ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL: EVALUACIÓN CLÍNICA Y LLAVES DE UN DIAGNÓSTICO PRECISO

Una amplia gama de trastornos pulmonares agudos y crónicos es capaz de afectar de forma difusa del pulmón parénquima con cantidades variables de inflamación, fibrosis, y distorsión de la arquitectura. Como grupo, se comúnmente se refieren como el pulmón intersticial enfermedades (ILD). Utilizando la terminología estricta, el intersticio pulmonar se limita a la espacio anatómico microscópico que está delimitada por el sótano membranas de las células epiteliales y endoteliales. La características patológicas de estas enfermedades, aunque tenga su origen en el intersticio, incluyen regularmente estructuras que están mucho más allá de él, incluyendo el espacio alveolar, las vías aéreas pequeñas, vasos, e incluso la pleura. Aunque puede ser necesario un término descriptivo más apropiado para este grupo heterogéneo de enfermedades pulmonares, debido a la afectación difusa del parénquima y presentaciones clínicas superpuestas, restos LDI un término apropiado si el amplio alcance de estas enfermedades es de agradecer.

Al abordar el paciente que tiene ILD, la médico de conciencia se enfrenta a un grupo heterogéneo de trastornos que incluye al menos 150 entidades clínicas distintas. El médico que evalúa ILD tiene que acumular conocimientos específicos que se refiere a un gran número de posibles diagnósticos. Debido a la medida de las posibilidades de diagnóstico diferencial que están implicados, a menudo es útil para categorizar ILD ampliamente en siete grupos principales (Fig. 1).

Fig. 1. Las enfermedades pulmonares intersticiales en el huésped inmunocompetente pueden begorized en siete grupos principales.

Porque no puede haber pronóstico y terapéutico dramático diferencias entre estos trastornos, un diagnóstico preciso es esencial para la adecuada gestión de los el paciente. En esencia, sin antecedentes médicos, todos los EPI son causa desconocida. Para un diagnóstico preciso existe no hay sustituto para una evaluación clínica completa. Este se debe considerar la etapa de diagnóstico clave en la evaluación del paciente que tiene ILD. Esto incluye una provocación historia completa, con una evaluación completa de la queja principal; una revisión integral de múltiples sistemas; identificación de todos los medicamentos o medicamentos, incluso los de venta libre y naturopática medicamentos; y una revisión exhaustiva de los antecedentes

médicos, sociales, familiares, y las historias ocupacionales con un la exploración de todas las exposiciones ambientales potenciales.

Un examen físico cuidadoso es absolutamente esencial [1,2]. Las pistas que salen a la superficie durante esta evaluación ayudar a los médicos a estrechar el diagnóstico diferencial amplio para unos trastornos posibles.

Aunque la presencia de enfermedad pulmonar difusa en el huésped inmunocompetente plantea un reto importante, los médicos reconocen algunas conclusiones generales que son comunes a la mayoría de los pacientes que tienen ILD. Estos incluyen: (1) disnea de esfuerzo o tos; (2) bilateral infiltrados intersticiales difusos en la radiografía de tórax; (3) alteración del intercambio fisiológico y gas, incluyendo una DLCO disminuida y una diferencia PO2 alveolararteriolar anormal [P (Aa) O2] en reposo o con el esfuerzo; y (4) anormalidades histopatológicas del parénquima pulmonar que se caracteriza por diversos grados de inflamación, fibrosis y remodelación.

Si se identifican un diagnóstico o factores de riesgo para immunoincompetency, como la infección por VIH u otro trastorno inmunosupresor adquirida o innata de la historia, la infecciosa oportunista y procesos no infecciosos que complican estos trastornos deben ser evaluados adecuadamente y se añade a el diagnóstico diferencial.

Debido a una respuesta del huésped patológico a lo específico exposiciones son una común y potencialmente reversible causa de ILD, el índice del clínico de sospecha de la diagnóstico debe ser planteada por la obtención de un historia de exposiciones clínicamente significativos a los agentes que se sabe que causan enfermedad pulmonar. Ocupaciones que están asociados con el desarrollo de neumonitis por hipersensibilidad (por ejemplo, la exposición a las aves), las exposiciones ocupacionales específicos (por ejemplo, con chorro de arena), y múltiple drogas o medicamentos [3] son capaces de causar enfermedad difusa de pulmón. Si un posible factor etiológico superficies a partir de la historia y si el paciente se ve afectada mínimamente, un simple seguimiento después de la resolución de una mayor exposición podría resolver el problema. En casos en los que una relación de causa-efecto temporal no está claro, el diagnóstico de tejido puede ser la única manera de determinar el diagnóstico. Varios trastornos sistémicos también puede afectar adversamente el pulmón, en particular el enfermedades del tejido conectivo autoinmunes. Cuando se presentan con un paciente que tiene una enfermedad sistémica, complicaciones directos de la enfermedad y el potencial complicaciones de cualquier terapia previa o en curso debe ser considerado como una posible causa de ILD.

