosado, ampliando la vía de salida del ventrículo izquierdo y la abolición del movimiento anterior sistólico así como de la insuficiencia mitral.
Enfermedad primaria caracterizada por infiltración miocárdica de sustancias o tejidos extraños, o por la proliferación anormal de tejido endocárdico.
Generan una alteración de la función diastólica del miocardio, la función de contracción miocárdica está indemne, pero falla la distensibilidaddistensibilidad del miocardio por alteración de la relajación del mismo en diástole
Es la menos frecuente
Miocardiopatía restrictiva simétrica (Tipo A)
Miocardiopatía restrictiva del VI (Tipo B)
Miocardiopatía restrictiva del VD (Tipo C)
Algunos casos son idiopáticos, y otros se deben a una enfermedad miocárdica infiltrante.
Otras causas menos habituales son Miocarditis, transplante cardiaco, sarcoidosis, pseudoxantoma elástico, fibrosis endomiocardica, eosinofilia de LÖeffler y enfermedad de Gaucher
Amiloidosis cardiaca, glucogenosis, fibrosis intersticial difusa y enf de Davis.
El impedimento del llenado diastólico en ambos ventrículos condiciona elevación de la P auricular → dilatacion de las mismas.
VENTRICULOS RIGIDOSSIN FLEXIBILIDAD
TIPO A
ES EL TIPO MAS COMÚN, LA ETIOLOGÍA MAS FRECUENTE ES LA AMILOIDOSIS, OTRAS CAUSAS MUCHO MENOS COMUNES SON LA FIBROSIS ENDOMIOCARDICA DE AMBOS VENTRÍCULOS, POR ACUMULO DE GLOCOGENO Y HIERRO.
ES RARA
LA CAUSA PRINCIPAL ES SECUNDARIA A FIBROSIS ENDOMIOCARDICA,
SE COMPORTA COMO ESTENOSUS MITRAL CON DATOS DE HIPERTENSIÓN PULMONAR Y REPERCUSIÓN EN CAVIDADES DERECHAS.
TIPO C
MUY RARA, APARECE CONSTRICCIÓN SOLO EN LA ENTRADA DEL VD, MAS COMÚN EN MUJERES DE 3A Y 4TA DECADA DE LA VIDA, ES SECUNDARIA A FIBROSIS ENDOMIOCARDICA.
CUADRO CLÍNICO
LA SINTOMATOLOGPIA ES MUY INSIDIOSA, LA RESTRICCIÓN VENTRICULAR CAUSA GRAN DILATACION DE AURÍCULAS, CON:
GRAVE HIPERTENSIÓN VENOSA, DISNEA, ASCITIS HEPATOMEGALIA.
A LA AUSCULTACIÓN ES FRECUENTE ENCONTRAR III Y IV RUIDO.
ESTUDIOS DE GABINETE
RX DE TORAX: CARDIOMEGALIA, DATOS DE HAP Y CAD, CAI.
EKG: HVI, HVD, CAI, CAI, FA, BCRIHH O BCRDHH
ECOCARDIOGRAMA.
MODO M:
MODO B:
DOPLER:
CATETERISMO CRADIACO:
PERMITE COMPROBAR LAS ALTERACIONES HEMODINÁMICAS PRODUCIDAS POR CUALQUIER TIPO DE RESTRICCIÓN.
ELEVACIÓN DE LA PRESIÓN DIASTÓLICA VENTRICULAR CON UNA MORFOLOGÍA DE RAÍZ CUADRADA.
PRONÓSTICO:
LAS TRES VARIEDADES PRODUCEN INVALIDEZ Y EVOLUCIONAN HACIA LA MUERTE.
NO EXISTE TX ESPECÍFICO (VASODILATADORES, DIURÉTICOS, DIGITAL).
TX QUIRÚRGICO:
SOLO EN FIBROSIS ENDOMIOCARDICA TRASPLANTE CARDIACO.
Tiene la capacidad de permitirnos hacer un sinnúmero de cortes en todos los planos del
corazón para caracterizar de manera adecuada las anormalidades estructurales, y lo que es más importante, nos permite
realizar caracterización tisular para determinar el tipo de MCP.
La inyección directa al miocardio ventricular de miocitos cardíacos fetales, mioblastos esqueléticos o células madre de la médula ósea, para obtener un injerto intracardíaco.
Repoblación de cardiomiocitos dañados o muertos, a partir de fibroblastos, mediante transferencia génica apropiada
Además del trasplante cardíaco
técnicas de trasplante celular
Cardiología, J Guadalajara 5ta Edición Medicina Interna, Harrison 16ª Edición Tratado de cardiología, Braunwald 5ta ed. ECG interpretación clínica, Regina Daley Tratado de fisiología medica, Guyton Atlas de patologías, Frank Netter Manual Hurst, El Corazón, Alexander
Schlant
De amplitud aumentada (incremento de la presión diferencial), con ascenso y descenso rápidos.
Se acentúa cuanto más nos alejamos del corazón, pudiendo encontrarse un pulso francamente amplio a nivel de las arterias pedias.
Aparece característicamente en la insuficiencia aórtica, aunque también puede estar presente en el ductus arterioso persistente, fístulas arteriovenosas (enfermedad de Paget), así como en diferentes situaciones circulatorias hiperdinámicas aún en ausencia de enfermedad cardiaca: ejercicio, ingesta de alcohol, embarazo, anemia, hipertiroidismo, etc.
A veces, el latido se hace visible en las carótidas (signo de Corrigan).
Principal causa de miocardiopatía secundaria dilatada no isquemica en el mundo occidental
Mas común en varones de 30-55a, consumidores de vino, whisky o cerveza por mas de 10a.
Se presenta con insuficiencia cardiaca congestiva, hipertensión, arritmias y muerte súbita
Tres mecanismos de daño:1. Efecto toxico del alcohol o sus metabolitos2. Efectos nutricionales (déficit de tiamina)
produciendo cardiopatía beriberica3. Efectos tóxicos de los aditivos de la bebida
(cobalto)
La displasia o miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD)
Descrita en 1977 por Fontaine
Afecta al ventrículo derecho (VD), en el que se produce un reemplazo por tejido graso y/o fibrograso de forma difusa o parcheada.
La forma de presentación suelen ser arritmias.
Se originan en el ventrículo derecho (morfología de bloqueo de rama izquierda del haz de Hiss [BRIHH] y eje izquierdo indicativos de origen inferior en ventrículo derecho); varían desde extrasístoles ventriculares aisladas hasta taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular que lleva a la muerte súbita.
Causa importante de muerte súbita en menores de 30 años, en países como Italia se considera causa más frecuente en jóvenes atletas
