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Volumen 12 / Número 1 / Junio 2017 Indexada en Literatura Latinoamericana y del Caribe de Información de Ciencias de la Salud (LILACS) EDITORIAL Rizotomía dorsal selectiva en parálisis cerebral. ARTÍCULOS ORIGINALES Resolución de úlcera sublingual en paciente con parálisis cerebral: informe de un caso. Vendaje neuromuscular en músculo tibial anterior afectado durante la marcha, en niños con parálisis cerebral tipo hemiparesia espástica. Estudio de casos. Resultados funcionales de corto plazo en rizotomía dorsal selectiva para el tratamiento de espasticidad en niños con parálisis cerebral. Cambios en la función motora en pacientes con distrofia muscular de Duchenne: Estudio descriptivo. ALERTA BIBLIOGRÁFICA EN PARÁLISIS CEREBRAL Listado de diciembre de 2016 a mayo de 2017 de revisiones sistemáti- cas de parálisis cerebral. CRÓNICA Congresos y eventos. Instrucciones a los autores. FE DE ERRATAS En Rehabil. integral 2016; 11 (2): 90-98. www.rehabilitacionintegral.cl

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Volumen 12 / Número 1 / Junio 2017

Indexada en Literatura Latinoamericana y del Caribe de Información de Ciencias de la Salud (LILACS)

EDITORIAL

Rizotomía dorsal selectiva en parálisis cerebral.

ARTÍCULOS ORIGINALES

Resolución de úlcera sublingual en paciente con parálisis cerebral: informe de un caso.

Vendaje neuromuscular en músculo tibial anterior afectado durante la marcha, en niños con parálisis cerebral tipo hemiparesia espástica. Estudio de casos.

Resultados funcionales de corto plazo en rizotomía dorsal selectiva para el tratamiento de espasticidad en niños con parálisis cerebral.

Cambios en la función motora en pacientes con distrofia muscular de Duchenne: Estudio descriptivo.

ALERTA BIBLIOGRÁFICA EN PARÁLISIS CEREBRAL

Listado de diciembre de 2016 a mayo de 2017 de revisiones sistemáti-cas de parálisis cerebral.

CRÓNICA

Congresos y eventos. Instrucciones a los autores.

FE DE ERRATAS

En Rehabil. integral 2016; 11 (2): 90-98.

www.rehabilitacionintegral.cl

Volumen 12 / Número 1 / Junio 2017

La Revista Rehabilitación Integral, es el órgano científico oficial de la Sociedad Pro Ayuda del Niño Lisiado-Teletón Chile y de la Organización Internacional de Teletones (ORITEL).

Se encuentra registrada en el Centro Internacional de ISSN con la sigla Rehabil.integral bajo el número 0718-7947 para versión en línea. Se publica en forma semestral y se puede encontrar el texto completo en www.rehabilitacionintegral.cl.

Tiene como misión publicar trabajos científicos originales y otros tipos de documentos na-cionales o extranjeros, en el área de la rehabilitación integral de la población infantil, juvenil y de adultos, que no hayan sido publicados en otras revistas. La Revista se reserva los derechos sobre ellos.

Las áreas de interés para la rehabilitación integral son: medicina física y rehabilitación, trau-matología y ortopedia, urología, neurología, psiquiatría, psicología, odontología, enfermería, terapia ocupacional, kinesiología, nutrición, fonoaudiología, educación, trabajo social, deporte adaptado, órtesis, prótesis y otras terapias relacionadas.

Invitamos a todos los profesionales que trabajan e investigan en rehabilitación, independien-temente de su lugar de origen, trabajo, profesión o especialidad a publicar en esta revista.

Indizado en LILACShttp://lilacs.bvsalud.org.

Instituto Teletón Chile - DIDEDirección postal: Alameda 4620, Estación Central, Santiago-ChileTeléfono: 226772076E-mail: [email protected]

Representante legal: Sr. Mario Puentes

(Rehabil.integral)

CopyrightTodos los materiales publicados en www.rehabilitacionintegral.cl están disponibles en forma gratuita.

Producción:

María Cristina Illanes HolchFelipe Escudero Illanes222126384 - 9 2251534

ISSN: 0718-7947 (versión en línea) ISSN: 0718-7157 (versión impresa)

Ciencias socialesRaquel CalvarroTeletón-Santiago

Carolina GiaconiPsicólogaTeletón-Chile

EducaciónElsa GarlickTeletón-Valparaíso

EnfermeríaRoxana BokeTeletón-Santiago

FisiatríaJosé Luis BaccoTeletón-Valparaíso

Lorena BernaTeletón-Valparaíso

Mª Antonieta BlancoTeletón-Santiago

Lorena CerdaHospital Clínico Universidad de Chile

Jacqueline DoteTeletón-Santiago

Susana LilloClínica Las Condes

Carlo PaolinelliHospital Clínico Universidad de Chile

Dra. Angela NavarreteChildren's Hospital of Wisconsin, USA

Dra. Paola Riffo Clínica AlemanaDra. M. Daniela GarcíaTeletón-SantiagoDra. Constanza MontenegroTeletón-Santiago

FonoaudiologíaCristián GanaTeletón-Santiago

KinesiologíaVerónica AliagaEscuela Kinesiología, Facultad de Medicina, Universidad de ChileMarcelo CanoEscuela Kinesiología, Facultad de Medicina, Universidad de ChileEsteban FloresThe University of Queensland, AustraliaPaula NahuelhualDIDE Teletón-Chile

MetodologíaFresia SolísTeletón-Chile

Neumología InfantilFrancisco PradoDepartamento Pediatría, Campus Centro, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Neurología InfantilFernando NovoaSociedad de Neurología, Psiquiatría y Neurocirugía

OdontopediatríaLivia BarrionuevoTeletón-SantiagoPatricia CisternasFacultad de Odontología,Universidad de ChileSilvia MonsalvesFacultad de Odontología,Universidad de Chile

Ortopedia infantilCarlos SaavedraHospital San Borja-ArriaránSantiago

PsicologíaMariana SearleEscuela de Medicina Universidad Andrés BelloViña del MarAna María BacigalupoEscuela de Psicología, Universidad de Valparaíso

Salud PúblicaInés SalasDIDE Teletón-SantiagoPatricia HuberTeletón-Arica

Terapia OcupacionalMª Inés RodríguezTeletón-Santiago

Urología Humberto ChiangClínica Las CondesRicardo YáñezTeletón-Concepción

COMITÉ EDITORIAL

Editora Dra. Karin Rotter P. Prof. Asociada adjunta Universidad del Desarrollo. Prof. Adjunta Universidad de Chile. Dirección de Investigación y Desarrollo Teletón-ChileCoeditora Prof. Fresia Solís F. Prof. Asociada Universidad de Chile. Prof. Asociada adjunta Universidad del Desarrollo. Dirección de Investigación y Desarrollo Teletón-ChileAsistente Edición Pamela San Martín P. Ingeniero Estadístico. Dirección de Investigación y Desarrollo Teletón-Chile

COMITÉ EJECUTIVO DE EDICIÓN

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Rehabil. integral 2017; 12 (1): 4Contenido

EDITORIALRizotomía dorsal selectiva en parálisis cerebral.Susana Lillo S ...................................................................................................................................................... 6

ARTÍCULOS ORIGINALES Resolución de úlcera sublingual en paciente con parálisis cerebral: informe de un caso.Karen Correa M, Livia Barrionuevo N ................................................................................................................. 8

Vendaje neuromuscular en músculo tibial anterior afectado durante la marcha en niños con parálisis cerebral tipo hemiparesia espástica. Estudio de casos.Johannes Schoppmann H, Guillermo Hidalgo G, Damian Flores H, María Elba Cornejo M ............................ 13

Resultados funcionales de corto plazo en rizotomía dorsal selectiva para el tratamiento de espasticidad en niños con parálisis cerebral.Mónica Morante R, Alejandro Cubillos L, Carina Faccilongo G ........................................................................ 22

Cambios en la función motora en pacientes con distrofia muscular de Duchenne: Estudio descriptivo.Miguel Paillalef G, Mariana González E, Yannina Marín G, Damaris Valle P .................................................. 32

ALERTA bIbLIOGRáFICA REVISIONES DE PARáLISIS CEREbRAL Listado de diciembre de 2016 a mayo de 2017 de revisiones sistemáticas de parálisis cerebral ........................ 40

CRÓNICACongresos y eventos ............................................................................................................................................ 49

FE DE ERRATASEn Rehabil. integral 2016; 11 (2): 90-98 ........................................................................................................... 51

Instrucciones a los autores ................................................................................................................................. 52

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Rehabil. integral 2017; 12 (1): 5Contents

EDITORIALSelective dorsal rhizotomy in cerebral palsy.Susana Lillo S ...................................................................................................................................................... 6

ORIGINAL ARTICLESResolution of sublingual ulcer in cerebral palsy patient. Case report.Karen Correa M, Livia Barrionuevo N ................................................................................................................. 8

Kinesiotape in tibialis anterior muscle during gait in children with spastic hemiparetic cerebral palsy. Case reports.Johannes Schoppmann H, Guillermo Hidalgo G, Damian Flores H, María Elba Cornejo M ............................ 13

Short-term functional outcomes of selective dorsal rhizotomy for the treatment of spasticity in children with cerebral palsy.Mónica Morante R, Alejandro Cubillos L, Carina Faccilongo G ........................................................................ 22

Changes of motor function in patients with Duchenne muscular dystrophy: a descriptive study.Miguel Paillalef G, Mariana González E, Yannina Marín G, Damaris Valle P .................................................. 32

bIbLIOGRAPHIC ALERT OF SySTEMATIC REVIEwS IN CEREbRAL PALSyList of reviews December 2016 to May 2017 ...................................................................................................... 40

CHRONICLEEvents ................................................................................................................................................................... 49

ERRATAIn Rehabil. integral 2016; 11 (2): 90-98 ........................................................................................................... 51

Instructions to the authors ................................................................................................................................. 52

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Editorial Rehabil. integral 2017; 12 (1): 6-7

Rizotomía dorsal selectiva en parálisis cerebral

En rehabilitación nos vemos enfrentados permanentemente a múltiples desafíos para lograr un impacto positivo en las dimensiones de estructura y función, actividad y nivel de participación de nuestros pacientes.

El abordaje, por lo tanto, siempre debe ser integral y con la selección de las alternativas terapéu-ticas más efectivas, de acuerdo a las características bio-psicosociales de las personas que tratamos.

Para lograr un resultado funcional positivo, no nos podemos quedar solamente en la dimensión corporal; sin embargo, un adecuado manejo de esta dimensión es fundamental en muchos de nues-tros pacientes, para posibilitar el paso a mejorar su nivel de actividad y de participación social, es decir, es la puerta de entrada.

No parece necesario ahondar en los efectos deletéreos que tiene la espasticidad a nivel de la función en las personas que la sufren, ya que es un problema que hemos vivido y conocido en profundidad todos los que trabajamos en rehabilitación, siendo un elemento frecuente, altamente deformante y discapacitante, especialmente en los que trabajamos con niños y adolescentes con discapacidad, donde la parálisis cerebral espástica ocupa el lugar número uno en frecuencia.

Esta alteración del tono muscular que impide el movimiento, frenando en forma significativa la posibilidad del niño y el joven de explorar, conocer su entorno y relacionarse adecuadamente con sus pares, junto al detrimento de su postura, de su independencia y autonomía, nos lleva a considerarla como un elemento fundamental a tratar en forma seria e integral, con todas las herra-mientas terapéuticas probadamente efectivas. Es tal su relevancia, que en las últimas tres décadas han surgido diferentes alternativas terapéuticas, con numerosos trabajos de investigación dirigidos a evaluar y comprobar su eficacia.

Dentro de las alternativas terapéuticas, con un alto nivel de evidencia para el tratamiento de la espasticidad, está la rizotomía dorsal selectiva (RDS)1. La RDS es una terapia neuroquirúrgica que ha demostrado en las últimas décadas, ser efectiva en el control de la espasticidad de los niños y adolescentes portadores de parálisis cerebral tipo diplejia espástica, con mejoría significativa del tono muscular, movilidad y postura, lo que sumado a un tratamiento de rehabilitación efectivo, ha permitido lograr una mejoría muy importante de la funcionalidad y calidad de vida de las personas que han recibido este tratamiento, cambiando el curso natural de esta enfermedad2,3.

Uno de los aspectos importantes a señalar de los resultados de esta técnica, es la reducción del costo energético para los pacientes, aspecto fundamental para lograr una mayor eficiencia y prolongar estos logros en el largo plazo. Cuando observamos que para una caminata comunitaria cotidiana nuestros pacientes tienen un costo energético 3 y 4 veces mayor que sus pares, es posible mensurar la importancia que tiene reducir este gran esfuerzo.

Se ha reportado además, mejoría de la función motora fina de las extremidades superiores y del aprendizaje, probablemente debido a la mejoría de la estabilidad y la disminución del esfuerzo que debe realizar el paciente, para mantener su postura, pudiendo mejorar su capacidad de atención y concentración y desarrollar de esta manera, todo su potencial cognitivo4,5.

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EDItoRIAL

Rehabil. integral 2017; 12 (1):

Indudablemente, cuando se decide una determinada terapia, más aún cuando es irreversible, debemos realizar una evaluación clínica, psicológica y social acabada, seria, y bien fundamentada de nuestros pacientes, con todas las herramientas de evaluación que corresponden y, establecer claramente los objetivos que se persiguen con el tratamiento en forma consensuada entre el equipo de rehabilitación, el paciente y su familia. Junto a ello, es también una condición ineludible, que esta cirugía sea realizada por expertos, de acuerdo a los estándares internacionales, y que la reha-bilitación postoperatoria se cumpla a cabalidad.

Este es un gran desafío, el cual, de acuerdo a la experiencia de la suscrita y a lo reportado en el trabajo publicado en esta revista, que junto con informar una mejoría significativa en la función motora gruesa y de la marcha, muestra una metodología de trabajo seria, que considera todos los elementos anteriormente señalados, en cuanto a los criterios de selección del paciente y metodo-logía de evaluación de sus resultados, que nos permite mirar con mucho optimismo y confianza el desarrollo de esta técnica en el Instituto teletón, que con más de 6 años de experiencia y estos resultados, nos alienta a seguir fomentando y apoyando este tratamiento en los pacientes que cum-plan con los requisitos para ello.

Junto a los atributos anteriormente mencionados de la RDS, es importante señalar, que si bien no es la única técnica neuroquirúrgica en el tratamiento de la espasticidad discapacitante, sí sería más efectiva que la bomba de Baclofen intratecal en los pacientes con diplejia espástica, para re-ducir la espasticidad y mejorar la función6, con un mayor nivel de evidencia, menores índices de complicaciones y claramente menos onerosa en el mediano y largo plazo, elementos relevantes a considerar en nuestra realidad como país.

Dra. Susana Lillo S.Fisiatra

Clínica Las Condes

Referencias bibliográficas

1. Novak I, McIntyre S, Morgan C, Campbell L, Dark L, Morton N, et al. A systematic review of interventions for children with cerebral palsy: state of the evidence. Dev Med Child Neurol 2013; 55: 885-910.

2. Chan SH, Yam KY, Yiu-Lau BP, Poon CY, Chan NN, Cheung HM, et al. Selective dorsal rhizotomy in Hong Kong: mul-tidimensional outcome measures. Pediatr Neurol 2008; 39: 22-32.

3. Hurvitz EA, Marciniak CM, Daunter AK, Haapala HJ, Stibb SM, McCormick SF, et al. Functional outcomes of childhood dorsal rhizotomy in adults and adolescents with cerebral palsy. J Neurosurg Pediatr 2013; 11: 380-8.

4. Buckon CE, Sienko thomas S, Aiona MD, Piatt JH. Assessment of upper-extremity function in children with spastic diplegia before and after selective dorsal rhizotomy. Dev Med Child Neurol 1996; 38: 967-75.

5. Craft S, Park tS, White DA, Schatz J, Noetzel M, Arnold S. Changes in cognitive performance in children with spastic diplegic cerebral palsy following selective dorsal rhizotomy. Pediatr Neurosurg 1995; 23: 68-74.

6. Kan P, Gooch J, Amini A, Ploeger D, Grams B, oberg W, et al. Surgical treatment of spasticity in children: comparison of selective dorsal rhizotomy and intrathecal baclofen pump implantation. Childs Nerv Syst 2008; 24: 239-43.

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Resolución de úlcera sublingual en paciente con parálisis cerebral: informe de un caso

KAREN CoRREA M1, LIVIA BARRIoNUEVo N1.

AbSTRACT

Resolution of sublingual ulcer in cerebral palsy patient. Case report

Male patient, 19 years old, diagnosed with severe mixed tetraparesis, predo-minantly spastic, secondary to severe perinatal asphyxia, West syndrome and intellectual disability, GMFCS V. october 2012 presents a 1 cm white-colored and painless ulcer on the ventral surface of the tongue, showing indurated borders, and no signs of palpable lymph nodes, compatible with Riga-Fede disease. the patient is referred to the commune hospital. August 2013 attends a dental control presenting the ulcer with similar conditions, awaiting treatment from the hospital. April 2014 he returns for a health control in the same conditions. this time a non-invasive intervention is performed, covering the incisal edges of teeth 3.1 and 4.1 with composite resin. A two weeks later control shows a smaller ulceration. By June 2015 the ulcer has healed completely, and stayed healed until january 2016. the mother reports decreased tongue protrusion in frequency and intensity since January 2015. Conclusion: Sublingual traumatic ulcer can be healed by eliminating the cause of the trauma, using a non-invasive technique.

Key words: Riga-Fede disease; lingual ulceration; eosinophilic ulcer; cerebral palsy.

RESUMEN

Paciente de sexo masculino, 19 años de edad con diagnóstico de tetraparesia mixta severa de predominio espástico, secundaria a asfixia perinatal, síndrome de West y discapacidad intelectual, GMFCS V. En octubre de 2012 presenta úlcera en cara ventral de la lengua, de 1 cm de diámetro aproximadamente, de bordes indurados, fondo de color blanquecino e indolora, sin ganglios palpa-bles, compatible con diagnóstico de enfermedad de Riga Fede. Se deriva en esa oportunidad al hospital de su comuna. En agosto de 2013 asiste nuevamente a control presentando la úlcera con similares condiciones, en espera de tratamiento en el hospital. En abril de 2014 vuelve a control en iguales condiciones. En esta oportunidad se realiza intervención no invasiva, recubriendo superficies incisales

1Instituto Teletón Santiago.

Recibido: 21 de octubre de 2016

Aceptado: 21 de diciembre de 2016

Correspondencia a: Livia Barrionuevo N

[email protected]

Artículo OriginalRehabil. integral 2017; 12 (1): 8-12

9Rehabil. integral 2017; 12 (1): 8-12

Introducción

La úlcera traumática de la parte ventral de la lengua suele asociarse con dientes neonata-les o natales en recién nacidos y lactantes. La lesión fue descrita primero por Antonio Riga, un médico italiano en 1881 y los estudios his-tológicos y casos adicionales fueron publicados por Francesco Fede en 1890, es por esto que se conoce como enfermedad de Riga-Fede1. tam-bién es conocida como úlcera eosinofílica de la mucosa oral, granuloma eosinofílico ulcerado diutinum, granuloma eosinofílico ulcerado o granuloma traumático ulcerado. típicamente la lesión empieza como una úlcera en la superficie ventral de la lengua debido al trauma repetido, posteriormente progresa a una masa fibrosa alar-gada de apariencia de un granuloma ulcerado y en su etiología están implicados los traumas y alteraciones de la barrera epitelial inducida por un tóxico o virus, con activación de linfocitos y liberación de interleuquinas para luego impulsar la maduración de eosinófilos

Este tipo de úlcera también se ha descrito en pacientes adultos como úlcera eosinofílica de la mucosa oral (UEMO). Es un proceso inflama-torio poco frecuente, de carácter benigno con bordes, por lo general, bien delimitados e indu-rados, de aproximadamente 1,5 cm de diámetro, en algunos casos dolorosa y que se localiza con mayor frecuencia en las caras ventral y dorsal de la lengua, aunque también puede afectar otras zonas de la mucosa oral como la de los labios, paladar, encías y piso de la boca. tiene una evolución de semanas a meses y se resuelve de manera espontánea. La similitud clínica que guarda con el carcinoma espinocelular ulcerado y con otras entidades de mal pronóstico, hace

que la actitud diagnóstico-terapéutica exceda en muchos casos a la que habría de tenerse. Por lo general, este proceso no se tiene en considera-ción en el diagnóstico diferencial de lesiones con estas características. Probablemente sean más los casos existentes, que no han sido des-critos al haber cedido la úlcera. Su etiología, aún incierta, la convierte en objeto de estudio. Su incidencia en ambos sexos viene a ser más o menos la misma. En cuanto a la distribución etaria, es posible que aparezca a cualquier edad. En los niños es conocida como enfermedad de Riga-Fede. El pronóstico es bueno y suele resolverse de manera espontánea. De no ser así, los tratamientos más utilizados han sido, en primer lugar, la escisión quirúrgica, seguida de los corticoides tópicos o intralesionales. Se recomienda la extracción de una pieza dentaria si ésta favorece el traumatismo2. La etiología está asociada a trauma pero otros, proponen un mecanismo más complejo de inmunidad mediada por linfocitos t3.

Los pacientes con diagnóstico de parálisis cerebral (PC) presentan gran incidencia de anomalías dentomaxilares y hábitos parafun-cionales como la interposición lingual4. En un estudio realizado en el Instituto teletón de Santiago, se observó que en adolescentes de 14 años con PC ya existe una mordida abierta esqueletal con tope molar, relación intermaxilar clase II y compresión maxilar, en los cuales la lengua es un factor fundamental en el desa-rrollo de la anomalía dento maxilar (ADM). La lengua, al tener su dinámica alterada, no se apoya en el paladar en posición de reposo, ubicándose permanentemente en el maxilar inferior. Por otra parte, la lengua tiene tamaño normal pero su continente, los maxilares, están

de dientes 3,1 y 4,1 con resina compuesta. En control a las dos semanas se observa la úlcera más pequeña. En junio de 2014 se observa ausencia de úlcera, situación que persiste hasta control de enero de 2016. La madre manifiesta que protrusión lingual ha disminuido en frecuencia e intensidad desde enero de 2015. Conclusión: La úlcera sublingual de origen traumático puede ser resuelta eliminando la causa del trauma, de forma no invasiva.

Palabras clave: Úlcera Riga Fede, úlcera traumática, úlcera eosinofílica, parálisis cerebral.

ÚLCERA SUBLINGUAL EN PACIENtE CoN PARáLISIS CEREBRAL: INFoRME DE UN CASo

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K. CoRREA M. et al.

