Caso clınico

Tricoepitelioma gigante solitario

Giant solitary trichoepithelioma

J. Ignacio Perez Ramos a,b,*, M. Luisa Merino Ruiz a, Eva Barranco Lopez a,Rafael Carvia Ponsaille c y Adela Aragon Outon a

a Servicio de Traumatologıa, Hospital Axarquıa, Velez-Malaga, EspanabUniversidad de Malaga, Malaga, EspanacServicio de Anatomıa Patologica, Hospital Axarquıa, Velez-Malaga, Espana

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PIELFORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA

www.elsevier.es/piel

Introduccion

El tricoepitelioma (TE) es un tumor benigno que se origina en

los folıculos pilosos. El TE fue descrito por primera vez por

Brooke en 1892 como un epitelioma adenoideo cıstico. Brooke

demostro que histologicamente este tumor provenıa de la

epidermis y del epitelio de los folıculos pilosos. Montgomery

describio que procedıa de la capa externa del folıculo piloso y

de la matriz pilosa. Lever se inclino hacia una celula

embrionaria pluripotencial como origen de este tumor y

Pinkus postulo que todos los epiteliomas de la piel se

originaban de celulas adultas pluripotenciales en lugar de

celulas especıficas de una parte del sistema epitelial o restos

celulares embriologicos. Aunque parece que el origen de los TE

es el folıculo piloso, existe un estudio que demuestra que la

membrana basal del TE es similar a la de glandulas sebaceas o

sudorıparas, lo que apunta a una diferenciacion exocrina1.

Clasicamente se han descrito 3 formas de TE2: una forma

solitaria pequena, una forma mu ltiple pequena hereditaria

autosomica dominante y una forma gigante, que es rara y no

hereditaria.

El tricoepitelioma gigante solitario (TGS) se define como un

TE solitario con un diametro igual o superior a 2 cm. La

incidencia del TGS es muy baja. Su localizacion mas habitual

es en la cara, los muslos, las ingles y la region perianal3,4.

Histopatologicamente las 3 formas de TE son similares pero

no identicas. Todas muestran una clara diferenciacion hacia

* Autor para correspondencia.Correo electronico: j.ignaciopr@gmail.com (J.I. Perez Ramos).

http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2017.06.0030213-9251/# 2017 Elsevier Espana, S.L.U. Todos los derechos reservad

estructuras del folıculo piloso. Se observan estructuras

rudimentarias del pelo, como quistes de queratina rodeados

de cuerpos basofılicos en un patron adenoideo. Ademas de

las obvias diferencias clınicas en el tamano y nu mero de las

diferentes formas de TE, el tejido subcutaneo y la presencia de

un extenso estroma fibromixoide parecen ser identificativos

de TGS3,5. Los TE se asocian con el sındrome de Brooke-

Spiegler (mu ltiples cilindromas, TE y espiroadenomas)6 y con

el sındrome de Rombo (atrofia vermiculada, milia, hipotrico-

sis, TE, vasodilatacion periferica con cianosis y carcinoma de

celulas basales)7.

Caso clınico

Paciente varon de 86 anos sin antecedentes personales de

interes que acude a consultas externas de traumatologıa por

una tumoracion en el dorso del pie derecho que le dificulta de

forma ostensible el calzado. A la exploracion se aprecia

una tumoracion de partes blandas en el dorso del antepie,

de consistencia dura y multilobulada, de asiento subcutaneo

y adherida a planos profundos que abarca todo el antepie (fig. 1).

El paciente fue intervenido de una tumoracion similar,

aunque de menor tamano (30 mm � 20 mm aprox.) en la misma

localizacion 18 anos antes de la consulta, que los cirujanos

describieron como «lesion de consistencia blanda en forma

lobulada y que se adhiere [. . .] a dermis, sin capsula [. . .]».

El estudio complementario mediante resonancia magne-

tica nuclear revela la existencia de una tumoracion lobulada

os.

Figura 1 – Imagen macroscopica del pie preoperatoria (arriba) y postoperatoria (abajo).

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que se localiza en las partes blandas de la cara dorsal

del antepie derecho circunscrita al plano subcutaneo. No

presenta caracterısticas morfologicas especıficas, tratandose

de una tumoracion voluminosa de aproximadamente

70 mm � 90 mm � 30 mm.

Se procede a la escision quiru rgica de la tumoracion

apreciandose intraoperatoriamente mu ltiples tumoraciones

de partes blandas de aspecto cerebroide con zonas bien

encapsuladas y otras con adherencias a la piel.

