FIBROSIS QUISTICA. BRONQUIECTASIAS.
Ignacio Rodríguez Blanco. Servicio Neumología HIC.
Profesor asociado en ciencias de la salud UEX.
EPIDEMIOLOGIA. • La FQ es la enfermedad hereditaria más frecuente y letal en la raza blanca.
• Transmisión autosómica recesiva, siendo los portadores sanos.
• 1/2500 nacidos vivos. • En los úlOmos 25 años se ha pasado de una expectaOva de vida menor de 1 año a una mediana de supervivencia de 33,4 años (datos de 2001).
• Mejor aporte nutricional, administración de enzimas pancreáOcas, disponibilidad de anObióOcos anO-‐pseudomona más eficaces y creación de unidades mulOdisciplinares de FQ.
PATOGENIA. • El defecto básico se encuentra en las células epiteliales de los tejidos
afectados. • Alteración de los canales iónicos que controlan el movimiento epitelial de
agua y sal, provocando secreciones espesas en vías aéreas y conductos pancreáOcos.
• Mutación genéOca en cromosoma 7 que codifica proteína de membrana llamada CFTR (cys$c fibrosis transmembrane conductance regulator), que funciona como un canal de cloro.
• Se han idenOficado más de 1000 mutaciones causantes de la enfermedad. • Es enfermedad mulLsistémica, pero la afectación respiratoria es la que
marca el pronósOco (90% de la mortalidad). • La composición anormal de las secreciones bronquiales provoca
obstrucción de vías aéreas con colonización bacteriana e inflamación crónica, provocando círculo vicioso que determina la formación de bronquiectasias.
MICROBIOLOGIA. • Infección y colonización precoz y secuencial por H influenzae, S
aureus y P aeruginosa. • Una vez que se produce la infección por P aeruginosa
(generalmente en adolescencia), es prácOcamente imposible su erradicación en esputo (capacidad de transformarse en su forma mucoide).
• Burkholderia cepacia, Stenotrophomona maltophilia y Achromobacter xylosidans son gramnegaOvos mulOrresistentes que se pueden encontrar en esputo de 1/3 de adultos con FQ, empeorando el pronósOco.
• Aspergillus fumigatus: causante de ABPA, complicación relaOvamente frecuente en estos pacientes.
• Las infecciones por micobacterias también deben tenerse presentes en estos pacientes.
SIGNOS Y SINTOMAS RESPIRATORIOS.
• A los 15 años, aproximadamente el 50% presenta tos producLva diaria y el 85% intermitente.
• Esputo inicialmente claro, pero con la colonizacion bacteriana llega a ser muy abundante (> 100 ml/día) y amarillo-‐verdoso.
• HemopLsis frecuente en adultos, sobre todo en agudizaciones (masiva hasta en 8% de los casos).
• Disnea de esfuerzo, aunque los pacientes suelen negarla inicialmente.
• Auscultación: crepitantes inspiratorios y espiratorios sobre las zonas afectadas, junto con sibilancias a veces.
• Acropaquias: su severidad parece correlacionarse con la afectación supuraOva pulmonar.
• PansinusiLs y poliposis nasal.
RADIOLOGIA.
• Hiperinsuflación pulmonar: Alteración más precoz.
• Bronquiectasias: Localizadas sobre todo en lóbulos superiores.
• Atelectasias lobares o segmentarias. • Neumotórax.
FUNCION PULMONAR.
• Patrón obstrucLvo en la mayoría de los pacientes (disminución de FEV1, FEV1/FVC y aumento del cociente VR/TLC).
• Podemos encontrar alteración venLlatoria mixta (disminución de FEV1, FEV1/FVC y FVC).
• La hiperreacLvidad bronquial es común, pero variable, siendo más manifiesta en determinadas épocas del año y en caso de exacerbación.
DIAGNOSTICO. • El 70% de los casos se diagnosOcan antes del primer año de vida, por presentar infecciones respiratorias de repeOción, malnutrición o retraso en el crecimiento.
• En adultos la presentación clínica es más variable y las formas larvadas son cada vez más frecuentes.
• La sospecha clínica en adultos se basa en historia de enfermedad supuraLva crónica con afectación de vías altas y bajas (sinupaha y bronquiectasias).
TRATAMIENTO DE LA AFECTACION PULMONAR.
• Los anObióOcos son la base principal del tratamiento de la infección respiratoria que presentan estos pacientes.
• El objeOvo es disminuir al máximo la carga bacteriana en las vías aéreas y reducir la respuesta inflamatoria consiguiente.
• Otros tratamientos como la fisioterapia, broncodilatadores, anOinflamatorios y mucolíOcos también han demostrado su eficacia en esta enfermedad, pero no son tan relevantes.
TRATAMIENTO EXACERBACION.
• Los anObióOcos deben seleccionarse en base a culOvo de esputo reciente.
• P. aeruginosa es el patógeno más comúnmente encontrado en adultos.
• Ciprofloxacino oral en exacerbación leve-‐moderada.