Rehabil. integral 2017; 12 (1): 8-12

pocos desarrollados, lo que favorece que la lengua se interponga entre ellos, incrementando la mordida abierta5. En pacientes con trastorno neurológico se ha descrito poco la presencia de úlceras sublinguales. Li6 en su reporte de caso menciona que la protrusión lingual ocasiona esta úlcera en la cara ventral de la lengua en niños con trastornos neurológicos, tal como sucede en el caso aquí descrito. Senanayake y Karunaratne7, informaron de un caso de un niño de 18 meses con presencia de úlcera Riga-Fede asociada a dientes neonatales. Los dientes fue-ron extraídos y la lesión sanó, confirmándose así su etiología traumática.

Hallazgos clínicos e intervención terapéutica

Paciente de sexo masculino de 19 años de edad, procedente de la VI Región-Chile, con diagnóstico de tetraparesia espástica severa, síndrome de West, epilepsia y discapacidad intelectual. No cooperador. Desde los 9 meses de edad se controla periódicamente en la Clí-nica dental del Instituto teletón de Santiago. En octubre del año 2012, en un control dental, la madre menciona que el paciente tiene una herida bajo la lengua. Al examen clínico intra oral se observa úlcera en cara ventral de la lengua, ocasionada por el trauma que acontece al protruir la lengua frotándola contra bordes incisales de dientes antero-inferiores. Presenta mordida abierta anterior (Figura 1).

Los dientes antero-inferiores se observan no desgatados en su borde incisal, con mame-lones típicos de dientes recién erupcionados. Se alimenta por boca en consistencia molido con tenedor. Realiza constantemente movimientos de protrusión lingual (Figura 2).

Fue derivado al hospital de su comuna para evaluación y resolución. En agosto de 2013 en control dental, el paciente mantiene la úlcera en las mismas condiciones, en espera de respuesta de su hospital, para intervención quirúrgica y biopsia. En abril de 2014, en nuevo control dental, se observa úlcera en las mismas condi-ciones (Figura 3).

En esa oportunidad (2014) se decide reali-zar tratamiento no invasivo, basándonos en un

caso similar resuelto de la misma forma años anteriores. La intervención se desarrolla bajo la contensión física, realizada por auxiliar dental y madre del paciente, y se coloca resina de foto-curado Z-250 color A3, en bordes incisales de 3.1 y 4.1 dejando los bordes más redondeados y se cita a control. Previo consentimiento in-formado y firmado por la madre y asentimiento del paciente, se tomaron fotografías del caso con mucha dificultad, por las características diagnósticas del joven, no cooperador.

Se cita a control a los 15 días, y la úlcera presenta disminución del tamaño. En nuevo control a los 30 días y 45 días la úlcera presenta progresiva reducción de tamaño. Se controla en junio de 2014 y la úlcera ha cicatrizado completamente. En enero de 2015, el piso de boca y cara ventral de la lengua se observan completamente cicatrizados, sin evidencia de lesión, fotocurados aún en sus dientes (Figu-ra 4). En esta oportunidad la madre manifiesta disminución de movimientos protrusivos de la lengua en frecuencia e intensidad. A enero de 2016 se mantiene sin úlcera.

Evaluación diagnósticaEn esta ocasión se hizo diagnóstico clínico

de úlcera traumática, por la dificultad que sig-nifica realizar diagnóstico histológico. No se le llama de Riga-Fede, aunque sea una entidad similar ocasionada por trauma, ya que esta últi-ma se describe en lactantes; en adultos se llama úlcera traumática. Para descartar diagnóstico de UEMo, se debería haber realizado un diagnós-tico histológico, pero, por la imposibilidad del paciente para cooperar en una acción invasiva y falta de recursos económicos, no se hizo. Se descartó diagnóstico de carcinoma espino ce-lular por la evolución de dos años sin cambios en la lesión, sin presencia de nódulos ni otros signos de cuidado.

Discusión

Este tipo de úlcera fue descrito en el lactante, llamándose lesión o enfermedad de Riga-Fede, y se asocia a disminución de succión y alimen-tación, riesgo de malnutrición, por lo tanto, es necesario reconocer esta entidad y tratarla a

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ÚLCERA SUBLINGUAL EN PACIENtE CoN PARáLISIS CEREBRAL: INFoRME DE UN CASo

Rehabil. integral 2017; 12 (1): 8-12

tiempo8. Los dientes neonatales pueden ocasio-nar esta úlcera, ya que en el momento de suc-cionar, el lactante coloca la lengua sobre estos dientes ocasionando la lesión. El tratamiento en estos casos es eliminar los dientes neonatales, ya que estos no corresponden a la fórmula normal de la dentición primaria9.

En el adulto sucede el mismo trauma de lengua frotando dientes, pero el tratamiento de elección no es la exodoncia de dientes per-manentes, se elimina la lesión y se modifica la superficie dentaria.

Los pacientes con parálisis cerebral presen-tan con cierta frecuencia la protrusión lingual, como movimiento estereotipado, provocando la mordida abierta anterior y permitiendo que la lengua sea friccionada sobre la superficie incisal de dientes inferiores, generando la lesión. En este caso la protrusión podría de-

berse a una alteración sensorial, del tipo hipo respuesta, razón por la que el joven de este caso fricciona la lengua sobre los bordes de incisivos para estímulo y propiocepción. Esta es un área poco estudiada en odontología, pero que se debe tener en cuenta. Creemos que al redondear los bordes incisales se eliminó zona de estímulo. Es necesario realizar más estudios al respecto.

Conclusión

La úlcera traumática de cara ventral de la lengua en pacientes con parálisis cerebral, puede estar asociada a movimientos estereotipados de protrusión de la lengua, y puede ser resuelta con técnicas no invasivas como las descritas en este caso.

Figura 3. Úlcera sublingual.

Figura 1. Mordida abierta. Figura 2. Protrusión lingual.

Figura 4. Resolución de úlcera.

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Referencias bibliográficas

1. Del Alcázar-Viladomiu E, Vicente-Villa MA, González-Enseñat MA. Casos para el diagnóstico. Actas Dermo-sifiliogr 2013; 104: 631-2. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2013.02.004 [Consultado el 20 de octubre de 2016].

2. González J, Rivas MA, Medina Mt, ocaña J. Úlcera eosinofílica de la mucosa oral. Med Cutan Iber Lat Am 2003; 31: 213-4. Disponible en: http://www.medigra-phic.com/pdfs/cutanea/mc-2003/mc033n.pdf [Consul-tado el 10 de septiembre de 2016].

3. Bencini A, Strada V, Soldavini MF, Bruno GM, Cordeu MF, Cotignola MA. Úlcera eosinófila de la mucosa oral. Rev Esp Cir oral Maxilofac 2009; 31: 257-63.

4. ortega AoL, Guimarães AS, Ciamponi AL, Marie SKN. Frequency of parafunctional oral habits in patients with cerebral palsy. J oral Rehabil 2007; 34: 323-8.

5. Barrionuevo L, Solís F. Anomalías dentomaxilares y

factores asociados en niños con parálisis cerebral. Rev Chil Pediatr 2008; 19: 272-80.

6. Li J, Zhang YY, Wang NN, Bhandari R, Liu QQ. Riga-Fede disease in a child. Clin Exp Dermatol 2016; 41: 285-6. Disponible en: http://onlinelibrary.wiley.com.ezproxy.puc.cl/doi/10.1111/ced.12728/epdf [Consultado el 14 de octubre de 2015].

7. Senanayake M, Karunaratne I. Persistent lingual ul-ceration (Riga-Fede disease) in an infant with Down syndrome and natal teeth: a case report. J Med Case Rep 2014; 8: 283. [Consultado el 12 de diciembre de 2015].

8. Guzmán A, Mendoza G. Dientes natales y enfermedad de Riga Fede. Dermatol Pediatr Lat 2005; 3: 152-7.

9. Ricci Volpato L, Damo C, Simões F, Nespolo P, Borges á. Riga-Fede disease associated with natal teeth: two different approaches in the same case. Case Rep Dent. 2015; 2015: 234961. Published online 2015 Sep 1. doi: 10.1155/2015/234961 [Consultado el 20 de septiembre de 2015].

K. CoRREA M. et al.

Rehabil. integral 2017; 12 (1): 8-12

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Vendaje neuromuscular en músculo tibial anterior durante la marcha en niños con parálisis cerebral tipo hemiparesia espástica. Estudio de casos

JoHANNES SCHoPPMANN H1, GUILLERMo HIDALGo G1, DAMIAN FLoRES H1, MARíA ELBA CoRNEJo M1.

AbSTRACT

Kinesiotape in tibialis anterior muscle during gait in children with spastic hemiparetic cerebral palsy. Case reports

Introduction: Kinesiotape (Kt) is a therapeutic technique producing soma-tosensory stimulation when placed on the skin, and has shown improvement in dynamic activities in neuropediatric field; however, there are limited studies on its effect during gait. Objective: To assess the effect of KT in children with spastic hemiparetic cerebral palsy (CP) during gait, when applied on tibialis anterior muscle of the affected side. Method: Study carried out with 9 children with spas-tic hemiparetic cerebral palsy and Gross Motor Function Classification System (GMFCS) I & II, between 4 and 10 years old, male and female, at Instituto teletón Antofagasta. Gait was recorded in video in 3 instances: before Kt, immediately after application of Kt, and 5 days post application. Recordings were assessed using the Edinburgh Visual Gait Score (EVGS) and range of motion (RoM) of the ankle during gait. Results: None of the subjects showed significant improvement in RoM of the ankle during gait or in the EVGS. Conclusion: Kt did not change ROM of the ankle during gait in the studied cases, nor as an immediate effect or 5 days after application. only 2 out of 9 children showed a 1 point improvement during the swing phase during EVGS. It is suggested to consider other exclusion criteria and extend the duration of Kt therapy.

Key words: Cerebral palsy; kinesiotape; GMFCS; gait.

RESUMEN

Introducción: El vendaje neuromuscular (VN) es una herramienta terapéutica que estimula el nivel somatosensitivo al ubicarlo sobre la piel, que ha demostrado mejoras en actividades dinámicas en el ámbito neuroinfantil; sin embargo, existen escasos estudios sobre su efecto durante la marcha. Objeti vo: Evaluar el efecto del VN sobre la marcha de niños con parálisis cerebral (PC) hemiparética espás-tica, aplicado en músculo tibial anterior del lado afectado. Método: Estudio de 9

1Instituto Teletón Antofagasta.

Recibido: 29 de agosto de 2016Aceptado: 29 de marzo de 2017

Correspondencia a: Johannes Schoppmann [email protected]

Artículo OriginalRehabil. integral 2017; 12 (1): 13-21

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Introducción

La PC se considera como un grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y la postura, causantes de limitación de la actividad, que son atribuidos a una agresión no progresiva sobre un cerebro en desarrollo, en la época fetal o primeros años1. El trastorno característico es motor, presentando signos de espasticidad, debi-lidad muscular, falta de coordinación muscular2, limitaciones en el equilibrio, disminución del control motor selectivo y del control postural3. La PC con frecuencia se acompaña de trastornos sensoriales, cognitivos, de la comunicación, perceptivos y/o de conducta, y/o por epilepsia1.

Se puede clasificar según compromiso motor en espástica, atáxica, diskinética, hipotónica y mixta1. Dentro de ellas la más común es la espástica4,5, que es un trastorno motor carac-terizado por un aumento del tono muscular dependiente de velocidad, con reflejos de estiramiento exagerados. La espasticidad es una alteración presente en el síndrome de la motoneurona superior. La prevalencia mundial y nacional de PC se sitúa aproximadamente entre 2 y 3 casos por cada 1.000 nacidos vivos6. En teletón-Antofagasta en 2015 se realizaron 35.764 atenciones médico-terapéuticas, de las cuales el 39% se otorgaron a pacientes con PC7.

La marcha es una actividad dinámica y coti-diana del ser humano que permite desplazarse a diferentes lugares, siendo uno de los objetivos terapéuticos principales para los usuarios con

PC lograr este hito motor. Aquellos con PC tipo hemiparesia espástica con patrón de marcha se-gún Rodda y Graham tipo I y II8, ven afectado el músculo tibial anterior, debido a una paresia de los dorsiflexores (DF) y espasticidad de los plantiflexores (PF). Este patrón de marcha difi-culta directamente la ejecución de las funciones motoras gruesas9.

El vendaje neuromuscular (VN) se utiliza en traumatología deportiva y últimamente se ha propuesto para los pacientes con accidente ce-rebrovascular y otras condiciones neurológicas. Esta intervención es menos invasiva que los tra-tamientos con toxina botulínica y órtesis, lo que podría favorecer su adhesión en las actividades diarias y aumentar la participación en la vida social10. La técnica del VN fue desarrollada en Japón hace más de 25 años, con el fin de buscar un método que pudiera ayudar en la curación de los tejidos traumatizados y los músculos11. Los efectos del VN son somatosensitivo, miofascial y estructural, ya que estimula los receptores cutáneos, influyendo indirectamente sobre el comportamiento del sistema motor12.

La fisiopatología de la espasticidad es un fenómeno multifactorial13, siendo un factor implicado la afección de los reflejos espinales. Se conoce que el estiramiento muscular excita los receptores primarios (Ia) y secundarios (II) de los husos musculares, que conducen impulsos a la médula espinal donde, a través de circuitos reflejos mono y oligosinápticos, producen la excitación de las motoneuronas

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niños con PC y Gross Motor Function Classification System (GMFCS) I y II tipo hemiparesia espástica entre 4 y 10 años de edad, de ambos sexos en el Instituto Teletón Antofagasta. Se filmó marcha en 3 instancias: antes del VN, inmediato con VN y a los 5 días post aplicación. Las grabaciones fueron valoradas con la Edinburgh Visual Gait Score (EVGS) y rango de movimiento (RoM) de tobillo durante la marcha. Resultados: Ninguno de los 9 niños presentó mejoría signi-ficativa en su ROM del tobillo durante la marcha ni en la EVGS. Conclusión: El vendaje neuromuscular no produjo cambios del RoM del tobillo durante la marcha en los casos presentados, ni como efecto inmediato ni a los 5 días post aplicación. Sólo 2 de 9 mejoraron en 1 punto durante la fase de balanceo en la EVGS. Se sugiere considerar otros criterios de exclusión y ampliar el tiempo de aplicación del VN.

Palabras clave: Parálisis cerebral, vendaje neuromuscular, GMFCS, marcha.

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homónimas y la inhibición de las antagonistas para conseguir la respuesta de contracción del músculo estirado. La espasticidad resulta de una hiperexcitabilidad del reflejo de estira-miento, que en los hemiparéticos se presenta en el músculo tríceps sural, acompañada de paresia del tibial anterior del lado afectado. El objetivo del VN es estimular el tibial anterior parético, mediante la activación de las fibras Ia y II que generan aumento del tono del agonista y reducción de tono del antagonista (en este caso el tríceps sural). La diferencia es que las fibras Ia se activan mayormente en forma dinámica (por ejemplo estiramiento brusco), mientras que las II con estímulos tónicos o sostenidos, como podría ser el estímulo que proviene de la aplicación del VN13.

Según Konishi14 la debilidad muscular es atribuible a la disminución de la retroalimen-tación de las aferencias en personas sanas de-portistas, por lo que un aumento del input de la motoneurona gamma puede reducir la debilidad. Mediante el input de los receptores cutáneos (mecanoceptores), el VN aumenta indirecta-mente la retroalimentación de las aferencias Ia. Esto puede, en condiciones espásticas, cambiar el patrón de marcha en niños con PC, debido a este circuito cerrado que provoca.

En 2011, thedon15, concluye que al colocar un VN en forma adecuada sobre la piel, éste puede generar información somatosensitiva que compense la disminución propioceptiva después de la fatiga.

Callaghan et al.16 estudia la aplicación del VN y su efecto en el sistema nervioso central (SNC); mediante resonancia magnética fun-cional mide el incremento del BoLD (Blood Oxigenation Level-Dependent o nivel de sangre oxígeno-dependiente) en áreas del cerebro. En corteza motora primaria, corteza sensitiva primaria y secundaria describe que existe un aumento del BoLD, mientras que en el área motora del cíngulo y del cerebelo, se describe una disminución. Este hallazgo indica que el VN influye sobre áreas somatosensitivas, pla-nificación de tareas y decisiones complejas, la coordinación de los aspectos inconscientes de la propiocepción.

Slupik et al.17 investigan el tiempo de uso del VN mediante electromiografía transdermal

durante la actividad bioeléctrica del múscu-lo; se descubre que al cabo de 24 horas de la aplicación del VN, se registra un aumento significativo del reclutamiento de las unidades musculares, siendo igual después de las 72 horas y estadísticamente significativo. Por lo mismo se recomienda el uso del VN por 3 días, ya que al 4° día existe una disminución del valor basal.

Respecto de la efectividad del VN en PC, Iosa et al.18, menciona que en pacientes con PC tipo hemiparesia espástica a quienes se les aplica VN en tobillos, y en algunos casos ro-dilla y cadera por 12 meses, mejoran su Gross Motor Function Measure (GMFM), estabilidad y simetría de la marcha.

Costa et al.19 investigan los efectos inmedia-tos del VN en el cuadriceps y tibial anterior con las pruebas sentado-parado, escala de equilibrio pediátrico y Timed Up and Go (tUG) en niños con PC con GMFCS I y II. Se toma como grupo control al mismo grupo experimental, comparando entre ambos, disminuye el tiempo de sentado-parado, tUG, pero no la escala de equilibrio pediátrico. En conclusión, el VN presenta mayores beneficios en actividades dinámicas que estáticas.

Kara et al.20 realizan un estudio del efecto del VN en las funciones y actividades corpo-rales (ejemplo el GMFM, Wee FIM, la prueba de 10 x 5 m de carrera, peak de potencia y su media, pararse y sentarse, entre otros) en niños con PC tipo hemiparesia, GMFCS I y II por 12 semanas. Un grupo recibe VN tanto en extremi-dades superiores e inferiores más terapia física y el otro grupo sólo terapia física. Mejoran las funciones y actividades corporales del grupo VN más terapia física. Según Rodda y Graham8, el patrón de marcha en la hemiparesia tipo I y II, presenta espasticidad en el tríceps sural, y por efecto secundario un mayor compromiso en la fase de balanceo, siendo el tibial anterior el músculo mayormente afectado8,23. Se aplica el VN en el músculo tibial anterior con el fin de activar las fibras Ia y II que generan aumento del tono del agonista y reducción de tono del antagonista (en este caso tríceps sural), durante la fase de balanceo en la marcha13-15,19.

En síntesis, el VN es una herramienta tera-péutica que actuaría activando áreas de repre-sentación cortical somatosensitiva de receptores

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cutáneos; dicha activación secuencialmente, estimularía áreas motoras corticales, influyen-do de manera indirecta sobre el músculo, o de manera directa, como es el caso de la actividad bioeléctrica muscular, según Slupik.

Actualmente es muy utilizado y cotizado en las terapias kinésicas por su bajo costo y fácil aplicación, sin embargo, el principal problema es la escasez de estudios existentes en el ám-bito neuroinfantil del VN aplicado durante la marcha. Los estudios de investigación parecen indicar cierta tendencia a la mejoría con el VN en actividades dinámicas de pacientes con PC y GMFCS I y II; por tal razón, se justifica la importancia de realizar un estudio que implique evaluar el efecto del VN durante la marcha. El objetivo del presente estudio es evaluar los efec-tos del VN en la dorsiflexión del tobillo durante la marcha en niños con PC, tipo hemiparesia espástica, GMFCS I y II.

Pacientes y Método

Estudio de casos realizado en It Antofagasta entre noviembre de 2015 y abril de 2016.

PacientesNueve pacientes del It Antofagasta de

ambos sexos con diagnóstico de PC tipo hemi-paresia espástica de cualquier origen, GMFCS I y II, de 4 a 10 años, con patrón de marcha según Rodda y Graham tipo I y II, espasticidad 1+ o menos en la escala de Ashworth modi-ficado durante la evaluación de los músculos PF (test de Silfverskiöld), DF pasiva24 de pie hemiparético con rodilla extendida que no presentaran un déficit ≥ -10º, sin infiltración de toxina botulínica tipo A ni cirugía ortopédica los últimos 6 meses, que comprendieran órdenes simples, con motivación del niño y sus padres para participar en el proyecto. Los criterios de exclusión fueron: Pacientes con reacción alérgica al VN, uso de ayudas técnicas como bastones, muletas y/o carros andadores para marcha, compromiso cognitivo moderado y/o severo, déficit atencional severo, trastornos conductuales severos, compromiso distónico y/o rigidez, evaluado con la Escala Hypertonia Assesment Tool (HAt). Se excluyen los casos

con score positivo en ítems 1, 2 y 6 (distonía) y en ítems 5 y 7 (rigidez), abandono voluntario antes del consentimiento informado o durante el estudio por opción voluntaria, ausencia a las grabaciones asignadas, y falta de adherencia al uso indicado del VN. Las evaluaciones de las fichas fueron realizadas en conjunto por el equipo de kinesiología teletón Antofagasta. Las evaluaciones físicas fueron realizadas por un kinesiólogo.

El estudio fue aprobado por el Comité de Ética Científico del IT Chile, el 25/11/2015 (Certificado Nº 66). Se solicitó consentimiento informado a los padres o tutores de los niños.

Métodos

a) Instalación del VNSe aplicó el VN (marca Nasara de 5 cm x

5 m) sobre la disposición anatómica del tibial anterior del lado hemiparético. El participante se ubicó en decúbito supino; luego el kinesiólogo colocó sobre la zona del navicular la base del VN sin tensión, después se llevó a una dorsi-flexión pasiva máxima, para tensionar desde 75% hasta 100% el VN y colocar sin tensión sobre la zona de la cabeza de la fíbula25.

Se realizaron 3 filmaciones de la marcha: Sin el VN e inmediatamente después con VN, y 5 días después con VN, solicitando a los par-ticipantes y padres o tutores que no retiraran la tela. Se eligió este plazo de 5 días por sugerencia del Comité de Ética, para evaluar si existe una posibilidad que dure el efecto del VN por más de 3 días, señalado por Slupnik.