Neoplasia difusa (por ejemplo, linfangitis carcinomatosa, carcinoma de células broncoalveolar), una variedad de infecciones pulmonares, trastornos vasculares pulmonares, y se debe sospechar incluso insuficiencia cardíaca congestiva en entornos clínicos apropiados. Incluso cuando una evaluación apropiada ha tenido lugar, el clínico debe tenga en cuenta que a menudo no puede proporcionar un definitivo diagnóstico; una biopsia pulmonar quirúrgica puede ser necesaria. En una gran serie de 1.234 pacientes que tenían ILD, 502 (41%) fueron sometidos a una biopsia pulmonar a cielo abierto [4]. Idiopática fibrosis pulmonar (IPF), como se define entonces, fue el diagnóstico en más de un tercio de los pacientes biopsiados.

Neoplasia, infección, insuficiencia cardíaca congestiva, neumoconiosis, y la enfermedad vascular pulmonar eran señalado con suficiente frecuencia para que sean consideraciones importantes durante la evaluación inicial.

Historia del inicio de la enfermedadLas que presentan las quejas del aparato respiratorio de un paciente que tiene ILD debe caracterizarse completamente con un enfoque en el inicio y la duración de los síntomas, tasa de progresión, y cualquier extratorácico asociado síntomas, como fiebre o molestias en las articulaciones. Agudo síntomas (días a unas pocas semanas) de tos, disnea, y la fiebre requieren evaluación para la infección (viral,bacterianas particularmente los microorganismos atípicos], Pneumocystis). En la ausencia de infección, criptogénica neumonía organizada (COP), la neumonía intersticial aguda (AIP), la neumonía eosinofílica aguda (AEP), lesión pulmonar inducida por drogas, y la hipersensibilidad neumonitis (HP) debe ser considerado. Esta aguda presentación es atípica en la FPI; granulomatosis pulmonar de células de Langerhans (LCG); y ILD que es asociada con la enfermedad del colágeno vascular (ECV), que no sea el lupus eritematoso sistémico y, rara vez, polimiositis. Los pacientes que tienen sarcoidosis también puede presentará una breve enfermedad y fiebre. A menudo tienen nudoso acompaña eritema y la artritis (síndrome de Lofgren). Los síntomas agudos que progresan rápidamente a una insuficiencia respiratoria plantean la posibilidad de AIP y AEP. Subaguda (semanas a meses) presentaciones incluir COP, subaguda HP, ILD inducido por fármacos y ECV. Los síntomas crónicos (meses o años) en general indicar IPF, neumonía intersticial no específica (NINE), fibrótico o HP crónica, enfermedad crónica occupationrelated pulmonar (por ejemplo, asbestosis), y las enfermedades cardiovasculares.

Los síntomas respiratorios distintos de disneaAdemás de disnea de esfuerzo, otros síntomas respiratorios específicos coexistentes, como la tos, hemoptisis y dolor en el pecho, pueden ocurrir. Aunque la tos es inespecífica, puede ser la manifestación inicial de ILD.

Su presencia plantea la posibilidad de superpuestas enfermedades coexistentes vías respiratorias que se asocia con bronquiolitis respiratoria - enfermedad pulmonar intersticial, Sarcoidosis, HP, y ácido gastroesofágico (BR-EPI) reflujo (GER). Una tos irritable crónica ha sido asociado con linfangitis carcinomatosa; mucoide o '' salado '' esputo sugiere broncoalveolar carcinoma de células. En larga data y avanzado fibrosis pulmonar que está asociado con la tracción bronquiectasias, la tos puede ser productiva y no responde al tratamiento convencional y remedios.