• En agudizaciones moderadas-‐severas se deben asociar dos anObióOcos anOpseudomonas (betalactámico y aminoglucósido) IV durante 15-‐21 días.
TRATAMIENTO SITUACION ESTABLE.
• Es habitual la uOlización de anLbióLcos inhalados a largo plazo, ya que el tratamiento de las exacerbaciones no erradica la infección.
• Se uOlizan en colonización por P. aeruginosa (3 esputos posiOvos en periodo de 6 meses consecuOvos).
• El anObióOco inhalado más uOlizado es tobramicina, que ha demostrado mejorar la función pulmonar, disminuir la carga de P. aeruginosa en esputo y el número de días de hospitalización.
• La colisLna inhalada también se uOliza con buenos resultados. • Azitromicina oral a largo plazo en pacientes colonizados por P.
aeruginosa. Se uOliza como agente anOinflamatorio-‐inmunomodulador y siempre que se haya descartado infección por micobacterias.
TRATAMIENTO EN SITUACION ESTABLE.
• Fisioterapia respiratoria: Técnicas de percusión y drenaje postural y acOvidad ksica, para mejorar el drenaje de secreciones. La realización de ejercicio aeróbico regular ha demostrado atenuar el declinar de la función pulmonar.
• Broncodilatadores: En casos con hiperreacOvidad bronquial. Para aliviar la disnea y previamente a la fisioterapia. Se pueden combinar betaadrenérgicos con anOcolinérgicos o uOlizar por separado.
• CorLcoides orales o inhalados e ibuprofeno: Sólo en casos seleccionados.
• Control de la viscosidad de las secreciones: Hidratación y fisioterapia. Suero salino hipertónico inhalado y Dnasa.
• Oxigenoterapia: En pacientes con insuficiencia respiratoria. • VMNI: En enfermos graves y como puente al trasplante pulmonar.
TRASPLANTE PULMONAR. • La insuficiencia respiratoria terminal es la principal causa de muerte.
• El trasplante bipulmonar es la única opción terapéuOca que podemos ofrecer a estos pacientes para mejorar y prolongar su vida.
• Supervivencia del 50% a los 5 años. • Criterios a valorar: – FEV1 ≤ 30% valor de referencia. – Deterioro acelerado de la función pulmonar, con aumento número de ingresos, hemopOsis masiva o pérdida de peso progresiva.
– pO2 ≤ 55 mmHg y pCO2 ≥ 55 mmHg.
ABSCESO PULMONAR.
Ignacio Rodríguez Blanco. Servicio de Neumología HIC.
Profesor asociado ciencias de la salud UEX.
CONCEPTO. • Lesión cavitada localizada en parénquima pulmonar, producida por la acción necroOzante de determinados microorganismos.
• La diferencia con neumonía necroOzante es puramente académica.
• Se reserva el término absceso para cavitaciones únicas o predominantes de tamaño superior a 3 cm de diámetro.
• Las bacterias anaerobias presentes en la boca Oenen gran capacidad destructora, moOvo por el que suelen estar involucradas en la mayoría de los abscesos pulmonares.
EPIDEMIOLOGIA.
• La incidencia ha disminuido de forma notable en las úlOmas décadas debido a mejores condiciones higiénicas de la población.
• Se debe tener en cuenta en poblaciones marginales con abuso de alcohol y drogas.
• La mortalidad sigue siendo importante en ancianos, enfermos desnutridos y en inmunodeprimidos, a pesar de las mejoras en el tratamiento anObióOco.
PATOGENIA. • Aspiración de secreciones orofaríngeas:
– Mecanismo responsable en la mayoría de los casos. – Los segmentos habitualmente afectados son los posteriores y los inferiores de
los diferentes lóbulos. – AspiraciónèFallo de mecanismos defensivosèConsolidación pulmonar
(neumoniOs)èFormación de focos de necrosis (neumonía necroOzante)èConfluencia de focos necróOcos con formación de cavitación (absceso). Si hay extensión a cavidad pleuralèEmpiema.
• Obstrucción bronquial con infección retrógrada. • Extensión directa de foco infeccioso subfrénico. • Diseminación hematógena de microorganismos procedentes de un foco
supuraLvo a otro nivel: – Infiltrados pulmonares múlOples bilaterales. – El foco suele estar en una endocardiOs tricuspídea o en absceso dentario o
periamigdalino que puede provocar tromboflebiOs supurada yugular interna y embolismo sépOco (enfermedad de Lemierre).
Principales factores que favorecen la aspiración orofaríngea:
Alteraciones del nivel de conciencia: Alcoholismo. Abuso de drogas o fármacos sedantes o hipnóOcos. Anestesia. Epilepsia.
Alteración de la inervación o del control muscular en la faringe, la laringe o el esófago.
Trastornos neurológicos (pérdida del reflejo glóOco).
Anomalías de la boca y de las vías respiratorias superiores: Sepsis dental. GingiviOs. SinusiOs. Tumores laríngeos.