Anterior a la aplicación del VN se ubicaron marcadores pasivos a los participantes en el trocánter mayor, cóndilo lateral del fémur, ma-léolo lateral y tuberosidad del 5° metatarsiano en ambas extremidades inferiores. Este último para medir el ángulo relativo del tobillo (DF y PF). todos los participantes vistieron panta-lones cortos para la grabación y fue el mismo kinesiólogo quien aplicó el VN. Se esperó un tiempo de 5 min entre finalizar la grabación sin VN y después con VN. La grabadora (marca Sony FDR-X1000V 4K Action Cam with Live View Remote Bundle) fue puesta siempre en el mismo lugar, en donde era posible ver el cuerpo completo del participante, como también se

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estandarizó las distancias durante la marcha del plano sagital, situando como referencia 2 conos y solicitando a los pacientes dar en total 3 vuel-tas (cada trayecto comprende ida y vuelta hasta su lugar de origen) (Figura 1). La grabación fue realizada con una frecuencia de 120 muestras por segundo en HD 720.

b) Evaluación de la marchaLas 3 filmaciones se evaluaron con la

Edinburgh Visual Gait Score (EVGS), instru-mento de análisis de marcha por fotogrametría, validado para pacientes con PC26, que presenta una mejor confiabilidad y validez en compara-ción a otras usadas en el ámbito pediátrico27. Se utilizaron 2 de los 17 ítems de la EVGS (Fi-gura 2), considerando un estudio28 que reportó que en niños sanos entre 6 y 11 años, el 71% presentaron un patrón de activación del tibial anterior mediante análisis de electromiografía durante el contacto de talón y durante la fase de balanceo.

también se evaluó el rango de movimiento articular (RoM) durante la marcha, tomando como referencia los marcadores colocados en los pacientes. Un profesional externo (Kine-siólogo) examinó las grabaciones y valoró los

ítems de la EVGS, según se muestra en Figura 2. Se evaluó su efecto inmediato y 5 días post aplicación del VN.

c) Análisis estadísticoSe usó mediana y rango intercuartílico para

describir el rango de movimiento articular (ROM) y gráficos para mostrar los puntajes de EVGS. El análisis fue realizado con el programa estadístico SPSS v17.0.

Resultados

a) Características demográficas y clínicas de los casos

Distribución similar de los niños según sexo (4 niñas y 5 niños), edad promedio 5,7 ± 1,2 años; mayoritariamente presentan GMFCS I, distribución semejante de topografía de hemiparesia (4 lado derecho y 5 izquierdo), mayoritariamente con clasificación de Rodda y Graham II, a o b (tabla 1).

b) Marcha durante la fase de apoyoEn el momento basal, sin vendaje neuro-

muscular, la mitad de los pacientes tienen algún grado de PF, con una mediana de -2 grados, con una alta variabilidad; la mediana aumenta hacia la plantiflexión al aplicar el VN y disminuye levemente post 5 días de observación, también en plantiflexión (Tabla 2).

c) Marcha durante la fase de balanceoDurante la máxima dorsiflexión del tobillo y

pie afectado en la marcha en la fase de balanceo, se observa una mediana de movilidad articular de -9º sin VN, cambiando a -6 con VN y a -10º a los 5 días post VN, con una alta variabilidad de las mediciones (tabla 3).

Máxima dorsiflexión de tobillo en fase de balanceo Puntaje Contacto inicial en fase de apoyo Puntaje

Dorsiflexión excesiva (> 30°) 2 Contacto plantar o talón 0

Dorsiflexión aumentada (16°-30°) 1 Contacto con el pie plano 1

Dorsiflexión normal (15°DF-5°PF) 0 Contacto con los dedos 2

Plantiflexión moderada (6°-20°) 1

Plantiflexión marcada (>20°) 2

Figura 2. Parámetros de la EVGS evaluados.

Figura 1. Parámetros estandarizados para la filmación.

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d) Medición EVGS en fase de apoyo y balanceo

En el contacto inicial durante la fase de apo-yo, en 7 pacientes no cambia el puntaje de la EVGS, entre el momento basal y el quinto día de observación; en dos, empeoran (Figura 3).

En la fase de balanceo, 5 pacientes no cam-bian el puntaje inicial de EVGS, dos pacientes empeoran y dos mejoran (Figura 4).

Discusión

En este estudio, en niños con PC leve tipo hemiparesia espástica con aplicación del VN en músculo tibial anterior del lado afectado, no se envidenció un efecto durante la marcha, contrario a lo que demuestra la literatura en pacientes pediátricos del mismo diagnóstico y evaluaciones en actividades funcionales18-20, sin

Tabla 1. Características demográficas y clínicas de los casos

Sujeto Sexo Edad (años)

GMFCS Topografía hemiparesia Clasificación de Rodda y Graham

1 Femenino 5 I Derecha IIa

2 Femenino 6 II Derecha IIa

3 Femenino 5 I Izquierda I

4 Masculino 5 I Izquierda IIa

5 Femenino 8 I Derecha I

6 Masculino 7 I Izquierda I

7 Masculino 5 I Izquierda IIa

8 Masculino 4 II Izquierda IIb

9 Masculino 6 II Derecha IIb

Edad promedio: 5,7 ± 1,2 años.

Tabla 2. Grados de rango de movimiento articular (ROM) de tobillo en fase de apoyo

Fase de apoyo (Grados de ROM)Paciente Antes de

VNInmediato

con VN Con VN

post 5 días

1 -25 -29 -25

2 4 2 3

3 -6 -3 -2

4 2 -6 -15

5 3 8 10

6 2 -3 4

7 -2 -6 -4

8 -20 -28 -20

9 -25 -20 -15

Mediana -2 -6 -4

RI -23 -22 -17

RI: rango intercuartílico. Valor positivo: dorsiflexión. Valor negativo: plantiflexión.

Tabla 3. Grados de rango de movimiento articular (ROM) de tobillo en fase de balanceo

Fase de balanceo (Grados de ROM)Paciente Antes de

VNInmediato

con VN Con VN

post 5 días

1 -32 -31 -18

2 -9 -2 -3

3 -13 -6 -10

4 -4 -7 -12

5 -4 9 13

6 4 1 8

7 -5 -5 -8

8 -28 -32 -33

9 -33 -34 -32

Mediana -9 -6 -10

RI -36 -31 -24

RI: rango intercuartílico. Valor positivo: dorsiflexión. Valor negativo: plantiflexión.

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embargo, estos estudios fueron realizados con niños mayores de edad con respecto a nuestro estudio de casos, por lo que un posible efecto de madurez motora pudiese verse reflejado en los resultados. A pesar de ello se demuestran algunos cambios que son discretos en la EVGS, lo que no descarta su beneficio en actividades dinámicas.

Dentro de los factores pre-evaluativos y evaluativos que podrían haber influido en estos resultados, están el no considerar como criterios de exclusión: la presencia de alguna diferencia de longitud de extremidades inferiores y/o las alteraciones motoras proximales de la extremi-dad parética (columna, pelvis, cadera y rodilla), alteración de la integración sensorial plantar (por ejemplo, defensa táctil); y la presencia de alguna alteración del pie hemiparético en otro plano, aparte del sagital (ej.: en el plano frontal

para evaluar valgo o varo del pie), que podrían haber incidido en la marcha al observar los RoM de tobillo al medir con la EVGS.

otro aspecto a considerar es que el método de la EVGS es un instrumento de análisis de marcha por fotogrametría, lo que significa que en un ciclo de la marcha se miden los RoM de las articulaciones con su respectivo plano.

Uno de los factores de aplicación de la téc-nica del VN que puede haber influido en estos resultados es el poco tiempo de aplicación del VN para que exista un cambio sensitivomotor como en el estudio de Kara et al.20, que fue de 12 semanas. otro posible factor es la marcha no constante ni fluida en los pacientes, algunos de los cuales realizaban en promedio 2 ciclos de marcha similares y luego caminaban con aburrimiento o se distraían y no se dirigían directo hacia el cono. Esto se observó en tres

Figura 3. EVGS-Score en fase de apoyo.

Figura 4. EVGS-Score en fase de ba-lanceo.

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GS-

Sco

re

2

1

0

Basal

Día 1

Día 5

2

2

2

Paciente 1

0

0

0

Paciente 2

0

0

1

Paciente 3

0

0

1

Paciente 4

0

0

0

Paciente 5

0

0

0

Paciente 6

1

1

1

Paciente 7

2

2

2

Paciente 8

2

2

2

Paciente 9

EVG

S-Sc

ore

2

1

0

Basal

Día 1

Día 5

2

2

1

Paciente 1

1

0

0

Paciente 2

1

1

1

Paciente 3

0

1

1

Paciente 4

0

0

0

Paciente 5

0

0

0

Paciente 6

0

0

1

Paciente 7

2

2

2

Paciente 8

2

2

2

Paciente 9

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participantes al dar las 3 vueltas, lo que puede influir igualmente en los resultados del ROM. Sí se comprobó que el uso del VN, por más de 3 días, no provoca cambios significativos en su actividad de la marcha, lo que se corrobora con Slupik et al.15.

En futuros estudios, se recomienda incluir los factores mencionados en la discusión y pro-poner una nueva investigación para evaluar el efecto del VN, debido a su bajo costo, estética para el usuario y fácil aplicación.

Conclusión

El vendaje neuromuscular no produce cam-bios del RoM del tobillo durante la marcha en los casos con PC GMFCS I y II tipo hemipare-sia espástica entre 4 y 10 años, ni como efecto inmediato ni 5 días post aplicación. Sólo 2 de 9 mejoran en 1 punto durante la fase de balan-ceo en la EVGS. Se sugiere considerar otros criterios de exclusión y ampliar el tiempo de aplicación del VN.

Agradecimientos

A los pacientes y sus familias, a Yessenia por su constante apoyo incondicional, a la Sra. Fre-sia Solís, por su permanente apoyo, disposición y colaboración. A Pablo Droguett, kinesiólogo, evaluador externo, a la Unidad de Kinesiología y Jefatura de teletón Antofagasta por apoyarnos para el desarrollo de este estudio.

Referencias bibliográficas

1. Goldstein M, Rosenbaum P, Leviton A, Paneth N. Pro-posed definition and classification of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2005; 27: 571-6.

2. Stackhouse SK, Binder-Macleod SA, Lee SCK. Volun-tary muscle activation, contractile properties, fatigability in children with and without cerebral palsy. Muscle Nerve 2005; 31: 594-601.

3. Bigongiari A, Souza F, Franciulli P, Neto S, Araujo R, Mochizuki L. Anticipatory and compensatory postural adjustment in sitting in children with cerebral palsy. Hum Mov Sci 2011; 30: 648-57.

4. Lance JW. Symposium synopsis. En: Feldman RG, Young RR, Koella WP, eds. Spasticity: disordered motor control. Year Book Medical Publishers; 1980. p. 485-95.

5. Young RR. Spasticity: a review. Neurology 1994; 44 (Suppl): S12-20.

6. Morris C. Definition and classification of cerebral palsy: a historical prospective. Dev Med Child Neurol 2007; 49: 3-7.

7. Datos Cubo OLAP, 05/09/2016.8. Rodda JM, Graham HK. Classifcation of gait patterns

in spastic hemiplegia and spastic diplegia: a basis for a management algorithm. Eur J Neurol 2001; 8 (Suppl. 5): 98-108.

9. Colovic H, Dimitrijevic L, Stankovic I, Nikolic D, Radovic-Janosevic D, Zivanovic D. The effects of botu-linum toxin type A on improvement and dynamic spastic equinus correction in children with cerebral palsy-preliminary results. Arch Med Sci 2014; 10: 979-84.

10. Jaraczewska E, Long C. Kinesio taping in stroke: im-proving functional use of the upper extremity in hemi-plegia. top Stroke Rehabil 2006; 13: 31-42.

11. Kinesio UK. A brief history of kinesio tex taping. [Pági-na web]. Disponible en: http://www.kinesiotaping.co.uk/history.jsp [Consultado el 1 de agosto de 2015].

12. http://ptrehab.ucsf.edu/sites/ptrehab.ucsf.edu/files/docu-ments/Inada,%20Rya.pdf

13. Navarro X, Udina E. Neurofisiología de la espasticidad. En: F Javier, J García. Evaluación clínica y tratamiento de la espasticidad. 1a Edición España, Editorial Médica Panamericana, 2009. p 1-16.

14. Yu Konishi. tactile stimulation with kinesiology tape alleviates muscle weakness attributable to attenuation of Ia afferents. J Sci Med Sport 2013; 16: 45-8.

15. thedon t, Mandrick K, Foissac M, Mottet D, Perrey S. Degraded postural performance after muscle fatigue can be compensated by skin stimulation. Gait Posture 2011; 33: 686-90.

16. Callaghan MJ, McKie S, Richardson P, oldham JA. Effects of patellar taping on brain activity during knee joint proprioception tests using functional magnetic resonance imaging. Phys ther 2012; 6: 821-30.

17. Słupik A, Dwornik M, Białoszewski D, Zych E. Effect of Kinesio taping on bioelectrical activity of vastus medialis muscle. Preliminary report ortop traumatol Rehabil 2007; 6: 644-51.

18. Iosa M, Morelli D, Nanni MV, Veredice C, Marro t, Medici A, et al. Functional taping: a promising tech-nique for children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2010; 52: 587-9.

J. SCHoPPMANN H. et al.

Rehabil. integral 2017; 12 (1): 13-21

21

19. Da Costa CS, Rodrigues FS, Leal FM, Rocha NA. Pilot study: Investigating the effects of kinesio taping® on functional activities in children with cerebral palsy. Dev Neurorehabil 2013; 16: 121-8.

20. Kara oK, Uysal SA, turker D, Karayazgan S, Gunel MK, Baltac G. The effects of Kinesio Taping on body functions and activity in unilateral spastic cerebral pal-sy: a single-blind randomized controlled trial. Dev Med Child Neurol 2014; doi:10.1111/dmcn.12583.

21. Palisano R, Rosenbaum P, Bartlett D, Livingston M. Content validity of the expanded and revised Gross Motor Function Classification System. Dev Med Child Neurol 2008; 50 (10): 744-50.

22. Wu YW, Day SM, Strauss DJ, Shavelle RM. Prognosis for ambulation in cerebral palsy: a population-based study. Pediatrics 2004; 114; 1264-71.

23. Romkes J, Hell AK, Brunner R. Changes in muscle activity in children with hemiplegic cerebral palsy whi-

le walking with and without ankle–foot orthoses. Gait Posture 2006; 24: 467-74.

24. taboadela C. Goniometría: una herramienta para la eva-luación de las incapacidades laborales. Buenos Aires, Asociart ARt. 2007. p 101-3.

25. Kase K. Kinesiotaping in Pediatrics: Fundamentals and Whole Body taping. Ed. otrhopedic Physical & Reha-bilitation 2nd edition, 2006.

26. Read HS, Hazlewood ME, Hillman SJ, Prescott RJ, Robb JE. Edinburgh Visual Gait score for use in cerebral palsy. J Pediatr orthop 2003; 23: 296-301.

27. Rathinam C, Bateman A, Peirson J, Skinner J. observa-tional gait assessment tools in paediatrics: a systematic review. Gait Posture 2014; 40: 279-85.

28. Agostini V, Nascimbeni A, Gaffuri A, Imazio P, Be-nedetti MG, Knaflitz M. Normative EMG activation patterns of school-age children during gait. Gait Posture 2010; 32: 285-90.

Rehabil. integral 2017; 12 (1): 13-21

VENDAJE NEURoMUSCULAR EN NIñoS CoN PARáLISIS CEREBRAL. EStUDIo DE CASoS

22

Resultados funcionales de corto plazo en rizotomía dorsal selectiva para el tratamiento de espasticidad en niños con parálisis cerebral

MóNICA MoRANtE R1,2, ALEJANDRo CUBILLoS L2, CARINA FACCILoNGo G3.

AbSTRACT

Short-term functional outcomes of selective dorsal rhizotomy for the treatment of spasticity in children with cerebral palsy

Introduction: Selective dorsal rhizotomy (SDR) is a neurosurgical, non-reversible intervention to treat disabling spasticity in children with cerebral palsy (CP), improving their motor function and general performance. Objective: to assess functional outcomes of SDR in CP patients at Institutos teletón Chile, 6 and 12 months post-surgery. Patients and Method: Clinical records of all patients that underwent a SDR procedure between November 2010 and November 2013 were reviewed. Eighteen cases (spastic diplegia; age 7.5 ± 2.9 years) were found, and their relevant pre-, peri- and post-operative data after 6 and 12 months, were analyzed, as: clinical history, physical examination, evidence of preventricular leukomalacia (PVL), aspects related to surgery, and functional outcomes, including Gross Motor Function Measurement (GMFM)-66 and -88, Pediatric Evaluation Disability Inventory (PEDI) and gait lab (GL) using Gait Deviation Index (GDI). Results: Fifty percent of the subjects were classified as GMFCS II-III and the other 50% as GMFCS IV. A clinical important reduction in lower limb spasticity, particularly in triceps surae and hip flexors was observed in all patients, as well as improved muscular strength in many of them. GMFM-66 and GMFM-88 scores improved (p < 0.01). A trend towards improvement, without significant differences was observed in PEDI scores (GMFCS IV patients), and a significant improvement in GDI in ambulant patients (p < 0.015). Conclusions: SDR is a valid option to achieve long-lasting control of spasticity, 12 months after surgery, in children with spastic cerebral palsy, improving also functional capacity.

Key words: Selective dorsal rhizotomy; functional capacity; spasticity; ce-rebral palsy.

RESUMEN

Introducción: La rizotomía dorsal selectiva (RDS) es una intervención neuro-quirúrgica irreversible para tratar la espasticidad discapacitante en niños con parálisis cerebral (PC). Su finalidad es mejorar la función motora y funcio-

1Unidad de Laboratorio de Marcha y Movimiento,

Institutos Teletón Chile. 2Programa de Rizotomías

Institutos Teletón Chile.3Residente del programa de especialización en Medicina

Física y Rehabilitación, Universidad del Desarrollo.

Recibido: 21 de agosto de 2015

Aceptado: 13 de abril de 2016 / 6 de marzo de 2017

Correspondencia a: Mónica Morante R.

[email protected]

Artículo OriginalRehabil. integral 2017; 12 (1): 22-31

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Introducción

La parálisis cerebral (PC) es un trastorno motor, permanente, que causa limitación de la actividad atribuida a lesión no progresiva del sistema nervioso central adquirida tem-pranamente, antes de los 5 años de edad1-5. En teletón, corresponde al 34% de los pacientes. La PC es una condición heterogénea, siendo la espasticidad la característica clínica principal en más del 75% de los casos, considerada una causa importante de progresión del deterioro motor, discomfort, deformidades músculo esqueléticas (DME), alteraciones de marcha y limitaciones funcionales4,5. La rizotomía dorsal selectiva (RDS) es una alternativa terapéutica neuro-quirúrgica irreversible y permanente que reduce la espasticidad en PC1-3. La RDS consiste en la microsección intradural bilateral de las raíces dorsales (sensitivas) lumbosacras, generalmente L1 a S1, y excepcionalmente S2. En manos experimentadas, es un procedimiento seguro, con reducidas complicaciones postoperatorias y buenos resultados en función motora gruesa

y funcionalidad1,2,4-7. Esta cirugía se realiza en Institutos teletón-Chile desde noviembre del año 2010.

Para optimizar los resultados, es crucial la selección correcta de pacientes por un equipo multidisciplinario. Criterios favorables para RDS serían: antecedentes de prematuridad, espasticidad predominante en extremidades inferiores (EEII), inteligencia normal, lograr sedente independiente, tener habilidades de marcha y ausencia de intervenciones ortopé-dicas previas. Se consideran desfavorables: contracturas articulares severas y/o múltiples de EEII, debilidad de músculos anti gravitatorios y fenómenos distónicos2,6,8,9.

Los objetivos de la RDS deben establecerse entre el equipo de salud, el paciente y su familia; dependerán del estado motor del niño, y de su nivel de clasificación GMFCS10. Así, al con-trolar la espasticidad de EEII en los pacientes GMFCS I, II y III, el objetivo es mejorar las habilidades de marcha. En niños nivel GMFCS IV, están dirigidos a reducir el riesgo de DME, mejorar la estabilidad en sedente, mantener el

RESULtADoS FUNCIoNALES EN RIZotoMíA DoRSAL SELECtIVA EN NIñoS CoN PARáLISIS CEREBRAL

nalidad global de los pacientes. Objetivo: Evaluar los resultados funcionales de la RDS en los pacientes de Institutos teletón Chile con PC a los 6 y 12 meses postoperatorio. Pacientes y Método: Se revisan las fichas clínicas de los pacientes operados de RDS entre noviembre de 2010 y noviembre de 2013. Se encuentran 18 casos (diplejia espástica; edad 7,5 ± 2,9 años), cuyos datos clínicos relevantes pre, peri y postoperatorios a 6 y 12 meses, fueron analizados: historia y examen físico; presencia de leucomalacia periventricular (LMPV); aspectos quirúrgicos y resultados funcionales de: Gross Motor Function Measurement (GMFM)-66 y 88, Pediatric Evaluation Disability Inventory (PEDI) y en laboratorio de mar-cha (LM), el Gait Deviation Index (GDI). Resultados: 50% correspondieron a pacientes GMFCS II-III y 50% a GMFCS IV. Se obtuvo importante reducción clínica de espasticidad de extremidades inferiores, especialmente plantiflexores de tobillo y flexores de cadera en todos los pacientes y en muchos un aumento de la fuerza muscular. Hubo mejoría en función motora gruesa evaluado con GMFM-66 (p < 0,001) y GMFM-88 (p < 0,001). tendencia a mejoría, sin diferencias significativas en PEDI (pacientes GMFCS IV) y mejoría significativa de GDI en pacientes ambulantes (p < 0,015). Conclusiones: La RDS es una opción válida para el control duradero de la espasticidad, a 12 meses, en niños con parálisis cerebral espástica, proporcionando además mejorías funcionales.

Palabras clave: Rizotomía dorsal selectiva, funcionalidad, espasticidad, parálisis cerebral.

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bípedo, autopropulsión de la silla y transfe-rencias. En pacientes con compromiso mayor (GMFCS V), el uso de RDS es excepcional, y busca disminuir la aparición de DME, mejorar los cuidados y en algunos casos, facilitar el sedente o transferencias2,4.

Para realizar la RDS, el paciente y familia deben comprometerse a cumplir un estricto programa de rehabilitación postquirúrgica. Inicialmente, éste se enfoca en recuperar actos motores básicos (control de cabeza, tronco y pelvis), mantener y optimizar rangos de mo-vimiento articular, elongaciones y fortaleci-miento muscular. Posteriormente, continúa con entrenamiento en actividades funcionales, que requieren mayor control motor1,4,8.

Inmediatamente post-RDS se describe dis-minución intensa de la espasticidad y función, asociado a ulterior mejoría en la función motora gruesa, autocuidado y patrones de marcha1,4,5,6,7,8. Además, disminuyen las contracturas articula-res, dolor y luxación de cadera, existiendo menores requerimientos de cirugía ortopédica posterior1,4,6. Incluso habrían ganancias en la función de extremidades superiores (EESS) y en el desempeño cognitivo de los pacientes8, 11,12.

El objetivo de este estudio es evaluar resul-tados funcionales obtenidos 6 y 12 meses des-pués de la RDS, en niños con PC, de Institutos teletón-Chile.

Materiales y Métodos

Estudio descriptivo, de revisión de fichas clínicas de niños de Institutos teletón-Chile sometidos a RDS entre noviembre de 2010 y noviembre de 2013, de tal forma de incluir todos los casos intervenidos desde el inicio del progra-ma de RDS, que cumplieran al menos 1 año de seguimiento al 31 de diciembre de 2014, año de ejecución del presente estudio. El proyecto fue aprobado por el Comité de Ética de Institutos Teletón-Chile (Certificado N° 26/2014).

