Enfermedad de PerthesLegg-Calvé-Perthes

Camila Azócar SanhuezaInternado Traumatología

Traumatología Infantil 2012

Introducción

Necrosis avascular de la cabeza femoralProceso isquémico autolimitado, de origen

desconocido.

Historia

• Legg Estados Unidos– 5 casos clínico radiológicos “oscura afección de la cadera”

• Calvé Francia– “Pseudo-coxalgia”

• Perthes Alemania– “Artritis deformante juvenil”

• Phemeister 1921– Descripción histológica “Necrosis avascular de la cabeza

femoral”• Waldenström 1922

– Describe la evolución “coxa plana”

Epidemiología

• Inafntil 2 – 14 años (4 – 8 años)• Incidencia 5,1 – 16,9 /100.000• Masculino (5:1)– Mujeres Peor pronóstico

• Bilateral 10 – 20% asincrónica• 6 – 10% historia familiar

Etiología

Desconocida

Factores de Riesgo

Factores de Riesgo

• Raza Caucásicos – Asiáticos - Afroamericanos

• Mayor edad materna, no primogénito• Herencia• Menor estatura, retraso maduración ósea– Alteración de fisis

• Alteraciones genitourinarias

Factores de Riesgo

• Bajo nivel socioeconómico– Sharma et al. y Pillai et al. (J Bone Joint Surg 2005)

• Resultados contradictorios

• Tabaquismo pasivo – Humo intrahogar– Daniel et al. (Clin Orthop Relat Res 2012)

• OR 2.56; OR 2.07

– Sharma et al. (J Bone Joint Surg 2005)• Tabaquismo materno como factor de riesgo

• Mutación gen COL2A1– Kannu et al. (Clin Orthop Relat Res 2011)

• Trombofilias controversial (Tusell et al 2000)

Fisiopatología

Disrupción del aporte vascular de la cabeza femoral

Necrosis isquémica

• Uno – múltiples episodios controversial• Isquemia se sigue de una cascada de procesos

de duración entre 2 y 4 años.

Historia Natural

Necrosis de centro de osificación

Fragmentación

Reosificación y remdelación

Historia Natural

Etapas: Waldenström

• 1 – 3 semanasNecrosis(Inicial)

• Hasta 1 añoResorción (Fragmentación)

• 2 – 3 añosReosificación

• Hasta madurez esqueléticaRemodelación

Necrosis

• Trabéculas destruidas• Cese temporal de

osificación de núcleo epifisiario

• Cambios degenerativos del cartílago

• Cabeza femoral vulnerable a fuerzas de carga

Fragmentación

• Actividad osteoclástica• Fragmentación de

trabéculas subcondrales• Sustitución de

trabéculas por hueso inmaduro de manera irregular

• Heterogéneo• Signo de Caffey

Reosificación

• Tejido fibrovascular que ha sustituido hueso necrótico comienza la madurez ósea

• Reosificaicón desde periferia

• Zonas intercaladas recuperando densidad ósea

• Signo de Gage• Quistes metafisiarios

Remodelación

• Remodelación continua hasta la madurez esquelética

• Se recupera arquitectura ósea: curación o deformidad residual

Clínica

• Claudicación incidiosa, indolora• Dolor que cede con reposo

– Ingunocruralgia, gonalgia• Limitación abducción y rotación

interna– Contractura en flexión y rotación

externa• Atrofia muscular• Dismetría de extremidad• Marcha en trendelembourg• 70% refiere traumatismo

Clínica

Estudio

• Laboratorio inicial suele estar normal• Radiografía pelvis AP – Lowenstein

Puede ser normal en etapas iniciales!!– Signos precoces:

• Epifisis densa y pequeña• Aumento del espacio articular

– Signos tardíos:• Fragmentación de cabeza femoral• Aplanamiento• Coxa Magna

Otros

• Cintigrama óseo Duda diagnóstica– Muy sensible (97%)– Precoz

• Etapa inicial: disminución captación• Etapa tardía: alta captación

• RM– Precoz– Cuantifica daño

• TAC– Evaluación anatómica planificación quirúrgica

Diagnóstico Diferencial

Unilateral• Artritis séptica• Sinovitis transitoria • Necrosis avascular

traumática• Tumores• Sobretratamiento displasia

de cadera

Bilateral• Hipotiroidismo• Anemia de células

falciformes• Artritis reumatoide juvenil• Corticoides• Enfermedades por depósito

Clasificación

• Catterall compromiso de cabeza femoral en etapa de fragmentación

Clasificación

• Herring pilar lateral en etapa de fragmentación

• A y B menores a 6 años Buen pronóstico• B mayores a 6 años y C Mal pronóstico

Clasificación

• Salter – Thompson extensión de fractura subcondral

Evidencia

Stulberg Esfericidad de la Cabeza Femoral

• 0% artrosisCabeza esférica congruente

• 0 - 16% artrosisCoxa Magna

• 50% artrosisCabeza y acetábulo ovoideos congruentes

• 75% artrosisCabeza y acetábulo planos congruentes

• Artrosis temprana y severa•

Cabeza plana, acetábulo redondeado incongruentes

Stulberg

Pronóstico• 50% con discapacidad dolor, limitación de

funcionalidad, artrosis

Catterall “Cadera en Riesgo”

• Clínicos– Obesidad– Disminución rango movimiento– Contractura en adducción

• Radiológicos– Subluxación lateral de la cabeza femoral– Calcificación lateral de la epifisis– Reacción metafisiaria: quístes– Signo de Gage– Horizontalización de la fisis

Subluxación lateral de cabeza femoral

Reacción metafisiaria

Calcificación lateral de epifisis; signo de Gage

Horizontalización de la fisis

Tratamiento

• Objetivos a corto plazo– Disminuir sintomatología y mejorar rango de

movilidad articular• Objetivos a largo plazo– Esfericidad de la cabeza femoral y congruencia

articular para prevenir artrosis temprana

Va a depender del grado de compromiso y de la edad del paciente

Pautas de Tratamiento

Menores a 6 añosBuenos resultados independiente de

tratamiento

ObservarManejo

Conservador

Mayores a 8 años

Mejor resultado con tratamiento

quirúrgicoCirugía

Entre 6 – 8 años

Catterall III – IV, singos de mal

pronósticoHerring B - C

ContenciónCirugía

Tratamiento Médico

• Principios– Disminuir la carga– Contención de cabeza femoral (Qx – médica)

• AINEs• Reposo• Tracción en abducción nocturna• Actividad deportiva restringida• Fisioterapia

Manejo sintomático

inicial

Reposo - Ortesis

• Reposo no cambia evolución natural de enfermedad antiálgico inicial– Brook 1936 tracción en cama por 18 – 24 meses

• Contención Fase de fragmentación– Salter 1966: Buenos resultados con contención en

cerdos– Craig 1957 Yeso, luego órtesis fijas– Babechko 1968 Férula multiarticulada

(deambulación)– Atlanta

• Peores resultados (dolor, limitación de funcionalidad, artrosis) en Stulberg >3 y Herring B - C

Tratamiento Quirúrgico

• Osteotomías– Pélvica– Femoral

• Tenotomías

Discusión

• Patología potencialmente discapacitante: secuelas funcionales tempranas

• Etiología desconocida– No se puede intervenir en historia natural

• Sospecha diagnóstica• Manejo conservador