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Dra. Sonia Cantín Blázquez

Cirugía General y Apto. Digestivo Hospital Universitario Miguel Servet

Los sarcomas retroperitoneales son un grupo de tumores mesenquimales que comprende aproximadamente el 10% de los sarcomas de partes blandas y son la segunda localización en frecuencia tras las extremidades.

Su principal características diferencial es el mal pronóstico, debido, en parte, a que más de la mitad son de alto grado y también a la dificultad de obtener márgenes adecuados en tumores que suelen crecer mucho antes de dar lugar a los primeros sintomas.

EEII [PORCENTAJE]

[NOMBRE DE LA CATEGORÍA] [PORCENTAJE]


[NOMBRE DE LA CATEGORÍA] 15%

[NOMBRE DE LA CATEGORÍA]

[PORCENTAJE]




[PORCENTAJE]



[PORCENTAJE]

Localización de los SPB

Los SRP son tumores poco frecuentes.

Tienen una incidencia anual estimada en 1000 nuevos casos/ año en EEUU y

400 nuevos casos/ año en España

Representan entre un 1% y un 3 % de todos los canceres

No tienen relación con el sexo

Edad de diagnostico

[VALOR]%

[VALOR]%

[VALOR]% [VALOR]%

< 20 años 20-44 años 45-64 años >65 años

Sarcomas Retroperitoneales

Windham TC, Pisters PWT. Retroperitoneal sarcomas. Can- cer Control J Moffitt Cancer Cent. 2005;12:36-43.

Los SRP tienen una supervivenica tan sólo del 30% a los 10 años, en contraste con pacientes con sarcomas de extremidades cuya supervivencia supera el 60% a los 10 años.

La mayoría de los SRP son liposarcomas que, a pesar de presentar una baja frecuencia de metástasis, tienen una alta incidencia de recidivas locales.

La supervivencia está directamente relacionada con las recidivas, pues más pronto o más tarde la resecciones óptimas son imposible. Siendo la tasa de recurrencia del 70%

La mayoría de los pacientes mueren tras complicaciones de cirugías reiterativas


Gronchi A, Casali P, Fiore M, et al. Retroperitoneal soft tissue sarcomas: patterns of recurrence in 167 patients treated at a single institution. Cancer. 2004;100:2448-55.

Lewis J, Leung D, Woodruff J, Brennan M. Retroperitoneal soft-tissue sarcoma: analysis of 500 patients treated and followed at a single institution. Ann Surg. 1998; 228:355-65.

Dado el mal pronostico y la complejidad de su manejo, es vital importancia la valoración multidisciplinar en un centro de referencia ya que el adecuado manejo de estos tumores

influye en el pronóstico.


Atención Primaria

Benson C, Judson I. Role of expert centres in the manage- ment of sarcomas - A UK perspective. Eur J Cancer. 2014;50 (11):1951-1956.

Desde el punto de vista clínico represetan un reto por varios motivos:

En el retroperitoneo pueden alcanzar gran tamaño sin ocasionar síntomas, con el consiguiente retraso en el diagnóstico. La mediana de diámetro máximo suele exceder de 15 cm al diagnostico.

El gran tamaño al diagnostico y la complejidad anatómica del retroperitoneo dificultan la consecución de una cirugía sin residuos microscópicos (R0), que es el tratamiento con mayores posibilidades de curación

La historia natural del tumor es peculiar, con frecuentes recaídas locales y regionales que implican cirugía sucesivas a lo largo de la vida del paciente, e incluso afectación hepática

Esto hace que los SRP tengan las peores tasas de curación de todos los SPB.


Los SRP se presentan como:

Masa abdominal frecuentemente no dolorosa de crecimiento progresivo Síntomas por compresión de estructuras nerviosas, vasculares o linfáticas

Dolor Parestesias Edemas

No síndrome constitucional

Criterios para derivación urgente a una Unidad Multidisciplinar de Sarcomas

Masa de partes blandas > 5cm

Lesión dolorosa

Aumento progresivo de tamaño

Localización más profunda de la fascia muscular

Recaída de una lesión tras escisión previa


DIAGNOSTICO RADIOLÓGICO

El radiólogo desempeña un papel fundamental en todo el proceso diagnóstico:

• Informe radiológico inicial: • detección de la masa retroperitoneal sospechosa • localización exacta • relaciones anatómicas con órganos y estructuras vasculares • estudio de la extensión locorregional y a distancia • biopsia dirigida • en la planificación de la cirugía vía de abordaje

• Informe radiológico tras cirugía • evaluación de respuestas y seguimiento de los pacientes


DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO

La Ecografía tiene un papel más limitado en la valoración del retroperitoneo pero suele ser la primera pruebas antes una sintomatología inespecífica o hallazgo casual. También resulta como guía para las biopsias percutáneas.