1. Elementos perioperatorios

1.1. Caracterización poblacionalSe obtuvieron datos epidemiológicos de

género, edad y nivel motor según GMFCS. Se consignó la presencia de características consti-

tuyentes de factores favorables y desfavorables para la RDS (según criterios de Centro Gillete1), considerando historia clínica, presencia de leucomalacia periventricular (LMPV) en reso-nancia magnética cerebral (RNMc), y examen físico, que comprende espasticidad medida con Escala de Ashworth modificada13 (Ash), fuerza muscular evaluada según Medical Research Council (MRC)14, control motor selectivo (CMS) con escala trost15, coexistencia de disto-nías evaluado con Hypertonia Assessment Tool (HAt)16, presencia de contracturas articulares (goniometría).

1.2. RDS, complicaciones y rehabilitación postquirúrgica

Los datos perioperatorios incluyeron aspec-tos técnicos de la RDS, entre otros, monitori-zación electrofisiológica intraoperatoria en los músculos glúteo mayor, aductores de caderas, cuádriceps, isquiotibiales mediales y laterales, gastrocnemios, tibial anterior y esfínter anal y el porcentaje de radicelos seccionados, complica-ciones postoperatorias y días de estadía hospita-laria. Se revisó el tratamiento de rehabilitación post-RDS, considerando número de sesiones indicadas y la asistencia a éstas.

2. Función Se determinó según resultados de las si-

guientes evaluaciones:

2.1. Examen físicoEspasticidad (Ash) y fuerza muscular

(MRC).

2.2. GMFM17 versiones 66 y 88Son pautas que evalúan la función motora

gruesa en diferentes dominios (decúbito, giros, sedente, gateo, arrodillado, bípedo, marcha, carrera y salto), expresado como porcentaje de lo esperado. Se aplicó a todos los pacientes pre-RDS, a los 6 y 12 meses postoperatorio. Se consignó el puntaje total y por dimensiones, tanto descalzo, como con calzado, órtesis y/o ayudas técnicas, a 12 meses de la RDS.

2.3. PEDI18,19

Valora la funcionalidad de niños entre 6 me-ses y 7,5 años con discapacidad física, aplicable

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M. MoRANtE R. et al.

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también a pacientes mayores con funcionalidad reducida. Evalúa 3 áreas: autocuidado, movili-dad y función social en tres escalas: habilidades funcionales, asistencia del cuidador y necesidad de modificaciones. Se expresa en porcentaje. Se aplicó a los niños GMFCS IV antes de la RDS, a los 6 y 12 meses postcirugía.

2.4. GDI20

índice que evalúa disfunción global de la marcha, obtenido a partir de parámetros cine-máticos del laboratorio de marcha. Se expresa en porcentaje en relación a la normalidad, mientras más cercano a 100, mejor. Aplicado a niños GMFCS II y III pre-RDS, a los 6 y 12 meses postoperación.

Análisis estadístico Los datos fueron recopilados en planilla Ex-

cel y analizados en programa estadístico SPSS versión 17.0. Las características de los pacien-tes se evaluaron con medidas de resumen; la comparación pre y postoperatoria, con pruebas estadísticas de Friedman y Wilcoxon. La dife-rencia de resultados por grupo de GMFCS, con pruebas de Kruskall-Wallis y Mann-Whitney. todas las pruebas con p < 0,05.

Resultados

1. Elementos perioperatorios

1.1. Caracterización poblacionalLa tabla 1 muestra las características

demográficas y clínicas de los pacientes. Se operaron 18 niños: 1 en 2010, 2 en 2011, 6 en 2012 y 9 en 2013. Predominio de género masculino (55,6%). Edad promedio 7,5 ± 2,9 años (rango 5-18 años). GMFCS pre-RDS, II 22,2%, III 27,8%, IV 50%. La media de sección de radicelos fue de 37,1% (rango 19,9- 44,8%) entre las raíces L1-S1; solamente en un caso se amplió a S2, según registro intraoperatorio, no encontrando diferencias entre sub-grupos de GMFCS (p > 0,935).

En la tabla 2 se describen los factores favorables y desfavorables para RDS. Entre ellos destaca que todos los pacientes tenían como diagnóstico principal diplejia espástica, todos con Ash entre 1+ y 4; 78% sin elementos

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Tabla 1. Características epidemiológicas de 18 pacientes operados de rizotomía. Institutos Teletón-Chile. Noviembre 2010-noviembre 2013

Característica n %

Total 18 100,0

Género Masculino 10 55,6 Femenino 8 44,4

Edad a rizotomía (años) Promedio ± SD 7,5 ± 2,9 Rango 5-18

Nivel GMFCS preoperatorio II 4 22,2 III 5 27,8 IV 9 50,0

Complicaciones operatorias* Constipación 8 33,3 Dermatitis de contacto en herida operatoria

7 29,2

Disestesia 5 20,8 Infección urinaria 2 8,3 Fístula de líquido cefalorraquídeo 1 4,2 Retención urinaria 1 4,2

Tiempo de hospitalización (días) Mediana 8 Rango 6-22

Nº sesiones de rehabilitación Mediana 85 Rango 38-171

Asistencia a rehabilitación (%) Mediana 90,6

Sección radicular promedio (%)** GMFCS II 37,7 GMFCS III 42,9 GMFCS IV 38,8

*Calculado sobre 24 complicaciones; **3 pacientes sin datos.

distónicos; antecedente de prematuridad en 94,4%; y 33% presentó asfixia perinatal; LMPV en 61,1%.

Buen CMS de EEII, el 66% con trost ma-yor o igual a uno; 77,8% con fuerza muscular de flexores de caderas ≥ M2+. En relación a CMS y fuerza muscular, se consideró solamen-te pacientes correspondientes a GMFCS II y III, ya que es este grupo al que se le pide una fuerza muscular antigravitatoria y mejor CMS, que aseguren la conservación de la capacidad de marcha postoperatoria y es al que hacen

RESULtADoS FUNCIoNALES EN RIZotoMíA DoRSAL SELECtIVA EN NIñoS CoN PARáLISIS CEREBRAL

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M. MoRANtE R. et al.

Tabla 2. Factores favorables y desfavorables para rizotomía en 18 pacientes operados. Institutos Teletón Chile. Noviembre 2010-noviembre 2013

Factores favorables Variable Categoría n %

Compromiso mayor en EEII Diagnóstico principal Diplejia espástica 18 100,0

Ausencia de trastornos visuales, cognitivos y convulsivos

Diagnósticos concomitantes

Alteración visual 2 11,0Déficit cognitivo 4 22,0Convulsiones 2 11,0

Antecedente de parto prematuro

Prematuridad < 37 semanas gestación 17 94,4≥ 37 semanas gestación 1 5,6

Antecedente de asfixia perinatal

Asfixia perinatal No 12 67,0Sí 6 33,0

Presencia de LMPV en imágenes cerebrales

LMPV (RNM o TAC) Sí 11 61,1Desconocido 7 38,9

Ausencia de cirugías ortopédicas previas

Cirugías ortopédicas previas

Sí (tenotomía aductores) 2 11,0No 16 89,0

Buena respuesta a infiltración con toxina botulínica previa

Resultado infiltración toxina botulínica (apreciación clínica)

Buen resultado 16 89,0Sin resultado 1 5,3Mal resultado 1 5,3

Espasticidad en EEII Tono muscular en EEII Ashworth mod. entre 1+ y 4 en 10 grupos musculares de EEII 18 100,0

Fuerza muscular flexores de cadera ≥ M2+ en pacientes GMFCS II-III

Fuerza muscular flexores de cadera (Medical Research Council)

Fuerza ≥ M2+ en al menos un lado (derecho/izquierdo) 7 77,8Fuerza ≤ M2 1 11,1Desconocido 1 11,1

Buen control motor selectivo de EEII (examen físico), pacientes GMFCS II y III

Control motor selectivo en EEII (Escala de Trost)

Score ≥ 1 en caderas, rodillas y tobillos (6 puntos o más) 6 66,6Score < 6 en todas las pruebas, bilateral 3 33,3

Factores desfavorables Variable Categoría N %

Presencia de movimientos involuntarios

Distonía (escala HAT) Sí (≥ 1 punto) 4 22,0No 14 78,0

Presencia de retracciones articulares

Retracción articular: al menos 1 articulación

Caderas en flexión ≥ 10 12 67,0Rodillas en flexión > 0 14 78,0Dorsiflexión de tobillo < 0 12 67,0Sin retracciones 1 5,6

referencia la mayor parte de la literatura. Por otro lado, los pacientes GMFCS IV presentan fuerza muscular y CMS mucho más precarios, coincidente con sus capacidades motoras ba-sales.

2. Función

2.1. Examen físicoLa espasticidad de EEII disminuyó en todos

los casos en forma inmediata, manteniéndose controlada a los 6 y 12 meses post-RDS. El grupo muscular que presentó mejor respuesta

fue el de flexores de cadera, seguido por los extensores de rodilla, donde el 83,3% y 61,1% de los pacientes logró Ash de 0 o 1 respectiva-mente a los 6 meses, y el 100% de ellos a los 12 meses en ambos grupos musculares. todos los cambios de espasticidad fueron clínica y estadísticamente significativos (Tabla 3). Por subgrupos de GMFCS, no hubo diferencias significativas en espasticidad.

La fuerza muscular (FM) preoperatoria fue menor o igual a M3 en el 71 a 100% de los grupos musculares y llegando al 100% en los plantiflexores y dorsiflexores del tobillo. La

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FM mejoró progresivamente post-RDS, siendo clínica y estadísticamente significativa en los extensores de rodillas y dorsiflexores de tobi-llos, no observándose cambios significativos en flexores de caderas, ni flexores plantares (Ta-bla 4). Por tratarse de un trabajo retrospectivo, no se encontraron en ficha clínica, los datos de fuerza muscular de 4 pacientes, por lo que solamente se evaluó a 14 de ellos.

2.2. GMFM-66 y GMFM-88tanto en GMFM-66 como GMFM-88, se

presentan ganancias significativas, a los 6 y 12 meses postoperatorio, como se detalla en tabla 5. Se encontraron diferencias significativas en las dimensiones A (p < 0,002), B (p < 0,000), C (p < 0,005) y D (p < 0,032) del GMFM 88; la dimensión E, no presentó diferencias.

Nueve de los 18 pacientes fueron evaluados

Tabla 3. Tono muscular de extremidades inferiores preoperatorio, a los 6 y 12 meses post rizotomía dorsal selectiva, en 18 pacientes portadores de diplejia espástica

Tono muscular extremidades inferiores

Período Escala Asworth modificada n =18 % pacientes c/Asworth 0-1

p valor

0 1 1+ 2 3 4

Aductores Pre RDS 1 10 7 - 6 meses 6 6 5 1 66,7 < 0,0001*1 año 11 3 2 2 77,8

Flexores cadera Pre RDS 8 9 1 -6 meses 5 10 3 83,3 < 0,0001*1 año 9 9 100

Extensores rodilla Pre RDS 7 7 4 - 6 meses 3 8 6 1 61,1 < 0,0001*1 año 12 6 100

Flexores rodilla Pre RDS 1 10 7 -6 meses 1 8 7 2 50 < 0,0001*1 año 6 9 2 1 83,3

Flexores plantares Pre RDS 1 2 12 3 - 6 meses 6 4 5 3 55,6 < 0,0001*1 año 9 5 3 1 77,8

RDS: rizotomía. *Significativo.

Tabla 4. Fuerza muscular de extremidades inferiores preoperatorio, a los 6 y 12 meses post rizotomía dorsal selectiva, en 14 pacientes con diplejia espástica

Fuerza muscular Período Medical Research Council modificada (n = 14) p valor≤ 3 puntos > 3 puntos

n % n %

Flexores cadera Pre RDS 12 85,7 2 14,3 6 meses 10 71,4 4 28,6 0,11111 año 9 64,3 5 35,7

Extensores rodilla Pre RDS 10 71,4 4 28,66 meses 4 28,6 10 71,4 < 0,0001*1año 2 14,3 12 85,7

Plantiflexión tobillo Pre RDS 14 100,0 - - 6 meses 14 100,0 - - -1 año 14 100,0 - -

Dorsiflexión tobillo Pre RDS 14 100,0 - -6 meses 11 78,6 3 21,4 < 0,0001*1 año 8 57,1 6 42,9

RDS: rizotomía. n = 14 por datos faltantes de 4 pacientes: 3 con GMFCS IV y uno con GMFCS II-III. *Significativo.

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RESULtADoS FUNCIoNALES EN RIZotoMíA DoRSAL SELECtIVA EN NIñoS CoN PARáLISIS CEREBRAL

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con GMFM-66, descalzos, con órtesis y ayudas técnicas, observándose siempre ganancias adi-cionales, a la situación descalzo, pero menores en el grupo GMFCS IV, que en los II y III.

2.3. PEDI Se aplicó en los 9 pacientes GMFCS IV. No

hubo diferencias significativas entre el pre y postoperatorio, si bien la tendencia fue a mejorar a los 6 meses y al año postoperatorio. Por di-mensiones tampoco se encontraron diferencias significativas, en autocuidado (p > 0,412), mo-vilidad (p > 0,107), ni función social (p > 0,347) (tabla 5).

2.4. GDI Realizado a los 9 pacientes con capacidad

de marcha (GMFCS II y III) pre-RDS y a 1 año postcirugía, se observó mejoría estadísticamente significativa (p < 0,013) (Tabla 5.).

Discusión

La RDS es una alternativa para el manejo permanente de la espasticidad, fenómeno que afecta la funcionalidad en los pacientes con

PC. La espasticidad es uno de los trastornos primarios posibles de ser modificados con los tratamientos disponibles.

La mejor selección de pacientes para RDS se realiza a través de la presencia de factores favorables y ausencia de los desfavorables y fue similar a otros estudios2,4,6,7. Quisimos ser muy estrictos en estos criterios de selección de pacientes, para hacer nuestros resultados com-parables con la literatura disponible, que revela cambios clínicos muy favorables.

El CMS y la fuerza muscular iniciales para el grupo completo fueron bajos, lo que se explica porque el 50% de los pacientes fue GMFCS IV, los que tienen menor CMS y mayor paresia que los niños GMFCS II y III, razón por la cual los objetivos de la cirugía en ambos grupos son diferentes. En los ambulantes, el objetivo es mejorar la calidad de la marcha, por lo que fuerza muscular y CMS deben ser mejores; en los no ambulantes, el objetivo fundamental es relajarlos para evitar, en alguna medida retrac-ciones músculo-tendinosas mayores y/o pre-coces, torsiones óseas o luxaciones articulares con el crecimiento, ya que la espasticidad es el principal trastorno primario involucrado en su generación.

M. MoRANtE R. et al.

Tabla 5. Medidas de funcionalidad según período: basal, a 6 meses y 1 año post intervención de rizotomía. Institutos Teletón - Chile. Noviembre 2010-noviembre 2013

Variable Período n Mínimo Máximo Mediana (RI) Valor p

GMFM-66 Pre 18 25,3 76,8 48,2 (20,8) 0,001*6 meses 18 35,7 68,1 48,0 (19,8)1 año 18 37,8 69,6 49,9 (19,6)

GMFM-88 Pre 18 20 86,0 52,0 (43,5) < 0,001*6 meses 18 28 87,0 56,5 (42,0)1 año 18 30 90,0 62,0 (41,0)

PEDI Autocuidado pre 9 46 61,0 52,0 (11,0) 0,412Autocuidado 6 meses 9 45 62,0 55,0 (7,0)Autocuidado 1 año 9 42 70,0 55,0 (10,0)Movilidad pre 9 25 43,0 30,0 (14,0) 0,107Movilidad 6 meses 9 29 52,0 38,0 (13,0)Movilidad 1 año 9 31 51,0 39,0 (14,0)Función social pre 9 47 68,0 57,0 (12,0) 0,347Función social 6 meses 9 47 82,0 65,0 (15,0)Función social 1 año 9 50 96,0 64,0 (19,0)

GDI Pre 9 52 73,0 65,0 (18,0) 0,013*6 meses 9 53 78,0 72,0 (17,0)1 año 9 52 84,0 74,0 (20,0)

*Significativo. RI: rango intercuartílico.

Rehabil. integral 2017; 12 (1): 22-31

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La monitorización electrofisiológica intrao-peratoria y el porcentaje de radicelos seccio-nados fue similar a lo reportado en la literatu-ra1,4,5,6,21 respetando lo que ella sugiere, que la sección radicular sea de entre 25% y 45% de los radicelos. Ello no tuvo diferencias significativas entre los grupos de GMFCS, lo que es llamati-vo ya que lo esperable sería que pacientes con mayor compromiso necesitaran más porcentaje de sección radicular, porque habitualmente esos pacientes tienen más hipertonía.

Las complicaciones postoperatorias, como en otros estudios, fueron en general leves y se resolvieron durante la hospitalización1, excepto las lesiones cutáneas tipo dermatitis de con-tacto, relacionada con elementos de curación, representadas por un 29,2% de los pacientes, algunas de las cuales requirieron antihistamí-nicos e incluso corticoides locales y sistémicos (tabla 1).

Hubo buena adherencia a la rehabilitación postoperatoria, demostrado en el alto porcentaje de asistencia a las terapias. Esta alta asistencia podría atribuirse al proceso de selección de pacientes, que incorpora evaluación psicosocial y el compromiso de cumplir con el proceso de rehabilitación postoperatoria, que es de crucial importancia para el cumplimiento de objetivos.

tal como muestra la literatura, la espasti-cidad se redujo en forma importante en todos los pacientes y en todos los grupos musculares evaluados, manteniéndose controlada hasta el año postoperatorio4,5,6,22.

Acorde a la evidencia, la función motora gruesa de nuestro grupo mejoró al comparar el pre y postoperatorio, tanto a los 6 meses como al año post-RDS, según GMFM-66 y 881,4,5,22,23. Mejora el control de cabeza, tronco y pelvis, lo que puede deberse a que, al disminuir la espas-ticidad de EEII, los pacientes requieren menos estrategias compensatorias para mantener la postura. No es posible realizar el análisis esta-dístico, dado el reducido número de pacientes por grupo.

La función de marcha, medida en la di-mensión E del GMFM, muestra tendencia a la mejoría, pero no es significativo en el grupo total, lo que se explicaría por el alto porcentaje de pacientes GMFCS IV y dado el reducido número de sujetos en el estudio.

El grupo de pacientes ambulantes a los que se hizo LM y, por lo tanto, GDI, sí presentó cambios significativos, a pesar de su reducido número, como se ha observado en otros estudios de seguimiento1.

Con el GMFM-66 se han establecido curvas que predicen la historia natural de la PC24,25. El 90% de las habilidades motoras se alcanza a la edad de 4,4, 3,7 y 3,5 años para los pacien-tes GMFCS II, III y IV respectivamente. Lo habitual es que niños GMFCS II en general mantengan la función ganada, pero aquellos GMFCS III y sobretodo IV, declinan a partir de la adolescencia25,26. Nuestros resultados mues-tran un ascenso significativo del GMFM-66 post-RDS. Si esta tendencia se mantuviera en el tiempo, se podría plantear que la RDS mejora la historia natural de la enfermedad, al desplazar la edad 90 (que es a la cual el individuo alcanza el 90% de las habilidades motoras de su nivel de GMFCS), cambiando a los sujetos de per-centil, dentro del mismo nivel de desarrollo de habilidades motoras gruesas o cambiándolos de GMFCS, cuando se encuentran en el límite. Esto debiera ser objeto de un estudio especí-fico prospectivo que evalúe estos parámetros en nuestra población de pacientes operados de RDS. Es interesante plantear estudios futuros respecto al comportamiento de los diferentes grupos de GMFCS, post-RDS, que cuenten con una mayor casuística.

Observamos un beneficio funcional adicio-nal con órtesis y/o ayudas técnicas, explicable por su acción sobre otros trastornos primarios de la PC, como paresia, trastornos del equilibrio y alteraciones del control motor selectivo, que influyen en el balance muscular y la función motora. La tendencia observada debe ser confir-mada en el futuro, evaluando un mayor número de pacientes, en un próximo estudio.

El tamaño pequeño del grupo en estudio fue una limitante relativa. Pese a ello, nuestros resultados parecen concordantes con la mejor evidencia disponible que muestra mejorías significativas en GMFM en el corto plazo post-RDS4,5,7. La literatura muestra mejorías post-RDS en otros ámbitos como la función manual11 y cognitiva12 que no fueron evaluadas en este estudio, y que también podrían ser sujeto de evaluaciones futuras.

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El PEDI, que fue realizado solamente a los GMFCS IV, no arrojó cambios significativos, salvo tendencia a mejorías, lo que también se atribuye al reducido número de pacientes. Se usó este instrumento porque era una forma de tener, al menos en forma subjetiva, elementos de movilidad.

El GDI, es un valor único que refleja la kinemática de la marcha, es un índice de eva-luación global y resultado del laboratorio de marcha. Evidencia ganancias positivas, esta-dísticamente significativas, en los pacientes GMFCS II y III. Habitualmente en la literatura se mide solamente al año, en que el paciente es capaz, en la mayoría de los casos, de cami-nar en las mismas condiciones que lo hacía en el preoperatorio. Nosotros inicialmente, lo realizamos a los 6 meses, es por ello que en la tabla 5 aparecen los datos de los pacientes a 6 meses, pero los pacientes probablemente por la paresia aún excesiva, requerían ayudas técnicas adicionales a su condición de base, lo que no los hacía comparables a su condición preoperatoria.

Conclusión

La RDS es una herramienta válida para disminuir en forma significativa la espasticidad en niños portadores de PC, cuidadosamente seleccionados, además, de proporcionar una mejoría en su funcionalidad en el corto plazo. Un mayor seguimiento y volumen de casos, así como mejorías en la recolección prospectiva de datos de resultados e incorporación de nuevas variables funcionales, parecen necesarios para establecer la durabilidad en el largo plazo de sus beneficios y su posible impacto en otras áreas funcionales (uso de miembros superiores y aspectos neuro-cognitivos).

Agradecimientos

A Sra. Alejandra Araya y Sra. Elizabeth Navarrete, kinesiólogas del Departamento de Kinesiterapia It Santiago-Chile y Sra. Pamela San Martín, analista de estudio It Santiago-Chile, DIDE.

Referencias bibliográficas

1. trost J, Schwartz M, Krach L, Dunn M, Novacheck t. Comprehensive short-term outcome assessment of se-lective dorsal rhizotomy. Dev Med Child Neurol 2008; 50: 765-71.

2. Grunt S, Fieggen G, Vermeulen J, Becher J, Langerak N. Selection criteria for selective dorsal rhizotomy in children with spastic cerebral palsy: a systematic review of the literature. Dev Med Child Neurol 2014; 56: 302-12.

3. Novak I, Mcintyre S, Morgan C, Campbell L, Dark L. A systematic review of interventions for children with cerebral palsy: state of the evidence. Dev Med Child Neurol 2013; 55: 885-910.