La hemoptisis puede sugerir un síndrome de hemorragia alveolar difusa (DAH); capilaritis; o otra vasculitis; tales como la granulomatosis de Wegener o El síndrome de Goodpasture; y hemoptisis catamenial, aunque su ausencia no excluye DAH u otro condiciones que se asocian con hemorragia microscópica subyacente (por ejemplo, lupus eritematoso sistemático [SLE]). En los pacientes que han conocido IPF, nuevos hemoptisis inicio debe plantear la preocupación de malignidad superpuesta, embolia pulmonar, o infecciones. Dolor torácico pleurítico plantea la posibilidad de una -este neumotórax se observa en pacientes que tienen linfangioleiomiomatosis (LAM), esclerosis tuberosa (TS), LCG pulmonar, la neurofibromatosis y síndrome catamenial o pleuritis que se puede ver en la ECV, como el LES. Las sibilancias sugiere ILD que se asocia con la enfermedad de las vías respiratorias, tales como aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA), síndrome de ChurgStrauss, neumonía eosinofílica crónica (CEP), y la manifestación parasitaria. En raras ocasiones, las lesiones endobronquiales pueden producir sibilancias (por ejemplo, la sarcoidosis, Granulomatosis de Wegener, amiloidosis, enfermedad inflamatoria intestinal, metástasis endobronquiales).

Síntomas extrapulmonaresVarios síntomas extrapulmonares proporcionan útil pistas. Una historia de dispepsia y erge. La enfermedad por reflujo (ERGE) puede sugerir IPF o ILD esclerodermia relacionada. La mayoría de los pacientes que tienen IPF hacen no presenta síntomas de la ERGE, aunque el 90% tiene evidencia fisiológica de RGE ácido [5]. Aspiraci ón manifiesta o disfagia sugiere neumonía por aspiración, esclerodermia, o enfermedad mixta del tejido conectivo; artritis inflamatoria franca sugiere una ECV o sarcoidosis; síntomas oculares sugieren sarcoidosis, enfermedades cardiovasculares, o HLA-B27 - enfermedad relacionada; sinusitis recurrente sugiere granulomatosis de Wegener; muscular combinada y síntomas de la piel sugieren polidermatomiositis; seco y ojos arenosos y sequedad en la boca (síndrome seco) sugieren síndrome de jÖGren, u otra enfermedad cardiovascular; y otra lesiones de la piel, tales como lupus pernio sugieren sarcoidosis.

Síntomas gastrointestinales inferiores pueden sugerir enfermedad inflamatoria intestinal. Los síntomas neurológicos (Afectación de pares craneales, parálisis de Bell) sugieren la posibilidad de vasculitis o sarcoidosis, mientras que el poliuria y polidipsia de diabetes insípida sugieren sarcoidosis o LCG pulmonar. La hematuria plantea la posibilidad de síndromes pulmonares renal. Una historia de la epilepsia o retraso mental puede verse en TS. Cuando están presentes, los síntomas sistémicos específicos dirigirán el clínico para pruebas de laboratorio apropiado que puede conducir a un diagnóstico concreto.

Demografía e historial clínico familiar

La edad del paciente, estado de cigarrillos que fuma, y género puede proporcionar pistas importantes. IPF es casi siempre un trastorno de adultos y ocurre típicamente en pacientes que son mayores de 60 años de edad. Pacientes que por lo general han NINE son menores de 60. Aunque la sarcoidosis pulmonar puede manifestarse en el paciente de edad, es más común en los jóvenes y de mediana edad. Pulmonar LCG ocurre típicamente en jóvenes, hombres fumadores de cigarrillos. BR-EPI y la neumonía intersticial descamativa (NID) son vistos casi exclusivamente en los fumadores de cigarrillos, pero puede ocurrir en hombres y mujeres de todas las edades. LAM es un trastorno poco frecuente que se produce exclusivamente en las mujeres, con mayor frecuencia en los en edad fértil. Aunque ILD asociada con TS parece ser virtualmente idéntico al LAM, en esta rara trastorno genético de la enfermedad pulmonar también puede ocurrir en hombres. ILD también ocurre en un subgrupo de pacientes que han conocido enfermedad hereditaria, incluyendo neurofibromatosis, síndrome de TS, Hermansky-Pudlak y los trastornos metabólicos de almacenamiento [5]. Historia de un documentado ILD entre los familiares biológicos de primer grado (hermanos, padres, hijos) plantea la fuerte posibilidad de que el ILD ser heredable (es decir, fibrosis pulmonar familiar) [6]. Estudios de genética molecular en curso en afectada familias esperan descubrir la pulmonar putativo G. Raghu, K.K. Marrón / Med Clin Chest 25 (2004) 409-419 411 fibrosis gen (PF) y nos permitirá realizar genética cribado para predecir la susceptibilidad de manifestar PF en un individuo dado.

