Dr. Felipe Yagnam R.

Becado Pediatría U de Chile

Servicio Neonatología Hospital Barros-Luco Trudeau Agosto 2011

Definición Salida de quilo desde el conducto torácico hacia el

espacio pleural

Criterios diagnósticos en liquido.

Anatomía 50% de las personas: anatomía normal Izquierdo:

Origina en la cisterna quilífera central En L2, línea media

Drena las extremidades inferiores, pelvis e intestino Asciende a la derecha de la línea media y se cruza a izq. a nivel

de T4. Termina en la unión entre yugular interna y subclavia

izquierda.

Derecho: Drena desde la derecha de la cabeza y cuello, brazo derecho,

lado derecho del tórax y ambos pulmones. Drena al ángulo yugulo-subclavio derecho

Fisiología El flujo linfático fluctúa según la ingesta de agua y de

ácidos grasos de cadena larga.

Existe una absorción intestinal diferencial de los lípidos:

Cadena corta y mediana se absorben directo a la circulación sanguínea

Cadena larga (12 átomos de Carbono) directo a la linfa, constituyendo el “quilo”.

Fisiología El quilo está constituido por :

Grasas neutras

Proteínas de bajo peso molecular (albúmina, globulinas, fibrinógeno, etc.)

Gran cantidad de linfocitos

Se pierde al haber fuga hacia Cavidad pleural, provocando: desnutrición e infecciones

Fisiopatología Alteración del flujo normal de linfa a través del sistema

linfático: paso al espacio pleural

por obstrucción en forma adquirida (con aumento de la presión hidrostática)

por aplasia o hipoplasia de los vasos linfáticos producto de una anomalía congénito-hereditaria

Causas Quilotórax adquirido

Post Cirugía torácica

Ligadura de DAP

Reparación de coartación aórtica

Banding de arteria pulmonar

Reparación de atresia esofágica

Catéter venoso central

Trombosis de la vena cava superior

Masas mediastínicas

Causas Quilotórax congénito Linfagiectasia pulmonar congénita Linfagiectasia generalizada

2ª a defectos cardíacos obstructivos Defecto pulmonar primario

Síndrome de Turner Síndrome de Noonan Síndrome de Down Asociada a trauma perinatal (en contexto de malformación

linfática) Idiopática Etc.

Fisiopatología Mala absorción del líquido intersticial por parte de los

vasos linfáticos:

Acumulación en el intersticio (linfedema) y en el espacio pleural (quilotórax) si los vasos afectados son torácicos.

Durante el período fetal se manifiesta como hidrotórax: (anomalía congénita)

Transudado.

Por la ausencia de absorción de grasas a nivel intestinal en un feto que no se ha alimentado.

Sospecha Pre-Natal El quilotórax (hidrotórax fetal) puede asociarse a:

PHA: por mala deglución de líquido amniótico

Por compresión esofágica mecánica

Hídrops no inmune: por efusión pleural masiva Por compresión miocárdica y la vena cava superior, y/o de la

hipoalbuminemia, secundaria al escape de albúmina hacia la efusión pleural

Hipoplasia pulmonar fetal : con hidrotórax moderado a severo

Este hidrotórax puede ser detectado con ecografía

obstétrica si su magnitud lo permite

Sospecha Neonatal Generalmente asintomático en lo respiratorio al nacer.

En la medida que se inicia la alimentación: Sintomático.

la linfa se acumula a nivel pleural y/o en las extremidades

Derrame Pleural y linfedema.

Aumento del débito en los drenajes pleurales o aparición de derrame pleural, en los dias siguientes del post-qx, o al iniciar alimentación enteral.

Diagnostico Rx de tórax : Derrame pleural

Ecografía pleural

Punción pleural

Pilar diagnóstico, siempre y cuando se haya iniciado la alimentación.

TGC > 110 mg/dl

La linfocintigrafía (inyección de radioisótopos que mapean el sistema linfático)

Permite localizar la anomalía anatómica linfática

Tratamiento Fetal Asintomático: Seguimiento ecográfico seriado

Puede evolucionar hacia la resolución espontánea durante la vida fetal

Procedimiento intrauterino invasivo riesgoso.