4. Nordmark E, Lundkvist A, Lagergren J, Andersson G, Strömblad L, Westbom L. Long-term outcomes five years after selective dorsal rhizotomy. BMC Pediatr 2008; 8: 54.

5. McLaughlin J, Bjornson K, Steinbok P, Wright V, Reiner A, Roberts t, et al. Selective dorsal rhizotomy: meta-analysis of three randomized controlled trials. Dev Med Child Neurol 2002; 44: 17-25.

6. Smyth M, Peacock W. the Surgical treatment of Spas-ticity. Muscle Nerve 2000; 23: 153-63.

7. Schie P, Schothorst M, Dallmeijer A, Vermeulen J, ou-werkerk W, Strijers R, et al. Short-and long-term effects of selective dorsal rhizotomy on gross motor function in ambulatory children with spastic diplegia. J Neurosurg Pediatrics 2011; 7: 557-62.

8. Morton R, Mackeith R. New surgical interventions for cerebral palsy and the place of gait analysis. Dev Med Child Neurol 1999; 41: 424-8.

9. Kim HS, Steinbok P, Wickenheiser D. Predictors of poor outcome after selective dorsal rhizotomy in treatment of spastic cerebral palsy. Childs Nerv Syst 2006; 22: 60-6.

10. Palisano R, Rosenbaum P, Walter S, Russell D, Wood E, Galuppi B. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1997; 39: 214-23.

11. Gigante P, McDowell M, Bruce S, Chirelstein G, Chiriboga C, Dutkowsky J, et al. Reduction in upper-extremity tone after lumbar selective dorsal rhizotomy in children with spastic cerebral palsy. J Neurosurg Pediatrics 2013; 12: 588-94.

12. Craft S, Park tS, White DA, Schatz J, Noetzel M, Ar-nold S. Changes in cognitive performance in children with spastic diplegic cerebral palsy following selective dorsal rhizotomy. Pediatr Neurosurg 1995; 23: 68-74. Discussion 75.

M. MoRANtE R. et al.

Rehabil. integral 2017; 12 (1): 22-31

31

13. Bohannon RW, Smith MB. Interrater reliability of a modified Ashworth scale of muscle spasticity. Phys Ther 1987; 67: 206-7.

14. Paternostro-Sluga t, Grim-Stieger M, Posch M, Schu-hfried o, Vacariu G, Mittermaier C, et al. Reliability and validity of the Medical Research Council (MRC) scale and a modified scale for testing muscle strength in patients with radial palsy. J Rehabil Med 2008; 40: 665-71.

15. Smits DW, van Groenestijn AC, Ketelaar M, Scholtes VA, Becher JG, Gorter JW. Selective motor control of the lower extremities in children with cerebral palsy: inter-rater reliability of two tests. Dev Neurorehabil 2010; 13: 258-65.

16. Jethwa A, Mink J, Macarthur C, Knights S, Fehlings t, Fehlings D. Development of the Hypertonia Assessment tool (HAt): a discriminative tool for hypertonia in children. Dev Med Child Neurol 2010; 52: 83-7.

17. Russell DJ, Rosenbaum PL, Avery LM, Lane M. Gross Motor Function Measure (GMFM-66 & GMFM-88) User’s Manual. Clinics in Developmental Medicine. London: Mac Keith Press; 2002.

18. Wren t, Sheng M, Bowen R, Scaduto A, Kay R, otsuka N, et al. Concurrent and discriminant validity of Spanish language instruments for measuring functional health status. J Pediatr orthop 2008; 28: 199-212.

19. Berg M, Jahnsen R, Frøslie KF, Hussain A. Reliability of the Pediatric Evaluation of Disability Inventory

(PEDI). Phys occup ther Pediatr 2004; 24: 61-77.20. Schwartz M, Rozumalski A. the gait deviation index:

A new comprehensive index of gait pathology. Gait Posture 2008; 28: 351-7.

21. Shalash A, Abdel Ghany W. Intraoperative Electrophy-siological Monitoring During Selective Dorsal Rhizo-tomy in Children with Spastic Cerebral Palsy. Egypt J Neurol Psychiat Neurosurg 2010; 47: 505-10.

22. Josenby AL1, Wagner P, Jarnlo GB, Westbom L, Nord-mark E. Motor function after selective dorsal rizhotomy: a 10 years practice-based follow up study. Dev Med Child Neurol 2012; 54: 429-35.

23. Dudley R, Parolin M, Gagnon B, Saluja R, Yap R, Montpetit K, et al. Long-term functional benefits of selective dorsal rhizotomy for spastic cerebral palsy. J Neurosurg Pediatrics 2013; 12: 142-50.

24. Rosenbaum P, Walter S, Hanna S, et al. Prognosis for Gross Motor Function in Cerebral Palsy. JAMA: 2002; 288: 1357-63.

25. Chan S, Yam K, Yiu-Lau B, Poon C, Chan N, Cheung H, et al. Selective Dorsal Rhizotomy in Hong Kong: Multidimensional outcome Measures. Pediatr Neurol 2008; 39: 22-32.

26. Hanna S, Rosenbaum P, Bartlett D, Palisano R, Walter S, Avery L, et al. Stability and decline in gross motor function among children and youth with cerebral palsy aged 2 to 21 years. Dev Med Child Neurol 2009; 51: 295-302.

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Cambios en la función motora en pacientes con distrofia muscular de Duchenne: Estudio descriptivo

MIGUEL PAILLALEF G1, MARIANA GoNZáLEZ E2, YANNINA MARíN G2, DAMARIS VALLE P2.

AbSTRACT

Progression of motor function disorders in patients with Duchenne muscular dystrophy: a descriptive study

Introduction: Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a neuromuscular disease inherited in an X-linked recessive pattern, characterized by progressive muscle weakness, affecting axial muscles in the first place, and then the rest of the body’s muscles. In our country there is no record of the progressive behavior of the disease in children with DMD. Objective: to describe the progression of motor function disorders per age group in DMD patients. Method: Descripti-ve, cross-sectional study with 26 patients diagnosed with DMD, classified in 4 groups according to the evolution of the disease, using Motor Function Measure (MFM), Brooke and Vignos scales in Instituto teletón in Santiago between April and october 2013. Results: Median values and interquartile range (IQR) accor-ding to total MFM percentages by group were: Group 1 (3-5 years): 88.3 (5.8); Group 2 (6-9 years): 76.0 (20.8); Group 3 (10-14 years): 36.4 (8.3), and Group 4 (≥ 15 years): 31.2 (15.1). According to Vignos scale, G1 reached level 2; G2 reached level 3 and G3 and G4, level 9. According to Brooke scale, G1 and G2 reached level 1 and G3 and G4, level 5. Conclusion: MFM allowed an objective assessment of motor function progression in DMD per age group; dimension 1 shows the progression of the disease at an early stage and dimension 3 is better preserved in later stages of the disease. these results could facilitate a multi and inter-disciplinary approach.

Key words: Duchenne muscular dystrophy, motor function measure, neuro-muscular diseases.

RESUMEN

Introducción: La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es una enfermedad neuromuscular de carácter hereditario recesivo ligado al cromosoma X, caracte-rizada por debilidad muscular progresiva, afectando inicialmente a los músculos de cintura pélvica y escapular para luego abarcar todo el cuerpo. En nuestro país no se cuenta con un registro del comportamiento progresivo de la enfermedad

1Unidad de Kinesiología, Instituto Teletón Santiago.

Santiago, Chile.2Estudiante 5º año de

Kinesiología, Universidad San Sebastián. Santiago,

Chile.

Proyecto financiado por la Sociedad Pro Ayuda al Niño

Lisiado año 2013.

Los autores declaran no tener conflictos de interés.

Recibido: 16 de agosto de 2016

Aceptado: 5 de abril de 2017

Correspondencia a: Miguel Paillalef G.

[email protected]

Artículo OriginalRehabil. integral 2017; 12 (1): 32-39

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Introducción

Las enfermedades neuromusculares (ENM) son un grupo amplio de patologías que afecta a alguno de los componentes de la unidad motora. En estos trastornos el efector final es el músculo, que puede comprometerse de manera primaria o secundaria, traduciéndose en una debilidad que afecta el desempeño motor de quienes la padecen1,2. Una de las patologías de mayor prevalencia dentro de las ENM son las distrofias musculares. Entre las más frecuentes se encuentran las distrofino-patías, que incluye a las distrofias musculares de Duchenne (DMD) y Becker3. En DMD se reporta una tasa de incidencia de 1 en 3.600 nacidos vivos varones22.

DMD, es una ENM de carácter hereditario recesivo ligado al cromosoma X, que se carac-teriza por una debilidad muscular progresiva4-6. Dos tercios de los casos se transmite por he-rencia familiar y el tercio restante proviene de mutaciones de novo7. Al inicio afecta la muscu-latura proximal a nivel de pelvis y extremidades inferiores, con un pronóstico de vida no mayor a 19 años sin intervención terapéutica6 y apro-ximadamente de 30 años en sujetos sometidos a tratamientos tempranos8. Esta debilidad es causada por la falta de la proteína muscular

distrofina, cuya ausencia altera el equilibrio del complejo proteico y la unión entre los compo-nentes intracelulares, generando destrucción de fibras musculares, seguida de un proceso inflamatorio9.

Según datos internacionales, la edad de diagnóstico varía entre los 2 y 10 años de edad10. Existe un amplio rango de síntomas en la en-fermedad que puede retrasar su diagnóstico; la mayoría de las alteraciones se inicia antes de los 4 años, comúnmente caracterizadas por la dificultad en la marcha y caídas frecuentes11,12. Inicialmente los músculos de las pantorrillas co-mienzan un proceso de pseudohipertrofia, sien-do reemplazadas las fibras musculares por grasa y tejido conectivo. Aproximadamente, a los 5 años de edad se presenta el signo de Gowers, es-trategia para incorporarse al bípedo. Entre los 6 a 8 años de edad, se intensifican las dificultades motoras gruesas como subir y bajar escaleras, incorporación al sedente y bípedo. Desde los 10-12 años la mayoría de los niños son usuarios de silla de ruedas para sus traslados, acentuándose aún más las deformidades músculo-esqueléticas como la escoliosis. En estadios más avanzados, sobre los 15 años de edad, los niños presentan dificultades multisistémicas, dentro de las que destacan las alteraciones en los sistemas cardia-co y respiratorio provocando cardiomiopatía y

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en niños con DMD. Objetivo: Describir los cambios en la función motora según grupo etario en pacientes con DMD. Metodología: Estudio descriptivo, trans-versal, en 26 pacientes, con diagnóstico confirmado de DMD, clasificados en 4 grupos según fase de evolución de la enfermedad, a quienes se aplicó las escalas Medición Evaluación Motora (MFM), Vignos y Brooke en el Instituto teletón Santiago entre abril y octubre de 2013. Resultados: Las medianas y rangos in-tercuartílicos, según porcentajes totales de MFM, por cada grupo fueron: Grupo 1 (3-5 años): 88,3 (5,8); Grupo 2 (6-9 años): 76,0 (20,8); Grupo 3 (10-14 años): 36,4 (8,3) y Grupo 4 (15 años y más): 31,2 (15,1). Según Escala de Vignos, G1 se situó en nivel 2; G2 en nivel 3 y G3 y G4 en nivel 9. En escala de Brooke, G1 y G2 se situaron en nivel 1 y G3 y G4 en nivel 5. Conclusión: La MFM permitió una evaluación objetiva de los cambios en la función motora de pacientes con DMD según grupos etarios; la Dimensión 1 informa tempranamente la progresión y la Dimensión 3 se preserva mejor en estadios tardíos de la enfermedad, resultados que direccionan el abordaje multi e interdisciplinario.

Palabras clave: Distrofia muscular de Duchenne, medición función motora, enfermedades neuromusculares.

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trastornos respiratorios, siendo las causas de la morbimortalidad de estos niños6,7,9,12-14,.

En resumen, es una condición heterogénea y cambiante en el tiempo, que presenta diferen-tes etapas en su evolución. Una de las últimas actualizaciones de las fases, es la descrita en el trabajo de K. Bushby et al6 (tabla 1).

El diagnóstico temprano permite el inicio de intervenciones apropiadas, apoyo continuo y educación, reduciendo así la duración y el impacto de un proceso de diagnóstico prolonga-do2,6. La sospecha diagnóstica debe ser conside-rada independiente de la historia familiar. Frente a un cuadro clínico sugerente se debe realizar estudio con el apoyo de exámenes específicos como examen genético y biopsia muscular4.

El tratamiento que ha evidenciado generar retraso en la disminución de la fuerza y pérdida de la función muscular es el uso de glucocor-ticoides15,16, demostrando efectos positivos en la reducción del riesgo de escoliosis y en la estabilización en la función pulmonar17,18. Así también, el uso preventivo de Perindropil o Ena-lapril en casos de complicaciones cardíacas19,20. En ensayos preliminares de terapia génica, junto a otros procedimientos más clásicos de trasplante de mioblastos, han permitido obtener síntesis local y transitoria de distrofina en el ser humano21.

Si bien, existen diversos estudios como los de Vuillerot et al. (2009)25, Silva et al. (2012)16

entre otros, que describen características mo-toras de niños con DMD, en nuestro país no existen publicaciones que demuestren que el comportamiento motor es similar. Por lo tanto, el objetivo del presente estudio es describir los cambios en la función motora según grupo etarios en pacientes con DMD.

Materiales y Método

Estudio descriptivo, transversal. Se revisó base de datos de usuarios que se encontraban en control en el Instituto teletón Santiago (ItS) durante el período abril a octubre de 2013. Para la selección de los participantes se utilizó el sistema de bases de datos de teletón, siendo considerados los que residían en Región Metro-politana y quienes cumplieron con los criterios

de inclusión: diagnóstico de DMD confirmado a través de biopsia muscular y/o estudio gené-tico; capacidad de seguir instrucciones simples y firma de asentimiento y/o consentimiento informado.

Este estudio contó con la aprobación del Comité de Ética Científico (CEC) de la Socie-dad pro Ayuda al Niño Lisiado (certificado N° 13/2013).

Se dividió a los usuarios según grupo etario6 y dado que el diagnóstico de DMD en Chile22 se realiza en promedio a los 6,7 ± 3,4 años, se estableció como primer grupo de edad, a partir de los 3 años. Los grupos fueron divididos de la siguiente manera: Grupo 1 (G1), edades entre los 3 y 5 años; grupo 2, edades entre los 6 y 9 años; grupo 3 (G3), edades entre los 10 y 14 años y, grupo 4 (G4) 15 años y más.

Se utilizó la escala de Medición Función Motora (MFM)23-25, que consta de 32 pruebas que miden el comportamiento motor entre los 6 y 60 años (MFM-32) y 20 pruebas para niños menores de 6 años (MFM-20). Ambas escalas fueron validadas en población con enfermeda-des neuromusculares en el año 200626 y 201327, respectivamente. Cada una de las pruebas se organizan y distribuyen en tres dimensiones: Dimensión1 (D1): posiciones de pie y trans-ferencias; Dimensión 2 (D2): función motora axial y proximal y Dimensión 3 (D3): función motora distal. Para realizar la puntuación de cada prueba existen valores entre 0 y 3 puntos que, posteriormente, son transformados a por-centajes de 0 a 100, por dimensión y puntaje total, siendo más severo el daño cuando se presenta un puntaje más bajo. Esta puede ser aplicada en usuarios con o sin deambulación y requiere la participación activa del niño, el

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Tabla 1. Fases de evolución de Distrofia Muscular de Duchenne, según Bushby et al.6

Fase Edad (años)

Pre-sintomática 0 a 2

Ambulatoria temprana 3 a 5

Ambulatoria tardía 6 a 9

No ambulatoria temprana 10 a 14

No ambulatoria tardía 15 años y más

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cual debe comprender las instrucciones. El tiempo de aplicación fluctúa entre 30 a 50 min. Cuenta con una hoja de puntuación que facilita la trazabilidad de los puntos atribuidos y el cálculo de la puntuación MFM-32 o MFM-2024. también se utilizaron las escalas de Vignos28

y Brooke29, donde la primera, permite, a través de la observación, clasificar en diez niveles a los niños con DMD según la progresión de la enfermedad basado en el compromiso a nivel del tronco, pelvis y extremidades inferiores; la segunda es un símil de seis niveles que clasifica a los niños con DMD según el compromiso de hombros y brazos. La evaluación fue realizada por kinesiólogo perteneciente a ItS, entrenado y certificado en la aplicación de las escalas.

Una vez recolectados los datos se vaciaron en planilla Excel y se procesaron mediante programa estadístico SPSS 17.0. Se calcularon medidas de resumen y coeficiente de correlación de Pearson para el puntaje total versus la edad de cada uno de los pacientes, con p < 0,05.

Resultados

Veintiséis sujetos (n = 26) de sexo masculino con diagnóstico confirmado de DMD (examen genético y/o biopsia muscular), con una edad promedio al momento de la evaluación de 11,27 ± 5,65 años; una edad de diagnóstico de 4,9 ± 1,8 años y una edad de pérdida de mar-cha de 9,6 ± 2,3 años. En G1 los usuarios aún presentan marcha a diferencia de G4. El uso de glucocorticoides fue utilizado previamente al presente estudio por el 100% de los pacientes con un período mínimo de 6 meses, indepen-diente de la etapa; actualmente su uso se concen-tró en G2, pero todavía en etapas avanzadas se continuó utilizando en algunos casos (tabla 2).

Evaluación MFMLa tabla 3 muestra los valores de la me-

diana y la variabilidad del 50% central de las mediciones realizadas en cada grupo. Destaca el comportamiento más homogéneo de G1 a

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Tabla 2. Resumen de edades de evaluación, diagnóstico, pérdida marcha y uso de glucocorticoides por grupo etario al momento del estudio

Grupo n Edad diagnóstico Edad evaluación Edad pérdida marcha Uso glucocorticoides n %

G1 3 2,7 ± 0,6 4,0 ± 1,0 - 2 66,7

G2 11 4,8 ± 1,7 8,0 ± 0,8 8,3 ± 1,5 11 100,0

G3 5 5,4 ± 1,9 12,2 ± 1,7 9,0 ± 1,4 3 60,0

G4 7 5,7 ± 1,7 19,0 ± 4,0 10,5 ± 2,7 3 42,9

Total 26 4,9 ± 1,8 11,3 ± 5,7 9,6 ± 2,3 19 73,1

Tabla 3. Porcentajes obtenidos por dimensión en MFM según grupo etario

Grupo D1 D2 D3 Total Me RI Me RI Me RI Me RI

G1 83,3 8,3 100,0 2,1 83,3 12,5 88,3 5,8

G2 53,8 35,8 100,0 9,7 90,5 9,5 76,0 20,8

G3 0 0 55,6 19,4 81,0 4,8 36,5 8,3

G4 0 0 41,7 27,8 71,4 21,4 31,3 15,1

D1: dimensión 1 (posición de pie y transferencia); D2: dimensión 2 (función motora axial y proximal); D3: dimensión 3 (función motora distal); Me: mediana; RI: rango intercuartílico.

CAMBIoS EN LA FUNCIóN MotoRA EN DIStRoFIA MUSCULAR DE DUCHENNE: EStUDIo DESCRIPtIVo

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través de las dimensiones, con valores sobre el 80% en comparación con el resto de los grupos.

En relación a la mediana por dimensiones, en D1 se observa un descenso de 29,5% entre G1 y G2. En la dimensión D2, el mayor cam-bio se genera entre G2 y G3 (44,4%). En D3, la mediana se mantiene más estable a medida que avanza la edad, llegando a un valor de 71,4% en G4.

Según porcentaje total por cada grupo, el quiebre se observa entre G2 y G3 con una dife-rencia de 39,5% entre ambas medianas.

Al desglosar los porcentajes según los por-centajes totales de la MFM por cada usuario, se obtuvo una curva progresiva de la pérdida en habilidades motoras a medida que avanza la edad (r de Pearson = -0,71, p < 0,005), no obteniendo el máximo ni tampoco el mínimo, con una mayor dispersión entre los 16 y 17 años de dos usuarios, como se muestra en la Figura 1.

Escalas de Vignos y BrookeMediante escala de Vignos, se establece

que G1 presentó una mayor frecuencia en el segundo nivel (usuarios que logran caminar y subir escaleras con ayuda), G2 se ubicó en el tercer nivel (anda y sube lentamente escaleras con ayuda del pasamanos, más de 12 segundos para 4 escalones estándar) y los otros grupos en el noveno nivel (está en silla de ruedas), como se observa en la Figura 2.

Así mismo, los niveles obtenidos mediante escala de Brooke, en G1 y G2 fue en el primer nivel según mayor frecuencia, (miembros su-periores caídos, puede separar los brazos hasta tocarse la cabeza en un movimiento circular completo). G3 y G4 se ubicaron en el quinto nivel, (no puede llevarse las manos a la boca pero puede utilizar las manos para sostener un lápiz o para coger una moneda de la mesa), como se observa en la Figura 3.

Figura 1. Porcentaje total MFM versus edad.

Figura 2. Número de casos en escala Vignos según grupos etarios.

M. PAILLALEF G. et al.

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100908070605040302010

0

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Discusión

El estudio demuestra que la edad de diag-nóstico y progresión natural de la DMD, rela-cionada con la pérdida de la función motora de los pacientes en control en el ITS, no difieren de datos de trabajos internacionales16,25,30 y nacional22.

En relación a la pérdida de marcha ésta ocu-rre en promedio a los 9,64 ± 2,34 años, siendo similar a la encontrada en el estudio de Vuillerot et al. (2009)25 y San Martín et al (2015)22, donde destacan que ocurre aproximadamente a los 9 años de edad (variando entre los 6 a 14 años).

El uso de glucocorticoides en estadios avanzados de la enfermedad (G3 y G4) logra mantener estable puntajes en D3 con porcen-tajes sobre el 70%, a pesar de haber perdido la marcha, siendo estos resultados similares al estudio de Elaine et al. (2012)16.

Se debe destacar que en el “puntaje total” por usuario, uno de ellos a pesar de tener un diagnóstico confirmado, correspondería por su desempeño motor a un subtipo de DMD “outlier”31. Sobre este último, se menciona en la literatura que la MFM logra detectar estos fenotipos de DMD25.

Al analizar el comportamiento por dimensio-nes, se observa que la disminución en el porcen-taje de D1 parece tener una relación directa con la pérdida de la deambulación, corroborando esto con la mediana obtenida en G3 y G4 donde

Figura 3. Número de casos en escala Brooke según estratos etarios.

ésta es 0%, junto con estar clasificados en el noveno nivel según la escala de Vignos. En el estudio de Benaim et al (2010)32, se determi-nó que existe una correlación indirectamente proporcional entre los resultados en D1 y la escala de Vignos. Además, según los trabajos de Silva et al. (2012)16 y Diniz et al. (2012)30, en D1 informa la progresión de la enfermedad en niños ambulantes, quedando demostrado la mayor variabilidad observada en G2 (etapa ambulatoria tardía), donde existe una mayor dispersión, según rangos intercuartílicos.