Ocupación / historial de medicamentos del Medio Ambiente: identificación de las exposiciones

Una exhaustiva ocupacional y ambiental historial de exposición es esencial, ya que puede conducir a identificación de una causa específica para el ILD. En riesgo ocupaciones de ILD incluyen mineros (neumoconiosis); arenadoras y trabajadores de granito (silicosis); trabajadores dentales (neumoconiosis de los trabajadores dentales); soldadores, trabajadores de los astilleros, instaladores de tuberías, electricistas, mecánica automotriz (asbestosis);

trabajadores agrícolas (Neumonitis por hipersensibilidad); trabajadores avícolas, aves aficionados, criadores de aves (neumonitis por hipersensibilidad); y los trabajadores de la industria aeroespacial, nuclear, la computadora y industrias electrónicas (Beriliosis). Historia de las existentes factores ambientales persistentes 'fibrogénicas' en casa; en el lugar de trabajo; en automóviles; en frecuencia instalaciones / hogares visitados; asociado con pasatiempos, tales como la exposición a aves, moldes, para trabajar la madera; o el uso de saunas y jacuzzis a menudo son ignorados, pero son igualmente importante y puede proporcionar la pista útil para diagnóstico y tratamiento específico de la neumonitis por hipersensibilidad [7].

Varios fármacos son causas de ILD bien conocidos [3].

Estos incluyen quimioterapia citotóxica y agentes, agentes anti-inflamatorios no esteroideos (), antibióticos (particularmente Macrodantin), analgésicos narcóticos, antiarrítmicos (amiodarona), hidralazina, tricíclicos antidepresivos, el metotrexato y la penicilamina (véase en este mismo número). La lista sigue aumentando; por lo tanto, cualquier nuevo medicamento que el paciente puede han tomado antes de la aparición de ILD debe ser considerada como una causa potencial. El uso de medicamentos y '' medicina alternativa '' ('' hierbas ''medicamentos, Naturopathics, vitaminas y minerales, suplementos) no deben ser pasados por alto (Tabla 1).

Examen físico

Signos pulmonares

Crepitaciones auscultado, normalmente se describe como '' seco '','' Velcro '' inspiratorio final, y predominantemente basilar,se detectan en más de 80% de los pacientes que tienen IPF [8]. De vez en cuando, crujidos que se deben a ILD se puede detectar en el examen físico, incluso en el establecimiento de una radiografía de tórax normal. Aunque crepitaciones se reportan en muchas ILD diferentes, que se detectan con menor frecuencia en granulomatosa ILD (por ejemplo, sarcoidosis). Midinspiratory agudo chirridos son reportados en los bronchiolitides primarias y otras enfermedades con patología de la vía aérea centrada (Por ejemplo, HP). Clubbing puede verse en pacientes que tienenIPF [8], pero también se observa en pacientes que tienen asbestosis, HP crónica, y DIP; es raro en la BR-EPI y poco común en colágeno ILD, sarcoidosis, CP, intersticial linfocítica asociada a la enfermedad vascular neumonitis (LIP), ILD aguda y otras ILD. Signos de la hipertensión pulmonar puede ser encontrado en las etapas posteriores de todas las ILD crónicas como resultado de fibrosis intersticial progresiva e hipoxemia alveolar, pero se han identificado más específicamente como parte de la patogénesis en ILD asociada y CVD enfermedad veno-oclusiva pulmonar. En IPF, pulmonar hipertensión en reposo se puede esperar cuando lo vital capacidad disminuye a menos del 50% de la predicha valor normal o el DLCO disminuye a menos de 30% de la normal teórico. En un estudio reciente, sólo un tercio de los pacientes que tenía IPF tenía evidencia de hipertensión pulmonar en el momento del anuncio para pulmón trasplante [9]. Los hallazgos físicos que son sugestivos de hipertensión pulmonar incluyen un aumento intensidad del componente pulmonar del segundo sonido del corazón, el murmullo de holosistólico tricúspide regurgitación, un S3 en el lado derecho, y yugular elevada la presión venosa.

Tabla 1. Las pistas de la historia y el examen físico de los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial:

Signos extrapulmonares

Aunque el examen del sistema respiratorio rara vez es útil porque un físico anormal examen es no específica y los pacientes que tienen ILD puede tener resultados normales, una visión adicional a menudo se obtiene de la presencia o ausencia de hallazgos extratorácicos. Por ejemplo, anormalidades de la piel, linfadenopatía periférica y hepatoesplenomegalia se asocian comúnmente con sarcoidosis.