La Tomografía (TC) es la prueba más usada para evaluar los SRP

La RM se reserva para valorar la invasión vascular o raquídea y resulta especialmente útil en tumores pélvicos


DIAGNOSTICO RADIOLÓGICO.

La biopsia percutánea guiada por imagen resulta imprescindible en lesiones sospechosas que son irresecables de entrada. Fundamental para el diagnóstico diferencial y diagnóstico histológico ante el planteamiento de tratamiento neoadyuvante que facilite la cirugía posterior

Debe de realizarse por vía retroperitoneal con abordaje posterior y no transperitoneal, no transvaginal o en la proximidad del esfínter para evitar el riesgo de diseminación.

Resulta imprescindible la coordinación y colaboración con el cirujano para decidir la vía de abordaje del procedimiento de modo que no perjudique la cirugía ulterior

Punción con aguja gruesa (de 14-18 G)


Liposarcoma 41%

[NOMBRE DE LA

CATEGORÍA]

[PORCENTAJE]


SUBTIPOS HISTOLOGICOS

[NOMBRE DE LA

CATEGORÍA]iados

[PORCENTAJE]

Desdiferenciados 37%

Sarcomas pleomórficos

[PORCENTAJE]

LipoS: tipos

40-100% recurrencia total 15-20% metástasis a distancia

Áreas de desdiferención no lipomatosa y con mayor grado histológico en el 20% de los SRP de novo y en un 40% de las recurrencias

Liposarcoma 41%

[NOMBRE DE LA

CATEGORÍA]

[PORCENTAJE]

Otros 31%

SR: subtipos histológicos

ADULTOS: • Sarcoma Pleomórfico • TVNP • Sarc. Sinovial • GIST

NIÑOS: • Sarcoma Ewing/PNET • TDCR • RMS alveolar

Clasificación TNM

Estatificación según el Dutch/Memorial Sloan-Kettering Carcer Center


Etapa Definición Etapa I Bajo grado, resección completa, sin metástasis

Etapa II Alto grado, resección completa, sin metástasis

Etapa III Cualquier grado, resección completa, sin metástasis

Etapa IV Cualquier Grado, cualquier resección, metástasis a distancia

Van Dalen T, Hennipman A, Van Coevorden F, et al. Evalua- tion of a clinically applicable post-surgical classification sys- tem for primary retroperitoneal soft-tissue sarcoma. Ann Surg Oncol. 2004; 11(5):483-490.

ALGORITMO DIAGNÓSTICO

El abordaje terapéutico más adecuado debe ser individualizado para cada paciente, en función de la edad, comorbilidad, localización del tumor, subtipo histológico, grado histologico, etc..

Requiere un enfoque multidisciplinario y en la planificación del tratamiento deben estár involucrados cirujanos, oncólogos radioterápicos, oncólogos médicos, radiólogos y patólogos y en ocasiones cirujanos plásticos, torácicos y médicos rehabilitarodes.


ALGORITMO DIAGNÓSTICO


Sospecha de SRP Masa retroperitoneal ( no visceral)

Estatificación con TC ( o RM)

Enfermedad localizada (susceptible de resección)

Tratamiento estándar Resección del tumor primario

Ensayo clínico con tratamientos preoperatorios

Biopsia dirigida

Tratamiento preoperatoria según protocolo y cirugía posterior

Enf localmente avanzada (no resecable o susceptible de resección marginal) Metástasis

Biopsia dirigida Biopsia dirigida

Quimioterapia y/o

Radioterapia

Quimioterapia

CIRUGÍA DE LOS SARCOMAS RETROPERITONEALES

El retroperitoneo es la región anatómica localizada entre el peritoneo parietal posterior y la pared posterior del abdomen En este espacio se encuentran órganos como los riñones, el páncreas y las glándulas suprarrenales. Además hay grandes vasos, como la aorta y la vena cava inferior, raíces nerviosas, el plexo lumbar y la musculatura que constituye la pared posterior del peritoneo (el psoas-iliaco y el cuadrado lumbar). Su limite superior es el diafragma y el inferior el músculo elevador del ano



El procedimiento quirúrgico ideal en pacientes con SRP es una cirugía agresiva en bloque, que incluya una exéresis multivisceral, “exeresis en bloque” El índice de cirugía óptima es más alto en pacientes intervenidos en centros con estrategias multidisciplinares, con cirujanos con experiencia en éxeresis multiorgánicas y con manejo multidisciplinar de los pacientes, lo que es fundamental para el pronóstico. Toulmonde M, Bonvalot S, Méeus P, et al. Retroperitoneal sarcomas: patterns of care at diagnosis, prognostic factors and focus on main histological subtypes

a multicenter analysis of the French Sarcoma Group. Ann Oncol Off J Eur Soc Med Oncol / ESMO. 2014;25:735-42.