Este estudio reportó 3 niños con edades de 7 y 10 años (G2), que obtuvieron porcentajes en D1 de 28% y puntaje total de 66% y que aún están deambulando y otro joven de 18 años (G4) con porcentaje D1 46% y puntaje total de 77% con capacidad de deambulación, comparándolo con el estudio de Vuillerot et al. (2009)25 donde se estimó que, niños con DMD que obtienen en D1 bajo 40% y puntaje total bajo 70%, perderían aproximadamente en un año la capacidad de deambular. Esto puede deberse a la variabilidad de los fenotipos, estar en terapia con glucocorticoides, el diagnóstico temprano antes de los 2 años de edad y acceder a rehabilitación tempranamente, como sucedió con uno de ellos.

D2 es la dimensión donde los pacientes muestran el mayor porcentaje en esta evaluación centrándose en G1 y G2 (100%), pero cuando D1 disminuye en G3, en D2 sucede lo mismo

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38

con una diferencia de un 44,5%, existiendo una pérdida en el control axial importante para deambular, así como también aumentan a un quinto nivel en la escala de Brooke y noveno nivel en la escala de Vignos.

En relación a D3, muestra que entre G1 y G2 la mediana aumenta, pues la motricidad distal se va desarrollando a medida que el sistema nervioso central madura. Se logra estabilizar en G2, pero a pesar de esto, D2 disminuye en G3 y G4, pero se mantiene con medianas sobre el 70%, así también aumentan los niveles según la escala de Brooke pasando del primer al quinto, pero aún así se mantiene función distal. Esto puede deberse a que aún existe uso de gluco-corticoides en G3 (60%) y G4 (42,86%). D3 es la dimensión que informa la progresión de la enfermedad, cuando en D1 se obtiene 0%. En el trabajo de Silva et al. (2012)16, en los sujetos no ambulantes y que siguen con tratamientos con glucocorticoides, se observan beneficios en mantener funciones en D3.

En el análisis individual según porcentajes totales, se observa una curva progresiva a medi-da que avanza la edad, a pesar de esto en etapas avanzadas se encuentran sobre el 25%.

La presencia de valores anómalos en los resultados de la MFM, puede ser por variables intervinientes tales como: diagnóstico tardío, inicio y duración del uso de glucocorticoides que favorezcan la deambulación y sistema respiratorio, terapias de rehabilitación, contex-tos socioculturales, grado de severidad según fenotipos, entre otros.

Conclusión

La MFM permitió una evaluación objetiva de la progresión de la pérdida de la función motora en pacientes con DMD según grupos etarios, que direccionaría un abordaje multi e interdisci plinario según las necesidades que presentan.

D1 muestra tempranamente la progresión de la enfermedad, por el contrario D3, es la que mejor se preserva y en estadios tardíos informa sobre el avance de la enfermedad, según grupos etarios. El mantener uso de glucocorticoides en etapa de pérdida de deambulación, parece preservar la función distal (D3).

Referencias bibliográficas

1. Zsarlak o, Schepens E, Parizel PM, Van G, Vanhoenac-ker F. Hereditary neuromuscular diseases. Eur J Radiol 2001; 40: 184-97.

2. Kleinsteuber K, Avaria M. Enfermedades neuromuscu-lares en pediatría. Rev Ped Elec 2005; 2: 52-61.

3. Palau F, Cuesta A, García J, González P, Pedrola L, Reyes A, et al. Enfermedades neurológicas heredi-tarias. Genes, mutaciones, clínica y epidemiología genética [en línea]. 2005 [Consultado el 13 de mayo de 2013]. Disponible en:http://riberdis.cedd.net/bitstream/handle/11181/3119/enfermedades_neurologicas_heredi-tarias_genes_mutaciones_clinica_y_epidemiologia_ge-netica.pdf?sequence=1.

4. Castro F, Cavassa E, Monges S, Aguerre V, Leske V, Mozzoni J, et al. Manejo de la Distrofia Muscular de Duchenne. Hospital de Pediatría S.A.M.I.C [en línea] Argentina 2012. [Consultado el 15 de mayo de 2013]. Disponible en: http://www.garrahan.gov.ar/PDFS/gap_historico/GAP2012-MANEJO-DUCHENNE-VERSIoN-IMPRESA-WEB.pdf

5. Bartels B, Pangalia R, Bergen M, Cobben N, Stam H, Roebroeck M. Upper limb function in adults with Du-chenne Muscular Dystrophy. J Rehabil Med 2011; 43: 770 -5.

6. Bushby K, Finkel R, Birnkrant D, Caso L, Clemens P, Cripe L, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and pharmaco-logical and psychosocial management. Lancet Neurol 2001; 9: 77-93.

7. Cammarata F, Camacho N, Alvarado J, La Cruz R. Dis-trofia muscular de Duchenne, presentación clínica. Rev Chil Pediatr 2008; 79: 495-501.

8. Eagle M, Baudoin SV, Chandler C, Giddings DR, Bullock R, Bushby K. Survival in Duchenne muscular dystrophy: improvement in life expectancy since 1967 and the impact of home nocturnal ventilation. Neuro-musc Disord 2002; 12: 926-9.

9. Baumgartner M, Argüello D. Distrofia Muscular de Duchenne (Revisión bibliográfica). Revista Médica de Costa Rica y Centroamérica 2008; 55: 315-8.

10. Dooley J, Gordon K, Dodds L, Macsween J. Duchenne muscular dystrophy: A 30 year population based inci-dence study. Clin Pediatr 2010; 49: 177-9.

11. Avaria M, Kleinsteuber K, Herrera L, Carvallo P. Tardanza en el diagnóstico de la Distrofia Muscular de Duchenne en Chile. Rev Med Chile 1999; 127: 65-70.

12. Chaustre D, Chona W. Distrofia muscular de Duchenne.

M. PAILLALEF G. et al.

Rehabil. integral 2017; 12 (1): 32-39

39

Perspectivas desde la rehabilitación. Rev Fac Med 2001; 19: 45-55.

13. Finder J, Birnkrant D, Carl J. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: AtS con-sensus statement. Am J Respir Crit Care Med 2004; 170: 456-65.

14. Darras B, Menache C, Kunkel L. Dystrophinopathies. En: Jones H, DeVivo D, Darras B, eds. Neuromuscular Disorders of Infancy, Childhood, and Adolescence - A Clinician’s Approach. 2nd edition, 2003. Amsterdam: Butterworth Heinemann. 2003; 649-700.

15. Moxley Rt, Ashwal S, Pandya S, Connolly A, Florence J, Mathews K, et al. Practice parameter: Corticosteroid treatment of Duchenne muscular dystrophy: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology 2005; 64: 13-20.

16. Silva E, Machado D, Resende M, Silva R, Zanoteli E. Motor function measure scale, steroid therapy and patients with Duchenne muscular dystrophy. Arq Neuro-psiquiatr 2012; 70: 191-5.

17. King WM, Ruttencutter R, Nagaraja N. orthopedic outcomes of long-term daily corticosteroid treatment in Duchenne muscular dystrophy. Neurol 2007; 68: 1607-13.

18. Manzur AY, Kuntzer t, Pike M, Swan A. Glucocorti-coid corticosteroids for Duchenne muscular dystrophy. Cochrane database Syst Rev. 2008; 23: CD003725. doi: 10.1002/14651858.CD003725.pub3.

19. Duboc D, Meune C, Lerebours G, Devaux JY, Vaks-mann G, Bécane H. Effect of Perindopril on the onset and progression of left ventricular dysfunction in Du-chenne muscular dystrophy. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 855-7.

20. Ramaciotti C, Heistein L, Coursey M, Lemler M, Eapen R, Iannaccone S, et al. Left ventricular function and response to Enalapril in patients with Duchenne mus-cular dystrophy during the second decade of life. Am J Cardiol 2006; 98: 825-7.

21. Cossu G. Sampaolesi M. New therapies for Duchenne muscular dystrophy: Challenges, prospects and clinical trials. trends Mol Med 2007; 13: 520-6.

22. San Martín P, Solís F. Distrofia muscular de Duchen-ne: Incidencia, prevalencia, características sociodemo-gráficas y clínicas de pacientes ingresados a Teletón Chile desde 1993 a 2013. Rehabil. integral 2015; 10: 83-90.

23. Bérard C, Girardot F, Payan C. A motor function mea-surement scale for neuromuscular diseases-description and validation study. Rev Neurol 2006; 162: 485-93.

24. Bérard C, Girardot F, Payan C. MFM, Manual del usuario. [en línea]. 2007. [Consultado el 2 de mayo de 2013]. Disponible en: http://www.medicion-funcion-motora.org/manual-del-usuario.aspx.

25. Vuillerot C, Girardot F, Payan C, Fermanian J, Iwaz J, Lattre C, et al. Monitoring changes and predicting loss of ambulation in Duchenne muscular dystrophy with the Motor Function Measure. Dev Med Child Neurol 2009; 52: 60-5.

26. Bérard C, Payan C, Fermanian J, Girardot F; MFM study Group. the Motor Function Measure, a clinical tool in neuromuscular diseases: validation study. Rev Neurol 2006; 162: 485-93.

27. De Lattre C, Payan C, Vuillerot C, Rippert P, De Castro D, Bérard C, et al, the MFM-20 Study Group. Motor function measure: Validatión of a short form for Young children with neuromuscular diseases. Arch Phys Med Rehabil 2013; 94: 1-9.

28. Vignos P, Spencer G, Archibald K. Management of progressive muscular dystrophy of childhood. JAMA 1963; 184: 89-96.

29. Brooke M, Griggs R, Mendell J, Fenichel G, Shumate J. Clinical trial in Duchenne muscular dystrophy 1: the design of the protocol. Muscle Nerve 1981; 4: 186-97.

30. Diniz GPC, Lasmar LMLBF, Giannetti JG. Motor as-sessment in patients with Duchenne muscular dystrophy. Arq Neuropsiquiatr 2012; 70: 416-21.

31. Medori R, Brooke MH, Waterston RH. Genetic abnor-malities in Duchenne and Becker dystrophies: Clinical correlations. Neurol 1989; 39: 461-5.

32. Benaïm C, Sacconi S, Fournier-Mehouas M, tanant V, Desnuelle C. Validity of the motor function measu-rement scale when routinely used in the follow-up of adult outpatients in a neuromuscular center. Rev Neurol (Paris) 2010; 166: 49-53.

Rehabil. integral 2017; 12 (1): 32-39

CAMBIoS EN LA FUNCIóN MotoRA EN DIStRoFIA MUSCULAR DE DUCHENNE: EStUDIo DESCRIPtIVo

40

Alerta bibliográfica: revisiones sistemáticas de parálisis cerebralRehabil. integral 2017; 12 (1): 40-48

La Dirección de Investigación y Desarrollo (DIDE) de teletón Chile genera una alerta bi-bliográfica de las revisiones de parálisis cerebral publicadas en PubMed.

Por gentileza de su directora Dra. Inés Salas, publicaremos en la Revista Rehabilitación In-tegral un listado de los títulos aparecidos entre diciembre de 2016 y mayo de 2017 en inglés y traducidos al español, y algunos con resumen en español.

Las revisiones del tema parálisis cerebral indexadas en Pub Med Clinical Queries inclu-yen las citas sobre las revisiones sistemáticas, metaanálisis, revisiones de ensayos clínicos, medicina basada en la evidencia, conferencias de consenso y guías clínicas. Filtro en PubMed: cerebral palsy AND systematic [sb].

El servicio de alerta contiene las citas in-dicando:

Cita completa.título traducido al español.Resumen en español para algunos artículos.Para artículos publicados en línea previo a

ser editados se agrega uno o más de los iden-tificadores:

PMID: PubMed Unique Identifier (Identifi-cador único PubMed)

doi: Digital Object Identifier (Identificador de objeto digital)

ppi: Publisher ítem identification

Índice de diciembre de 2016

1. Regímenes sistémicos de corticosteroides para la prevención de la displasia bronco-pulmonar en recién nacidos prematuros.

Systemic corticosteroid regimens for pre-vention of bronchopulmonary dysplasia in preterm infants.

Onland W, De Jaegere AP, Offringa M, van Kaam A.

Cochrane Database Syst Rev. 2017 Jan 31; 1: CD010941.

doi: 10.1002/14651858.CD010941.pub2. Review.

2. Intervenciones de bio-retroalimentación para las personas con parálisis cerebral: un protocolo de revisión sistemática.

Biofeedback interventions for people with cerebral palsy: a systematic review protocol.

MacIntosh A, Vignais N, Biddiss E. Syst Rev. 2017 Jan 13; 6 (1): 3. Texto completo libre: ttps://systemati-

creviewsjournal.biomedcentral.com/arti-cles/10.1186/s13643-017-0405-y

3. Acupuntura para niños con parálisis c erebral: un protocolo de revisión siste-mática.

Acupuncture for children with cerebral pal-sy: a systematic review protocol.

Guo T, Zhu B, Zhang Q, Yang Y, He Q, Zhang X, Tai X.

JMIR Res Protoc. 2017 Jan 5; 6 (1): e2. Texto completo libre: https://www.ncbi.nlm.

nih.gov/pmc/articles/PMC5247621/4. Efectos de la intervención acuática sobre

las habilidades motoras gruesas en niños con parálisis cerebral: una revisión siste-mática.

Effects of Aquatic Intervention on Gross Motor Skills in Children with Cerebral Pal-sy: A Systematic Review.

Roostaei M, Baharlouei H, Azadi H, Fraga-la-Pinkham MA.

Phys occup ther Pediatr. 2016 Dec; 14: 1-20. [Epub ahead of print]

PMID: 27967298.5. PEG como un factor de riesgo para la pa-

rálisis cerebral en recién nacidos prema-turos moderados a tardíos: una revisión del sistema y un metaanálisis.

SGA as a Risk Factor for Cerebral Palsy in Moderate to Late Preterm Infants: a System Review and Meta-analysis.

Zhao M, Dai H, Deng Y, Zhao L. Sci Rep. 2016 Dec 13; 6: 38853. doi: 10.1038/srep38853. 6. La neuroimagen avanzada y su papel en la

predicción de los resultados del desarrollo neurológico en los recién nacidos muy prematuros.

41

ALERtA BIBLIoGRáFICA EN PARáLISIS CEREBRAL

Advanced neuroimaging and its role in predicting neurodevelopmental outcomes in very preterm infants.

Parikh NA. Semin Perinatol. 2016 Dec; 40 (8): 530-41.

Review.

7. El uso de videojuegos comerciales en re-habilitación: una revisión sistemática.

the use of commercial video games in re-habilitation: a systematic review.

Bonnechère B, Jansen B, Omelina L, Van Sint Jan S.

Int J Rehabil Res. 2016 Dec; 39 (4): 277-90. Review.

8. Prevención de las complicaciones del parto prematuro por la administración prenatal de corticosteroides.

Prevention of preterm birth complications by antenatal corticosteroid administration.

Schmitz T. J Gynecol obstet Biol Reprod (Paris). 2016

Dec; 45 (10): 1399-417.

9. Efectividad de las intervenciones de re-habilitación para mejorar la velocidad de marcha en niños con parálisis cerebral: revisión sistemática y metaanálisis.

Effectiveness of rehabilitation interventions to improve gait speed in children with ce-rebral palsy: systematic review and meta-analysis.

Moreau NG, Bodkin AW, Bjornson K, Hobbs A, Soileau M, Lahasky K.

Phys ther. 2016 Dec; 96 (12): 1938-54.

10. Factores de riesgo para el desplazamiento de cadera en niños con parálisis cerebral: revisión sistemática.

Risk factors for hip displacement in children with cerebral palsy: systematic review.

Pruszczynski B, Sees J, Miller F. J Pediatr orthop. 2016 Dec; 36 (8): 829-33.

11. Trastornos del sueño en niños con pará-lisis cerebral: una revisión integradora.

Sleep disorders in children with cerebral palsy: an integrative review.

Lélis AL, Cardoso MV, Hall WA. Sleep Med Rev. 2016 Dec; 30: 63-71.

Rehabil. integral 2017; 12 (1): 40-48

ResumenLos trastornos del sueño son más prevalentes

en los niños con parálisis cerebral. La revisión tuvo como objetivo identificar y sintetizar in-formación sobre la naturaleza de los trastornos del sueño y sus factores relacionados en niños con parálisis cerebral. Se realizó una búsqueda electrónica utilizando los términos de búsqueda: sueño/niño* y sueño/parálisis cerebral en las siguientes bases de datos: LILACS (Literatura Latinoamericana sobre Ciencias de la Salud), SCoPUS, publicaciones médicas, CINAHL (índice acumulativo de enfermería y literatura de salud aliada), Psycinfo, Worldcat, Web of Science, y la Biblioteca Cochrane. Los criterios de selección fueron estudios disponibles en por-tugués, inglés o español y publicados entre 2004 y 2014, con resultados relacionados con trastor-nos del sueño en niños (edades 0-18 años) con diagnóstico de parálisis cerebral. Se identificaron 36.361 resúmenes. De ellos, se seleccionaron 37 trabajos y 25 se excluyeron. Se incluyeron 12 artículos en el estudio: ocho estudios cuanti-tativos, tres revisiones y un estudio de caso. Se identificaron once tipos de trastornos del sueño, tales como el despertar matinal difícil, el insom-nio, las pesadillas, las dificultades para iniciar y mantener el sueño nocturno (vigilia nocturna) y la ansiedad del sueño. Veintiún factores se aso-ciaron a trastornos del sueño, clasificados como factores intrínsecos asociados a comorbilidades comunes que acompañaban a la parálisis cerebral, y aspectos extrínsecos, específicamente variables ambientales y socio-familiares, e intervenciones clínico-quirúrgicas y farmacológicas.

Índice de enero de 2017

1. Efectos de la vibración de cuerpo entero en la espasticidad muscular de las perso-nas con trastornos del sistema nervioso central: una revisión sistemática.

Effects of whole body vibration on muscle spasticity for people with central nervous system disorders: a systematic review.

Huang M, Liao LR, Pang MY. Clin Rehabil. 2017 Jan; 31 (1): 23-33.

2. La efectividad del entrenamiento de mar-cha asistida con robot para los trastornos

42

ALERtA BIBLIoGRáFICA EN PARáLISIS CEREBRAL

pediátricos de la marcha: revisión siste-mática.

The effectiveness of robotic-assisted gait training for paediatric gait disorders: syste-matic review.

Lefmann S, Russo R, Hillier S. J Neuroeng Rehabil. 2017 Jan 5; 14 (1): 1. doi: 10.1186/s12984-016-0214-x. Texto completo libre: https://jneuroengre-

hab.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12984-016-0214-x

3. Una Evaluación Crítica de la Evidencia Actualizada del yeso para el pie equino en Niños con Parálisis Cerebral.

A Critical Evaluation of the Updated Evi-dence for Casting for Equinus Deformity in Children with Cerebral Palsy.

Tustin K, Patel A. Physiother Res Int. 2017 Jan; 22 (1). doi: 10.1002/pri.1646.

ResumenObjetivo: El pie equino es común en niños

ambulantes con parálisis cerebral (PC). Aun-que se utiliza con frecuencia la inmovilización con yeso de la pierna, la base fisiológica y los efectos más allá de las ganancias de rango de movimiento (RoM) no están claros. En esta revisión se evalúa de forma crítica la evidencia actualizada de la inmovilización con yeso en el manejo del pie equino en niños con PC. Méto-dos: Se realizaron búsquedas completas utili-zando las bases de datos electrónicas AMED, MEDLINE, CINAHL, Scopus, PEDro y la Base de Datos Cochrane de Revisiones Sistemáticas, publicación años 2005-2014, con el fin de iden-tificar la literatura publicada desde una revisión sistemática exhaustiva anterior. Sólo se consi-deraron los estudios que evaluaron el enyesado de la pierna para el manejo conservador de la deformidad en equino en niños con PC. Dos eva-luadores independientes evaluaron críticamente los estudios en base a los niveles de evidencia y al cuestionario de rigurosidad del desarrollo del estudio propuestos por la Academia Americana de Parálisis Cerebral y Medicina del Desarrollo para revisión sistemática. Resultados: Se iden-tificaron cuatro revisiones sistemáticas pertinen-tes, aunque éstas se referían en gran medida a la

literatura anterior. Se incluyeron cinco estudios originales, todos ellos demostrando mejoría en ROM de dorsiflexión. El tratamiento combi-nado con toxina botulínica y enyesado ofreció mayores y/o más sostenidas ganancias de ROM que la toxina botulínica sola en tres estudios. Los efectos sobre los parámetros de la marcha y la función motora fueron inconsistentes. Los resultados de la participación no fueron eva-luados. Las limitaciones metodológicas hacen difícil conclusiones sólidas. Conclusiones: Los últimos años han ofrecido poco progreso en el estado de la evidencia para el yeso en el manejo del pie equino. Parece que el yeso ofrece al me-nos una mejora a corto plazo en la dorsiflexión del tobillo, aunque la afirmación de que esto mejora la función o evita la cirugía no está bien fundamentado. La investigación futura debe asegurar un diseño de estudios más robusto y una evaluación más amplia entre los diferentes dominios de la Clasificación Internacional de Funcionamiento, Discapacidad y Salud para determinar el efecto funcional y a largo plazo de la inmovilización con yeso para la deformidad del equino. Se requiere un mayor conocimiento del efecto del yeso en la estructura muscular y la función en la PC espástica.

Índice de febrero de 2017

1. Parámetros y medidas en la evaluación del aprendizaje motor en neurorreha-bilitación: una revisión sistemática de la literatura.

Parameters and measures in assessment of motor learning in neurorehabilitation: a systematic review of the literature.

Shishov N, Melzer I, Bar-Haim S. Front Hum Neurosci. 2017 Feb 24; 11: 82. text completo disponible libre en https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/

PMC5324661/

2. Efectividad del manejo quirúrgico y no quirúrgico de la marcha crouch en la pa-rálisis cerebral: una revisión sistemática.

Effectiveness of surgical and non-surgical management of crouch gait in cerebral palsy: a systematic review.

Rehabil. integral 2017; 12 (1): 40-48

43

ALERtA BIBLIoGRáFICA EN PARáLISIS CEREBRAL

Galey SA, Lerner ZF, Bulea TC, Zimbler S, Damiano DL.

Gait Posture. 2017 Feb 24; 54: 93-105.