Erupciones en la piel característicos y las lesiones también ocurrir en CVD, amiloidosis, pulmonar LCG, TS, y la neurofibromatosis. Nódulos subcutáneos (especialmente alrededor del codo y articulaciones metacarpofalángicas) son sugerente de la artritis reumatoide. Sensibilidad muscular y debilidad muscular proximal plantean la posibilidad de convivir polimiositis. Los signos de la artritis puede estar asociado con sarcoidosis o CVD. Fiebre, eritema nodoso, y la artritis aumentan la probabilidad del síndrome de Lofgren. A menudo, los pacientes que tienen IPF también tiene artralgias, pero no tienen activo sinovitis en el examen físico; sin embargo, si hacer, el ILD y la artritis generalmente son secundarios a una oculta ECV. Esclerodactilia, fenómeno de Raynaud, y lesiones telangiectásicos son rasgos característicos de la esclerodermia y el síndrome de CREST. Iridociclitis, uveítis, conjuntivitis o pueden estar asociadas con sarcoidosis, enfermedad de Behcet, enfermedad inflamatoria intestinal, y los síndromes autoinmunes. Albinismo oculocutáneo plantea la posibilidad de ILD que está asociado con el síndrome de Hermansky-Pudlak. Las anormalidades del sistema nervioso central sugieren la diagnóstico de sarcoidosis (nervios craneales anomalías, diabetes insípida, disfunción pituitaria anterior), LCG pulmonar (diabetes insípida) o TS (Epilepsia, retraso mental).

Las pruebas de diagnósticoLas pruebas de laboratorio

Los análisis de sangre de laboratorio solo rara vez permite que un ya sea en regla o descartar un diagnóstico específico, pero puede ser fuerte apoyo en la clínica apropiada ajuste. Las pruebas de rutina de laboratorio deben obtenerse e incluir un hemograma completo con leucocitos diferencial,

Abreviaturas: AHP, neumonitis por hipersensibilidad aguda; AS, la espondilitis anquilosante; IBD, enfermedad inflamatoria del intestino; PE, embolia pulmonar; P2, componente pulmonar del segundo ruido cardíaco; VD: ventrículo derecho; SS, el síndrome de Sjögren; TR, regurgitación tricúspide.

Adaptado fromFessler M, Brown K. Aproximación al paciente con enfermedad pulmonar intersticial. En: Lillington GA, editor. Mejores Prácticas de Medicina. Disponible en: http: //www.praxis.md/index.asp page = bmp_1st = gi?. Consultado el 16 de julio 2004

velocidad de sedimentación globular (VSG), perfil bioquímico (electrolitos séricos, urea sérica nitrógeno, creatinina, pruebas hepáticas, y calcio). Crónico anemia (microcítico) puede sugerir pulmonar oculta hemorragia; pruebas de función hepática anormal o renales puede sugerir síndromes pulmonares renal, enfermedad cardiovascular, o sarcoidosis. Anticuerpos antinucleares (ANA), reumatoide factor de (RF), y ESR se debe obtener, especialmente en el entorno de los hallazgos de la historia o físicos que sonsugestivo de enfermedad cardiovascular. Bajos títulos de ANA (<1: 160) y RF ocurren en 10% a 20% de los pacientes que tienen IPF.

Ligeramente elevada VSG, proteína C reactiva e hipergammaglobulinemia son comunes e inespecíficos hallazgos. Un nivel elevado de conversión de la angiotensina enzima puede ser visto con sarcoidosis, pero es insensible e inespecífica, ya que también es anormal en otros trastornos (por ejemplo, la silicosis, HP, LIP, síndrome de dificultad respiratoria aguda). Precipitinas en suero que son centrado en las exposiciones conocidas pueden ser considerados si la historia ambiental sugiere HP; sin embargo, resultados falsos negativos pueden encontrarse, y de manera similar, la presencia de anticuerpo precipitante puede representar la sensibilización a un antígeno ambiental y no la enfermedad. '' Paneles de HP "al azar" son casi nunca útil en ausencia de una exposición específica y debe rara vez, o nunca, se va a realizar. Si pulmonar vasculitis (pulmonar nódulos, hemoptisis, artritis, erupción, se sospecha sinusitis) o DAH (hemoptisis), anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (C, P-ANCA), anticuerpos contra la membrana basal glomerular, ANA, y sedimento de orina debe ser revisado. Proximal debilidad muscular o sensibilidad debe impulsar a la medición de la aldolasa, la creatina quinasa, anti Jo-1 anticuerpo, y posiblemente un electromiograma y músculo biopsia para descartar la polimiositis. Un diagnóstico sospecha clínica o histopatológica de LIP debe medición puntual de las serologías (para descartar una ECV, el síndrome de Sjögren particular) y los niveles de inmunoglobulina (para evaluar común asociado inmunodeficiencia variable) y una prueba de VIH. La proliferación de linfocitos de sangre periférica que es estimulada por el antígeno que puede estar causando el ILD (Por ejemplo, el berilio-la prueba de proliferación de linfocitos de berilio) tiene alta sensibilidad para la beriliosis crónica.

