El síndrome de la vena cava superior (SVCS) es uncuadro clínico secundario a la obstrucción del dere-naje venoso de la mitad superior del tórax, cuello,cabeza y extremidades superiores debido a una afec-tación de la vena cava superior (1). Actualmente lacausa más frecuente es la maligna, sobre todo el car-cinoma microcítico de pulmón tipo oat cell (2, 3).

Se expresa clínicamente con manifestaciones diver-sas dependiendo de la intensidad del trastorno cir-culatorio y de la causa subyacente. El edema de caray cuello, la ingurgitación yugular, la circulación cola-teral en tórax y la cianosis son los signos de comienzomás frecuentes (2, 4, 5).

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Paciente varón de 62 años, fumador de 20 cigarri-llos al día, con antecedentes personales de alergia aestreptomicina e hipertrofia prostática benigna. Acu-dió al Servicio de Dermatología remitido por sumédico de cabecera por un cuadro de edema facialde 15 días de evolución tratado como un proceso alér-gico con 40 mg/día de metilprednisolona y antihis-tamínicos sin notar mejoría.

En la exploración se apreció un edema periorbita-rio (Fig. 1) con plétora facial, acompañado de edemaen esclavina, ingurgitación yugular y circulación cola-teral en la mitad superior del tórax (Fig. 2). En la aus-cultación pulmonar se apreciaba una disminución delmurmullo vesicular en lóbulo superior derecho.

Ante la sospecha de un SVCS se realizó de urgen-cia una radiografía de tórax en la que se descubrió una

gran masa en el mediastino derecho. La biopsia cutá-nea reveló un leve infiltrado inflamatorio dérmicosuperficial perivascular de predominio linfocitario aso-ciado a edema intersticial.

Con el diagnóstico de SVCS el paciente fue ingre-sado en el Servicio de Neumología para continuar suestudio. En la analítica general se descubrió una ane-mia microcítica con discreta leucocitosis y un impor-tante aumento de la LDH; la broncoscopia mostró unamasa vascularizada que ocluía completamente laentrada del lóbulo superior derecho; la citología BASfue compatible con un carcinoma microcítico de pul-món tipo oat-cell y en el legrado bronquial se aprecióun componente hemático e inflamatorio junto a núclossueltos con marcadas atipias; el TAC toracoabdominal

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Actas Dermosifiliogr 2001;92:412-418

Edema facial como primer síntoma de un síndrome de la vena cava superior

A. DE MARISCAL POLO, M.a T. BORDEL GÓMEZ, J. VEGA GUTIÉRREZ, E. VIDAL ROMERO, M. V. TORRERO ANTÓN, A. MIRANDA ROMERO, M. GARCÍA MUÑOZServicio de Dermatología. Hospital Clínico y Facultad de Medicina de Valladolid.

Resumen.—Un varón de 62 años, fumador de 20 cigarrillos al día, encontrándose previamente bien,presentó un cuadro de edema cervicofacial, ingurgitación yugular y signos de circulación colateral en eltórax. Ante la sospecha de un síndrome de la vena cava superior se realizó una radiografía de tórax quedemostró la presencia de una masa mediastínica. Estudios posteriores demonstraron que dicha masacorrespondía a un carcinoma microcítico de pulmón. (Actas Dermosifiliogr 2001;92:417-418).Palabras clave: Síndrome de la vena cava superior. Edema facial. Carcinoma microcítico de pulmón.

Correspondencia: AMAIA DE MARISCAL POLO. Antigua 2-bis,4.° I. 47002 Valladolid.

Aceptado el 29 de junio de 2001. FIG. 1.—Llamativo edema palpebral bilateral.

confirmó que la masa mediastínica comprimía la VCS, des-cubriéndose también una masa a nivel suprerrenal com-patible con enfermedad metastásica. A la vista de los resul-tados obtenidos el paciente fue diagnosticado de SVCS porun carcinoma microcítico de pulmón tipo oat-cell.

Se inició tratamiento sintomático con diuréticos,corticoides sistémicos y anticoagulantes orales, mejo-rando parcialmente de su sintomatología. Posterior-mente fue trasladado al Servicio de Oncología parainiciar tratamiento quimioterápico. El paciente falle-ció a los 6 meses de la primera consulta.

DISCUSIÓN

La primera descripción del SVCS fue realizada porWilliam Hunter en 1957 como un cuadro clínico carac-terístico debido a la obstrucción de la vena cava supe-rior por un aneurisma aórtico de origen luético (6).Desde entonces se han aportado numerosos casos deobstrucción de la vena cava superior, siendo la más fre-cuente en la actualidad la maligna, sobre todo el car-cinoma microcítico de pulmón tipo oat cell, aunquetambién pueden producirla otras neoplasias como lin-foma, timoma y matástasis. Las causas benignas repre-sentan el 5-10% del total, siendo la más frecuente latrombosis de la vena cava superior seguida de la fibro-sis mediastínica (2, 3). Centrándonos en los aspectosdermatológicos del SVCS, haremos referencia princi-palmente a las manifestaciones cutáneas de esta enti-dad y a los diagnósticos diferenciales que se plantean.

El cuadro suele comenzar como un edema facial oen esclavina (es el signo inicial de representación enel 54-93% de los casos según las series). Le siguen enfrecuencia la ingurgitación yugular y la circulacióncolateral, que aparecen hasta en el 75% de los casos,y la cianosis cutaneomucosa o plétora local cuya pre-sencia oscila entre el 30-62% de los pacientes (2, 4-6, 8).Es importante destacar el buen estado general quepresentan algunos pacientes cuando acuden a la con-

sulta, a pesar de la gravedad de la patología de baseque puede originar el cuadro.

Ante la presencia de un edema facial es importantetener en cuenta la existencia de otras afecciones capa-ces de originar este signo cutáneo. Entre ellas hay quedestacar principalmente la dermatitis de contacto, ellupus eritematoso sistémico, la dermatomiositis, lasenfermedades del tiroides, el angioedema y las dis-tintas situaciones que pueden cursar con hipervolemiay/o hipoproteinemia como el síndrome nefrótico, lainsuficiencia cardíaca congestiva, etc. (9-12).

Abstract.—A sixty-two year old man smoker oftwenty cigarrettes a day, suddenly presented facialedema, jugular ingurgitation and collateralcirculation in the thorax. A chest X-ray wasperformed under the suspicion of a superior venacava syndrome and it showed the presence of amediastinic mass. Further studies demostrated anof the lung oat cell carcinoma.De Mariscal Polo A, Bordel Gómez MT, Vega Gutierrez J, VidalRomero E, Torrero Antón MV, Miranda Romero A, García MuñozM. Facial edema as the first symptom of a superior vena cava syn-drome. Actas Dermosifiliogr 2001;92:417-418.

Key words: Superior vena cava syndrome. Facialedema. Lung oat cell carcinoma.

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FIG. 2.—Circulación colateral en tórax.