ResumenLa parálisis cerebral (PC) es un grupo pre-

valente de trastornos neuromotores causados por una lesión temprana en las regiones del cerebro o vías que controlan el movimiento. Los pacientes con PC presentan una gama de discapacidades motoras funcionales y patrones de marcha patológicos. La marcha agachada, caracterizada por una flexión de la rodilla au-mentada durante toda la fase de apoyo, es un patrón de marcha común en PC que aumenta los costos energéticos al caminar y contribuye al de-clive ambulatorio. Nuestro objetivo fue realizar la primera revisión sistemática de la literatura sobre la efectividad de las intervenciones utili-zadas para mejorar la marcha agachada en la PC. Métodos: Las búsquedas exhaustivas de cinco bases de datos médicas arrojaron 38 artículos, 30 de ellos centrados en el manejo ortopédico. Resultados: La evidencia apoya el uso inicial de los alargamientos de músculos isquiotibiales y las transferencias del recto femoral, cuando están indicados, para mejorar las medidas obje-tivas de la marcha con datos limitados sobre la mejora de la velocidad de la marcha o la función motora gruesa. Por el contrario, la evidencia argumenta contra las transferencias de músculos isquiotibiales y el alargamiento de revisión de músculos isquiotibiales, con interés reciente en procedimientos correctivos técnicamente más exigentes. Sólo ocho estudios evaluaron alternativas a la cirugía, específicamente entre-namiento de fuerza, toxina botulínica u órtesis, con resultados inconsistentes y/o de corta duración. Conclusiones: Aunque la marcha crouch en PC se reconoce clínicamente como una alteración de la marcha compleja, multiar-ticular y multiplanar, esta revisión no identificó intervenciones más allá que aquellas que abor-dan directamente el plano sagital de movimiento de la rodilla, lo que indica una brecha mayor de conocimiento. La calidad de los datos existentes fue notablemente débil, con pocos estudios de-bidamente controlados o de tamaño adecuado. Los resultados de procedimientos específicos son confundidos por cirugías multinivel. Se

necesitan estrategias exitosas a largo plazo para prevenir el empeoramiento del agachamiento y la posterior disminución funcional.3. Factibilidad y efecto de los programas

de terapia en el hogar para niños con parálisis cerebral: un protocolo para una revisión sistemática.

Feasibility and effect of home-based therapy programs for children with cerebral palsy: a protocol for a systematic review.

Beckers LW, Schnackers ML, Janssen-Potten YJ, Kleijnen J, Steenbergen B.

BMJ open. 2017 Feb 24; 7 (2): e013687. Text completo disponible libre en https://

www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5337681/

4. La auscultación intermitente (AI) de la frecuencia cardíaca fetal en el trabajo de parto para el bienestar fetal.

Intermittent auscultation (IA) of fetal heart rate in labour for fetal well-being.

Martis R, Emilia O, Nurdiati DS, Brown J. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Feb 13;

2: CD008680. doi: 10.1002/14651858.CD008680.pub2.

Review. 5. Cardiotocografía continua (CTG) como

una forma de monitorización fetal elec-trónica (EFM) para la evaluación fetal durante el trabajo de parto.

Continuous cardiotocography (CtG) as a form of electronic fetal monitoring (EFM) for fetal assessment during labour.

Alfirevic Z, Devane D, Gyte GM, Cuthbert A. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Feb 3;

2: CD006066. doi: 10.1002/14651858.CD006066.pub3.

Review. 6. Precisión pronóstica de los electroence-

falogramas en los bebés prematuros: una revisión sistemática.

Prognostic accuracy of electroencepha-lograms in preterm infants: a systematic review.

Fogtmann EP, Plomgaard AM, Greisen G, Gluud C.

Pediatrics. 2017 Feb; 139 (2). pii: e20161951. doi: 10.1542/peds.2016-1951.

Rehabil. integral 2017; 12 (1): 40-48

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ALERtA BIBLIoGRáFICA EN PARáLISIS CEREBRAL

Índice de marzo de 2017

1. Resultados maternos de trabajo de parto y perinatales asociados con el desprendi-miento placentario: una revisión sistemá-tica.

Maternal, labor, delivery, and perinatal outcomes associated with placental abrup-tion: a systematic review.

Downes KL, Grantz KL, Shenassa ED. Am J Perinatol. 2017 Mar 22. doi: 10.1055/s-0037-1599149. [Epub ahead

of print].

2. Efectos del taping terapéutico elástico sobre la función motora en niños con defi-ciencias motoras: una revisión sistemática.

Effects of elastic therapeutic taping on motor function in children with motor impairments: a systematic review.

Cunha AB, Lima-Álvarez CD, Rocha AC, Tudella E.

Disabil Rehabil. 2017 Mar; 22: 1-9. doi: 10.1080/09638288.2017.1304581.

[Epub ahead of print].

3. La eficacia de las intervenciones para aumentar la participación en actividad física de los niños con parálisis cerebral: una revisión sistemática y metaanálisis.

The efficacy of interventions to increase physical activity participation of children with cerebral palsy: a systematic review and meta-analysis.

Reedman S, Boyd RN, Sakzewski L. Dev Med Child Neurol. 2017 Mar 20. doi: 10.1111/dmcn.13413. [Epub ahead of

print].

4. Fundamento de la prescripción y la efec-tividad de la intervención ortésica del miembro superior en niños con parálisis cerebral: una revisión sistemática.

Rationale for prescription, and effective-ness of upper limb orthotic intervention for children with cerebral palsy: a systematic review.

Garbellini S, Robert Y, Randall M, Elliott C, Imms C.

Disabil Rehabil. 2017 Mar 12: 1-11.

doi: 10.1080/09638288.2017.1297498. [Epub ahead of print].

5. Prendas con sistemas interactivos para la rehabilitación de la parte superior del cuerpo: una revisión sistemática.

Interactive wearable systems for upper body rehabilitation: a systematic review.

Wang Q, Markopoulos P, Yu B, Chen W, Timmermans A.

J Neuroeng Rehabil. 2017 Mar 11; 14 (1): 20.

Texto completo libre en: https://jneuroen-grehab.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12984-017-0229-y

6. Efecto de la intervención temprana en niños con un muy alto riesgo de parálisis cerebral: una revisión sistemática.

Effect of early intervention in infants at very high risk of cerebral palsy: a systematic review.

Hadders-Algra M, Boxum AG, Hielkema T, Hamer EG.

Dev Med Child Neurol. 2017 Mar; 59 (3): 246-58.

7. Perspectivas sobre la disfunción del control postural para informar futuras investigaciones: un estudio Delphi para niños con parálisis cerebral.

Perspectives on postural control dysfunction to inform future research: a Delphi study for children with cerebral palsy.

Dewar R, Claus AP, Tucker K, Johnston LM. Arch Phys Med Rehabil. 2017 Mar; 98 (3):

463-79.

8. Síntomas del tracto urinario bajo y los hallazgos urodinámicos en niños y adul-tos con parálisis cerebral: una revisión sistemática.

Lower urinary tract symptoms and urody-namic findings in children and adults with cerebral palsy: a systematic review.

Samijn B, Van Laecke E, Renson C, Hoebeke P, Plasschaert F, Vande Walle J, Van den Broeck C.

Neurourol Urodyn. 2017 Mar; 36 (3): 541-9.

Rehabil. integral 2017; 12 (1): 40-48

45

ALERtA BIBLIoGRáFICA EN PARáLISIS CEREBRAL

9. Resultados postcirugía de escoliosis en niños con parálisis cerebral: una revisión sistemática.

outcomes after scoliosis surgery for chil-dren with cerebral palsy: a systematic review.

Toovey R, Harvey A, Johnson M, Baker L, Williams K.

Dev Med Child Neurol. 2017 Mar 6. doi: 10.1111/dmcn.13412. [Epub ahead of

print] Review.

ResumenObjetivo: Este estudio tiene como objeti-

vo 1) evaluar y sintetizar la evidencia de los resultados postoperatorios de la cirugía de escoliosis en niños con parálisis cerebral (PC), y 2) identificar los factores de riesgo preope-ratorios para los resultados adversos después de la cirugía. Método: Se buscó literatura relevante en Medline, EMBASE, CINAHL y PubMed. Los estudios incluidos fueron eva-luados en cuanto al riesgo de sesgo mediante la herramienta Cochrane de Práctica Efectiva y organización de la Atención. La calidad de la evidencia para la función general, la calidad de vida (QoL), la función motora gruesa, los resultados del cuidador, la corrección de la de-formidad y las complicaciones postoperatorias fueron evaluadas utilizando GRADE (Grados de Recomendación, Medición, Desarrollo y Evaluación). Resultados: Cincuenta y un es-tudios, cumplieron los criterios de inclusión, incluyendo 35 diseños de series de casos. El riesgo de sesgo fue alto en todos los estudios. En promedio, se logró una buena corrección de la deformidad, la tendencia parece positiva para los cuidadores y los resultados de calidad de vida, pero hubo un mínimo o ningún cambio en la función motora o en la función general. La medición inconsistente limitó la síntesis. Se encontró una tasa media global de compli-caciones de 38,1% (intervalo de confianza del 95% 27,3-53,3). La calidad de la evidencia fue muy baja en todos los resultados funcionales. Interpretación: Hay evidencia limitada de alta calidad para los resultados después de la cirugía de escoliosis en niños con PC, un proce-dimiento asociado con una tasa de complicación

moderadamente alta. La intervención aparece indicada para la corrección de la deformidad, pero actualmente no hay evidencia suficiente para hacer recomendaciones para esta cirugía como una forma de mejorar los resultados fun-cionales, los resultados de los cuidadores y la calidad de vida.

Índice de abril de 2017

1. Evaluaciones de alimentación motora oral pediátricas: una revisión sistemática.

Pediatric oral motor feeding assessments: a systematic review.

Barton C, Bickell M, Fucile S. Phys occup ther Pediatr. 2017 Apr 21: 1-20. 2. Herramientas clínicas diseñadas para

evaluar las habilidades motoras en los niños con parálisis cerebral.

Clinical tools designed to assess motor abi-lities in children with cerebral palsy.

Pavão SL, Silva FP, Dusing SC, Rocha NA. Dev Neurorehabil. 2017 Apr; 20 (3): 149-59.

3. Intervenciones de habla y lenguaje para niños de 0 a 2 años con alto riesgo de pa-rálisis cerebral: una revisión sistemática.

Speech and language interventions for infants aged 0 to 2 years at high risk for ce-rebral palsy: a systematic review.

Chorna O, Hamm E, Cummings C, Fetters A, Maitre NL.

Dev Med Child Neurol. 2017 Apr; 59 (4): 355-60.

Texto completo disponible libre: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5395422/

4. Evidencia para aumentar la actividad física en niños con discapacidades físicas: una revisión sistemática.

Evidence for increasing physical activity in children with physical disabilities: a syste-matic review.

Bloemen M, Van Wely L, Mollema J, Dall-meijer A, de Groot J.

Dev Med Child Neurol. 2017 Apr 4. doi: 10.1111/dmcn.13422.

Rehabil. integral 2017; 12 (1): 40-48

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ALERtA BIBLIoGRáFICA EN PARáLISIS CEREBRAL

5. Repetidas punciones lumbares o ventricu-lares en los recién nacidos con hemorragia intraventricular.

Repeated lumbar or ventricular punctures in newborns with intraventricular haemorrha-ge.

Whitelaw A, Lee-Kelland R. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Apr 6;

4: CD000216. doi: 10.1002/14651858.CD000216.pub2.

6. ¿Qué dice la literatura sobre el uso de robots en niños con discapacidades?

What does the literature say about using robots on children with disabilities?

Miguel Cruz A, Ríos Rincón AM, Rodríguez Dueñas WR, Quiroga Torres DA, Bohór-quez-Heredia AF.

Disabil Rehabil Assist technol. 2017 Apr 25: 1-12.

doi: 10.1080/17483107.2017.1318308. 7. Funciones orofaciales en modelos ex-

perimentales de parálisis cerebral: una revisión sistemática.

oro-facial functions in experimental models of cerebral palsy: a systematic review.

Lacerda DC, Ferraz-Pereira KN, Bezerra de Morais AT, Costa-de-Santana BJ, Quevedo OG, Manhães-de-Castro R, Toscano AE.

J oral Rehabil. 2017 Apr; 44 (4): 251-60.

8. ¿Cuál es la evidencia para el manejo del tono muscular en los niños pequeños con, o en riesgo de desarrollar, parálisis cere-bral: una revisión sistemática?

What is the evidence for managing tone in young children with, or at risk of develo-ping, cerebral palsy: a systematic review.

Ward R, Reynolds JE, Bear N, Elliott C, Valentine J.

Disabil Rehabil. 2017 Apr;39(7):619-630

ResumenObjetivo: Conducir una revisión sistemá-

tica de la evidencia para el manejo del tono muscular en los bebés de 0-24 meses de edad, con o en riesgo de desarrollar parálisis cerebral. Método: Esta revisión se realizó e informó

siguiendo los estándares PRISMA Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-analyses Statement. Se buscó en forma sistemática los artículos relevantes en las bases de datos de Registro Central Cochrane de Ensa-yos Controlados, Embase, Medline, CINAHL Plus y PsycINFo. Los criterios de inclusión fueron: niños de 0-24 meses, identificados como en riesgo de, o con parálisis cerebral; ≥ 25% de los participantes ≤ 24 meses, y que incluían una evaluación estandarizada del tono muscular. Se consideraron sólo los artículos de revistas con revisión de pares. Los estudios elegibles fueron codificados utilizando los niveles de evidencia de oxford. La calidad metodológica se evaluó mediante la escala PEDro para ensayos contro-lados aleatorios y la lista de chequeo de Kmet, Cook y Lee para evaluar la calidad de los estu-dios cuantitativos para los ensayos controlados no aleatorios. Resultados: Se identificó un total de 4.838 estudios. Después de la eliminación de duplicados y estudios no relacionados, se revisó un total de 56 estudios a texto completo. Un total de cinco estudios cumplieron los criterios de inclusión, dos de los cuales eran RCts, dos dise-ños antes-después y una auditoría retrospectiva de casos. Las intervenciones incluyeron BoNt-A, baclofeno oral, neurofacilitación de reacción del desarrollo y terapia del neurodesarrollo. La calidad de la evidencia varió desde limitada a moderada. Conclusión: El manejo del tono en los lactantes y los niños pequeños no está bien descrito, con una escasez de evidencia de alto nivel para apoyar la intervención en el rango de edad de 0-24 meses. Esto contrasta con una revisión reciente completada por Novak et al. (2013), quien reporta altos niveles de evidencia de las intervenciones en niños con parálisis ce-rebral, sobre 2 años de edad. Implicaciones para la Rehabilitación: no está disponible evidencia de alto nivel para apoyar la toma de decisiones clínicas para el manejo de tono en los niños pequeños de 0-24 meses. La falta de evidencia disponible en el manejo del tono de los niños pequeños afecta la prestación de servicios e intervención e impacta en los resultados de los pacientes. En ausencia de evidencia científica clara, se requiere la aplicación sistemática de las medidas de resultados sensibles para confirmar los efectos del tratamiento y generar nueva evi-

Rehabil. integral 2017; 12 (1): 40-48

47

ALERtA BIBLIoGRáFICA EN PARáLISIS CEREBRAL

dencia. La hipertonía no debería ser manejada en forma aislada. Consideración debería darse a todos los componentes de la CIF-Niños y Jóvenes.

Índice de mayo de 2017

1. Sensores inerciales para evaluar la calidad de la marcha en pacientes con trastornos neurológicos: una revisión sistemática de los desafíos técnicos y analíticos.

Inertial sensors to assess gait quality in patients with neurological disorders: a sys-tematic review of technical and analytical challenges.

Vienne A, Barrois RP, Buffat S, Ricard D, Vidal PP.

Front Psychol. 2017 May 18; 8: 817. Texto libre completo: http://journal.frontier-

sin.org/article/10.3389/fpsyg.2017.00817/full

2. Una revisión sistemática de las escalas para medir distonía y coreoatetosis en niños con parálisis cerebral diskinética.

A systematic review of scales to measure dystonia and choreoathetosis in children with dyskinetic cerebral palsy.

Stewart K, Harvey A, Johnston LM. Dev Med Child Neurol 2017 May 9 doi: 10.1111/dmcn.13452. [Epub ahead of

print]

3. Dehiscencia del canal semicircular supe-rior pediátrico: caso ilustrativo y revisión sistemática.

Pediatric superior semicircular canal dehis-cence: illustrative case and systematic re-view.

Lagman C, Ong V, Chung LK, Elhajjmoussa L, Fong C, Wang AC, Gopen Q, Yang I.

J Neurosurg Pediatr. 2017 May 26: 1-8.

4. Uso de videojuegos activos en niños con disfunción neuromotora: una revisión sistemática.

Use of active video gaming in children with neuromotor dysfunction: a systematic re-view.

Hickman R, Popescu L, Manzanares R, Morris B, Lee SP, Dufek JS

Dev Med Child Neurol. 2017 May 19. doi: 10.1111/dmcn.13464. [Epub ahead of

print].

5. Medidas clínicas de la capacidad de cami-nar de fácil uso en los niños y adolescentes con parálisis cerebral: una revisión siste-mática.

Easy-to-use clinical measures of walking ability in children and adolescents with ce-rebral palsy: a systematic review.

Himuro N, Abe H, Nishibu H, Seino T, Mori M.

Disabil Rehabil. 2017 May; 39 (10): 957-68.

6. Eritropoyetina profiláctica temprana para la neuroprotección en lactantes prematuros: un metaanálisis.

Prophylactic early erythropoietin for neu-roprotection in preterm infants: a meta-analysis.

Fischer HS, Reibel NJ, Bührer C, Dame C. Pediatrics. 2017 May;139 (5).

7. Las restricciones de la práctica actual en la adopción y el uso intensivo de entrena-miento de las extremidades superiores: una perspectiva canadiense.

Current practice “constraints” in the uptake and use of intensive upper extremity trai-ning: a canadian perspective.

Shikako-Thomas K, Fehlings D, Germain M, Gordon AM, Maynard D, Majnemer A.

Phys occup ther Pediatr. 2017 May 16:1-14

ResumenAntecedentes. El entrenamiento intensivo

de las extremidades superiores (IUEt) ha demostrado eficacia en los resultados clínicos y funcionales en niños con hemiplejía. Sin embargo, la implementación en el contexto clínico requiere nuevos modelos de servicio y transferencia de conocimientos. Objetivos: Mapear la implementación de la IUEt en Ca-nadá, identificar los factores asociados con la implementación y las mejores prácticas para la implementación. Métodos: Diseño de métodos

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mezclados; Estadística descriptiva, pruebas de chi cuadrado. Entrevistas telefónicas individua-les y grupos focales con muestreo intencionado. Análisis temático; Encuestas telefónicas con ge-rentes de 31 centros de rehabilitación pediátrica en Canadá. Cuatro grupos focales en Canadá y uno en Holanda. Resultados: En Canadá la implementación de las intervenciones del grupo IUET es limitada (7/31). Las barreras inclu-yeron creencias y valores relacionados con la práctica basada en la evidencia, oportunidades para la educación continua, asociaciones entre investigadores y médicos, acceso a la literatura científica y la presencia de un líder “campeón”.

Algunos de los facilitadores fueron la presión de los padres y los medios de comunicación que presentaron la IUEt como una terapia nueva y efectiva, el apoyo y la flexibilidad de las familias, la masa crítica de clientes y la dis-posición de los directivos a acomodar nuevas ideas y a reestructurar la prestación de servicios. Conclusiones: La recepción de la evidencia requiere muchos pasos descritos en el ciclo de transferencia del conocimiento. Los factores identificados en el estudio podrían considerarse en la mayoría de los contextos clínicos para facilitar la adopción de la evidencia de investi-gación para la IUEt.

ALERtA BIBLIoGRáFICA EN PARáLISIS CEREBRAL

Rehabil. integral 2017; 12 (1): 40-48

49

CrónicaRehabil. integral 2017; 12 (1): 49-50

Eventos 2017

• Rehabweek 2017: Translation and Clini-cal Delivery.

17 a 20 de julio de 2017. Lugar: Londres, Inglaterra. Web: http://www.rehabweek.org/2017/

Pages/default.aspx?utm_source=Google& utm_medium=cpc&utm_campaign=abstracts&gclid=CJGSqIyC0dACFQkJkQodBzEBsA#.WD8OGNJ97IV/

• Expo Ortopédica 2017 9 y 10 de Agosto de 2017 Lugar: Palais Rouge. Buenos Aires, Argentina. Web: www.expo-ortopedica.com Contacto: [email protected]

• II Curso de Revisión en Reumatología PANLAR (Liga Panamericana de Aso-ciaciones de Reumatología).

6 a 9 de septiembre de 2017. Lugar: Lima, Perú. Web: http://panlar.org/es/agenda/ii-curso-

de-revision-en-reumatologia/ Informaciones: [email protected]

• 71ª Reunión Anual de la Academia Ame-ricana de Parálisis Cerebral y Medicina del Desarrollo (AACPDM).

12 a 16 de septiembre de 2017. Lugar: Montreal, Quebec, Canadá. Web: http:/ /www.aacpdm.org/mee-

tings/2017 Informaciones: [email protected]

• VIII Congreso de la world Federation of Athletic Trainer and Therapy

29 de septiembre al 01 de octubre de 2017 Lugar: Madrid, España. Web: http://www.ucjc.edu/congresowfatts-

pain/ Informaciones: [email protected]

• 5° Curso de Ortopedia Infantil SLAOTI-SCCOT.

5 a 7 de octubre de 2017. Lugar: Medellín, Colombia. Web: http://www.sccot.org.co/index.php/

cursos-y-eventos/cursos-y-eventos2017/196 -curso-de-ortopedia-infantil-slaoti-sccot

Informaciones: [email protected]

• Conferencia Internacional de la Costa del Pacífico sobre la Discapacidad y Diversi-dad.

9 a 11 de octubre de 2017. Lugar: Honolulo, Estados Unidos. Web: http://www.pacrim.hawaii.edu/ Informaciones: [email protected]

• 2017 AAPM&R Asamblea Anual (Ame-rican Academy of Physical Medicine and Rehabilitation).

12 a 15 de octubre de 2017. Lugar: Denver, Colorado, EE. UU. Web: http://www.aapmr.org/education/

calendar/future-and-past-meetings Informaciones: [email protected]

• 56th ISCoS Annual Scientific Meeting. 24 a 26 de octubre de 2017. Lugar: Dublín, Irlanda. Web: http://www.iscos.org.uk//2017-

annual-scientific-meeting Informaciones: [email protected]

• 2017 Access Abilities Expo. 7 a 9 de noviembre de 2017. Lugar: Dubái, Emiratos árabes. Web: http://www.accessabilitiesexpo.com/

about-aae Informaciones: info@accessabilitiesexpo.

com

50 Rehabil. integral 2017; 12 (1): 49-50

• 2017 Congreso Regional Asia Pacífico IASSIDD (Asociación Internacional para el Estudio Científico de la Discapacidad Intelectual y del Desarrollo).

13 a 16 de noviembre de 2017. Lugar: Bangkok,tailandia. Web: http://www.iassid.org/ Informaciones: [email protected]

• II Congreso Latinoamericano de Desarro-llo Infantil y Discapacidad

16 y 17 de Noviembre de 2017 Lugar: Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan,

Buenos Aires, Argentina. Web: http://congresoaldid2017.com.ar/

index.php/actividades-cientificas Contacto: lara.jornadasaldid2017@gmail.

com

Eventos 2018

• Congreso Mundial sobre Osteoporosis, Osteoartritis y Enfermedades Músculo-esqueléticas.