Esta prueba está disponible en pocos laboratorios de investigación y el linfocito prueba de proliferación in vitro para antígeno específico no ha sido validado (Tabla 2).

Radiografía de tórax: los patrones de diagnóstico útiles

Una radiografía de tórax difusamente anormal a menudo es el hallazgo inicial que alerta al médico a la posibilidad de ILD. El médico debe hacer todo lo posible para obtener radiografías de tórax previas para su revisión. Este puede permitir que uno para determinar el inicio, la cronicidad, la tasa de la progresión, o la estabilidad de la enfermedad del paciente. La raro paciente con disnea y anomalías en las pruebas de función pulmonar restrictiva tendrá una normalidad radiografía de tórax y TC de alta resolución (TCAR), a pesar de ILD clínicamente significativa. Aunque TCAR de exploración es más sensible, la clasificación de las anomalías en la radiografía de tórax de rutina que se basan en la distribución, la ubicación, y la apariencia general son sirve para reducir el diagnóstico diferencial [10].

Por ejemplo, un patrón de lóbulo superior / predominio zona en la ILD, sugiere sarcoidosis, la beriliosis, LCG pulmonar (especialmente con pulmonar conservado volúmenes), HP, la silicosis y la espondilitis anquilosante (Tabla 3). Por el contrario, el predominio del lóbulo inferior con disminución de los volúmenes pulmonares se ve característicamente en IPF, HP crónica, fibrosis NINE, polimiositis, esclerosis sistémica, y la asbestosis. Normal (pulmón conservado volumen) y el aumento de los volúmenes pulmonares en el pecho radiografía en el contexto de ILD sugieren la coexistencia

de un defecto de flujo de aire obstructiva y unos pocos entidades específicas de la enfermedad. Prominente en este sentido son LAM, LCG pulmonar, HP, TS, y la sarcoidosis.

1tabla 2: Indicios de sangre y de orina para pacientes que tienen diseas pulmonares intersticiales.

Abreviaturas: BAL, lavado broncoalveolar; CA, carcinoma broncogénico; CBC, hemograma completo; Cr, creatinina; ICV, inmunodeficiencia variable común; GBM, la membrana basal glomerular; TCAR de alta resolución tomografía computarizada; PII, neumonías intersticiales idiopáticas; Pruebas de función hepática, pruebas de función hepática; MPA, poliangeítis microscópica; PAP, alveolar pulmonar proteinosis; RBC, de glóbulos rojos; Dom, nitrógeno de urea en suero; WG, granulomatosis de Wegener.

Neumotórax asociado plantea la posibilidad de LAM o LCG pulmonar.

La presencia de placas pleurales o localizada engrosamiento pleural con opacidades parenquimatosas que afectan a los lóbulos inferiores sugieren asbestosis. Unilateral o engrosamiento pleural bilateral puede resultar de la pleuresía amianto, artritis reumatoide, escleroderma, o malignidad. En ausencia de insuficiencia ventricular izquierda y derrame pleural trasudado, la coexistencia de derrame pleural exudativo plantea la posibilidad de la artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, una reacción a un fármaco, asbestosrelated enfermedades pulmonares, amiloidosis, LAM (quilotórax), o linfangitis carcinomatosa. Asociado adenopatía mediastínica plantea la posibilidad de sarcoidosis, enfermedades cardiovasculares y cáncer. Por lo tanto, el reconocimiento de estas alteraciones directas puede proporcionar pistas útiles y es un buen punto de partida en la reducción de los diagnósticos diferenciales. En la interpretación de estos resultados, la radiografía de tórax.

proporciona sólo una evaluación semicuantitativa de pulmónm volumen y a menudo se correlaciona pobremente con estimaciones de histológico y el deterioro funcional.