La resección en bloque en la primera cirugía alcanza los índices de supervivencia libre de enfermedad más altos y consecuentemente, mejores índices de superviciencia global, lo que nos indica que es crucial el tratamiento radical desde principio. En pacientes tratados con enucleaciones ante recidivas o persistencia tumoral se obtienen peores resultados desgraciadamente tras segundas y sucesivas cirugía, incluso con intención radical


Pisters PWT. Resection of some -- but not all -- clinically unin- volved adjacent viscera as part of surgery for retroperitoneal soft tissue sarcomas. J Clin Oncol Off J Am Soc Clin Oncol. 2009;27:6-8. Raut C, Swallow C. Are radical compartmental resections for retroperitoneal sarcomas justified? Ann Surg Oncol. 2010;17:1481-4. Tseng W, Martinez S, Tamurian R, Chen S, Bold R, Canter R. Contiguous organ resection is safe in patients with retroperitoneal sarcoma: An ACS-NSQIP analysis. J Surg Oncol. 2011;103:390-4.

CIRUGÍA DE LOS SARCOMAS RETROPERITONEALES Por lo tanto el GOLD ESTÁNDAR es el tratamiento quirúrgico con “RESECCIÓN en bloque” (Grado de Evidencia IVB), incluyendo:

Órganos vecinos (colon, riñon, bazo…) No siempre es posible (limites del retroperitoneo, columna, grandes vasos…) No es precisa la linfadenectomía (salvo afectos) Marcaje del lecho quirúrgico con grapas (valoración de Rt y recidivas)


CRITERIOS DE IRRESECABILIDAD

Para evitar resecciones incompletas es muy importante evaluar los criterios de irresecabilidad antes de la cirugía:

• Afectación vascular de grandes vasos (aorta, vena cava y/o vasos ilíacos). Hoy día es una contraindicación relativa ya que pueden ser ligados o sustituidos por injertos

• Sarcomatosis (con excepción, considerando el número y la localización)

• Metástasis a distancia (criterio influido por la localización y el número)

• Afectación vascular proximal de los vasos mesentéricos (especifícamente, los vasos mesentéricos superiores) o afectación bilateral de los renales.

• Invasión o compresión medular


CRITERIOS DE IRRESECABILIDAD La irresecabilidad “no prevista” puede dar lugar a cirugías citorreductoras carentes de sentido oncológico, con deficiencias imposibles de contrarrestar con Rt.

La cirugía citorreductoras puede justificarse en caso de tumores de bajo grado sintomáticos

En una revisión de series de grandes centros oncológicos, la superviencia media de los paciente con resecciones incompletas no difería del grupo de pacientes con tumores irresecables.

Una cirugía planificada permite señalar convenientemente con marcadores las áreas de riesgo para posibilitar la intensificación de la Rt de esas zonas e intentar la eliminación de restos tumorales.


TRATAMIENTO SISTÉMICO NEOADUYVANTE

La QT preoperatoria es capaz de inducir respuesta facilitando la cirugía de tumores de difícil acceso y favorecer la resecabilidad

No existe comparación entre pacientes intervenidos directamente y otros operados tras la adms de quimioterapia por lo debe considerarse experimental.

Además la quimioterapia no está exenta de toxicidades por lo que la recomendación debe considerarse de forma individualizada para cada paciente y en un contesto multidisciplinario para casos seleccionados con confirmación histológica y tumores de mediano a alto grado

Los ensayos clínicos suponen nuevas oportunidades, aunque los ensayos mezclan diferentes localizaciones e histología, dificultando la extrapolación de los resultados a este grupo de especial mal pronóstico


TRATAMIENTO SISTÉMICO ADYUVANTE

La mayor parte de los SRP son liposarcomas, generalmente bien diferenciados variedad mas resistente a QT. La biología de los SRP parece diferir del resto de los sarcomas, el 90% de las primeras recaidas son locales y el 60 o 70% de los fallecimientos son por complicaciones locales abdominales sin que las metástasis lleguen a aparecer. Por todo ello y la precariedad de la evidencia del empleo de la QT adyuvante puede justificarse mediante la posibilidad de observar in vivo su eficacia caso a caso, esta justificación NO puede aplicarse en casos sin enfermedad medible postcirugía


La postura racional consiste en afirmar que el tratamiento adyuvante en los SRP carece de fundamento empírico que pruebe que hace más bien que mal, y por lo tanto, no debe de emplearte

TRATAMIENTO SISTÉMICO PALIATIVO

En enfermedad avanzada, irresecable, recidiva o metastásica supone una enfermedad incurable y mortal, por lo que la intención del tratamiento será paliativo. Para disminuir el tamaño, ralentizar el crecimiento, mejorar los síntomas existentes y se retrasando o evitando la aparición de otros aún no presentes

En algunos casos puede aumentar la espereza de vida.