Anomalías gastroesofágicas: Diverhculos esofágicos. Estenosis y hernia esofágicas. Acalasia.
Instrumentalización de la vía aérea: Intubación. Traqueostomía. Broncoscopia.
ETIOLOGIA. • Las bacterias anaerobias son los microorganismos más frecuentemente implicados en los abscesos pulmonares, especialmente en la aspiración.
• Las especies habitualmente aisladas son Prevotella melaninogenica, Fusobacterium nucleatum, Bacteroides urealyOcus, estreptococos anaeróbicos (Peptostreptococcus) y estreptococos microaeroklicos facultaOvos (Streptococcus grupo viridans). Bacteroides frágilis es raro en la infección pulmonar.
• La mayoría de las infecciones anaeróbicas son polimicrobianas con una media de tres gérmenes por episodio.
ETIOLOGIA. • La aspiración en medio hospitalario suele ser mixta aeróbica-‐anaeróbica. El componente aeróbico suele ser S. aureus, bacterias gramnegaOvas entéricas y P. aeruginosa, especialmente en ancianos, diabéOcos o pacientes con anObioterapia previa.
• En pacientes inmunodeprimidos, el espectro microbiológico incluye también otras especies de carácter oportunista como Nocardia, Cryptococcus, Aspergillus y algunas micobacterias.
CLINICA. • Curso insidioso, de semanas o meses de evolución. • Importante afectación del estado general, fiebre,
sudoración, pérdida de peso y tos con expectoración purulenta y generalmente féOda (suele ser patognomónico de infección por anaerobios).
• HemopLsis y dolor pleuríLco (sospechar empiema). • Varones de edad media con enolismo, malnutrición, mala
higiene bucal y enfermedad periodontal avanzada. • Puede asociarse a enfermedades neurológicas o pérdidas
de conocimiento secundarias a crisis comiciales, drogadicción, accidentes o anestesia general.
EXPLORACION FISICA.
• Puede ser inespecífica. • Boca sépLca con piorrea y caries, aliento féOdo o desaparición del reflejo nauseoso.
• La ausencia total de dentadura prácOcamente descarta la presencia de anaerobios.
• La auscultación puede mostrar datos de consolidación (crepitantes y soplo tubárico).
• Signos de afectación pleural en función de la presencia o no de un empiema.
DIAGNOSTICO. • Laboratorio: Los hallazgos suelen ser inespecíficos, pero
puede haber anemia, leucocitosis con neutrofilia, trombocitosis y elevación de VSG y PCR.
• Radiología: – Determinante en el diagnósOco. – Rx y TAC de tórax. – Distribución gravitacional de las lesiones como norma.
• DiagnósLco microbiológico: – El esputo y el broncoaspirado Oenen escaso valor debido a la abundante flora bacteriana existente en la orofaringe (habitualmente contaminados por ella).
– Pueden ser de uOlidad en la detección de patógenos obligados y causantes de infección oportunista (Nocardia, micobacterias y hongos).
DIAGNOSTICO. • La aspiración percutánea transtorácica Oene elevada sensibilidad y especificidad (Oene riesgos).
• Broncoscopia con cepillado bronquial protegido. • Toracocentesis en casos de derrame pleural asociado (empiema).
• HemoculLvo poco rentable. • No obstante, el diagnósOco de la infección pulmonar aneróbica es generalmente de presunción, por lo que su tratamiento va a ser empírico.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.
• Carcinoma broncogénico: El tumor se puede cavitar por necrosis o por presencia de neumoniOs postobstrucOva.
• Tuberculosis: – Frecuente en nuestro medio. – Afecta a población similar a la de los pacientes con absceso pulmonar.
– La clínica es similar a la del absceso. – Es aconsejable realizar Onción de Ziehl-‐Neelsen.
TRATAMIENTO. • AnObioterapia empírica en la mayoría de los casos. • Penicilina y clindamicina: Limitaciones. • Amoxicilina/Clavulánico es la mejor opción a dosis de 2 g/8
h IV de entrada. • Moxifloxacino (400 mg/24 h): Muy acOvo frente a la gran
mayoría de anaerobios y aerobios (excepto P. aeruginosa). • Ertapenem (1 g/24 h IV): AcOvidad frente anaerobios y
aerobios a excepción de P. aeruginosa. • Imipenem (500 mg/6 h IV) o Piperacilina/Tazobactam (4 g/
8 h IV): En sospecha de P. aeruginosa (infección nosocomial, neoplasia concomitante, etc).
• Duración del tratamiento entre 4-‐6 semanas.
EVOLUCION Y PRONOSTICO.
• Tasa de curación superior al 90%. • En ausencia de tratamiento adecuado, puede conducir a destrucción progresiva del parénquima pulmonar, diseminación broncógena, empiema crónico, kstulas broncopleurales o pleurocutáneas y diseminación hematógena a otros órganos.
• Los abscesos de gran tamaño, los que afectan a ancianos y a inmunodeprimidos, se asocian con peor pronósOco.