TC de alta resolución

TCAR debe considerarse como un procedimiento estándar durante la evaluación inicial de casi todos los pacientes que tener ILD. Es más sensible que la radiografía simple en la identificación de ILD (con una sensibilidad mayor del 90%) y el patrón de imagen de parénquima anomalías en la TCAR menudo sugiere un particular, conjunto de posibilidades de diagnóstico (Tabla 4) [11]. TCAR

También identifica '' mezcla '' patrones de la enfermedad (por ejemplo, LDI más enfisema) o pleural adicional, hiliar, o anormalidades del mediastino. Tiene una mejor correlación con deterioro fisiológico y es especialmente útil para guiar la selección de sitios apropiados de lavado broncoalveolar (BAL) o una biopsia de pulmón. Vidrio esmerilado los cambios no son específicos; una TCAR completamente normal magnética del tórax esencialmente descarta IPF pero no lo hace descartar la inflamación microscópica y cambios granulomatosas. Más detalles de los hallazgos de la TACAR son se señala en este tema.

Las pruebas de función pulmonar

Las pruebas iniciales de función pulmonar (PFP) deberían incluir una espirometría (con y sin broncodilatador), los volúmenes pulmonares pletismográficas, y DLCO (Corregida a la hemoglobina). PFP no puede diagnosticar una ILD específico y no puede distinguir entre activo inflamación de los pulmones frente a la fibrosis, pero son críticamente importante en la evaluación objetiva de las vías respiratorias síntomas, así como en el diagnóstico diferencial pelado, clasificación de la gravedad de la enfermedad, y la monitorización de la respuesta a la terapia o la progresión. Anomalías PFT en ILD generalmente reflejan los efectos de la elevada retroceso elástico (defecto pulmonar restrictivo) y disfunción alveolocapilar (disminución de la capacidad de difusión cuando se corrige a la hemoglobina), aunque el aumento de volúmenes pulmonares (por ejemplo, LAM) o un aumento de la difusión capacidad (por ejemplo, DAH) puede ser visto. Un patrón típico PFT en ILD es un defecto pulmonar restrictivo con disminución de los volúmenes pulmonares simétricamente (capacidad pulmonar total [TLC], capacidad funcional residual [FRC], y el volumen residual [RV] <80% del predicho); forzado volumen espiratorio máximo en 1 segundo (FEV1) y forzado capacidad vital (FVC) disminuyó en paralelo con una FEV1 normal o elevada / FVC; y una disminución DLCO corrigió para la hemoglobina. La DLCO generalmente normaliza o se mueve hacia la normalidad cuando corregido por el volumen alveolar (DLCO / VA); sin embargo, no todas estas anomalías se detectan en todos los pacientes y todos los valores PFT pueden ser normales en algunos pacientes.

Coexistencia defecto el flujo de aire obstructiva, cuando está presente, puede ayudar significativamente con el diagnóstico. Un mixto patrón de restricción (disminución de la TLC, FRC) y obstrucción (disminución de FEV1 / FVC, RV elevada, falta los flujos de aire de supranormales en un bucle de flujo-volumen, o respuesta significativa al broncodilatador) en el paciente sin coexistiendo enfisema puede sugerir sarcoidosis, HP, BR-EPI, LCG pulmonar, entre LAM otros, y ILD asociados con el asma (crónica neumonía eosinofílica, síndrome de Churg-Strauss).

Defecto de flujo de aire obstructiva sin restricción significativa puede reflejar la bronquiolitis obliterante (constrictiva bronquiolitis). A DLCO que se disminuyó de proporción a otras pruebas también puede indicar una enfermedad vascular pulmonar concomitante como en la esclerodermia,

Síndrome de CREST, enfermedad veno-oclusiva pulmonar, y embolia pulmonar crónica, y puede ser visto de vez en cuando en la proteinosis alveolar pulmonar, LCG pulmonar, y LAM. Porque TLC y CVF son esfuerzo- y la fuerza muscular - maniobras dependientes, de vez en cuando un patrón restrictivo (TLC <80% predicho) puede ser en parte o en su totalidad debido a las vías respiratorias debilidad muscular (por ejemplo, polimiositis), según lo revelado por disminución de la presión inspiratoria máxima (MIP), la presión inspiratoria máxima (MEP), y la disminución de la máxima ventilación minuto (MVV), y RV elevada sin una disminución de la relación FEV1 / FVC. Por lo tanto, la adición de MVV, MIP, y las maniobras del MEP para los exámenes de función pulmonar puede aclarar respiratoria muscular debilidad / fortaleza en el contexto clínico apropiado.