A diferencia de otros sarcomas y tumores sólidos el SRP puede evolucionar muy lentamente y permitir períodos largos, incluso de años, de vida confortable en ausencia de tratamiento. Por lo que la actitud expectante puede ser válida en tumores de histologías de bajo grado, tumores no demasiado grandes, pacientes asintomáticos o de fácil paliación mediante tratamientos de soporte, ancianos y para evitar efecto secundarios


RADIOTERAPIA

A falta de resultados provenientes de ensayos clínicos aleatorizados, la indicación de Rt complementaria prE o postoperatorio en los SRP sigue siendo controvertida.

La mayor parte de las series retrospectivas publicadas y los análisis de registros de tumores señalan un aumento del control local en los pacientes tratados con RT

Las estrategias actuales para mejorar los resultados de la Rt son la intensificación del tratamiento radioterápico mediante técnicas intraoperatoria, técnicas avanzadas de Rt externa o la combinación con tratamiento radiosensibilizadores. por lo que se alienta su uso en el seno de proyectos de investigación

La Rt adyuvante es particularmente importante en los casos de grado alto y/o con márgenes afectados así como para las recaídas irresecables de pacientes que no han recibido radioterapia previa


nuestra experiencia

Unidad de Cirugía Esofagogástrica y Sarcomas Servicio Cirugía general y Apto Digestivo

HU Miguel Servet

Dentro de una Comité Multidisciplinar. Comité de Tumores de Partes Blandas y Sarcomas

Entre enero del 2015 y 30 de marzo de 2017 hemos intervenido a 19 casos Se incluyen 11 hombres y 8 mujeres cuya media de edad son los 55 años Entre ellos destaca como localización más frecuente el retroperitoneo (55%), seguido por el meso intestinal (17%). En cuanto a las recidivas, sólo hemos registrado 3 casos hasta la actualidad. (nuestras cifras no son valorables, el periodo de seguimiento es muy escaso, inferior a tres años) Fallecieron 3 pacientes

Tipos histológico

• 4 Tumores Lipomatosos Atípicos (LPSBD) • 3 Liposarcomas Desdiferenciados (LPSDD) • 2 Fibromatosis Mesentéricas • 1 Tumores Fibrosos Solitarios • 2 Liposarcomas Mixoide • 1 Carcinoma Sarcoide • 1 Adenosarcoma Mulleriano Extrauterino con componente de Sarcoma de

Alto Frado • 1 Histiocitoma Fibroso Angiomatoide Pleomórfico • 1 Tumor Lipomatoso Atípico Fusocelular • 1 Tumor de Edwing Extramuscular • 1 Sarcoma Sinovial Fusocelular • 1 Angiomixoma Agresivo Profundo

CONCLUSIONES

La resección completa con márgenes negativos es el factor pronóstico más importante para la recaída local, la aparición de metástasis y la supervivencia por lo que el enfoque quirúrgico agresivo debe ser propuesto en todos los pacientes con SRP primarios

La afectación de grandes vasos y la sarcomatosis peritoneal extensa son los únicos criterios absolutos de irresecabilidad

Son factores pronóstico determinantes: el tipo y grado histológico, la calidad de la exéresis (R0/R1), la existencia de metástasis y el número de recidivas

La Qt y la Rt solo debe plantearse en centros oncológicos de referencia, debe considerarse de forma individualizada para cada paciente y en un contesto multidisciplinario para casos seleccionados con confirmación histológica y tumores de mediano a alto grado


CONCLUSIONES

Estudios retrospectivos han concluido que el tratamiento de los sarcomas en centros con experiencia y que dispongan de un CMS se asocia a; mayor porcentaje de cirugía con márgenes adecuados, menor incidencia de recaídas locales y a distancia, y un aumento significativo de la superviciencia global. Por todo ello y dado el número de especialistas que están implicados, es fundamental que esta toma de decisiones tenga lugar en el seno de un Comité Multidisciplinar de Sarcomas (CMS)

National Institute for Health and Clinical Excellence. Improving outcomes for people with sarcomas. NICE Cancer Service Guidance 2006 [Consultado

21 de enero de 2011]. Disponible en http://www.nice.org.uk/nicemedia/pdf/Sarco- maFullGuidance.pdf. Wiklund T, Huuhtanen R, Blomqvist C, Tukiainen E, Virolainen M, Virkkunen P, et al. The importance of a multidisciplinary group in the treatment of

soft tissue sarcomas. Eur J Cancer. 1996;32A:269–73.


http://www.nice.org.uk/nicemedia/pdf/Sarco- maFullGuidance.pdf




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