19 a 22 de abril de 2018. Lugar: Cracovia, Polonia. Web: http://www.wco-iof-esceo.org/ Informaciones: [email protected]

• 21st European Congress of Physical and Rehabilitation Medicine (ECPRM 2018).

1 a 6 de mayo de 2018. Lugar: Vilna, Lituania. Web: http://www.esprm.net/ Informaciones: [email protected]

• Asia Scientific Meeting 2 a 5 de mayo de 2018. Lugar: Mayo Civic Center, Rochester,

Minnesota. EE.UU. Web: asia-spinalinjury.org/meetings/

upcoming/

• 12th ISPRM (International Society of Physican and Rehabilitation Medicine) wORLD CONGRESS.

8 a 12 de julio de 2018. Lugar: París, Francia. Web: http://www.isprm.org/congress/12th-

isprm-world-congress-paris-france-2018/#.WDyNeNJ97IU

• Congreso de la Asociación Médica Lati-noamericana de Rehabilitación AMLAR 2018.

3 a 6 de octubre de 2018 Lugar: Guayaquil, Ecuador. Web: http://www.bvs.hn/RMH/pdf/2016/

pdf/Vol84-S2-2016-19.pdf Informaciones:

• Congreso Oritel 2018. Lugar: Montevideo, Uruguay.

Eventos 2019

• 13th ISPRM (International Society of Physican and Rehabilitation Medicine) wORLD CONGRESS.

9 a 13 de junio de 2019. Lugar: Kobe, Japón. Web: http://www.isprm.org/congress/13th-

isprm-world-congress-kobe-japan-2019/#.WDxFANJ97IU

• Congreso Mundial de la Asociación Inter-nacional para el Estudio Científico de la Discapacidad Intelectual y del Desarrollo (IASSIDD).

Agosto de 2019. Lugar: Glasgow, Escocia. Web: https://www.iassidd.org/content/

world-congresses Informaciones:[email protected]

CRóNICA

51

Fe de ErratasRehabil. integral 2017; 12 (1): 51

En el artículo “Funcionalidad manual en niños y adolescentes con discapacidad neuro-músculo-esquelética: Resultados con pauta Bilan 400 points modificada” (Rehabil.integral 2016;11:90-98.), de Escalona et al, hay errores en las páginas 92, 93 y 95.

En la página 92, en las referencias para “otras escalas están dirigidas a poblaciones específicas 13-19,…” debe decir “13-18”.

En la página 93 en las referencias que dicen “24” debe decir “23” y las que dicen “25” debe decir “24”.

En la página 95 dice “ … y se observa que se debe a menor desempeño en dimensión III

(actividades bimanuales) y dimensión 4 (fuer-za)”. Debe decir “ …y se observa que se debe a menor desempeño en dimensión III (actividades funcionales) y dimensión IV (fuerza)”.

Donde dice “En las hemiparesias derechas la mano no dominante logra valoraciones leve-mente mejores globales y en todas las dimen-siones, que la no dominante en las hemiparesias con lateralidad izquierda”, debe decir “En las hemiparesias derechas la mano dominante logra valoraciones globales levemente superiores en todas las dimensiones en relación a la mano dominante de las hemiparesias izquierdas”.

Los editores se disculpan por los errores.

52

Instrucciones a los Autores

Los artículos enviados a la Revista Rehabilitación Integral deberán ajustarse a las instrucciones detalladas más adelante, considerando el estilo y naturaleza de la revista y los «Requisitos Uniformes para los Manuscritos Sometidos a Revistas Bio-médicas», establecidos por el International Committee of Medical Journal Editors, actualizados en octubre de 2007 en el sitio WEB www.icmje.org. Se dispone de la traducción al castellano de una versión previa en www.wame.org. El Comité ejecutivo de edición de la revista se reserva el derecho de hacer modificaciones de forma al texto original.

1. El artículo debe ser escrito en formato Word tamaño carta (21,5 x 27,5 cm), dejando un margen de 3 cm en los 4 bordes, con tamaño de letra 12 times new roman, espaciado a 1,5 líneas y justificado a izquierda. Todas las páginas deben ser numeradas en el ángulo superior derecho, empezando por la página del título. Se solicita que los «Artículos originales » no sobrepasen 2.500 palabras y un máximo de 40 Referencias bibliográficas. Se deben dividir en secciones tituladas «Introducción», «Material o Pacientes y Métodos», «Resultados» y «Discusión». otros tipos de artículos, como los «Casos Clínicos» y «Artículos de Revisión», pueden acomodarse a otros formatos pero deben ser aprobados por los editores. Los artículos «Especiales» pueden extenderse hasta 3.000 palabras. Los «Casos Clínicos» no deben exceder 1.500 palabras, pudiendo agregárseles hasta 2 tablas y figuras y no más de 20 referencias. Las «Cartas al Editor» no deben exceder 1.000 palabras, pudiendo agregárseles hasta 6 referencias y 1 tabla o figura. Las figuras que muestren imágenes (radiografías, histología, etc.) deben entregarse en archivos tipo jpg (ver además 2.10).

Fuente de financiamiento: todo tipo de ayuda recibida debe declararse, ya sean financiera, fármacos, equipos u otros, detallando la organización que la proporcionó, y si ésta estuvo involucrada en el proceso de la investigación.

En el ordenamiento y redacción del manuscrito se sugiere ceñirse a las recomendaciones internacionales de calidad para los diversos tipos de artículos. A modo de ejemplo, se incluyen algunos:

Para estudios analíticos: STROBE http://strobe-statement.org Para ensayos clínicos: CoNSoRt www.consort-statement.org Para reporte de casos: CARE tEMPLAtE www.care-statement.org Para revisiones sistemáticas: PRISMA www.prisma-statement.org Para validación de pautas: COSMIN http://www.cosmin.nl/

2. El ordenamiento de cada trabajo será el siguiente:

2.1. Página del título La primera página del manuscrito debe contener: 1) El título del trabajo, que debe ser conciso pero informativo sobre

el contenido central de la publicación; 2) El o los autores, identificándolos con su nombre de pila y apellido paterno. El uso del apellido materno o su inicial es del arbitrio de cada autor. Se recomienda a los autores escribir su nombre con un formato constante, en todas sus publicaciones en revistas indexadas en el Index Medicus y otros índices internacionales. Al término de cada nombre de autor , éste debe identificarse con un número correlativo en «superíndice»; 3) Los números en superíndice deben detallar el nombre de la sección, departamento, servicio e institución a la que perteneció cada autor durante la ejecución del trabajo correspondiente; en caso que fueran alumnos o becarios nombrar el centro formador o universidad.

2.2. Resumen Utilizar el modelo de resumen «estructurado» de no más de 250 palabras, que describa los objetivos del estudio o inves-

tigación, el material y métodos empleados, los resultados principales y las conclusiones más importantes. No emplee abreviaturas no estandarizadas.

Se recomienda a los autores que proporcionen su propia traducción del resumen al inglés, con la respectiva traducción del título del trabajo. La Revista hará dicha traducción para quienes no estén en condiciones de proporcionarla. Los editores podrán modificar la redacción del resumen entregado por los autores si estiman que ello beneficiará su difusión internacional. Los autores pueden proponer 3 a 5 «palabras clave», las cuales deben ser elegidas en la lista del Index Medicus (Medical Subjects Headings), accesible en www.nlm.nih.gov/mesh/.

2.3. Introducción Identifique el problema en estudio, su racionalidad y exprese claramente su objetivo y propósito. Cuando sea pertinente,

haga explícita la hipótesis cuya validez pretendió analizar. No describa extensamente el tema y cite sólo las referencias bibliográficas que sean estrictamente atingentes a su propio estudio.

53

INStRUCCIoNES A LoS AUtoRES

2.4. Materiales (o pacientes) y Métodos Se indicará el diseño del estudio, el tiempo que ha durado el trabajo cuando sea pertinente, las características de la serie

estudiada, las variables de interés (primarias y secundarias), los criterios de selección seguidos y las técnicas empleadas, proporcionando los detalles suficientes para que la experiencia o un trabajo determinado pueda ser reproducido sobre la base de esta información. Al hacer referencia a fármacos o productos químicos, deberán indicarse el nombre genérico, comercial, la dosificación y la vía de administración. En cuanto a los aparatos, se obviarán los nombres de las entidades suministradoras, describiéndose las propiedades de los mismos y las condiciones en las que se han usado. Si se trata de procedimientos o métodos muy utilizados y conocidos, debe proporcionarse la cita bibliográfica correspondiente y evitar su descripción detallada. En el caso de ensayos clínicos con distribución aleatoria, se debe detallar el método usado para la aleatorización y si la asignación aleatoria se mantuvo oculta. Se han de describir los métodos estadísticos utilizados. Las unidades de medida han de estar expresadas, al menos, en el Sistema Internacional de Unidades. Cuando se trate de experimentos relacionados con seres humanos, se han de indicar si los procedimientos que se siguieron fueron aprobados por el Comité de Ética de la institución correspondiente y con los principios de la declaración de Helsinski. Así mismo, se debe hacer constar que se ha obtenido la autorización de los individuos. Cuando se realicen investigaciones en animales, se señalará si se siguieron las normas establecidas sobre investigación animal.

2.5. Resultados Se deben cuantificar los hallazgos y presentarlos con los indicadores adecuados de medición de error o incertidumbre

(como los intervalos de confianza). En el caso de estudios cualitativos, seguir las normas establecidas. Presente sus resultados siguiendo una secuencia lógica y concordante en el texto, apoyándose en tablas o figuras si fuera necesario. En el texto, destaque las observaciones importantes, sin repetir todos los datos que se presentan en las tablas o figuras. No mezcle la presentación de los resultados con su discusión.

2.6. Discusión Se trata de una discusión de los resultados obtenidos en el trabajo y no una revisión del tema en general. Discuta úni-

camente los aspectos nuevos e importantes que aporta su trabajo y las conclusiones que Ud. propone a partir de ellos. No repita detalladamente datos que aparecen en «Resultados». Haga explícitas las concordancias o discordancias de sus hallazgos y sus limitaciones, comparándolas con otros estudios relevantes, identificados mediante las citas bibliográficas respectivas. Conecte sus conclusiones con los objetivos del estudio, que destacó en la «Introducción». Evite formular conclusiones que no estén respaldadas por sus hallazgos, así como apoyarse en otros trabajos aún no terminados. Plantee nuevas hipótesis cuando le parezca adecuado, pero califíquelas claramente como tales. Cuando sea apropiado, proponga sus recomendaciones.

2.7. Agradecimientos Exprese su agradecimiento sólo a personas e instituciones que hicieron contribuciones substantivas a su trabajo. Los

autores son responsables por la mención de personas o instituciones a quienes los lectores podrían atribuir un apoyo a los resultados del trabajo y sus conclusiones.

2.8. Referencias Limite las referencias (citas bibliográficas) a un máximo correspondiente a cada tipo de publicación. Prefiera las que

correspondan a trabajos originales publicados en revistas incluidas en el Index Medicus. Numere las referencias en el orden en que se las menciona por primera vez en el texto. Identifíquelas mediante numerales arábigos, colocados en superíndice al final de la frase o párrafo en que se las alude. Las referencias que sean citadas únicamente en las tablas o en las leyendas de las figuras, deben numerarse en la secuencia que corresponda a la primera vez que se citen dichas tablas o figuras en el texto.

Los resúmenes de presentaciones a Congresos pueden ser citados como referencias sólo cuando fueron publicados en revistas de circulación común. Si se publicaron en «Libros de Resúmenes», pueden citarse en el texto (entre paréntesis), al final del párrafo pertinente. Se puede incluir como referencias a trabajos que están aceptados por una revista pero aún en trámite de publicación; en este caso, se debe anotar la referencia completa, agregando a continuación del nombre abre-viado de la revista la expresión «(en prensa)». Los trabajos enviados a publicación pero todavía no aceptados oficialmente, pueden ser citados en el texto (entre paréntesis) como «observaciones no publicadas» o «sometidas a publicación», pero no deben alistarse entre las referencias.

54

INStRUCCIoNES A LoS AUtoRES

Al listar las referencias, su formato debe ser el siguiente: a) Para artículos en revistas: Apellido e inicial del nombre del o los autores, en mayúsculas. Mencione todos los autores

cuando sean seis o menos; si son siete o más, incluya los seis primeros y agregue «et al». Limite la puntuación a comas que separen los autores entre sí. Sigue el título completo del artículo, en su idioma original. Luego, el nombre de la revista en que apareció, abreviado según el estilo usado por el Index Medicus: año de publicación; volumen de la revista: página inicial y final del artículo.

Ejemplo: Barrionuevo L, Solís F. Anomalías dentó maxilares y factores asociados en niños con parálisis cerebral. Rev. chil. pediatr. 2008; 79: 272-280.

b) Para capítulos en libros: Autor del capítulo, título del capítulo, En subrayado y seguido de dos puntos, autor(es) con mayúscula, título del libro, edición si la hubiere, país, editorial, año de publicación, paginación del capítulo.

Ejemplo: Mena M: Síndrome de parálisis cerebral. En: Enfermedades invalidantes de la infancia. Enfoque integral de rehabilitación. Santiago-Chile: IVRoS vol II, 2006. p 14-19.

c) Para libros: Autor(es) personal o institucional, título de la publicación, número de la edición, lugar de publicación, editorial, año de publicación, paginación.

Ejemplo: Spiegel L, Murray R: teoría y problemas de probabilidad y estadística. Madrid, Mc Graw Hill.1988.372 p.

d) Para artículos completos consultados en formato electrónico en línea: Citar autores, título del artículo y revista de origen; internet, año, fecha de la cita, volumen, número, página inicial y final del artículo, indicando a continuación el sitio electrónico donde se obtuvo la cita, sólo si el artículo está disponible a texto completo en línea. Ej: Montagner AF, Carvalho MPM, Susin AH. Microshear bonding effectiveness of different regions. Indian J Dent Res [Internet]. 2015 [citado 29 Junio 2015]; 26 (2):131-135. Disponible desde: http://www.ijdr.in/article.asp?issn=0970-9290;year=2015;volume=26;issue=2;spage=131;epage=135;aulast=Montagner

e) Para otros tipos de publicaciones: Aténgase a los ejemplos dados en los «Requisitos Uniformes para los Manuscritos Sometidos a Revistas Biomédicas».

Los autores son responsables de la exactitud de sus referencias.

2.9. Tablas Presente cada tabla en la secuencia del texto en word o excel, separando sus celdas con 1,5 líneas de espacio. Numere

las tablas en orden consecutivo y asígneles un título que explique su contenido sin necesidad de buscarlo en el texto del manuscrito (título de la tabla). Sobre cada columna coloque un encabezamiento corto o abreviado. Separe con líneas horizontales solamente los encabezamientos de las columnas y los títulos generales. Las columnas de datos deben sepa-rarse por espacios y no por líneas verticales. Cuando se requieran notas aclaratorias, agréguelas al pie de la tabla. Use notas aclaratorias para todas las abreviaturas no estándar. Cite cada tabla en su orden consecutivo de mención en el texto del trabajo.

2.10. Figuras Denomine «figura» a toda ilustración que no sea tabla (Ej: gráficos, radiografías, electrocardiogramas, ecografías, etc.).

Presente cada figura en la secuencia del texto con su título y nota al pie cuando corresponda. Los gráficos deben ser di-bujados por un profesional, o empleando un programa computacional adecuado. Las letras, números, flechas o símbolos deben verse claros y nítidos y deben tener un tamaño suficiente como para seguir siendo legibles cuando la figura se reduzca de tamaño en la publicación. Cite cada figura en el texto, en orden consecutivo. Si una figura reproduce material ya publicado, indique su fuente de origen y obtenga permiso escrito del autor y del editor original para reproducirla en su trabajo. Las fotografías de pacientes deben cubrir parte(s) de su rostro para proteger su anonimato.

2.11. Leyendas para las reproducciones de fotos Presente los títulos y leyendas de las imágenes enviadas como fotos en una página separada, para ser compuestas por la

imprenta. Identifique y explique todo símbolo, flecha, número o letra que haya empleado para señalar alguna parte de las ilustraciones. En la reproducción de preparaciones microscópicas, los símbolos, flechas o letras empleadas, deben tener un tamaño y contraste suficientes para distinguirlas de su entorno; además, explicite la ampliación y los métodos de tinción empleados.

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2.12. Unidades de medidas Use unidades correspondientes al sistema métrico decimal. Las abreviaturas o símbolos deben ajustarse a la nomenclatura

internacional. Disponible en: http://www.utp.edu.co/~eduque/Introduccion/SistInternUnid.pdf

3. Envío del artículo: Para que su artículo sea considerado para revisión por pares y posible publicación, debe enviar a la dirección electrónica

[email protected] los siguientes documentos: a) Manuscrito de acuerdo a las instrucciones a los autores b) Pauta de exigencias para los manuscritos c) Declaración de responsabilidad de autoría d) Otorgamiento de licencia por Propiedad Intelectual e) Formulario de datos personales Sólo se considerarán los documentos llenados con toda la información solicitada. Si desea hacer envío o entrega de los documentos en forma impresa, la dirección es Alameda 4620, 3º piso, Estación

Central, Santiago, Chile.

Pauta de exigencias para los manuscritos

1.- Este trabajo (o partes importantes de él) es inédito y no se enviará a otras revistas mientras se espera la decisión de los editores de esta Revista.

2.- El texto está escrito espaciado a 1,5 pt, en hojas tamaño carta, enumerado en borde derecho abajo.

3.-Respeta el límite máximo de longitud permitido por esta Revista: 2.500 palabras para los “Artículos de Investiga-ción”; 1.500 palabras para los “Casos Clínicos”; 3.000 palabras para los “Artículos de Revisión”, 1.000 palabras para Cartas al Editor.

4.- Incluye un resumen de hasta 250 palabras, en castellano y, en lo posible, traducido al inglés.

5.- Las referencias (citas bibliográficas) se presentan con el formato internacional exigido por la Revista, y se eligieron según se recomienda en las Instrucciones a los Autores.

6.- El manuscrito fue organizado de acuerdo a las “Instrucciones a los Autores”, y se entrega todo el material vía digital, incluso las imágenes, tablas y gráficos en archivos complementarios.

7.- Las tablas y figuras se prepararon considerando la cantidad de datos que contienen y el tamaño de letra que resultará después de la necesaria reducción en imprenta.

8.- Si se reproduce en forma total, parcial o se adaptan tablas o figuras tomadas de otras publicaciones, se proporciona autorización escrita de sus autores o de los dueños de derechos de publicación, según corresponda.

9.- Las fotografías de pacientes y las figuras (radiografías, etc.) respetan el anonimato de las personas involucradas en ellas.

10.- Se indican números telefónicos y correo electrónico del autor que mantendrá contacto con la Revista.

Nombre y firma del autor que mantendrá contacto con la revista

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Declaración de Responsabilidad de AutoríaEl siguiente documento debe ser completado por todos los autores de manuscritos. Si es insuficiente el espacio para las firmas de todos los autores, pueden agregar fotocopias de esta página.

título del manuscrito

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_______________________________________________________________________________________________

DECLARACIÓN

Procedimientos éticosDeclaramos que la investigación en seres humanos se realizó en cumplimiento con los principios de la Declaración de Helsinki (2008), y con aprobación del Comité de Ética de la institución que corresponda. Declaramos que hemos obtenido el consentimiento informado del paciente o de un tutor legal para publicar fotos o imágenes del paciente, (si se hubieren incluido) encubriendo su posible identificación. El formulario de consentimiento indica el uso es-pecífico de las fotos o imágenes para su reproducción en la literatura médica en forma impresa y en línea, con el entendimiento de que pacientes y público tendrán acceso a ellas.

Conflicto de interés: No existe un posible conflicto de interés en este manuscrito. Si existiera, será declarado en este documento y/o explicado en la página del título, al identificar las fuentes de financiamiento.

Fuentes de financiamiento: Atestiguamos que hemos descrito todas las fuentes de apoyo financiero para este estudio, que se detallan en el manuscrito.

AutoríaCertificamos que hemos contribuido directamente al contenido intelectual de este manuscrito, al desarrollo y análisis de sus datos, por lo cual estoy en condiciones de hacerme públicamente responsable de él y acepto que mi nombre figure en la lista de autores.

Declaramos que este trabajo no ha sido publicado en su totalidad o parcialmente en ningún otro idioma ni en otro lugar (excepto en forma de resumen).

Declaramos que este trabajo ha sido / no ha sido (borrar lo que no corresponda) presentado a revisión por pares en otra revista y fue retirado de este proceso.

Declaramos que este trabajo ha sido / no ha sido (borrar lo que no corresponda) rechazado por otra revista; si así fuere, incluyo los motivos del rechazo.

En la columna “Códigos de participación”, anoto personalmente todas las letras de códigos que designan/identifican mi parti-cipación en este trabajo, elegidas de la tabla siguiente:

Códigos de participación

a Concepción y diseño del trabajo g Aprobación de su versión final

b Aporte en elaboración de marco teórico h Aporte de pacientes o material de estudio

c Recolección/obtención de datos i Obtención de financiamiento

d Análisis e interpretación de resultados j Asesoría estadística

e Redacción del manuscrito k Asesoría técnica o administrativa

f Revisión crítica del manuscrito l Otras contribuciones (definir)

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NOMbRE y FIRMA DE CADA AUTOR CÓDIGOS DE PARTICIPACIÓN

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Otorgamiento de licencia por Propiedad Intelectual.

Rehabilitación IntegralISNN: 0718-7157 (versión impresa)ISSN: 0718-7947 (versión en línea)

El siguiente documento debe ser completado por todos los autores del manuscrito (agregar espacios necesarios al documento digital para incorporar las firmas de todos los autores).

Título del manuscrito

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DECLARACIÓN

Mediante la firma de este documento otorgo(amos) licencia exclusiva y sin límite de temporalidad para que el manuscrito arriba mencionado, sea publicado en la Revista Rehabilitación Integral, editada por la Sociedad Pro Ayuda del Niño Lisiado, Chile.Declaro(amos) conocer y entender que la distribución de la revista es sin límite en cuanto al número de ejemplares autorizados en versión impresa y que el manuscrito mencionado se pone en línea, en el sitio web de la revista www.rehabilitacionintegral.cl a disposición del público, ambas versiones con el propósito de divulgarla bajo el esquema de acceso abierto y bajo la licencia Creative Commons 4.0*.

Nombre y firma de autores

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* La licencia Creative Commons 4.0 permite la copia y distribución pública de la obra, y la realización de obras derivadas de ella, siempre que se reconozca la autoría de la forma especificada por el licenciante (Revista Rehabilitación Integral), pero no faculta para usos comerciales.

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Formato de datos personales investigador principal

1º nombre

Apellido paterno

Apellido materno

Trato (Dr/Dra/Prof/Otro)

Profesión

Institución

Cargo

Ciudad, país

Correo-e

teléfono

Dirección postal

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