Mortalidad intrauterina 2ª al quilotórax varía entre 3 y 5%, (menor al riesgo del procedimiento invasivo mismo)

Sintomático (hipoplasia pulmonar, polihidroamnios severo, hidrops),

Toracocentesis intrauterina evacuadora y/o los cortocircuitos o shunts pleuroamnióticos

Tratamiento El tratamiento conservador del quilotórax está basado

en la aplicación de medidas orientadas a disminuir el flujo del quilo, permitiendo con ello el cierre espontáneo de la fístula.

Entre estas medidas adquiere una especial relevancia la intervención nutricional, pues conduce al cierre de la fístula en un elevado porcentaje de casos

Tratamiento Dado que el 95% de la grasa dietética está compuesta

por LCT, el tratamiento está basado en la limitación de su ingesta.

Para poder suministrar las necesidades calóricas con este tipo de dietas restrictivas, se emplean suplementos de MCT.

Los MCT de la dieta no acceden al sistema linfático, sino que se absorben directamente en la circulación portal, disminuyendo con ello la producción de linfa

Tratamiento Muchos autores consideran ALPAR de primera

elección.

Por el contrario, otros aconsejan empezar con una dieta específica y limitar el uso de la NP a pacientes :

Con mala tolerancia a la dieta baja en grasa

Flujo quiloso elevado

Persistencia del quilotórax con Dieta.

Tratamiento Neonatal:

Sintomático: SDR significativo Drenaje del quilotórax

VM

ALPAR: disminuir el flujo linfático hacia la cavidad pleural

Asintomático o poco sintomático Toracocentesis evacuadoras intermitentes

Drenaje pleural permanente con aspiración a baja presión para evitar la formación de tapones de fibrina

Manejo nutricional

Dietas restringidas en ácidos grasos de cadena larga

Reemplazo proporcional de AGCL por MCT

Aporte de ácidos grasos esenciales : (SNC)

Son de cadena larga: lo que dificulta el manejo

Nuevas formulas con mezclas MCT (>80%) + AG esenc.: Portagen

Monogen Base de proteínas de leche de

vaca

suplementada con aminoácidos, hidratos de carbono, lípidos (90% de triglicéridos de cadena media (MCT)

vitaminas, minerales y oligoelementos

Tratamiento Si flujo linfático es elevado y/o hay desnutrición desde

el inicio:

ALPAR.

Si no se observa disminución del quilotórax y no hay cierre espontáneo y/o formación de colaterales para desviar el flujo linfático

Corrección quirúrgica del defecto, la que está claramente indicada.

Tratamiento Indicaciones quirúrgicas:

Drenaje persistente de quilo por más de 14 días, Drenaje de quilo * 100 ml/año de edad/día Quilotórax loculado y/o formación de tapones de fibrina Pleuritis constrictiva que requiera decorticación

Resolución.

Toracotomía exploradora Ligadura del conducto to-rácico más colocación de un

tubo de toracostomía (método clásico) Shunt pleuro-peritoneal, pleurodesis, pleurectomía y la

radiación mediastinal

Tratamiento Buena respuesta al tratamiento médico es de regla Excelente respuesta al uso exclusivo de DPG (dieta

pobre en grasa) Inusual el uso de NPT Excepcional la necesidad de tratamiento Qx Toda condición asociada a hipertensión venosa incide

en el fracaso del tratamiento médico del quilotórax Algunos casos congénitos: TCM + DPG coincidió con

la persistencia o aumento del drenaje quiloso. Si bien es diferente al quilotórax traumático iatrogénico,

parece prudente retirar los TCM como primera medida frente al fracaso aparente de la DPG + TCM

Ocretoride Análogo de somatostatina con una potencia superior y

una mayor duración de la acción.

Evidencia se limita a casos aislados o series de casos, no existiendo ensayos clínicos que contrasten su eficacia y seguridad en estas situaciones.

El mecanismo de acción se basa en la inhibición de las secreciones gástricas, pancreáticas y biliares, disminuyendo la presión venosa hepática y reduciendo el flujo sanguíneo esplénico

Complicaciones Secundarias a la pérdida de quilo hacia el tórax y/o al

exterior: pérdida de líquido, proteínas y linfocitos

Hipovolemia

Hipoalbuminemia

Desnutrición

Infecciones recurrentes

Secundarias a la ocupación del espacio pleural

Insuficiencia respiratoria dependiendo de la magnitud de la efusión pleural

Dr. Felipe Yagnam R.

Becado Pediatría U de Chile

Servicio Neonatología Hospital Barros-Luco Trudeau Agosto 2011