Evaluación El intercambio de gases en reposo y con la deambulación usando oximetría de pulso (es decir, un oficial de 6 minutos o prueba de caminata modificada) debe ser realizada porque guían las intervenciones diagnósticas y terapéuticas rápidas además de dirigir la terapia de oxígeno temprana basados en las necesidades fisiológicas. Una disminución de 4 o 5 absoluta puntos porcentuales (por

ejemplo, de 94% a 89%) o mayor con el esfuerzo que se considera generalmente para ser significativo. La oximetría de pulso puede ser un indicador poco fiable de oxigenación, especialmente si los pacientes tienen pobres circulación periférica, fenómeno de Raynaud, arritmia. Debido a alcalosis respiratoria puede cambiar la curva de saturación de la hemoglobina hacia la izquierda y falsamente aumento (normalizar) la saturación de oxígeno, arterial análisis de gases en sangre debe ser considerada como parte de la evaluación inicial; alcalosis respiratoria leve y ligeramente elevada P (Aa) O2difference puede ser la única anormalidad visto. De vez en cuando, la PFP y de descanso gasometría arterial puede ser completamente normalen pacientes que tienen ILD; la anormalidad fisiológica sólo se descubre con la sangre arterial directa muestreo que se obtiene durante el ejercicio (es decir, la disminución de la PaO 2, ampliando alveoloarterial de oxígeno gradiente). En consecuencia, cardiopulmonar formales prueba de esfuerzo que permite la medición de pico el consumo de oxígeno, el intercambio gaseoso ejercicio, y ventilación del espacio muerto puede ser útil, especialmente en pacientes que no demuestren oxígeno significativa desaturación mientras camina en la clínica (es decir, formalizado prueba de caminata de 6 minutos o una prueba de caminata modificado), para una mayor intervención de diagnóstico de disnea inexplicada, gravedad de la enfermedad de calificaciones, y para el pronto inicio del tratamiento y el seguimiento de la respuesta al tratamiento. Descansar y ejercer fisiológica alteraciones pulmonares se discuten en detalle en otra parte en esta edición.

Resumen

El médico que se enfrenta con un paciente quién tiene ILD necesita acumular conocimientos específicos de varios pulmonar difusa aguda y crónica heterogéneo trastornos. La historia debe ser detallado con liderazgo preguntas hechas para provocar oculto, olvidados, o considera de otra manera la información irrelevante desde social, familiar del paciente, y las historias laborales, ambientales médicos que podrían conducir a la identificación de la causa específica del paciente de ILD. Con síntomas específicos, signos y más el conocimiento que se obtiene por el reconocimiento de pecho radiografía / TCAR, pulmonar, fisiológicos y gas patrones de intercambio, y apoyados por la sangre específico y la orina procedimientos de diagnóstico, el médico es capaz para reducir los diagnósticos diferenciales amplios para unos pocos diagnósticos específicos. Sólo después de la eliminación de las enfermedades cardiovasculares; enfermedades granulomatosas; inducida por drogas, inhalación (ocupación, local) y heredadas causas; y otras entidades específicas (por ejemplo, LAM), ¿puede el diagnóstico de una neumonía intersticial idiopática (PII) ser entretenido. Porque la mayoría de los pacientes que tienen PII tienen IPF y las intervenciones pronóstico y terapéuticas de IPF son significativamente peores que en la PII y otra nonIIL ILD, es fundamental que el clínico crea un diagnóstico preciso de la FPI. El clínico prudente puede hacer un diagnóstico preciso de la FPI sin cirugía biopsia de pulmón y con una especificidad alta (> 90%) tras una evaluación clínica minuciosa, detallada. Aunque mucho tiempo, el acumulado evaluación clínica (elicitación se detalla la historia, examen físico completo, los datos de laboratorio, en el pecho radiografía, TCAR, fisiológica y el intercambio de gases patrones) deben ser considerados como la clave de diagnóstico procedimiento, sin el cual la información adicional que se deriva de la broncoscopia (BAL y biopsia pulmonar transbronquial) y el conocimiento histológico que se gana por biopsia pulmonar invasiva y múltiple especímenes pueden carecer de sentido. Un algoritmo para estrechando el diagnóstico diferencial de ILD y un esquema de diagnóstico se sugiere en la Fig. 2

Fig. 2. Un algoritmo sugerido para reducir el diagnóstico diferencial de ILD (A) y la evaluación de diagnóstico para la ILD (B). BONO, bronquiolitis obliterante con neumonía organizada; RBILD, ILD bronquiolitis respiratoria.