ENFERMEDAD DE MEMBRANA

HIALINA (SDR)Juan Sebastián Ordoñez Lasso

Rotación de Neonatología – X Semestre

Universidad de Nariño

Definición

Cuadro de dificultad respiratoria, casi exclusivo de los RN prematuros, debido fundamentalmente al déficit del surfactanteaunado a la inmadurez pulmonar

Epidemiología

Incidencia inversamente proporcional a la edad gestacional y el peso al nacer

• 70-93%< 28 sem

• 15-30%32-36 sem.

• 5%> 37 sem.

• Rara: Déficit de proteínas (Genético)RNT

• Incidencia máximaRNPT varones blancos

Stoll BJ, Hansen NI, Bell EF, et al. Neonatal outcomes of extremely preterm infants from the NICHD Neonatal Research Network. Pediatrics

2010; 126:443.

Factores de riesgo

Surfactante

Sustancia compuesta fundamentalmente por lípidos

cuya función principal es disminuir la tensión superficial

en los alveolos

Neumocitos Tipo II

Tercer trimestre

Surfactante

Surfactante: Composición

90% Lípidos 10% Proteinas

Palmitofosfatidilcolina insaturada (60%)

Fosfatidil glicerol

Proteinas

• SP-A

• SP-B

• SP-C

• SP-D

Fisiología: Ley de Laplace

“La presión en el interior de una esfera es directamente proporcional a la tensión superficial e inversamente proporcional al radio de la esfera”

𝑃 =2 ∗ 𝑇𝑒𝑛𝑠𝑖ó𝑛 𝑠𝑢𝑝𝑒𝑟𝑓𝑖𝑐𝑖𝑎𝑙

𝑅𝑎𝑑𝑖𝑜

FisiologíaA

usencia

de s

urf

acta

nte Alveolos

pequeños (<R)

Tendencia al colapso

Tensión superficial muy elevada

Colapso de los pulmones

Disminución CFR

Atelectasias

Dificultad respiratoria

Fisiopatología: Prematuro

• Producción inicia a las 20 semanas de gestaciónBaja cantidad de

surfactante

• Alto en fosfatidilinositol (10 vs 2%)

• Bajo en fosfatidilglicerol (2 vs 10%)

Alteración en la composición

lipídica

• SP-A: 32 Semanas de gestación

• SP-B: 34 Semanas de gestación

• SP-C: Se produce desde el desarrollo temprano

• SP-D: Aparece tardíamente en la gestación (37 semanas)

´Baja cantidad de proteínas

Fisiopatología

Deficiencia de surfactante

Pulmón colapsable al final de la espiración

Disminución del volumen pulmonar

Disminución de la compliance

Alteración de la relación

(V/Q)

Shunt

Hipoxemia, Hipercapnia,

Acidosis

Fisiopatología

Disminución del surfactante

Inflamación y daño del epitelio respiratorio

Hipoxia hipercapnia

Edema

Colapso de vasos sanguíneos

Hipoxia pulmonar: Neumocitos Tipo II

Cuadro clínico

Neonato pretermino

Dificultad respiratoria generalmente al nacer (minutos – horas)

Máxima dificultad a las 48 horas

Puede comenzar a mejorar sin tratamiento

Cuadro clínico

Dificultad respiratoria

Quejido espiratorio

Retracciones inter y subcostales

Cianosis

Aleteo nasal

Cianosis progresiva refractaria al tratamiento con oxigeno

Escala de Silverman

Diagnóstico

Clínico

Rx de torax

Gases arteriales

Rx torax

Disminución del volumen pulmonar

Infiltrados reticulonodulares con broncograma aéreo (6 – 12 horas)

Grados

Grado I Grado II Grado III Grado IV

Imagen

reticulonodular

Fina, casi

imperceptible

Ocupa todo el

campo pulmonar

Confluente,

ocupación de los

bronquios de

segundo y tercer

orden

Opacidad total,

imágenes

confluentes

Broncograma

aéreo

Discreto, no

sobrepasa la

silueta cardiaca

Muy visible,

sobrepasa los

límites de la silueta

cardiaca

Sobrepasa

completamente la

silueta cardiaca

Distribuido en todo

el campo pulmonar

Silueta cardiaca Conservada Consevada Disminuida pero

aún distinguible

Indistinguible

Radiolucides

pulmonar

Conservada Disminuida Disminuida Perdida

Grado I

Grado II

Grado III

Grado IV

Tratamiento

Reanimación neonatal

Aporte sustitutivo de surfactante

Administración de oxigeno

Ventilación con presión positiva (CPAP)

Manejo General

Mantener temperatura, volumen y HTO

Aporte hídrico, calórico e hidroelectrolítico

Sedación en caso de darse ventilación mecánica

Uso de factor surfactante lo antes posible

Apoyo ventilatorio

Surfactante

PROFILÁCTICO O PREVENTIVA

• Tan pronto como sea posible, preferiblemente dentro de los 15 minutos de nacido

• <27 semanas

• < 30 semanas que requieran IOT al nacimiento

DE RESCATE O TERAPÉUTICA

• Ideal en las primeras 8 horas de vida

• Niños en quienes no se realizó profilaxis y muestran clínica compatible

SURFACTANTE

NATURAL

• Obtenido de liquido amniótico humano, poco útil y prácticamente no se usa

NATURAL MODIFICADO

• Proveniente de especies homologas o heterologas cuya ventaja es su mayor disponibilidad.

• Bovino( survanta, alveofact e infasurf)

• Porcino (curosurf)

TENSOACTIVO ARTIFICIAL (exosurf)

Surfactante: Dosis

No está establecida muy bien

Generalmente: Dosis única

• No mejoría. Precisa una FiO2 >0.3 L7min

• Repetir en 6-12 horas

Requerimiento de segunda dosis:

• Hipoplasia pulmonarNo mejoría:

Plantear otro Dx

Ventilación

Oxígeno caliente y húmedo

Suficiente para mantener valores PAO2: 40-70 (SO2 85-95%)

Si no se logra con concentraciones de O2 40-70 % CPAP

CPAP: 5-10 cmH2O con cánula nasal

Complicaciones

Agudas:

• Ruptura alveolar

• Infecciones

• Shunt D-I

• Hemorragias pulmonares

• Enterocolitis necrotizante y perforación gastrointestinal

Crónicas:

• Displasia broncopulmonar.

• Retinopatía de la prematuridad.

• Alteraciones neurológicas.

Pronóstico

Mejoría con el uso de los corticoides antenatales y el agente tensoactivo

Mortalidad <10%

Gran parte de los casos que no reciben tratamiento evolucionan hacia la mejoría espontáneamente (Leve)

El agente tensoactivo disminuye la mortalidad, no la morbilidad

Peso > 1500 g al nacer mejores resultados.

80% < 1500 g no secuelas neurológicas o mentales.

GRACIAS :D