En el analisis histopatologico de la pieza se observaron

proliferaciones de nidos y cordones basaloides rodeados por

tejido fibrosos, sin afectacion de la epidermis. Tambien se

apreciaba la formacion de quistes de queratina y calcificacio-

nes. Con estos hallazgos se llego al diagnostico de TGS (fig. 2).

Tras la exeresis el paciente presento una evolucion

favorable sin evidencia de recidiva hasta el momento actual

(a los 2 anos de la intervencion quiru rgica) y permitiendole el

calzado con normalidad (fig. 1).

Discusion

El TGS se describe como una tumoracion de tamano igual o

superior a 20 mm; de los 19 casos descritos en la literatura

medica el tamano medio es de 54 mm8. En nuestro caso el

diametro mayor de la tumoracion fue de 90 mm, lo que lo situ a

como el tercero en tamano despues de los casos expuestos

por Oursin et al. y Goyal et al. de 170 mm y 95 mm

respectivamente.

Aunque la localizacion mas frecuente sea en la cabeza

(5 casos), la region perianal (5 casos) y el muslo/ingles (4 casos)

hay otras localizaciones descritas como el hombro (un caso), el

antebrazo (un caso), la mama (un caso) y el abdomen (un caso),

pero ninguno en la region distal de la extremidad inferior.

Nuestro caso serıa el primero publicado en la literatura de TGS

localizado en el pie.

El tratamiento de los TGS consiste en la escision quiru rgica

y, en funcion del tamano del defecto cutaneo, se procedera al

cierre primario directo o se realizaran injertos locales. En

nuestro caso se utilizo la propia piel del paciente como

autoinjerto, no apareciendo problema alguno en la cicatriza-

cion posterior. Tras la exeresis no es frecuente la recidiva local

de la tumoracion3. No obstante, Beck et al. sı que comunicaron

recurrencia a lo largo de un seguimiento de 17 anos tras la

escision de un TGS en el escroto9; esto coincide con nuestro

caso, en el que se aprecio recidiva de la tumoracion a los

18 anos desde la primera intervencion. El hecho de que no se

hayan descrito mas casos de recurrencia local en la literatura

Figura 2 – A) Imagen histologica en la que se observan islotes de celulas epiteliales basaloides, estructuras rudimentarias del

folıculo piloso caracterizadas por la diferenciacion folicular y estructuras cısticas queratinizadas (H-E, x40). B) Detalle a

mayor aumento donde se aprecian quistes de queratina y calcificaciones (H-E, T 400).

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puede deberse al corto perıodo de seguimiento (no mayor de

4 anos excepto en el caso descrito por Beck et al.) dado que el

TGS es una tumoracion de crecimiento lento y gradual. Otra

posible causa de la escasa recurrencia publicada en la

literatura podrıa deberse a la edad avanzada a la que se

presenta este tumor, por lo que los pacientes podrıan fallecer

antes de que la recurrencia local se haga evidente.

El diagnostico diferencial del TGS incluye el carcinoma

basocelular (CBC), el tricoblastoma y el carcinoma anexial

microquıstico. El diagnostico diferencial entre el TGS y el CBC

es bastante complicado debido a la similitud histologica entre

ambas entidades10, lo que hace necesario el uso de tecnicas

inmunohistoquımicas (anti-bcl-2, CD10, CD34, y PHLDA1) para

realizar la correcta diferenciacion. Se han utilizado algunos

criterios morfologicos para establecer la diferenciacion entre

TGS y CBC; la presencia de cuerpos papulares mesenquimales

en el TGS parece ser la caracterıstica mas relevante11. Algunos

autores opinan que los TE y los CBC son 2 tumores del mismo

espectro histologico, mientras que otros afirman que los TGS

se pueden transformar en CBC8,11,12. Debido a esta posible

transformacion maligna, y a la posible recurrencia, los TGS

deben tener un seguimiento clınico estrecho.

Responsabilidades eticas

Proteccion de personas y animales. Los autores declaran que

los procedimientos seguidos se conformaron a las normas

eticas del comite de experimentacion humana responsable

y de acuerdo con la Asociacion Medica Mundial y la

Declaracion de Helsinki.

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han

seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la

publicacion de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los

autores han obtenido el consentimiento informado de

los pacientes y/o sujetos referidos en el artıculo. Este

documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses

Los autores del presente artıculo declaran que no existe

ningu n interes comercial o asociativo que presente un

conflicto de intereses con el trabajo presentado.

b i b l i o g r a f i a

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